科学题:指挥肌肉进行工作的神经肌肉病是感觉神经肌肉病吗

神经信号的秘密 (上)
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|系统分类:|关键词:神经信号
贴上有图的完整版吧. 前几天贴的不完整版对读者不恭敬, 抱歉了. 感谢悦目赏心指正, 下次来地西带你去品酒.----------------------------------------------------------------------------------------------鱿鱼巨大神经与神经信号的秘密 & & 鱿鱼不但可以用来炒,还是生物物理学的一大功臣,这是因为它有几根巨大神经轴突, 帮助神经科学家揭开了神经信号的秘密.按中学教科书的说法, 每个神经细胞由胞体, 树突和轴突几个部分组成(图1A和下面的示意图). 中枢神经系统 (脑,脊髓)中神经细胞紧密排列(图1b)以便相互联系进行数据处理和决策. 中枢的决策通过亿万个神经细胞的轴突输出给肌肉, 以便支配身体的行动.脊髓的运动神经细胞虽然直径只有近百微米, 但在其轴突要一直延伸到腿上的肌肉, 有一米多远. 一米长的距离对于只有几十微米大的神经细胞来说简直就是十万八千里. 这些远距离传输的轴突像一根根又细又长的电线, 聚在一起组成电缆那样的 “神经索”. 图1c是一条鱿鱼神经索的截面,里面有许多大大小小的圆圈, 每个都是一根神经轴突的截面。中间那个大圆圈就是巨大神经轴突, 可以看到其截面积远远超过其它普通的轴突. &直径大约有1毫米左右. 图1: A. 神经细胞的基本形态. 绿色为神经细胞胞体和树突, 红色为营养神经的胶质细胞.B. 小鼠脑中掌管记忆的神经细胞, 紧密地排列在一个叫“海马”的结构里.为了看清细胞用分子遗传学技术让神经细胞携带红黄蓝三种荧光蛋白. 由于不同神经细胞携带的三种蛋白数量都不同, 每个神经细胞就显现出自己独特的颜色. C 鱿鱼腹部神经索的横切面. 里面每个圆圈都是一根神经轴突的切面. 中间的大圆圈就是巨大轴突, 直径大约有两毫米.&加伐尼主义 & & & &搞清神经细胞的秘密,要从18世纪说起. 当年在意大利, 生理学家(Luigi Galvani, ) 首先发现生命与电有关系.  据传说,一天上午他踱出书房, 看到厨师把从市场上买回的新鲜青蛙肉挂在铁架上, 准备晾晾做午饭. 加伐尼来了兴趣,就上去摆弄那剥了皮的青蛙. 突然他发现当铜筷子一端碰在铁架上, 另一端接触青蛙的神经索时,蛙腿居然动了一下(注一). 这在当时是个大发现,挑战了生物神圣的概念. 即生命过程是需要灵魂和“灵气” (vitality) 来指挥的. 加伐尼认为使蛙腿收缩的灵气实际就是电, 由神经产生. 加伐尼的解释开辟了生物电学,当时叫“加伐尼主义”(galvanism), 进化到今天叫“电生理学”(electrophysiology).&图2 (上)加伐尼和伏打. (下)十八世纪的电生理学实验室. A蛙腿标本. B由雷公产生的电, 从房顶避雷针通进屋里.C. 摩擦生电的起电机.D. 存电用的瓶子, 今天电容器的原始模型.(注一) 加伐尼实验的动机已经无法考证. 另外一个比较靠谱的传说是加伐尼在研究静电时发现蛙腿抽动. 当时大家都用各种皮毛的摩擦来来产生静电, 伽伐尼用青蛙皮摩擦生电时发现静电会使肌肉抽动.& &可是物理学家和生物学家就是不一样. 当时的物理学家伏打(Alessandro Volta, ), 对加伐尼的说法不以为然, 他重复了加伐尼实验, 却认为加伐尼的解释不对. 他认为加伐尼实验中用了铜筷子和铁架, 是两种不同的金属在接触青蛙体液的时候产生了电. 金属在盐溶液中产生的电和灵气没啥关系. 为了证明他的说法, 他把一百多片铜片和锌片, 交叠垒起来, 中间放上盐水浸湿的布 (图2右,伏打桌上). 这个”伏打堆”(Volta’spile)可以堆得很高, 能产生100多伏的电压, 让摸上的人手臂肌肉不由自主地抽搐一下. 据此他证明电可以代替人的 “灵气”使肌肉收缩. 伏打电堆导致电池的发明, 有了电池才使电学脱离了雷公, 后来才有了可以研究的电子元件和电路, 才有了后来的电子学, 无线电和半导体科学. &&神经的秘码--动作电位  从加伐尼和伏打开始神经科学和物理学就绑在一起. 加伐尼后不久意大利物理学家马图西(Carlo Matteucci1811 - 1868)发现神经细胞竟然像小电池一样能产生电流。当时生理和物理不分家, 马图西不但发现了神经电池, 还发明了空气电池. 不久德国生理学家瑞曼(Emil du Bois-Reymond)发现了更神奇的现象: 神经细胞竟然用一个个非常短促的脉冲电位来传导信号. 