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大爷肌肉萎缩硬化终得治 医生：运动神经元病并非那么可怕
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　　中国江苏网7月2日讯(通讯员 钱钰玲 记者 罗鹏)说起运动神经元病，很多人都闻之色变，因为它会让患者的身体逐渐失去活动能力，最后连说话、吃饭、呼吸都无法完成。但最近东南大学附属中大医院传出消息，该院神经内科对运动神经元病这一难治之症取得了突破性进展，达到较高的诊疗水平，在准确诊断各种类型同时，进行针对性治疗。专家表示，不是所有的运动神经元病都那么可怕，有些类型的治疗效果是不错的，可以有效延长和改善患者的生存。
　　身体渐渐冻住，全身肌肉跳动
　　王大爷(化姓)今年62岁，两年前右手开始出现无力感，端在手上的杯子会突然掉到地上，走路的时候两条腿像被人从后面拖着一样迈不开步子。起初，王大爷还能克服，总以为是年纪大了体力跟不上了。慢慢地，两只手臂抬不起来了，手指弯曲伸不直，腿也没法走，生活不能自理，吃饭穿衣都得有专人帮忙。五个月前，王大爷的情况更加严重了，不仅说话说不清楚，吃饭喝水也成问题。更让人感到奇怪的是，王大爷全身的肌肉还时不时就跳动像电击一样，有时候用手拍一拍都会跳。期间，家人带着王大爷四处求医，最后在南京的中大医院得以确诊。
　　王大爷的主管医生袁宝玉告诉记者，王大爷入院后，专家结合其临床症状和肌电图、肌活检、神经传导阻滞等检查结果，诊断为肌萎缩侧索硬化症，肌电图显示广泛神经源性损害，胸段、颅段、上肢段和下肢段都出现了损害，肢体功能因此受到严重影响，肌肉的跳动也是因为连接肌肉的神经受到损害无法控制肌肉。
　　不是所有的运动神经元病都那么可怕
　　很多人将运动神经元病等同于肌萎缩侧索硬化症，最为大家所熟知的患者就是著名的宇宙学家霍金，肌肉逐渐无力以致瘫痪，说话、吞咽、呼吸功能减退，直至衰竭而死。正因为如此，很多人对运动神经元病闻之色病。前阵子医院接诊了一位原发性侧索硬化症的患者，6年来四肢乏力走路不稳，辗转多家医院都得不到明确的诊断，一开始说是脑梗，后来说是运动神经元病。一听是运动神经元病，一家人心灰意冷。最后抱着试一试的心理来到中大医院，神经内科的专家很快就诊断出是动神经元病中的原发性侧索硬化症，住院治疗一段时间后有所好转，患者和家属都很满意。
　　中大医院神经内科张志B教授指出，运动神经元病有很多类型，肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种，此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果，患者和家属要有信心。
　　链接：
　　运动神经元病初期症状不典型，与其他疾病的临床表现有很多类似之处，误诊率很高，想要明确诊断有很大难度。过去，在诊断运动神经元病时很难明确辨别是哪一种类型，都统称为运动神经元病，这给患者带来了很大压力，现在很多医院也还是这个情况。中大医院神经内科近年来在学科带头人张志B教授的领导下，对神经系统疑难杂症建立了全科联合会诊和及时确诊制度，经过不断钻研对运动神经元病各种类型的诊断也日臻成熟，对原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等类型的治疗取得不错的效果。
&&责任编辑：罗鹏&&
因为张柏芝而备受关注的张柏芝妈妈，本...
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运动神经元病常于中年后起病，男性多于女，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓。由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。3.进行性延髓：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼，伴，唇肌及咽喉肌萎缩。，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无。
本文延伸阅读
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全身肌肉跳动担心运动神经元
状态：就诊前
希望提供的帮助：
我的症状以及最近的检查是运动神经元病概率大不大？双侧霍夫曼征阳腱反射活跃是不是一定是病理的？
所就诊医院科室：
复旦大学附属华山医院 神经内科
苏州大学附属第一医院 神经内科
既往病史：
无（填写）
检查资料：
你好，你的肌肉力量5级，没有明显肌肉萎缩，肌电图检查也正常，所以你没有运动神经元病。
状态：就诊前
谢谢你医生！我还是担心双侧霍夫曼征阳性腱反射活跃，我不知道这个是否可以在正常人中出现还是说一定是病理性的？
状态：就诊前
国医生，您这样解释后我懂了，也就是说霍夫曼征双侧阳临床意义不大只能参考，给我查体的门诊医生也说如果一直是这样就不要管他，也可以认为是正常人！我的巴彬斯基是阴性的！另外我听当地医生说肌电图是比较敏感的检查，可以早于身体出现症状前发现问题！如果我的症状是运动神经元，那么多次的肌电图应该不可能发现不了问题，反之我多次的肌电图正常就可以说明我不是这病，这样理解对吗？
状态：就诊前
疗效：很满意 && 态度：很满意
国医生逻辑思维非常谨慎！对于提出的问题回答的非常专业，给予了我非常大的帮助，是一位经验非常丰富，博学多才的医生！医德高尚！
疾病名称：全身肌肉跳动，左肩膀无力酸胀，肌肉萎缩&&
希望得到的帮助：针对目前肌肉萎缩我想问肌电图是否一定需要扎针在萎缩的部位才能发现异常？我这个症状...
