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小孩脑核磁示脑髓鞘化是什么意思
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脑白质髓鞘化延迟是什么意思？
发病时间：不清楚
我儿子7个月，在儿童医院检查脑白质髓鞘化延迟，第五、六脑室可见，双侧额颞部脑外间隙增宽，额部最宽约7.16MM,左侧裂前方最宽约15.6MM双侧脑室稍大.。现在抬头和脚站立无力。
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
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就诊科室：保健科髓鞘化延迟_百度百科
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髓鞘化延迟
髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种，通常都是脑白质髓鞘化延迟。髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段，胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。
髓鞘化延迟原因
儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等，会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾，MRI有助于诊断。
髓鞘化延迟检查
诊断：脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。
髓鞘化延迟鉴别诊断
鉴别诊断：
(一)异染性脑白质营养不良(metachromaticleukodystrophy，)
MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfataseA，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子(SAP1)所造成的。这类患者亦称为激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良。
(二)肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linkedadrenoleukodystrophy，XLALD或简称);另一种是常染色体隐性遗传，发生于新生儿，称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonataladrenoleukodystrophy，NALD)。
肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和;②电生理检查，儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢，脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液，ALD大多正常，可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高，特别是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时，血中皮质醇减低，在不发生危象时，ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病，即使未见神经系统症状，也应检测VLCFA，以免漏诊。
髓鞘化延迟缓解方法
1、根据病因进行针对治疗。对症治疗可以做康复锻炼，针灸理疗，应用神经营养剂如维生素B族，脑复新，脑复康等药物。
2、预防疾病的发生应从胚胎期做起，定期做B超检查，有高危因素的孕妇应做唐氏筛查和四维彩超检查。针对于检查确定异常的胎儿及时的终止妊娠。
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关于脑白质髓鞘化延迟是什么意思？
病情分析：你好，脑白质髓鞘化延迟是由脑白质营养不良引起的。脑白质营养不良（leukodystrophy）是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。意见建议：
脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点祝你早日康复
采纳率：71%
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