瑞曼并把这种短脉冲称为”动作电位”(Action potential) 动作电位是神经系统传递信息和命令的密码 (图3)。 & & & & & 我们今天在大学里讲清神经的动作电位的产生原理只需要一个学时,但是历史上实际的发现过程却历时百年. 这是因为有几方面的困难: 首先是技术难点. 动作电位发生在神经细胞里. 要想纪录直径只有几十微米的神经细胞内的动作电位,就必须把一根 “微电极” 插到细胞里面且不毁损细胞膜. 尖端直径在一微米以下的玻璃微电极是1948年中国留美学生凌宁(Gilbert Ling,1919-)发明的, 只有在发明玻璃微电极之后人们才真正纪录到了完整的动作电位. 第二个难点是动作电位的过程非常短促, 只有不到一毫秒的时间, 虽然在此之前已经知道生物电的产生是一个化学过程, 但在这么短的时间发生的化学过程就很难用化学方法研究. 第三个困难是动作电位的动态过程很让人迷惑. 在动作电位出现之前,  细胞内的 “静息电位” 是大约-60毫伏左右, 但在动作电位出现时细胞内电位突然跳到正30毫伏, 出现一个”超射” 然后又很快退回-60毫伏(图3右). 如果动作电位没有超射, 其原理就相对容易理解些. 超射现象困扰了科学家几十年, 有人甚至发文章说超射是由于当时电子管放大器的性能不好引起的. 实际上, 现在我们知道, 动作电位的发生需要细胞膜上的两个分子开关顺序地开启和关闭。如果只有一种分子开关,问题就会简单得多,超射也就不会出现. 但是物种的存在需要又大又快的动作电位. 就进化出了有两个作用相反的分子开关快速交替地运动. 这种缠绕令人大为费解, 必须有一种研究方法能把两种开关的作用分离开来, 才能把问题分析清楚。图3 动作电位一种海洋动物产生神经系统中产生游泳节律的四个神经细胞 以动作电位的节律和瞬间频率控制游泳 几个神经细胞发放时的意思是不一样的用高频发放启动游泳程序的发放使尾部曲肌肉收缩 尾部向腹面收缩 发放使尾部伸肌收缩 尾部向背面伸张一个单个动作电位的时程天上掉下个林妹妹几百年来人们绞尽脑汁想搞清神经的秘密,但却苦于不能钻进那些直径只有几到几十微米的神经细胞里面去探个究竟。1936 年英国动物学家约翰杨(John Young)发现了鱿鱼的巨大神经,对神经科学家来讲真是天上掉下个林妹妹。鱿鱼的巨大神经轴突直径能达到一毫米,足以放进两根细电极。神经科学家利用鱿鱼的巨大神经轴突终于在1950年代完善了神经细胞产生动作电位的理论.    鱿鱼的大神经足以在细胞内放进两根电极, 用以抵销两种分子开关开启产生的电流,以把两个开关的作用分离开来. 这种在细胞内放两根电极的方法叫做 “电压钳”(voltage clamp), 由美国科学家库尔(KennethS Cole)和马蒙特(George Marmont)于1940年代发明.  库尔是个传奇性人物, 而电压钳的概念也源于当时电子工程学里前沿的“负反馈” 概念, 巧妙地让电子电路与神经细胞合为一体(图4), 精确互动,以测量两种分子开关的动态特性。在电压钳的两根电极中一根用于测量电压,提供反馈信号. 而另一根则根据反馈信号向细胞内提供电流. 这样, 当动作电位出现时细胞膜上的第一个分子开关先开, 膜外的钠离子会大量涌入细胞而产生一个电流. 这时电流电极会根据第一根电极提供的信号注入一个符号相反而流量相当的电流, 完全抵消钠离子涌入而产生的电流. 二战后的1950年代自然科学高速发展, 英国科学家霍奇金(Alan Hodgkin)和赫胥黎(Andrew Huxley)用电压钳方法仔细地研究了动作电位的动态过程, 最后用一组数学方程清楚地阐明了动作电位的机制,从此玄秘变成顺理成章。这一工作是神经科学中的一个里程碑, 于1963年获若贝尔奖.&图4 鱿鱼和电压钳电路   上左: 从鱿鱼做成的菜可以看到其体腔的切面, 周围是肌肉壁, 中间是空的. 巨大轴突在体壁的中间,腹神经索内. 下左: 在鱿鱼巨大轴突内放入两根电极, 电流电极I和电压电极E. 电压电极用于探测跨膜的电压, 通过电压放大器让跨膜电压与指令电压相比. 相比的差值变为电流, 由电极I向膜内提供电流. 这个电流会改变膜电压, 由于电流放大器的倍数很大, 这种轴突和放大器的合体的负反馈电路不容许使跨膜电压和指令电压有任何不同, 即把跨膜电压钳制在指令电压上. 右上: 霍奇金和赫胥黎,两人用一组公式可以准确描述动作电位时钠和钾离子流通的动态过程(右下). & & & & & &说了鱿鱼巨大轴突对神经科学的贡献, 再说说那鱿鱼为什么会有巨大神经轴突. &原来鱿鱼没多少骨头,而且肉质鲜美。同时它游泳速度又非常慢,在弱肉强食的海洋里绝对是理想的食物。那么,它们在海里为什么没有被吃光呢?原来鱿鱼有它的必杀绝技。鱿鱼的身体像一个女士们炫富用的豪华包,平时里面鼓鼓囊囊装满海水(图4)。