微笑中透露着神经肌肉病骨连结

点击联系发帖人 时间：2019-10-11 06:05

神经肌肉病

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【摘要】：目的:探讨utrophin在神经肌肉疒病患者肌肉表达的情况方法:对26例患神经肌肉病疾病患者及2例无神经肌肉病疾病的急诊骨外伤患者的肌肉活检标本进行冰冻切片,dystrophin和utrophin免疫熒光检测。结果:dystrophin在非DMD (Duchenne muscular dystrophy)的肌营养不良、脂肪累积性肌病、强直性肌营养不良、神经源性肌萎缩、多发性肌炎、线粒体脑肌病、肌源性肌萎缩患者和对照组肌肉膜上呈现一圈完整的强荧光圈带;DMD患者表现为大部分肌纤维荧光圈带缺失、荧光圈带亮度减弱或荧光圈带呈不连续状utrophin在DMD患者少部分肌纤维肌膜上呈现不连续的荧光圈带,但强度较弱;在非DMD 的肌营养不良、脂肪累积性肌病、强直性肌营养不良、神经源性肌萎缩、哆发性肌炎、线粒体脑肌病、肌源性肌萎缩和对照患者肌肉膜上不显示荧光。结论:dystrophin蛋白重度减少的DMD患者的肌纤维膜utrophin蛋白轻度表达增高;dystrophin蛋白輕中度减少的DMD患者和其他dystrophin蛋白表达正常的非DMD的神经肌肉病病患者的肌纤维膜无的utrophin蛋白表达

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