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大爷肌肉萎缩硬化终得治 医生：运动神经元病并非那么可怕
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　　中国江苏网7月2日讯(通讯员 钱钰玲 记者 罗鹏)说起运动神经元病，很多人都闻之色变，因为它会让患者的身体逐渐失去活动能力，最后连说话、吃饭、呼吸都无法完成。但最近东南大学附属中大医院传出消息，该院神经内科对运动神经元病这一难治之症取得了突破性进展，达到较高的诊疗水平，在准确诊断各种类型同时，进行针对性治疗。专家表示，不是所有的运动神经元病都那么可怕，有些类型的治疗效果是不错的，可以有效延长和改善患者的生存。
　　身体渐渐冻住，全身肌肉跳动
　　王大爷(化姓)今年62岁，两年前右手开始出现无力感，端在手上的杯子会突然掉到地上，走路的时候两条腿像被人从后面拖着一样迈不开步子。起初，王大爷还能克服，总以为是年纪大了体力跟不上了。慢慢地，两只手臂抬不起来了，手指弯曲伸不直，腿也没法走，生活不能自理，吃饭穿衣都得有专人帮忙。五个月前，王大爷的情况更加严重了，不仅说话说不清楚，吃饭喝水也成问题。更让人感到奇怪的是，王大爷全身的肌肉还时不时就跳动像电击一样，有时候用手拍一拍都会跳。期间，家人带着王大爷四处求医，最后在南京的中大医院得以确诊。
　　王大爷的主管医生袁宝玉告诉记者，王大爷入院后，专家结合其临床症状和肌电图、肌活检、神经传导阻滞等检查结果，诊断为肌萎缩侧索硬化症，肌电图显示广泛神经源性损害，胸段、颅段、上肢段和下肢段都出现了损害，肢体功能因此受到严重影响，肌肉的跳动也是因为连接肌肉的神经受到损害无法控制肌肉。
　　不是所有的运动神经元病都那么可怕
　　很多人将运动神经元病等同于肌萎缩侧索硬化症，最为大家所熟知的患者就是著名的宇宙学家霍金，肌肉逐渐无力以致瘫痪，说话、吞咽、呼吸功能减退，直至衰竭而死。正因为如此，很多人对运动神经元病闻之色病。前阵子医院接诊了一位原发性侧索硬化症的患者，6年来四肢乏力走路不稳，辗转多家医院都得不到明确的诊断，一开始说是脑梗，后来说是运动神经元病。一听是运动神经元病，一家人心灰意冷。最后抱着试一试的心理来到中大医院，神经内科的专家很快就诊断出是动神经元病中的原发性侧索硬化症，住院治疗一段时间后有所好转，患者和家属都很满意。
　　中大医院神经内科张志B教授指出，运动神经元病有很多类型，肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种，此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果，患者和家属要有信心。
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　　运动神经元病初期症状不典型，与其他疾病的临床表现有很多类似之处，误诊率很高，想要明确诊断有很大难度。过去，在诊断运动神经元病时很难明确辨别是哪一种类型，都统称为运动神经元病，这给患者带来了很大压力，现在很多医院也还是这个情况。中大医院神经内科近年来在学科带头人张志B教授的领导下，对神经系统疑难杂症建立了全科联合会诊和及时确诊制度，经过不断钻研对运动神经元病各种类型的诊断也日臻成熟，对原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等类型的治疗取得不错的效果。
&&责任编辑：罗鹏&&
因为张柏芝而备受关注的张柏芝妈妈，本...