当它看见扑食它的鱼张开血盆大口时,身体周围的肌肉一齐收缩,海水就会急速喷出,像火箭一样使鱿鱼飞快地逃出鱼口。有了这种“神龙钻天”逃身术,吃鱿鱼的鱼就要饿死了。可是鱼是会突变的,慢的鱼会被饿死,只有发展出更快的“恶虎扑食”技术的快鱼能吃到鱿鱼而存活下来。最后海里到处都是快鱼,鱿鱼就要被吃光了。可是鱿鱼也会突变,使喷射速度更快。这样,快的鱿鱼就会活下来,慢的则都被吃掉了。年复一年,鱿鱼和吃鱿鱼的鱼共同进化,恶虎扑食和神龙钻天技术都不断提高。最后都达到了生物的极限,共同存在下来。鱿鱼怎样来提高喷射的速度呢?原来轴突越粗,传导速度就越快,肌肉就能在更短的时间内同时收缩,喷射的速度就越快。哪个鱿鱼由于突变产生了比较粗的神经,哪个就活下来,子孙繁盛。似这样, 在与捕食者共同进化的过程中巨大神经轴突不断地变粗。到了今天, 所有能活下来的鱿鱼就都必须有接近一毫米粗的巨大轴突.   巨大轴突不光是鱿鱼有。很多动物支配逃逸反应都靠巨大神经。比如你家厨房里的“小强”(蟑螂),在你伸出脚来踩它的时候,它尾巴上的毛会感觉到您的飞毛腿带来的风,通过巨大神经的支配向前一跳,保证让您踩个空。蟑螂不认识鱿鱼,为什么也会学会同样技术?因为没有进化出巨大神经的蟑螂早就让您的祖先都踩死了。------------------------------------------- 到此字数已经超过科学网的最大容许值, 下面还有6个图,约5000字, 只能下个博文在继续发表了
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神经肌肉还是运动神经元病最早期?
状态:就诊前
目前诊断运动神经元病证据不足,定期复查
状态:就诊前
谢谢李主任,不过我认为如果是定期复查,如果等到证据足够运动神经元病了,那也没什么意义了,在这期间有什么好的办法能组织或挽救病情发展吗?目前我象是什么病?
状态:就诊前
我是全身性的肌肉改变,摸起来,看起来,但不少医生认为不是萎缩,因为不够明显,我认为可能是肌肉疾病,单纯混合相又代表什么? 目前肌电图象什么肌肉疾病?
状态:就诊前
补充:肌力暂时和以前差不多,我目前认为是肌肉的性状发生改变,看起来,摸起来,而且有肌跳.
是否想说服我支持就是运动神经元病?别自己诊断
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希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备?,明确诊断,能否挂您的专...
病情描述:9月23日发现右下肢无力,左下肢轻度无力,及双下肢肌束震颤,9月24日在仁济医院东院查肌酸激酶 797(参考值 30-170 IU/L),9月30日华山医院肌电图:双下肢神经源性损害肌电改变,累及双下肢腓总...
疾病名称:神经肌肉紧张,足内翻,走路没力&&
希望得到的帮助:这种情况能治疗吗该怎么治疗
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疾病名称:运动神经元病&&
病情描述(主要症状、发病时间):2006年5月份开始出现左手拿东西无力,肌肉有一点萎缩,四处求医诊断为肩周炎,中药吃了一大堆,针灸什么办法都试,跑遍了浙江省大大小小各医院,直到07年10月份...
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病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
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科学知识习题
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1.科学是……
(1)你能写出科学家研究科学的过程吗?
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(2)通过本课的学习,你认为科学是什么?
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为什么会发生这种现象?
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(4)饺子从生到熟,在锅里经历从沉到浮的变化?为什么?
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(5)弗莱明发现了青霉素。
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