第六篇第十二章恶性组织细胞病_百度文库
赠送免券下载特权
10W篇文档免费专享
部分付费文档8折起
每天抽奖多种福利
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
第六篇第十二章恶性组织细胞病
阅读已结束，下载本文需要
想免费下载本文？
定制HR最喜欢的简历
你可能喜欢当前位置：
湖南治疗恶性组织细胞病的医生
恶性组织细胞病全部推荐医生
所在地区：
开通服务：
医院级别：
医生职称：
副主任医师及以上
主治医师及以上
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票37/该疾病总票37
&&&&近两周回复问
擅长：淋巴瘤，多发性骨髓瘤， 肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤等疾病诊治，化疗，靶向治疗。
图文问诊(39元)
电话咨询(30元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票4/该疾病总票4
&&&&近两周回复问
擅长：小儿血液及肿瘤性疾病。各种贫血，出血如:
血小板减少性紫癜 白血病,淋巴瘤,再生障碍性...
图文问诊(100元)
电话咨询(120元)
预约门诊(已开通)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票3/该疾病总票4
&&&&近两周回复问
擅长：白血病,淋巴瘤,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,血小板减少性紫癜,骨髓增生异常综合征,慢...
图文问诊(60元)
电话咨询(100元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票1/该疾病总票2
&&&&近两周回复问
擅长：擅长：胸部肿瘤尤其是肺癌的化疗、靶向治疗、免疫治疗、生物治疗等综合治疗。对晚期肺...
图文问诊(30元)
电话咨询(39元)
预约门诊(已开通)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票2/该疾病总票2
&&&&近两周回复问
擅长：儿童血液病及各种儿童肿瘤
图文问诊(70元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
&&&&近两周回复问
擅长：小儿白血病、恶性肿瘤、急慢性再生障碍性贫血、难治性原发性血小板减少性紫癜及其他小...
图文问诊(70元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
&&&&近两周回复问
擅长：肺癌、食道癌、纵膈肿瘤、胸膜恶性肿瘤的个体化精准医疗和分子靶向治疗；高水平规范化...
图文问诊(359元)
电话咨询(280元)
预约门诊(已开通)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票2/该疾病总票2
擅长：淋巴瘤、多发性骨髓瘤。
图文问诊(30元)
电话咨询(39元)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票1/该疾病总票1
&&&&近两周回复问
擅长：小儿血液系统疾病及肿瘤
图文问诊(60元)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
&&&&近两周回复问
擅长：宫颈癌，卵巢癌，子宫内膜癌，肺癌，乳腺癌，胃肠癌，鼻咽癌，前列腺癌，膀胱癌，肾癌...
图文问诊(100元)
电话咨询(80元)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
&&&&近两周回复问
擅长：颅脑肿瘤的显微、微创手术；导航、立体定向、脑活检手术；痉挛性斜颈，三叉神经痛，神...
图文问诊(60元)
电话咨询(150元)
预约门诊(已开通)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
&&&&近两周回复问
擅长：甲状腺癌、喉癌、下咽癌、口腔癌及头颈部疑难病症
图文问诊(30元)
副主任医师
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票1/该疾病总票3
&&&&近两周回复问
擅长：再障，地贫，MDS，干细胞移植
图文问诊(120元)
电话咨询(200元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票2/该疾病总票2
&&&&近两周回复问
擅长：专业擅长头颈部良性和恶性肿瘤的诊断、治疗，如甲状腺肿瘤、颈部肿块、鼻腔鼻窦肿瘤、...
图文问诊(29元)
电话咨询(29元)
推荐热度（该疾病）：
（近两年患者推荐）
2年内该疾病得票0/该疾病总票0
擅长：淋巴瘤，消化道肿瘤，鼻咽癌及其他头颈肿瘤的诊断和治疗．电话：1（15楼2...
