神经病学7th重点for临床医学
第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断
神经结构病损后出现的4种症状：
刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，eg癫痫、坐骨神经痛
缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失，eg瘫痪、感觉丧失
释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进，eg病理征
断联休克症状：指CNS局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失，eg脑休克、脊髓休克。（休克期过后，多逐渐出现受损结构的缺损症状或释放症状。）
第一节 中枢神经
一、大脑半球
额叶的功能：①皮质运动区；②运动前区；③皮质侧视中枢；④书写中枢；⑤运动性语言中枢，Broca区；⑥记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为。
顶叶的功能：①皮质感觉区；②运用中枢；③视觉性语言中枢/阅读中枢，位于角回
颞叶的功能：①感觉性语言中枢，Wernicke区；②听觉中枢；③嗅觉中枢；④内侧面属边缘系统，与记忆、精神、行为和内脏功能有关。
枕叶：视觉
岛叶：内脏感觉和运动
边缘叶：与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构构成边缘系统，与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动。
三偏综合症：完全性内囊损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之"三偏"综合症。
三、基底神经节/基底核=尾状核+豆状核+屏状核+杏仁核&
四、间脑=丘脑+上丘脑+下丘脑+底丘脑。
五、脑干=中脑+脑桥+延髓
上行网状激活系统：（脑干）网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域，以维持人的意识清醒，称之为。
#延髓背外侧综合征（wallenberg征）：常见于小脑后下动脉，椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
①三叉神经脊束损伤：面部洋葱皮样分布的痛温觉缺失（病灶同侧）
②前庭神经核损伤：眩晕、恶心、呕吐、平衡障碍及眼震
③舌咽、迷走神经损伤：真性球麻痹（病灶同侧）
④绳状体受累：小脑性共济失调（病灶同侧）
⑤交感柱受累：Horner综合征，即同侧瞳孔缩小、眼裂缩小、眼球内陷及面部出汗减少（病灶同侧）
⑥脊髓丘脑束损伤：浅感觉障碍（病灶对侧）
闭锁综合征：即去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。（百度百科）
小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。
第二节 脑与脊髓的血管
颈内动脉：①眼动脉；②后交通动脉；③脉络膜前动脉；④大脑前动脉；大脑后动脉
椎动脉：①脊髓前、后动脉；②小脑下后动脉；
&基底动脉：①小脑下前动脉；②迷路动脉；③小脑上动脉；④小脑后动脉
大脑动脉环/Willis环：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通而成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
第三节 脑神经
一、嗅神经
唯一不在丘脑换元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉通路。
二、视神经
三、眼球运动神经：动眼、滑车和展神经
瞳孔对光反射通路：视网膜&视神经&视交叉&视束&中脑顶盖前区&双侧E-W核&两侧动眼神经&睫状神经节&节后纤维&瞳孔括约肌和睫状肌
四、三叉神经
角膜反射通路：角膜&三叉神经眼支&三叉神经感觉主核&双侧面神经核&面神经&眼轮匝肌
五、面神经
为上运动神经元损伤，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束
为下运动神经元损伤，病变在面神经核或核以下周围神经
下面瘫，位于病灶对侧
全面瘫，位于病灶同侧
病灶对侧下部面部表情肌（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），邹额、邹眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
面部表情肌瘫痪使表情动作丧失
可能伴有同侧锥体束征，中枢性舌瘫
可能伴有对侧锥体束征，同侧周围性展神经瘫痪
可能伴有舌前2/3味觉障碍，泪腺、唾液腺分泌障碍，听觉过敏
脑血管病及脑部肿瘤
特发性面神经炎、腮腺炎、桥脑腔梗、Guillain-Barre综合征
六、前庭蜗神经/位听神经
蜗神经损害时主要表现为听力障碍和耳鸣。
前庭神经损害时可表现为眩晕、眼球震颤及平衡障碍。
传导性耳聋
感音性耳聋
七、舌咽、迷走神经
假性球麻痹（上瘫）
真性球麻痹（延髓麻痹）（下瘫）
双侧皮质脑干束
舌咽、迷走神经（一侧或双侧）
双侧上运动神经元损伤
下运动神经元损伤（单或双）
偏向病灶对侧（无力）
软腭不低垂、运动减弱
病灶侧低垂、不能动
吞咽不能(呛咳)
轻度(低位反射弧保留)
存在，但是减弱
可有（失营养作用）
双椎体束征
