软骨肉瘤_百度百科
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软是常见的恶性之一，发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种，后者可由、恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。
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软骨肉瘤病因
软的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，可能与染色体的异常有关。
软骨肉瘤临床表现
患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性。
原发性软以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。
软骨肉瘤检查
1.发生于髓腔的软可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀，骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于者，瘤软骨钙化多，密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。恶变为软时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原的钙化；恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于和恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
软骨肉瘤诊断
1.原发性软骨肉瘤多见于青少年，发生于四肢长骨及躯干各骨。
2.局部疼痛不明显，肿块生长迅速，有压痛和关节功能障碍。
3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性，病程长，发生恶变，则生长迅速，症状重。
4.X线的特征及病理检查可确诊。
软骨肉瘤鉴别诊断
1.内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。
2.为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。
3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。
软骨肉瘤治疗
软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。
软骨肉瘤预后
软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
解读词条背后的知识
主任医师 中国医学科学院肿瘤医院 骨科
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清除历史记录关闭※治疗措施
在组织学相同的情况下，骨膜性软骨肉瘤恶性度比低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。
※病理改变
骨膜性软骨肉瘤组织学特点与相似，分化常较好，很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤中，如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，那么很有可能是良性肿瘤，可能是。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展。
性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。
症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。
※辅助检查
表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜。与皮质旁骨肉瘤相似，当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时，常位于骨的后方并向腘窝发展。
骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物，有时在X线片上不显影，只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整的，有时表面被侵蚀，皮质骨的侵蚀可模糊不清，但常为蝶形的压迹，边界清楚而厚。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。