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运动神经元肌肉萎缩症状
发病时间：不清楚
夏季时身体出汗集中与身体的一半边，冬季时则是一半边冷，另一边比较正常，主要是表现在一只手上，拿东西时那只手总是不停的发抖，当然身体的其他部位不是很明显，据初步检查说是神经性肌肉萎缩症，请问这种症状能治好吗？主要有哪些明显的症状？
全国三甲医院，主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院，828位主任医师在线答疑
精选回答(2)
副主任医师
商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
你好，根据你的咨询，夏季时身体出汗集中与身体的一半边，冬季时则是一半边冷，另一边比较正常，主要是表现在一只手上，拿东西时那只手总是不停的发抖，当然身体的其他部位不是很明显，据初步检查说是神经性肌肉萎缩症，神经性肌肉萎缩很难根治的，处理，一是针灸按摩推拿治疗，二是加强身体功能锻炼，三是服用调节神经营养神经细胞的药物治疗，详细治疗意见，到当地医院神经内科，针灸理疗科咨询一下看看，
全民健康管理中心
您好，运动神经元根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。运动神经元患者早期症状轻微，可能只是感到手指运动不灵、力弱肉跳、容易疲劳等，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。运动神经元病目前仍是一种无法治愈的疾病，但有很多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗。如果确诊为运动神经元病，可以在医生的指导下服用协一力（利鲁唑片），该药由鲁南贝特制药有限公司生产，主要用于肌萎缩侧索硬化症患者，可延长存活期和\或推迟气管切开时间。利鲁唑是FDA批准的首个具有神经元保护作用的谷氨酸受体拮抗剂，可通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟肌萎缩侧索硬化症患者发生呼吸功能障碍时间，延长存活期，是目前唯一临床试验证实可有效延缓肌萎缩侧索硬化症进展的药物。Xu
医生回答(2)
惠州市长平医院
擅长：全科
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。⒈ 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。⒉ 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。⒊ 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。⒋ 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。
宁德市上青医院
擅长：全科
肌萎缩的临床表现:　　　一、急性或亚急性肌萎缩　　一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。　　二、进行性四肢远端性肌萎缩　　常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1／3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
向医生提问
（乙醇中毒，酒厥）
酒精中毒是由于一过性大量摄入酒精导致中枢神经系统先兴奋后抑制，继而使延髓血管运动中枢和呼吸中枢受到抑制，严重者可引起呼吸衰竭、呼吸麻痹而死亡。该病起病急，进展快，但若能及时救治，可挽救患者生命，减少并发症的发生。酒精依赖(alcoholic dependence)系指慢性酒精中毒者一旦停饮，可产生一系列戒断症状。实际上酒精依赖者经常处于中毒状态中。我国酒精中毒的发病率比西方国家为低，但近年来其发病率似有增高趋势，应予重视。
多发人群：青年及中年男性，喜欢喝酒的
典型症状：&&&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&&&&&
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）打开微信，点击底部的“发现”，
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运动神经元病常于中年后起病，男性多于女，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓。由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。3.进行性延髓：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼，伴，唇肌及咽喉肌萎缩。，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无。
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北京协和医院