图文问诊(60元)
恶性组织细胞病最新咨询
发布医生：
发布医生：
发布医生：
广州三级甲等
北京三级甲等
武汉三级甲等
杭州三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等
恶性组织细胞病知识介绍
血液内科好评科室
血液内科分类问答> 恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
概述恶性组织细胞病（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20--40岁者居多，男女发病为2--3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。病因&&& 是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、、睾丸及系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。症状&&& 本病按病程可分为急性和慢性型。&&& 1、发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。&&& 2、贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。&&& 3、出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。&&& 4、此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。&& &&& 一、血象：全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。&&& 二、骨髓象：骨髓增生高低不一，晚期多数增生减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。&&& 三、细胞化学与免疫细胞化学。治疗&&& 一、支持治疗。&&& 包括降温治疗，采用物理措施降温，必要时适当应用皮质激素；注意预防和治疗继发感染；患者往往有高热、大汗，注意电介质平衡；纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血；预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。&&& 二、化疗。&&& 不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6-12个月。&&& 重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。该信息不存在当前位置：
&恶性组织细胞病
恶性组织细胞病的检查诊断
　　恶性组织细胞病的诊断检查：　　1.实验室检查：　　1.1.恶性组织细胞病的血象 全血细胞减少是本病突出表现之一，就诊时绝大多数(75%)有贫血，多呈正细胞正色素性，Hb&80 110g=&& l=&&&50×10^9/L，中性分叶粒细胞0.90，或出现幼红幼粒细胞或异常组织细胞(可高达0.9)及(或)不典型单核细胞、嗜酸性粒细胞增多，后期白细胞减少。1/3患儿血小板减少(&50×10^9/L)。以外周血离心浓缩白细胞层作涂片可增加异常组织细胞检出的阳性率。　　1.2.恶性组织细胞病的骨髓象 骨髓穿刺检查或活检是确诊恶组的主要途径，骨髓受累常为局限性或早期不受累，表现为增生活跃或三系减低。故对可疑病例需多次多部位穿刺才能找到典型的恶组细胞。骨髓中可能找到如下几种组织细胞，前三类有特异性诊断价值。　　1.2.1.恶性组织细胞病的异常幼组织细胞：在涂片中的边缘或尾部聚集，形态奇特，胞体直径12～35μm.外形不规则;胞核多为不规则圆形，偏位明显，染色质粗网状，可呈条状排列，核仁明显，多少不一，有时可见双核或核膜呈芽状突起;胞质丰富，呈嗜碱性(蓝色或深蓝色)以周边区尤为明显，可有少量细颗粒或无颗粒，有空泡;胞膜厚而清晰，可吞噬血细胞。主要见于恶组。　　1.2.2.