常有(锥体束损害导致的)
下颌、掌颌、吸吮反射
八、副神经
九、舌下神经
第五节 肌肉
神经肌肉接头损伤：病态性疲劳、晨轻暮重，可累及单侧或双侧，甚至全身肌肉都可无力。病程长时可出现肌肉萎缩。
肌肉损伤：进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴有明显的失神经支配或感觉障碍的表现。
第六节 运动系统
上运动神经元（锥体系统）：皮质脊髓束、皮质脑干束
功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。
下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动达到骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。
锥体外系统：有广义（纹状体系统+前庭小脑系统）和狭义（纹状体系统）之分
主要功能是：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性运动，如走路时两臂摇摆等连带动作、表情运动、防御反应和饮食动作等。
小脑主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。
#上下运动神经元瘫痪的鉴别
上运动神经元
下运动神经元
整个肢体为主（单瘫、偏瘫、四瘫、截瘫）
肌群为主（范围较小）
增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪
降低，呈弛缓性瘫痪
减弱或消失
无或轻度废用性萎缩
明显（失营养作用）
皮肤营养障碍
多数无障碍
肌束性颤动或肌纤维颤动
可有（脊髓前角或后根的损害）
神经传导正常，无失神经电位
神经传导异常，有失神经电位
失神经改变
折刀现象：由于肌张力的增高，患肢被外力牵拉伸展时，开始时出现抵抗，当牵拉持续到一定程度时，抵抗突然消失，患肢被迅速牵拉伸展，称之为。
第七节 感觉系统
刺激性症状
轻微的刺激导致强烈的感觉
非疼痛性刺激导致疼痛
感觉刺激阈增高，达到阈值时产生一种强烈 的定位不明确的不适感，持续一段时间才消失
五外界刺激的情况下出现各种感觉
局部性疼痛、放射性疼痛(疼痛由局部扩展到受累感觉的神经支配区)、扩散性疼痛(疼痛由一个神经支配区扩散到另一分支的支配区)、牵涉性疼痛
抑制性症状
完全性感觉却是
同一部位各种感觉都缺失
分离性感觉障碍
同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保留
第三章 神经系统疾病的常见症状
第一节 意识障碍
意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面。
#如何区分轻重昏迷
对疼痛反应
强刺激可有
无意识自发动作
意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。
谵妄：一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。
意识障碍鉴别诊断：①闭锁综合征；②意志缺乏症；③木僵
第二节 认知障碍
失语：是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失，如患者构音正常但表达障碍，肢体运动功能正常但书写障碍，视力正常但阅读障碍，听力正常但言语理解障碍等。
Broca失语：运动性失语，口语表达障碍最突出，病变主要累及优势半球Broca区（额下回后部）
Wernicke失语：感觉性失语，口语理解严重障碍为其特点，病变累及优势半球wernicke区（颞上回后部）
失用：是指患者在意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。
失认：是指患者在无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物。
第五节 眩晕
眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。（感到自身或周围物体旋转、漂浮或翻滚）
★头晕表现为头重脚轻、眼花、步态不稳等，无外界物体或自身位置变化的错觉。
★头昏是脑子昏昏沉沉，而无视物旋转。
第十一节 肌萎缩
肌萎缩是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果。
第十三节 共济失调
共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
体格检查：
一般检查：一般情况、生命体征、意识状态、体位、姿势、步态、皮肤黏膜、头面部、胸腹部、脊柱四肢等。
意识障碍：Glasgow昏迷评定量表（睁眼&4、言语&5、运动&6，合15分）
精神状态和高级皮质功能：
记忆力、计算力、定向力、失语、失用、失认、视空间技能和执行功能
嗅神经：嗅觉丧失或减退、嗅觉过敏、幻嗅
视神经：（远、近）视力&（周边、中心）视野&眼底
动眼、滑车和展神经：眼球运动&瞳孔、对光反射、调节反射
三叉神经：面部感觉（&3）&咀嚼肌运动&角膜反射、下颌反射
面神经：额纹、眼裂、鼻唇沟、口角&蹙额、皱眉、瞬目、示齿、鼓腮、吹哨&舌前2/3味觉&角膜反射&泪腺
位听神经：Rinne试验+Weber试验&冷热水试验+转椅试验
舌下、迷走神经："啊"、腭垂偏斜&压舌板&舌后1/3味觉&咽反射、眼心反射、颈动脉窦反射
副神经：耸肩、转颈
舌下神经：伸舌
运动系统：
肌容积：萎缩？肥大？
肌张力（松弛状态或被动运动）：
肌力（主动运动）：0~5级