※鉴别诊断
需同骨膜性软骨瘤鉴别，在影像上，骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性软骨瘤中的轻度异形性代表良 性病 变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤的诊断可能是错误的。骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。
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&骨肉瘤的现代治疗
骨肿瘤骨病
骨肉瘤的现代治疗
骨肉瘤是以肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织为特点的恶性骨肿瘤，发病率居恶性骨肿瘤之首。骨肉瘤可分为原发性与继发性两种类型，原发性骨肉瘤又可分为发生于骨的骨内骨肉瘤和发生于软组织内的骨外骨肉瘤，后者极少见；继发性骨肉瘤是继发于某种骨肿瘤、骨病或某些病变放疗后发生的骨肉瘤，临床上极少见。根据肿瘤发生的部位可分为中心型骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者除最常见的普通型（或称经典型）骨肉瘤外，还包括毛细血管扩张性骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤和小（圆）细胞性骨肉瘤等亚型；后者又分为骨旁（皮质旁）骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高恶性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）。根据肿瘤的组织学特点可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型骨肉瘤等类型。一般所称骨肉瘤即指普通型（经典型）骨肉瘤。一、临床特点年龄好发于10～20岁的青少年，很少见于10岁前和30岁之后。性别男性患者多于女性，比例约为3：2。部位好发于四肢长骨干骺端及骨盆，其中以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见，占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在长骨的好发部位为干骺端和骨干旁。症状与体征最早出现的临床症状为局部疼痛，疼痛开始时较轻，逐渐加重，夜间明显，易归咎于损伤而被患者忽视。继而出现软组织肿胀或肿块，有压痛，部分患者伴有关节活动受限。肿瘤局部可出现皮温增高及皮下静脉怒张。少数患者因病变进展快而较早出现病理性。实验室检查血清碱性磷酸酶在骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤及低度恶性骨肉瘤中可以正常，瘤体巨大及出现转移灶时可超过正常值10倍以上。在大剂量化疗或手术后，碱性磷酸酶多会下降，而肿瘤复发或转移时则再度升高。因此，碱性磷酸酶可以作为一个判断化疗疗效、监测肿瘤有无复发或转移的敏感指标。二、影像学特点&骨肉瘤的X线表现呈现多样性：以成骨为主的硬化型骨肉瘤；以单纯骨质破坏为特征的溶骨型骨肉瘤；骨质破坏区域与成骨性区域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶边界不清，多数可见骨膜反应，表现为Codman三角或日光放射状骨膜反应。肿瘤穿破骨皮质可见软组织肿块阴影。CT及MRI表现无特异性，但可明确肿瘤侵犯范围及毗邻关系，特别是MRI可显示肿瘤在髓内及周围软组织中的侵袭范围，有助于确定截骨水平和手术方案。DSA检查可了解肿瘤的血供情况及其与主要血管的关系，对制定手术方案有重要意义。DSA检查后还可进行介入性治疗及放置动脉灌注化疗装置。ECT是早期发现骨肉瘤及其远处转移灶的重要检查手段，对骨肉瘤化疗疗效的评估亦有一定价值。三、病理改变大体肿瘤位于长骨干骺端，边界不清晰，切面呈多样性：肿瘤细胞丰富的区域为灰红、灰白色，质软，如鱼肉样；伴有暗红及灰黄色的出血坏死区、灰白色质脆的成软骨区以及砂砾样或质硬如象牙样的成骨区。肿瘤穿破骨皮质时可形成鱼肉样软组织包块。镜下间变的肿瘤细胞形成骨或骨样组织是诊断骨肉瘤的必要条件。骨肉瘤细胞呈多形性和异型性的特点,表现为梭形、卵圆形或不规则形，胞浆丰富，嗜酸性，胞核大小不一，染色质粗大或呈块状，易见核分裂象及病理性核分裂象。肿瘤细胞产生数量不等、形态不一的骨样组织或骨组织。普通型骨肉瘤根据间变的主要细胞成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型等组织学类型。四、鉴别诊断&1．骨母细胞瘤骨母细胞型骨肉瘤在组织形态学上与骨母细胞瘤容易混淆。骨母细胞瘤呈边界清楚的囊性溶骨性破坏，临床、X线均表现为良性肿瘤的特征。