肌肉萎缩症 - 搜狗百科
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肌肉萎缩症
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　　神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的 病变等均可引起冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。 　　另一方面当下运动神经元任何损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为型肌萎缩。 　
　　现代临床认为：症的的病因主要有两种，一种是因为不运动或很少运动，导致肌肉很少收缩，则退化；另一种是因为营养不良，导致肌组织蛋白被分解，引起萎缩。　　引起第一种的原因主要有两种，一种是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致；另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。　　引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起萎缩。　　根据中医理论，本病的发生，大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本，脾肾肝亏、。初病在脾，进而损及肝肾，每因、劳倦、情志而诱发。中医认为：脾为后天之本，气血化生之源，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，，则气血生化不足，肌肉无以营养而发病；肾为，主藏精、主骨生髓，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩；肝藏血，主筋，主一身运动，且“肝肾同源”。因此，我们主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。
　　是包含的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。 1868年最共同的形式是由法国神经学家Guillaume B.A. Duchenne描述的。 Duchenne症被继承作为隐性混乱，基因继续X染色体。就像血友病，疾病是伴性的，影响男性。 弱点的症状在幼儿期开始。 反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。 肌肉的进一步破坏导致轮椅存在，通常年龄是13。 死亡由二十年代末通常发生。 母载体可以由测量酵素以著名的简单的验血在许多情况下查出，并且1985年，通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。 1986年大基因的地点在被确定了。 在第二十个星期之前，怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式，并且也许影响两性孩子和成人。 一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。 治疗为疾病的任何形式不存在。 在1987年，有位研究员辨认反常Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质，命名了这蛋白质dystrophin。 蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。 缺乏蛋白质显示导致Duchenne和疾病的其他形式。 疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。 早期的结果在改进表示，健康细胞开始做dystrophin并且援助肌肉弱点。
强直性（myotonicdystrophy）为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。本病除合并肌萎缩外，其他症状与并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现，也可较早或较晚出现。病变首先在、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现，故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、睾丸萎缩等。约有三分之一病儿并发白内障，并发秃发者更多，或全部秃发，或仅前头秃发。有的智力较差。及血压往往降低。本病进行徐缓，在出现肌萎缩后明显增加，常发生挛缩。肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期，除散发性肌纤维肥大外，往往可见多数胞核排列成行，聚集于肌纤维膜下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维退行性变广泛存在，和结缔组织较多。睾丸亦萎缩。诊断依据上述症状、家族遗传史和肌活组织检查。无肌强直，也无白内障、秃发及生殖腺萎缩，易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状，并不合并肌萎缩。肌强直症状在口服适量或盐酸奎宁后可减轻，但奎宁疗法不能防止肌萎缩的进行。较大儿童可服普鲁卡因酰胺250mg，每日3次，渐增至耐药量，或服5～7mg/（kg·d）。
1、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、肿瘤、、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、、性疾病、、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。 　　2、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、、多发性肌炎、外伤如等、缺血性、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如等。 　　3、废用性肌萎缩 病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。 　　4、其他原因性肌萎缩 如性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
1、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但是也不能运动过量，病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的实际情况选择一些有助于恢复健康的运动。2、注意各种感染，生活要保持规律，起居要正常，要安排好一日生活秩序，按时睡觉，按时起床，不能熬夜，要劳逸给合等。3、严格预防感冒、胃肠炎，因为患者自身的免疫力是低下的，或者是存在着某些方面的缺陷，所以患者一旦生病，就会导致病情加重，病程延长，肌萎缩无力，尤其是球麻痹的患者更容易并发肺部的感染，如果不及时的治疗就会导致预后不良，严重的时候还会危害到生命。4、饮食要有节制，此病的发生与脾气亏虚是有关系的，所以要调节饮食，不能过饥或者是过饱，在有规律，有节度，同时也要注意各种营养的搭配，不能偏食，多吃一些高蛋白的食物如：鸡，鱼，瘦肉，黄豆，植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，食物也要是易消化的。不能吃生，辛辣性的食物，戒烟酒。服药期间不能吃绿豆。
　　（一）急性脊髓前角灰质炎 　　儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显 　　　　（二）肌营养不良症 　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩 　　1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3－6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡 　　2Becker型 多在5－25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15－20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大 　　3 肢带型 各年龄均可发病以10－30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大 　　4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大 　　（三）运动神经元病 　　临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型： 　　1主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征 　　2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性 　　3（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别 　　（四）多发性肌炎 　　是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称；伴有红斑狼疮硬皮病等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和 　　诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；酶升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等 　　（五）低钾性周期性麻痹 　　20－40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l－2h少数1－2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩 　　（六）格林一巴利综合征 　　病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 现象一般3－4部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩。
　　大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。 　　　　小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。 　　手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。 　　　　　1. 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。 　　　　　　2. 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。 　　　　3. 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的能力。 　　　　4. 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。 　　肩胛带肌肉萎缩：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。 　　　　肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 　　　　骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
　　1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变等 　　　　2 脊髓病变 其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等 　　　　3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变 　　　　4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等。
一、(EMG) 二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射 。 　　三、诱发电位(EP)，包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP) 四、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围 　(一)肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： (1)肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害; (2)神经源性损害的部位(前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢); (3)病变是活动性还是慢性; (4)神经的再生能力; (5)提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 　　(二)神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 　　(三)视觉诱发电位;它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病;在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。 　　(四)脑干听觉诱发电位;主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查;可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。 　　(五)体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、 、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。 　　(六)事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。
