专家分析：运动神经元病与重症肌无力的区别
核心提示：随着医疗科学知识的逐渐普及，越来越多的人开始认识到重症肌无力这个病症。众所周知重症肌无力主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状，甚至导致全身瘫痪。
　　随着医疗科学知识的逐渐普及，越来越多的人开始认识到重症肌无力这个病症。众所周知重症肌无力主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状，甚至导致全身瘫痪。
　　笔者了解到，解放军第309医院重症肌无力治疗中，是中国红十字基金会的定点医疗单位，也是全国最大的专科治疗重症肌无力中心。中心采用壮中西医三科治疗重症肌无力取得很好的疗效，科室外科主任窦云柯医师擅长微创型手术切除胸腺，系重症肌无力治疗的权威专家。
　　窦主任说，重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。根据临床的治疗与观察，重症肌无力病发大多数与胸腺有直接关系；而运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
　　窦主任说，简单的讲，肌肉的活动需要三个环节：第一是运动神经元（神经细胞）发出运动指令；第二运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；第三、三正常的肌肉接受运动指令而运动。这三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。
　　也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元（神经细胞）和神经肌肉接头无病。
　　窦主任还补充了一点关于运动神经元的介绍：运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉无力和萎缩。
　　运动神经元病一般上、下运动神经元都病变，通常这些症状混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。
　　窦主任还给我们讲解了微创型手术切除胸腺治疗重症肌无力的方式。重症肌无力主要引起的病因是胸腺，及突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。目前通过切除胸腺，并配合壮中西合剂的疗养限制乙酰胆硷受体的活动可以起到延长重症肌无力发作及治愈的目的。目前切除胸腺的手术治疗一般采用微创型小切口的手术方式。
　　微创型小切口顾名思义即手术的切口小、采取微创的手法达到治愈的效果。微创型小切口具备更安全、更人性化的特点。手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位，并且美观、隐现，在价格上同样也比传统切口要便宜的多，因此受到许多患者尤其女性患者的青睐。
　　最后，窦主任提醒患者，目前在医疗卫生事业上，一些医院为了盈利，存在着非正当手段。通过虚假的医疗信息来欺骗患者，误导患者认为通过胸腺切除可以治疗重症肌无力。其实是否要对患者实施胸腺切除手术的，不仅要从患者的病情角度分析，还要从患者自身身体条件上考虑，切不可盲目听从这些误导信息。需要动手术的患者，最好到就近的三甲类、权威类医院进行咨询后考虑择院就医。
　　专家简介：窦云轲，解放军第309医院心脏血管外科中心副主任。毕业于中南大学湘雅医学院，从事心脏血管外科工作20余年。留学意大利多年，在意大利国立巴维亚大学附属圣马窦医院心脏外科研究所行外科手术方面的研修，师从欧洲著名外科教授，并撰写相关论文在全国核心期刊上发表。首创微创技术用于重症肌无力病人的胸腺切除和胸腺瘤的切除，完成该手术近400例，并结合中药巩固治疗后将手术后的治愈率大幅度提高。
（责任编辑：黄彬）39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
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全部答案（共3个回答）
神经元病目前是无法治愈的，是个世界性疑难病，这个病被列为人类五大顽症之一，世界著名的物理学家霍金就是这个病，这种病目前不能完全治愈，但是可以延缓疾病的恶化。具体措施需要去大医院进行治疗，不要相信广告，以免上当受骗
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运动神经元病容易与哪些疾病混淆？
来源：放心医苑网
运动神经元病容易与哪些疾病混淆？　　1.颈椎病：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别　　2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振
容易与哪些疾病混淆？1.颈椎病：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别
2.：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失；依据、颈脊髓磁共振（mri）可见空洞。3.脊髓肿瘤和：不同程度的传导束型感觉障碍腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振（mri）显示椎管内占位性病变4.：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗gmi抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访，才能做出鉴别。（责任编辑：jbwq）
主任医师 副教授
擅长:胸外科
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擅长:各种心血管
主任医师 副教授
擅长:胸腔镜
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