2．特殊类型某些部位如胫骨隐匿性、或继发于某些良变的病理性后形成的骨膜反应性成骨现象，在X线片上易误为骨肉瘤。此时应详细了解病史，遵循临床、影像学与病理三结合的原则慎重诊断，避免造成不可挽回的损失。3．软骨肉瘤青少年软骨肉瘤患者病情发展较快，疼痛剧烈，需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性软骨母细胞或梭形细胞直接成骨，而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。4．成骨性转移癌前列腺癌、乳腺癌等发生骨转移时常伴有成骨现象，在X线片上易误为骨肉瘤。详细了解病史，完善相关检查，结合考虑患者性别年龄及发病部位，一般可明确诊断。五、治疗及预后&目前公认的骨肉瘤治疗方案是以大剂量化疗和手术为主的综合治疗。术前大剂量化疗后，一般可采用肿瘤广泛切除加人工骨关节置换或大段异体骨关节移植进行保肢治疗；若病变广泛侵犯软组织，与周围的重要血管神经粘连，病情进展快者，可施行截肢或关节离断术。术后继续进行大剂量化疗，以控制肺部转移灶及降低局部复发率。自从大剂量化疗开展以后，骨肉瘤的预后有了巨大的改观，经过规范治疗的骨肉瘤患者五年生存率已达到70～80％，90％的患者可以保肢。骨肉瘤发生肺转移后，在大剂量化疗的基础上行转移瘤切除术，仍可取得一定的疗效，其五年生存率可达30％左右。六、特殊类型骨肉瘤1．毛细血管扩张性骨肉瘤(Telangiectatic& osteosarcoma）毛细血管扩张性骨肉瘤较少见，约占骨肉瘤的5％以下。好发年龄为10～30岁，男性多见，发病部位主要位于股骨和胫骨。早期症状主要是疼痛，随着病变范围的扩大可出现病理性，此时因肿瘤内血液扩散至皮下筋膜间隙而出现红肿，类似炎症样改变。病灶行活检术后可出现伤口长时间渗血不止。X线表现为位于干骺端的溶骨性破坏区、边缘欠清楚，骨膜反应不明显。CT及MRI可显示病灶内出血的特征，病变穿破骨皮质可出现软组织肿块。病理改变：肉眼见肿瘤区域为一充满暗红色血液的腔隙，边界如锯齿状或荆棘状不规则，骨皮质可完全破坏消失，边缘残存的骨皮质如多孔的海绵状。镜下可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构，易误认为动脉瘤样骨囊肿。肿瘤细胞异型性明显，病理性核分裂象多见，肿瘤细胞间可见少量纤细花边状或小片状骨样组织。腔壁组织内可见散在分布的良性多核巨细胞。本病应注意与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。本病治疗与普通型骨肉瘤相同。其病情进展快，预后较普通型骨肉瘤差。2．髓内高分化骨肉瘤（Intraosseous well-differentiated osteosarcoma）髓内高分化骨肉瘤又称中心性低恶度骨肉瘤（central& low-grade osteosarcoma）,较少见，约占骨肉瘤的1％。发病年龄较普通骨肉瘤大，女性多见。其组织学特点及生物学行为类似于骨旁骨肉瘤，但病变发生于长骨髓腔内，随病情进展可突破骨皮质向外生长，并压迫或包绕主要神经、血管。治疗以手术为主，应行瘤段广泛切除及合适的骨重建术。局部切除后易复发，但很少转移，预后较普通骨肉瘤好。 &3．小细胞性骨肉瘤（small-cell osteosarcoma）又称圆细胞性骨肉瘤（round-cell osteosarcoma）,是一类较少见的高度恶性骨肉瘤，其肿瘤细胞类似于Ewing肉瘤的小圆细胞。本病多发年龄为10～20岁，。X线表现：位于干骺端的虫蚀状溶骨变，半数以上有骨膜反应及软组织包块。病理改变：由密集弥漫的低分化或未分化小圆细胞所组成，此类小细胞常有多形、含大块染色质的核，核仁明显，常见核分裂象，细胞浆深染，一般无细胞浆糖原。细胞间有少量细针状、网状骨样组织，这是与Ewing肉瘤鉴别的依据。小细胞性骨肉瘤预后较普通骨肉瘤差，一般在确诊后一年内死亡。4．骨旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma)骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）,是表面骨肉瘤的经典类型，此型肿瘤生长缓慢，恶性度低，预后较好。骨旁骨肉瘤发病年龄较普通型骨肉瘤高，多于15～40岁出现症状。女性略多于男性。好发于四肢长骨干骺端，以股骨远端后方最多见，肱骨近端及胫腓骨、尺桡骨次之，偶见于骨盆。&&& 本病发展缓慢，症状轻，病程长。其首发症状为局部肿块，在股骨远端则为腘窝肿块。局部疼痛不明显，轻压痛。肿瘤为骨样硬度，表面形状不规则，基底部固定于骨皮质，活动受限，一般无皮温升高及血管怒张。当肿瘤邻近关节时，可出现关节活动受限。患者全身情况好，碱性磷酸酶不高。　　骨旁骨肉瘤X线表现非常典型：肿瘤位于长骨干骺端一侧，包绕骨干，呈分叶状或不规则密度增高影，边缘清楚。