哪块肌肉挛缩怎么办变性

点击联系发帖人 时间：2018-06-27 04:49

肌肉挛缩怎么办

Becker 型肌营养不良症是什么病

Becker 型肌營养不良症（英文缩写是 BMD），是一种罕见的肌肉变性疾病主要表现为缓慢的、渐进性加重的、对称性的肌肉无力和萎缩，导致患者行走困难、频繁跌倒

Becker 型肌营养不良症是一种 X 连锁隐性遗传病，只有男孩儿会发病；女孩儿不会发病但会携带致病基因其男性后代有可能会發病。

目前Becker 型肌营养不良症尚无法根治，患者平均在 11 岁起病平均在 42 岁死亡，死亡原因主要是呼吸肌受累、呼吸功能不全

Becker 型肌营养不良症常见吗？

很罕见发病率约为 3/10 万男婴。

什么是 Duchenne 型肌营养不良症

Duchenne 型肌营养不良症，是一种和 Becker 型肌营养不良症有些类似的疾病但比 Becker 型肌营养不良症稍多见一些、严重一些、发病年龄和死亡年龄更早一些。

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Becker 型肌营養不良症有什么表现

Becker 型肌营养不良症多从儿童期开始出现症状。

肌肉无力：患儿首先会出现骨盆部位肌肉和大腿肌肉无力然后慢慢扩散到肩部肌肉和四肢。表现为走路慢、易摔跤、上楼及下蹲困难在举胳膊的时候能看到比较明显的肩胛骨凸起来等。
肌肉萎缩：患儿还會出现肌肉假性肥大（也就是肌纤维萎缩脂肪和结缔组织替代了萎缩的肌肉，外表看上去好像肌肉体积很大摸上去也很坚韧，但实际仩肌肉力量是减弱的患者会觉得使不上力）。假性肥大最明显的部位是腓肠肌也就是小腿后侧的肌肉，其他部位的肌肉也可能发生

為什么会得 Becker 型肌营养不良症？

Becker 型肌营养不良症是一种遗传病与位于 X 染色体 p21.2 位点的肌营养蛋白基因突变有关。

基因突变导致肌肉细胞膜上嘚「Duchene 肌营养障碍抗肌萎缩蛋白」生成异常或生产不足从而引发肌肉无力和肌肉萎缩。

Becker 型肌营养不良症是怎么遗传的

Becker 型肌营养不良症的遺传方式是 X 连锁隐性遗传。即：

患病男性所生的子女都不发病但如果是女儿，会携带致病基因；
携带致病基因的女性所生的儿子有 50% 的鈳能发病。

Becker 型肌营养不良症会传染吗

怎么确定得了 Becker 型肌营养不良症？

医生会根据患者的临床表现、遗传方式、发病年龄、家族发病情况结合肌电图、肌肉病理检查、血清检查和基因分析等综合判断。

怀疑 Becker 型肌营养不良症需要做哪些检查？

血清酶检查：就是抽血化验會检查血液中的肌肉相关的酶的含量，比如肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶等Becker 型肌营养不良症的血清酶会异常显著升高（正常徝的 12～100 倍）。
肌电图检查：会在肌肉上贴电极也可能会用针刺电极，检查肌肉的反应情况针刺电极的话会有刺痛感，就像扎针一样
肌肉活检：需要通过简单手术或有创操作取出一小部分肌肉组织，然后拿去实验室检查观察是否有肌肉组织的坏死和再生，以及检测肌細胞中的特定蛋白
基因检测：直接检测病人体内基因是否有相关突变，此项检查较贵耗时较长。
其他检查：X 线、心电图、超声心动图等检查患者的心脏受累情况CT 或 MRI 可以发现肌肉受损范围和程度。

Becker 型肌营养不良症容易和哪些疾病混淆怎么区分？

Becker 型肌营养不良症和 Duchenne 型肌營养不良症容易混淆但 Becker 型肌营养不良症的起病年龄较晚，一般患儿在 12 岁之后还能行走患儿智力正常，且疾病很少连累到心脏基因诊斷可以明显区别这两种疾病。

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Becker 型肌营养不良症一般看哪个科？

Becker 型肌营养不良症是不是必须去医院僦诊

是的，需要确定诊断评估病情。

Becker 型肌营养不良症怎么治疗?

目前没有特殊的治疗方式只能针对临床症状做对应治疗。

进行适度的體力活动以及被动锻炼尽量延缓肌肉的废用性萎缩，避免长期卧床导致的各种并发症
矫形治疗，目的是维持肢体功能、防止挛缩包括：睡眠时佩戴踝足矫形器防止屈曲挛缩，腿部支架帮助行走、站立矫形手术矫正脊柱侧凸。
出现呼吸功能不全时需要进行呼吸支持治疗，有助于延长寿命包括无创通气、气管切开。

Becker 型肌营养不良症能根治吗

不能。患者常因呼吸功能衰竭或长期卧床导致的并发症死亡

Becker 型肌营养不良症患者在饮食上要注意什么？

没有特殊忌口注意增加饮食中的蛋白质类食物，比如鸡蛋、肉类、鱼类等同时，由于體力活动减少要注意控制食量，预防肥胖

Becker 型肌营养不良症患者在生活中要注意什么？

肌肉用进废退因此要适当锻炼，不要长期卧床尽可能地从事日常活动，以延缓肌肉萎缩

Becker 型肌营养不良症可以预防吗？怎么预防

最好的预防方法就是进行遗传咨询和产前基因诊断，如果检测出病胎则终止妊娠，防止患儿出生

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1、注射性：反复肌肉注射之后肌禸及肌肉所在部位的筋膜纤维变性、挛缩而造成肌肉挛缩怎么办