恶性组织细胞病的吞噬型异常巨噬细胞：胞体直径不一(～40μm)，多呈不规则圆形，胞膜可呈裙边状;胞质丰富，染色反应不一，可同时或单独吞噬多量红细胞、血小板、中性粒细胞、淋巴细胞或幼红细胞等。若吞噬大量完整红细胞，则酷似石榴，故又称为石榴状巨噬细胞，除见于恶组外，还可见于噬血细胞增多综合征。但有人认为此是已分化的组织细胞，仅提示反应性组织细胞增生。　　1.2.3.恶性组织细胞病的多核巨细胞：胞体巨大，直径20～70μm，胞核多个(2～6个)，分散或似分叶状，核染色质疏松粗糙，核仁大而深蓝，常多个隐显不一;胞质呈嗜碱性，多无颗粒，于恶组骨髓中不易找到，但在组织切片中易见。　　1.2.4.恶性组织细胞病的淋巴样组织细胞：外形似淋巴细胞，胞体较淋巴为大;胞核为圆形或不规则圆形，染色质粗糙而疏松，常有核仁;胞质嗜碱性常位于一边呈拖尾状、蝌蚪状，偶见于恶组及反应性组织细胞增生等。　　1.2.5.恶性组织细胞病的单核样组织细胞：形态似单核细胞，但胞体、胞核均较单核细胞为大，染色质疏松粗糙，并可见核仁，胞质呈碱性有少许颗粒，也见于反应性组织增多症。　　3.恶性组织细胞病的组织活检 组织活检最常采用淋巴结活检，也可作肝、脾穿刺活检，受累组织的病理切片中可见各种异常组织细胞浸润，这些细胞呈多样性，混杂存在，成灶性或片状，松散分布，极少形成团块。在淋巴结窦中、脾脏的红髓和肝窦中原有的组织细胞异常增殖使器官结构被破坏，但不会形成粘合细胞块。皮肤及骨髓也可受累及。被浸润组织中除恶组细胞外，还有分化完全的组织细胞和前组织细胞(prohistiocyte)，有时可见处于有丝分裂状态的恶组细胞。常可见类似结核样大片坏死灶。　　恶性组织细胞病的病理诊断标准是：①病变累及两个以上器官;②组织细胞增生并有细胞吞噬活性;③没有明显肿瘤块形成。　　进行细胞组织化学检查可鉴别不同分化程度的恶组细胞;电镜的检查显示恶组细胞质内无Birbeck颗粒，而有别于朗格罕组织细胞。结构具有单核-巨噬细胞特征即有初级溶酶体和吞噬溶酶体。S100蛋白-。但有报道儿童病例中有S100蛋白者，有人认为可能有两种不同类型的恶组细胞群，一为S100蛋白+,另一为s100蛋白-者。　　1.4.恶性组织细胞病的染色体检查 部分恶组病例有特异染色体核型异常，如1p11易位(lqler→1p11)、t(2;5)(p23;q35)、尤其17p13异常有助于对恶组细胞的确认或对克隆异常性的确定。　　1.5.恶性组织细胞病的细胞免疫表型检查 真性恶组细胞的免疫表现型为除表达HLA~DR和髓系相关抗原CD11b、CD13、CD15和(或)CD33外，有巨噬细胞相关抗原标记CDllc、CD14、CD68，还可与MAC387、LeuMs、RFD7等McAb呈特异性反应;无T、B淋巴系特异性标记(除CD4为T细胞和巨噬细胞共有外)。细胞表面Fc受体(Ear玫瑰花结)+和C3b受体(EAC玫瑰花结)+。　　综合以上确定恶组细胞来源的各种生物学标记中，以CD681+及Lys+及非特异性酯酶阳性最有实用价值。　　1.6.恶性组织细胞病的其他检查 血清铁蛋白升高。血清中血管紧张素转化酶升高，与巨噬细胞中大量α1-抗胰蛋白酶可作为恶组的筛选试验。　　1.7.恶性组织细胞病的X线检查 胸部X线可显示纵隔或肺门块状阴影，气管或气管旁淋巴结肿大;肺部浸润多呈肺泡间质性(占42%).少数可呈肿块阴影。半数病人钡餐检查见消化道外肿块伴胃或十二指肠受压迫征，淋巴管造影可见主动脉旁或髂部淋巴结轻度肿大，骨骼改变为骨质疏松，皮质被侵蚀，骨质多处溶解和硬化，有骨移位及骨膜反应。　　2.诊断：恶性组织细胞病诊断应以临床表现为基础，细胞形态为依据，动态观察血象及骨髓象，并排除反应网。可借助血液中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率和积分均明显低于正常值与反应网鉴别;联合应用多种细胞染色和免疫组化有助于确定细胞性质(如前实验室检查所述);超微结构观察可确定细胞形态特征。无细胞形态学支持者不能排除恶组，反之，有恶组细胞形态学特征，但临床上不支持者，不能诊断为恶组，而应考虑反应性组织细胞增多症。　　3.鉴别诊断：恶性组织细胞病临床表现复杂多样，常易误诊，入院初误诊率可达60%以上。