东院:北京市东城区帅府园一号;西院:北京市西城区大木仓胡同41号
北京儿童医院
北京市西城区南礼士路56号神经源性肌肉萎缩是运动神经元病吗？
患者信息：男
病情描述：我现在感觉四肢无力，小腿肥大，小腿上的肉非常的结实，蹲下起不来，眼圈黑，上楼吃力些，没有弹跳能力，去医院检查过，当时医生好像说是运动神经元病还是神经源性肌肉萎缩的，我记不清了。
希望解决的问题：神经源性肌肉萎缩就是运动神经元病吗？（感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。）
最佳回答百姓健康网53672位专家为您在线解答
病情分析：因对病情了解不够，如咨询详细说明发病年龄，发病时间，发病准确部位，检查结果（磁共震照片，肌电图），现病情详细症状，曾做过的治疗，越细越好,这对病情分析定性、评估及治疗有很大的帮助。看能否帮你。
回答时间：
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回答列表（2）
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病情分析：患者你好，不是一个病。
意见建议：运动神经元病一定是神经源性肌肉肌肉萎缩，神经源性肌肉萎缩不一定是运动神经元病。
回答时间：
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病情分析：你好，运动神经元病一定是神经源性肌肉肌肉萎缩，神经源性肌肉萎缩不一定是运动神经元病。神经源性肌肉萎缩平时适当锻炼很重要，但还是要对症治疗，西医在治疗上只能控制不能根治，且副作用大，建议采用中医疗法进行治疗，可用纯中药制剂并配以B族维生素，以改善循环，必要时可试用高压氧，并注意日常生活中加强锻炼。
回答时间：
65岁提问时间：
病情描述：家里老人刚检查出患有运动神经元病，作为家人应怎样治疗和看护呢？
医生建议：应以功能恢复为主的，可以辅助治疗，比如烤电、推拿、按摩、针灸等一系列方法，多吃一些含钙量高的食物。
51岁提问时间：
病情描述：手臂无力肌肉萎缩腿脚不便
医生建议：肌无力是一种感觉或临床症状，而且我们对此并不陌生。当劳动、走路、大病初愈时，都会有肌肉无力感觉，但这种感觉会随着休息调整而逐渐消失。肌无力是一种慢性疾病，生活调养很重要，患者应从饮食方面开始注意，学会自我保养。凡食疗物品，一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用。应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。
63岁提问时间：
病情描述：主要上肢及喉、舌等委缩，腿部委缩较慢，上肢无力，可自行走路。2000年开始肌肉委缩，原因不明2008年到广州中山医院治疗1个月，基本无效果
医生建议：你好，不能完全治愈，只能在通过正确治疗的控病发展的基基础上改善恢复部分神经并恢复部分功能。激素对本病的治疗疗效甚微，中医辩证施治，增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经，使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展。
﹏雨潇潇°女
38岁提问时间：
病情描述：双手大拇指食指无力右腿右脚无力说话不清楚两年不是很好
医生建议：根据您的情况，可能是由于脑瘫引起的，建议立即去医院做治疗，在医院康复科进行康复治疗
55岁提问时间：
病情描述：双下肢行走困难无力，肌肉萎缩并颤抖2008年9月中医治疗一段时间没效果又到北医三院治疗，打钾古胺，维生素B1也不见效
医生建议：肌萎缩患者由于肌肉萎缩,肌无力而长期卧床,易并发肺炎,褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁.肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要.运动神经元病与运动到底有什么关系？
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运动神经元病与运动到底有什么关系？
&&&&&&&& 10多年前一个同事被诊断为“运动神经元病”，作为干护理工作的她表现还算乐观，记得她用含糊语言说，医学院教授说我的病是“运动员”神经病。虽然是玩笑话，但是我至今记忆犹新，那么运动神经元病与运动到底有何关系呢？下面我们从几个方面来回答这个问题。一、正常人过度运动是否会增加患“运动神经元病”的几率呢？因为美国著名棒球运动员卢·伽雷（Lou Gehrig）的无故掉球和跌倒，运动神经元病才走进公众视野。卢·伽雷曾被誉为铁马，连续14年征战超过2130场比赛，于1939年6月21日被确诊为运动神经元病，1个月后就在扬基体育场悲壮退役，卢·伽雷的病情发展迅速，当年12月就虚弱到无法参加自己入选名人堂的典礼，随着病势加重，他最终卧床不起，并于1941年结束了年仅37岁的生命。2014年，被诊断为运动神经元病的波士顿学院棒球队前队长皮特·弗拉泰斯（Pete Frates）在Facebook上发起“冰桶挑战”短短8周时间，Facebook用户就发布超过1700万条挑战视频。