病情描述：李医生你好，我从去年十一月月份发现有全身肌肉跳动症状，不固定四肢以及躯体都发生跳动至今大半年，今年六月初左肩膀酸胀无力，在当地三甲做过一次肌电图无异常，八月份在上海华山医院做过肌电...
疾病名称：脊椎病&&神经&&
希望得到的帮助：这些症状到底是什么病情引起的，需要看什么科室做什么检查
病情描述：肩膀痛且感觉肩膀变宽骨头突出肌肉减少，同时身边整个右边包括右脸、手臂，腿脚都在缩小，肌肉颤抖，大腿根部手臂根部疼痛，力气也小了
疾病名称：肌肉跳动&&
检查及化验：颈椎有点问题
治疗情况：吃中药，西药没有效果
病史：54岁，发病3年多，后出现手中无力，虎口萎缩。
想得到怎样的帮助：怎样治疗，这是什么病？
疾病名称：肌肉跳动&&
检查及化验：颈椎有点问题
治疗情况：吃中药，西药没有效果
病史：54岁，发病3年多，后出现手中无力，虎口萎缩。
想得到怎样的帮助：怎样治疗，这是什么病？
疾病名称：全身肌肉跳动，左肩膀无力酸胀，肌肉萎缩&&
希望得到的帮助：董医生，我现在左肩膀肌肉萎缩明显，是否需要到华山医院预约肌电图进一步检查？这症状...
病情描述：董医生你好，我从去年十一月月份发现有全身肌肉跳动症状，不固定四肢以及躯体都发生跳动至今大半年，今年六月初左肩膀酸胀无力，在当地三甲做过一次肌电图无异常，八月份在华山医院做过肌电图也...
疾病名称：肌肉跳动引起的手脚肩膀肌肉萎缩&&轻度脑萎缩&&
希望得到的帮助：请问这个是什么病?是什么原因引起的,能完全治愈?一般按您的经验,这个病算初期阶段?您能...
病情描述：从2007年左腋下肌肉开始有跳动,逐渐左肩膀还有左手臂,在延续左大腿都跳动.以后就延续到右腿,直到两边的脚掌都有跳动.2013年3月份开始明显发现右小腿萎缩两公分,现在就发展到左腿.左手,左肩膀也有...
疾病名称：全身肌肉跳动，左肩膀无力酸胀，肌肉萎缩&&
希望得到的帮助：商医生，我是否有必要针对肩膀萎缩处在做一次肌电图？还有我这个症状运动神经元病的可...
病情描述：商医生你好，我从去年十一月月份发现有全身肌肉跳动症状，不固定四肢以及躯体都发生跳动至今大半年，今年六月初左肩膀酸胀无力，在当地三甲做过一次肌电图无异常，八月份在上海华山医院做过肌电...
疾病名称：口腔上颚发白一片， 用舌头舔感觉褶皱比较粗糙，不痛 舌苔发白舌头两边齿状&&乏力，肩膀背部酸胀&&全身性肉跳&&臀部两侧对称凹陷感觉是肌肉萎缩&&上颚肌肉萎缩，&&
希望得到的帮助：是不是通过那次性行为传染的怪病。
病情描述：,,男,22岁。11月20日一次高危性行为。两周后发现口腔上颚萎缩有小泡泡，咽壁淋巴滤泡增生，异物感，全身乏力，腹胀，肉跳，手脚指甲月牙消失，臀部两侧凹陷，大腿变细，口苦。,,非常难受，胸闷
疾病名称：全身肌肉跳动，左肩膀无力酸胀，肌肉萎缩&&
希望得到的帮助：邬医生，这个是否是运动神经元病？我要不要再去华山做一次肩部肌电图？
病情描述：邬医生你好，我从去年十一月月份发现有全身肌肉跳动症状，不固定四肢以及躯体都发生跳动至今大半年，今年六月初左肩膀酸胀无力，在当地三甲做过一次肌电图无异常，八月份在华山医院做过肌电图也...