主要应与几类疾病鉴别：　　3.1.噬血细胞综合征 噬血细胞综合征(HS)是从骨髓细胞学角度提出的综合病征，其骨髓涂片中出现体积较大的噬-血组织细胞，被吞噬物为形态结构完整的白细胞，有核红细胞或成熟红细胞及血小板等，其临床表现与恶性组织细胞病很相似(只是皮肤不受侵犯，淋巴结结构未被破坏)，其中包括病毒相关噬m细胞综合征(VAHS)、细菌相关噬血细胞综合征、家族性噬血淋巴细胞增生症等一组疾病。过去诊断的一些MH可能有的就是VAHS。除根据临床和病理学特征外，还需寻找感染的证据，根据酶标记、免疫组化、染色体异常等方面的不同作出鉴定。　　3.2.反应性组织细胞增多症(reactionary histio-cytosis) 是机体受某种原发病刺激，引起网状内皮系统细胞的反应性增生，去除病因后增生的组织细胞亦随之消失，临床症状好转。常见的原发病有三大类：感染，包括细菌、病毒或寄生虫感染，常见如严重的肺结核、伤寒、败血症及细菌性心内膜炎等;变态反应性疾病，如类风湿病、系统性红斑狼疮等;血液病及恶性肿瘤。一般根据临床某种原发病的表现以及骨髓或外周血细胞形态可作鉴别，如有困难可作淋巴结活检从病理特征上区分，更进一步作组织细胞来源的鉴别。　　3.3.朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)其中与过去称为勒-雪病(Letter-Siwe discase)的临床表现相似，但其预后不同，应注意区分。　　3.4.淋巴瘤 过去诊断为恶性组织细胞病的病例，大部分实为大细胞淋巴瘤。包括外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中的大细胞亚型、间变性Ki-1+大细胞淋巴瘤以及一些伴有组织细胞反应性增生的淋巴瘤。如只按细胞形态学标准很易误诊为MH，现以免疫学和分子生物学技术已证实其分属T、B或无标记淋巴细胞来源。另一类为直性组织细胞性淋巴瘤(THL)，与MH临床表现相近。有学者认为单核-巨噬细胞系统(MPS)肿瘤组成一个不同疾病类型的连续谱系，其一端为急性单核细胞白血病，另一端为典型的THL，而TMH则居其间。因此要根据MPS各种标记对不同成熟阶段细胞的敏感性不同而作Hj鉴别。　　3.5.其他血液疾病 包括急性单粒细胞白血病;传染性单核细胞增多症;再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征等有时在疾病初起阶段临床上较易混淆，但在骨髓细胞形态上均有各自的特点，不难区分。
贫血是临床血液病中很常见的一组症状。1968年，世界卫生组织提出：成年....
血小板减少或功能缺陷时，即发生出血。主要为皮肤及粘膜的出血，表现为瘀点....
白细胞减少症，是指周围白细胞计数持续下降所引起的一组症状。外周血白细胞....
涂片是检测血液中或者组织中的包括淋球菌、新型隐球菌、梅毒螺旋体、白喉棒....
白细胞是血液中的一类细胞。它又被称为白血球。白细胞分为中性粒细胞、嗜酸....
骨髓是人体内的造血组织。骨髓它位于长骨的髓腔及所有骨松质内。成年人的骨....
粒细胞是白细胞根据形态差异可分为颗粒和无颗粒两大类。颗粒白细胞(粒细胞....
血细胞又称“血球”，是存在于血液中的细胞，能随血液的流动遍及全身。血细....
血小板是血液中的有形成分之一，是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的....
《小儿内科学》 黄绍良等主编
甲状腺结节
颈部淋巴结肿大
甲状腺癌(cancer of th...
淋巴结肿大
原发性支气管肺癌简称肺癌，...
上消化道出血
胰腺癌是指原发于胰腺的癌瘤，可以发生于胰腺...
皮肤基底细胞癌和鳞状细胞癌是最常见...
颈部淋巴结肿大
鼻咽癌(nasopharyngeal ca...
精索静脉曲张
肾癌亦称肾细胞癌、肾腺癌，肾癌是泌...
用途：医疗机构作临床血液流变学检查，检查全血表现粘度值，血浆粘度值。血浆粘度值，供临床诊断参考。
用途：适用于临床生化分析。
用途：适用于白细胞、红细胞、血小板和血红蛋白等参数的检测及白细胞三分群计数。
无需注册，即可提问，您的问题将由三甲医生免费解答。}