肌肉萎缩的康复治疗
　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。 　　　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。 　　　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。 　　实验及临床研究表明，由于存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的和肢体运动。
糖尿病性肌萎缩治疗
　　一般治疗 　　　　一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩拿、按摩等。应用，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。 　　一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。 　　　　免疫治疗症的发病有免疫因素参加，所以免疫治疗已应用于临床。2g/kg分五日用，然后用泼尼松60mg/日，至少三个月，用时应增加胰岛素或降糖药用量，监测血糖，并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。对身体伤害较好．胰岛移植目前处于实验阶段，还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常，并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法，有待于进一步研究。
　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、而长期卧床，易并发肺炎、等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。 1、保持乐观愉快的情绪　　较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失
肌肉萎缩调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。 2、合理调配饮食结构　　肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强、增长肌肉，采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。 　　　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。 3、劳逸结合　　忌强行锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于功能的恢复、肌细胞的再生和修复。 4、严格预防感冒、胃肠炎　　肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 5、胃肠炎　　胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
　　重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、等病症属中医痿症,痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养、肌肉筋骨，且，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。 　　治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为　　　　主要治则，采用人参、、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。 　　　　采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症；同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、等，使机体“推陈出新”、“”等效应，为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。 　　　　所以，采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。 　　　　现代医学的多发性神经炎、、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、、肌营养不良症、性瘫痪和表现为软瘫的后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 　　　　痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。 　　　　由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。 　　中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。 　　无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《》等等著名医书内，众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者精气不足、肝肾亏损（肝藏血主筋，肾藏精主骨，肝肾虚致精血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能营养而废）；后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府。 　　　　故患者见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力；脾乃后天之本，气血生化之源，主四肢及肌肉，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，则酿生痰浊，从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则：益气健脾、补肾养肝。 　　　　根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
　　该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用30多位名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者的症状，如痿证患者的、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状，使治疗效果得到进一步的巩固。 　　　　专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训，制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辨证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药，研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气，升阳举陷，滋补肝肾，，增强人体免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康复。 　　专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列，分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症，已取得非常好的疗效和患者良好反馈，根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等，可加处方中药，水煎后配主药一起服用；治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
常见的并发症　　杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童，特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的型，孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者，会发生脊椎侧弯。 神经性肌肉萎缩　　神经性肌肉萎缩是的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。9月26日，福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现疼痛，进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂。 　　　　HNA是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起，因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱，因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因，这些基因位于人类17号染色体的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的。 　　研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体，不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂，这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。 然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后，可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解，并最终用于临床治疗。
强直性肌萎缩的知识
　　强直性肌萎缩（myotonicdystrophy）为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。 　　　　本病除合并肌萎缩外，其他症状与先天性肌强直并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现，也可较早或较晚出现。病变首先在咀嚼肌、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现，故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、等。约有三分之一病儿并发白内障，并发秃发者更多，或全部秃发，或仅前头秃发。有的智力较差。基础代谢率及往往降低。本病进行徐缓，在出现肌萎缩后明显增加，常发生挛缩。 　　肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期，除散发性肌纤维肥大外，往往可见多数胞核排列成行，聚集于肌纤维膜下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维广泛存在，脂肪组织和结缔组织较多。睾丸亦萎缩。 　　诊断依据上述症状、家族遗传史和肌活组织检查。进行性肌营养不良症无肌强直，也无白内障、秃发及生殖腺萎缩，易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状，并不合并肌萎缩。 　　肌强直症状在口服适量硫酸奎宁或盐酸奎宁后可减轻，但奎宁疗法不能防止肌萎缩的进行。较大儿童可服250mg，每日3次，渐增至耐药量，或服苯妥英钠5～7mg/（kg·d）。
　　患有此病的名人包括： 　　　　美国棒球明星：里卢·格克（因此此病又称“格里克症”） 　　　　英国演员：大卫·尼文（David Niven） 　　列斯联足球会领队：唐·李维 　　　　新古典主义重金属音乐吉他手：杰生·贝克（Jason Becker） 　　　　美国爵士乐低音提琴家：查尔斯·明格斯 　　　　英国理论物理学家：史提芬·霍金 　　　　美国民歌吉他手：李德·贝利（Lead Belly） 　　　　英国音乐学家：史丹利·塞迪（Stanley Sadie） 　　　　美国政治人物：亚各·贾维茨（Jacob K. Javits） 　　　　记者、摄影师：陈宏 　　　　现代实验室自动化之父：罗伯特·斯宾拉德 　　　　英国历史学家：托尼·朱特 　　　　美国教授：墨瑞．史瓦兹(Morrie Schwartz)}