疾病名称：肩膀肌肉萎缩，肌肉跳动&&
希望得到的帮助：我的症状以及肌电图检查能否排除运动神经元？双侧霍夫曼征阳正常人可以有吗？
病情描述：我从16年11月份发现自己身上不固定位置有肌肉跳动至今一年有余，17年6月初左肩膀疼痛无力(核磁共振显示有积液水肿，骨科诊断有肩峰下滑囊炎)，两个月后8月中旬发现左肩膀肌肉有变薄萎缩没有右侧...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
国红大夫的信息
擅长脑血管病、重症肌无力、吉兰巴雷综合症、慢性格林巴利综合症、老年痴呆、帕金森病、失眠、头痛、头晕、...
1986年工作于北京医院神经科，1997年在瑞典卡罗林斯卡研究所做访问学者。现为主任医师、知名专家、三级教授...
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副主任医师小臂肌肉萎缩、是甲亢还是运动神经元病
提问时间： 01:26:02|
基本信息：
病情描述：
小臂肌肉萎缩、12年11月有甲亢、12月开始、现在肌肉跳动好多了、甲亢也没感觉了、肌肉还在萎缩怎么回事？
看了该问题的网友还看了：
医生回答专区
医师/住院医师
因不能面诊，医生的建议仅供参考
帮助网友：52045收到了：
肌肉萎缩需要抓紧时间进行治疗，千万不可拖延，“神经元修复疗法”实现自身神经细胞的自我更新，产生和分泌神经营养因子，支持和营养神经细胞生长、发育和功能完整表达，重建神经环路。促进神经细胞生长和大量的神经突触的建立，使脑内信息传递恢复正常，从而使患者的运动、智能、语言和行为恢复，从而起到长期稳定的治疗效果。全面诠释脑病的病因机制和整个治疗恢复过程。从根本上解决了传统单一治疗方法，被誉为现代脑病和中枢神经治疗领域的最新疗法。
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&查不出原因的肌肉无力和萎缩---当心“运动神经元病”
查不出原因的肌肉无力和萎缩---当心“运动神经元病”
近来在门诊连续碰到几例“怪病”：一例女患者是因家属发现渐渐听不懂其讲话（语言含糊不清）而前来就诊，另一例男性患者因“自觉双下肢无力、动作不灵”前来就诊，还有一例男性患者因自觉“双手肌无力、双臂渐渐变细”来诊。&按理说有上述情况的病人也不少见啊，比如说“脑中风”啊、脊髓损伤啊、外周神经损伤啊等等都有会出现上述情况，凭什么说他们得的是“怪病”呢？但怪就怪在包括针对脑、脊髓、外周神经的CT、核磁共振（MRI）以及各种血生化检查都做了，愣是没发现任何问题，连脑脊液化验都正常。而且后患者病史均有1年以上，可以排除多发性神经根炎（格林巴利综合症）。其实，怪病也不怪，临床上确有这样一种疾病存在，它就是“”。只是发病率极低，临床上极少见而未受到足够重视罢了。运动神经元病(Motor Neuron Disease，MND) 又称“肌萎缩侧索硬化”、“肌萎缩性脊髓侧索硬化”、“”，是以损害脊髓前角，桥、延脑颅神经运动核和为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下损害引起的为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。往往以肌无力和肌萎缩为首发症状，先是，使患者渐渐丧失运动能力，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“”，因目前对本病尚无有效的治疗手段，因而运动神经元病与、齐名。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。临床据出现病变的运动神经元部位分为四类：肌萎缩侧索硬化症、症、症和。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。而则是本组疾病的代表类型。肌萎缩侧索硬化症多于40～60岁，隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍，神志清醒。进行性脊肌萎缩大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。原发性侧索硬化症成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。进行性延髓麻痹以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊（讲话别人听不懂）、咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。不论是何种类型，本组疾病起病缓慢，病史可达数年至数十年，症状依类型而稍有差异。患病初期可能出现手突然无法握筷，或走路无力、不稳，偶尔会无缘无故跌倒，其余无任何明显症状；早期可出现明显手脚无力，至萎缩，生活虽尚能自理；待病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形；病程末期，患者说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性；最后进入呼吸困难期，患者已无力自主呼吸，若无呼吸支持，患者将面临死亡。本病最大的特点在于临床各项检查基本正常！头、颈MRI可正常；脑脊液检查基本正常；肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常，仅肌肉活检可见神经源性肌萎缩。本病的治疗目前尚无特效手段，基本是对症治疗（吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入；呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸），重在护理，防治肺部感染和压疮。近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可望缓解并改善病情。
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