最终支持者共捐出超过 115 000 000美元，其中67%用于科研，20%用于患者和社会服务，9%用于公众及专业教育。这两个著名的棒球运动员患此种疾病，某种程度上提示过度运动可能与运动神经元病的发生和发展有关。也有文献报道提示职业足球运动员和参加过战争的退伍军人发生运动神经元病几率增加。1项病例对照研究入选174例患者远动神经元病患者和348例对照患者，比较两组患者10-15年运动量，结果表明，患者运动神经元病的人群早期运动量是对照组的1.52倍（95%&可信区间：1.03-2.25），但是，也有认为是因为这些人员的基因易感性高有关。至少从某种程度上提示过度运动促发这些基因易感人员发病。二、过度运动是否能够促发易感人群ALS的发生和发展呢？在临床工作中时常会遇到所谓“急性”发病的运动神经元病，这些患者诉说自己平时身体非常健康，因为某次登山运动或长途跋涉，突然出现肢体无力，很快就发现肌肉萎缩等症状，就诊时结合体征及肌电图改变，的确符合运动神经元病的诊断。其实，这些患者就是典型的运动促发了疾病的急性发生。还遇到过一例患者反复强调自己发病就是因为被冻伤（东北患者）而发病，来诊时临床体征及肌电图完全符合诊断标准，这些说明一些应激事件也会促发运动神经元病的过早发生。研究表明，运动神经元病的患者处于能量高代谢状态，过度运动和应激事件会增加运动神经元的能量消耗而加速细胞死亡。ALS能量需求增加的潜在影响三、对于已经诊断为ALS的患者如何进行有效的运动锻炼呢？然而，对于已经被诊断为运动神经元病的患者，根据运动机能受累的程度不同，往往需要不同的运动处方和不同的运动方式，以协助患者的功能改善。1.伸展运动可以改善肢体的灵活性，维持肌肉软组织和关节的伸展，防治关节挛缩等。ALS患者肌肉无力可以导致主动肌和拮抗肌平衡失调，促发肌肉萎缩、关节挛缩和不良姿势的形成。伸展运动除了防止关节挛缩之外，还可以防止肌肉痉挛和疼痛。2.力量训练力量训练可以可以保持和改善肌肉的功能，避免损害，减缓肌力恶化，骨骼肌无力是ALS患者运动神经元变性的重要症状。一项多中心前瞻性研究，设立特定的训练内容及步骤，随访6个月后患者生活质量和功能评分较对照组明显改善。3.有氧运动有氧运动能够改善患者心肺功能，改善心情、食欲及睡眠。研究表明，即使呼吸功能受累的患者，在无创呼吸机的支持，进行适当的有氧运动也有助于改善患者预后。因此，对没有运动神经元病的正常人群来说，过度的运动如果与基因易感性巧遇，极有可能促发运动神经病的发生和发展。对于已经患运动神经元病的人群，个体化的、严格监管的、持续的耐力和有氧锻炼有助于改善早期患者的功能预后。参考文献：LongstrethWT, McGuire V, Koepsell TD, et al. Risk of amyotrophic lateral sclerosis and historyof physical activity: a population-based case-control study. Arch Neurol):201–6.Lanfranconi F, Ferri A, Corna G, et al.Inefficient skeletal muscle oxidative function flanks impaired motor neuronrecruitment in Amyotrophic Lateral Sclerosis during exercise. &Sci Rep, ):2951.Bello-Haas VD, Florence JM, Kloos AD, et al. A&randomizedcontrolled trial&of&resistance&exercise&in&individuals&with&ALS. Neurology, ):2003-7.Chen A, Montes J, Mitsumoto H. The&role&of&exercise&in&amyotrophiclateral sclerosis.PhysMed Rehabil Clin N Am,):545-57.作者介绍&&&& 张道培，神经内科副主任医师，医学博士，国家二级心理咨询师，郑州人民医院神经内科一病区副主任，南方医科大学和新乡医学院神经病学硕士研究生导师。河南省卫生科技领军人才，郑州市青年科技专家，郑州市学术技术带头人，郑州市医德标兵。兼任中国卒中学会青年理事、中国医药教育学会眩晕专业委员会青年常务委员，河南省临床神经电生理学会青年副主任委员，河南省卒中学会理事等学术职务。擅长脑血管病、头晕或眩晕、运动神经元病及周围神经病的诊治。主持国家自然科学基金面上项目1项，获得河南省医学科技进步一等奖、河南省科普成果一等奖、河南省医学新技术引进二等奖和郑州市科技进步二等奖各1项。发表论文40余篇，SCI收录论文12篇。出版《脑血管病诊治规范》专著1部。BMCNeurology、Plosone、TheJournal of Neurological Sciences、The International Journal ofneuroscience、NeuroscienceLetter等杂志审稿人。
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