致密影像中多有散在、大小不等的透光区，肿瘤与骨皮质间可有窄小的透光线。晚期可破坏骨皮质而进入髓腔。骨旁骨肉瘤病理改变与X线表现是一致的，呈较大的分叶状或不规则肿块，质硬，表面有假性纤维包膜。切面为灰白或黄白色，中央及基底部质硬如骨，边缘质稍软。镜下显示肿瘤由梭形肿瘤细胞与较成熟的骨小梁组成，梭形细胞异形性不明显，可见局灶性骨母活跃。骨旁骨肉瘤需与骨化性肌炎、分叶状骨软骨瘤及皮质旁软骨肉瘤鉴别。骨旁骨肉瘤治疗以手术为主，一般不需化疗和放疗。广泛切除术可获得满意效果，切除后骨缺损处可予植骨。切除如不彻底，复发率高。少数反复复发、恶性程度高、病变范围广或累及主要血管、神经者，需截肢治疗。骨旁骨肉瘤的恶性程度比普通骨肉瘤低，预后较好，80％以上患者可治愈。5．骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma）骨膜骨肉瘤是发生于长骨干骨膜并向外生长形成的恶性成骨性肿瘤。女性略多于男性，发病年龄高峰为10～20岁。好发部位为长骨骨干，尤以胫骨中段为典型部位；其次见于股骨、肱骨、腓骨、髂骨。一般表现为体积较小的长骨骨干外生性肿物，少数可破坏骨皮质，一般不累及髓腔。X线检查可见骨膜梭形增厚及肿瘤由外侵蚀骨皮质现象，可有针状骨出现。组织学表现为成软骨细胞性骨肉瘤，需注意与骨膜软骨肉瘤鉴别。骨膜骨肉瘤的治疗采用瘤段广泛切除术，一般不需化疗。预后较普通骨肉瘤好，较骨旁骨肉瘤差。6．高恶性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）高恶性表面骨肉瘤虽发生于骨表面，但具有与普通型骨肉瘤相似的组织学特点和生物学行为。X线检查见肿瘤位于骨表面，密度不均匀，可见骨皮质不规则破坏并累及髓腔，可见骨膜反应。组织学表现为骨母细胞型骨肉瘤，细胞异形性明显。此型骨肉瘤治疗与普通型骨肉瘤相同，预后较差。
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（2）颈椎病，腰椎间盘突出，腰椎滑脱征，先天性/特发性脊柱侧弯、腰椎管狭窄、腰椎压缩性骨折、强直性脊柱炎
（3）膝髋骨关节炎，类风湿性关节炎、半月板损伤/撕裂，前后交叉韧带损伤断裂，内外侧副韧带损伤/断裂、髋关节发育不良、膝关节内外翻畸形、肩袖损伤、肩关节脱位、髌骨脱位。
（4）骨肿瘤及骨病：骨肉瘤、脊柱转移性肿瘤、骨软骨瘤
骨科好评科室
骨科分类问答骨膜骨肉瘤的复发情况
患者信息：男
病情描述：今年5月感觉腿部疼痛，几次检查都被诊断为生长疼，8月确诊为左腿胫骨恶性肿瘤，病理结果为骨膜骨肉瘤。9月1日做了高位截肢手术，现在正做化疗，孩子了解病情，并坦然接受，情绪坚强乐观。请教专家，这种病的复发率高吗？哪家医院治疗这种病的疗效最好？
最佳回答百姓健康网53879位专家为您在线解答
病情分析：骨膜骨肉瘤的复发转移癌是指骨外的原发癌转移到骨骼的一种继发恶性肿瘤。大约15%的癌症患者出现骨转移，多见于含红骨髓的骨骼，如头颅，椎体，肋骨，骨盆及骨关节，长管状骨的干骺端。骨转移被认为是癌痛最为常见的原因，晚近研究发现，骨转移导致的癌痛机制涉及肿瘤细胞对骨或骨膜上伤害性感受器所施加的化学和机械刺激。肿瘤导致的骨破坏、病理性骨折、肿瘤累及骨膜、神经侵润、及肿瘤释放的递质激活伤害感受器等均是引起癌痛的原因。抑制骨癌转移可以使用含量为16.2%的人参皂苷Rh2（护命素），其可以抑制癌细胞间粘连分子的形成来抑制癌细胞的转移。
回答时间：
Ta帮助了71人
46岁提问时间：
病情描述：我得了一种骨肉瘤，我很担心自己会用这个疾病到时候引起截肢，那么这个疾病可以不截肢吗？
医生建议：如果病情得到了及时治疗，可以缓解症状，就可以降低截肢的几率。
殇歌漓羽男
33岁提问时间：
病情描述：我婆婆她的骨头关节都肿了，并且又疼的难受，到医院检查是这个骨肉瘤恶性的，出现恶性骨肿瘤还能活多久？
医生建议：骨肉瘤是恶性的，如果不治疗的话最多能活一年多，但是最少的话可能在几个月左右，有的患者如果得到及时治疗，或者是家里面的经济条件，费用比较好，那么这种情况得到及时的治疗，再加上后期的保养，可能能够存活几年左右的时间，或者是十天左右。
20岁提问时间：
病情描述：早期骨肉瘤用什么药最好
医生建议：你好！需要及时到肿瘤科医院诊治处理的，抗肿瘤药物治疗
37岁提问时间：
病情描述：骨与软组织肿瘤的治疗
医生建议：骨与软组织肿瘤分为良性和恶性，有160种到170种之多的甄别名称。良性肿瘤可以做切除、刮除植骨或刮除植骨的固定。恶性肿瘤采取新辅助化疗或放疗，再进行手术的切除。
背负万丈尘寰男
1岁提问时间：
病情描述：我是骨肉瘤患者没转移但腿肿的厉害是正常的二部小点能治好吗我现在吃的是中药但好像?]什么效果请问你有好的方法吗最好还是中药
医生建议：您好，引起浮肿的原因很多，如生理性浮肿、病理性浮肿，而病理性浮肿又可以分为心源性浮肿、肾源性浮肿、肝源性浮肿等，建议您做尿常规、24小时尿蛋白定量，以及肾脏B超，结果出来可以提交以便于结合您的病情具体的分析}