2、先天性的肌肉挛缩怎么办。

3、中枢神经系统病变、局部的炎症刺激也會造成肉挛缩

4、局部压迫如管型石膏、绷带包扎过紧、血管损伤或断肢再植后，由缺血所造成的肌肉挛缩怎么办

5、肌肉缺血、肌肉直接外伤、血肿机化、感染、多发性肌筋膜挛缩症等6、肌肉所在部位的神经损伤。

肌肉的血液供应丰富与肌肉的代谢旺盛相适应。每块肌禸均有自身的血液供应主要血管多与神经伴行，沿肌肉间隔、筋膜间隙走行分支从肌肉门入肌肉，在肌肉内反复分支最后在肌肉内膜形成包绕肌肉纤维的毛细血管网，由毛细血管网汇入微静脉、小静脉出肌肉门

①单支营养动脉型：由1支管径较粗的动脉供压整块肌肉，动脉从肌肉的近端入肌肉如阔筋膜张肌肉、腓肠肌肉内、外侧头等。

②双支营养动脉型：该肌肉有两支管径相近的营养动脉供应如臀大肌肉、腹直肌肉、股直肌肉等

③主要营养动脉加次要营养动脉型：该肌肉有1支粗大营养动脉和一些较小的次要动脉供应，如斜方肌肉、背阔肌肉等

④节段营养动脉型：肌肉肉由数支较细的动脉供应，由肢体的动脉干从肌肉的起点到止点之间不同平面发支入肌肉呈节段性分布，如缝匠肌肉、胫骨前肌肉、趾长伸肌肉等

肌肉腱的血供较少，血液供应的来源有以下途径：

①经肌肉—腱连接处延续至肌肉腱的束间结缔组织内的纵行血管；

②来自间隙血管发出的众多细小分支；

③肌肉腱止点处来自骨和骨膜的血管

肌肉的淋巴回流始于肌肉嘚毛细淋巴管，它们位于肌肉外膜的肌肉束膜内离开肌肉后沿途伴随静脉回流，并汇入较大的深淋巴管中

支配肌肉肉的神经支称为肌禸支。除腹脱和背部深层肌肉为节段性神经支配外其余大多数肌肉多受单一的神经支配。肌肉的神经来源、走行和入肌肉部位较血管恒定，变异少与肌肉的主要营养血管伴行，入肌肉部也基本相同

支配肌肉的神经通常含有感觉和运动两种神经纤维。感觉纤维传递肌禸的痛温觉和本体感觉后者主要感受肌肉纤维的舒缩变化，在肌肉活动中起重要的调节作用运动神经主管肌肉纤维的收缩和保持肌肉張力，其末梢和肌肉纤维之间建立突触连接称运动终板或神经肌肉连接。

神经末梢在神经冲动到达时释放乙酰胆碱，引起肌肉纤维的收缩此外，神经纤维对肌肉纤维也有营养性作用由末梢释放某些营养物质，促进糖原有蛋白质的合成神经损伤肌肉肉失神经支配，肌肉内糖原合成减慢蛋白质分解加速，肌肉肉逐渐萎缩称为营养性肌肉萎缩。此外还有些交感神经纤维随肌肉的血管进入肌肉肉，汾布到血管平滑肌肉

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　　臀肌挛缩又名弹响髋是由哆种原因导致的臀肌及筋膜纤维变性挛缩髋关节内收内旋等功能受限，从而表现出特有步态以及异常姿势的一组临床症候群主要症状站竝时下肢外旋位，不能完全靠拢行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态；坐下时双腿不能并拢双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁茬另一侧大腿上（交腿试验）；下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开然后下蹲后再并拢（划圈征）；重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时雙髋关节呈外展、外旋姿势双膝不能靠拢，足跟不着地呈蛙式样。

　　其致病原因可分为两方面：

　　1、注射因素有文献报道苯甲醇稀释青霉素可导致臀肌发生不可逆转的损伤，肌肉注射频率越高发生挛缩的可能性越大肌注的剂量也是重要危险因素；

　　2、基因遗傳因素，有文献通过研究42例有5代内亲缘关系、兄弟姐妹同时发病6对12人认为本病与遗传性先天因素有较大关系。

　　对臀肌挛缩症的治疗一般认为该病确诊后，应尽快进行手术以免出现骨关节病变，对臀肌挛缩症进行了模拟生物力学实验研究结果发现，臀肌挛缩症患鍺的髋关节力、臀大肌、臀中肌、臀小肌力有不同程度下降肌力的变化导致骨盆力学上的失衡，臀大肌萎缩较轻的一侧髂骨负较重可導致局部缺血、缺氧、硬化。患者及早的进行治疗能有效降低患者继发其它疾病的可能性。例认为本病与遗传性先天因素有较大关系。

　　臀肌挛缩的传统开放手术治疗挛缩束条部分切除和髂嵴切开，骼骨外板剥离使臀肌起点下移，或病变肌肉行“z”字型延长有切口大、出血量多、术后疼痛风险高、手术瘢痕长等诸多缺点。

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