不自主运动：舞蹈样动作、手足徐动、肌束颤动、肌痉挛、震颤（静止性、动作性、姿势性）和肌张力障碍等
共济运动：指鼻试验、反击征/Holmes反跳试验、跟-膝-胫试验、轮替试验、起坐试验、闭目难立征试验/Romberg
姿势与步态：
感觉系统：
浅感觉：痛觉、触觉、温度觉
深感觉：运动觉、位置觉、震动觉
复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉
反射检查：
浅反射：腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射
深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反色和、桡骨膜反射、膝反射、踝反射、阵挛、Hoffmann征、Rossolimo征
病理反射：Babinski征、Chaddock征(足面上划)、Oppenheim征(胫骨下划)、Gordon征(挤压腓肠肌)、Scheffer征、Pussep征、强卧反射、脊髓自主反射
脑膜刺激征：屈颈试验、Beudzinski征、Kernig征
自主神经系统功能：
第五章 神经系统疾病的辅助检查
留取CSF做各种检查以助CNS疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断。
测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况。
动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗。
注入放射性核素行脑、脊髓扫描。
注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。
颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变。
穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤。
明显出血倾向或病情危重不宜搬动。
脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。
并发症及其治疗：
低颅压综合征：多饮水和卧床休息
脑疝形成：脱水、利尿以降颅压
神经根痛：马尾N：观察
其他：感染、出血等（比较少见）
腰穿的定位：髂后上嵴与脊柱垂直的交点（L3-L4）
正常颅内压值：80-180mmH2O，&200mmH2O提示颅内高压，&80mmH2O提示颅内低压
第六章 神经系统疾病的诊断原则
神经系统疾病的诊断过程分为三个阶段：
首先通过询问病史和体格检查获得详尽的临床资料。
通过同神经解剖、神经生理等基础知识进行分析，初步确定病变的部位。【定位】
最后综合疾病的起病形式、演变过程以及个人史、家族史等临床资料，作出初步的临床诊断，并选择辅助检查进一步证实。【定性】
第七章 头痛
定义：头痛是外眦、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛。
问诊要点：部位、性质、持续时间、诱发因素、伴随症状
丛集性头痛
紧张型头痛/TTH(most)
男女四六分
1～2个月内几乎每天都发作，疼痛持续15min～3h
1周2次～1周数次
疼痛持续4～72h
频发性TTH1月内小于15d
慢性TTH疼痛持续30min到7d
开始多为一侧
肯定为一侧
双侧枕部和（或）全头部疼痛
尖锐痛伴眼眶疼痛
紧箍样钝痛
恶心、呕吐、畏光、畏声等
一侧眼部充血，流涕
无恶心，有畏光和畏声中的不超过1种
可有头痛先兆，如闪光或视野的部分缺损
有肩周炎或肩部僵硬感，心情调节或变换体位可改善
需要卧床，影响日常生活
无法忍受的头痛
勉强可工作，日常生活无妨碍
第一节 偏头痛
偏头痛是一种常见的慢性原发性神经血管性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72h，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。
#有先兆的偏头痛的临床分期及表现
前驱期：发作前一天或数天有些病人会有一些异常现象，如畏光、怕闹、情绪不稳、困倦、恶心、呕吐等。
先兆期：视觉先兆最为常见，其他如躯体感觉性、运动性先兆，持续数分钟至一小时。
头痛期：多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛，也可为双侧。持续数小时到一两天，头痛时常有恶心、呕吐、畏光等伴随。
头痛后期：感疲劳、精神食欲差，一两日后好转。
#无先兆的偏头痛是最常见的偏头痛类型。
诊断：排除脑血管性疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。
鉴别诊断：丛集性头痛、紧张型头痛、Tolosa-Hunt综合征、症状性偏头痛
发作期的治疗：通常在症状起始时立即用药：NSAIDs
&麦角胺或曲普坦类&阿片类
预防性治疗：&-B、CCB、抗癫痫药（丙戊酸&）、抗抑郁药（阿米替林）、5-HT受体拮抗剂（苯噻啶）
第二节 丛集性头痛
丛集性头痛是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。
急性期的治疗：吸氧；舒马曲普坦、双氢麦角胺、利多卡因
预防性治疗：维拉帕米、锂制剂、GC
第三节 紧张型头痛/紧张性头痛/肌收缩性头痛/TTH
TTH是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛。
急性发作期：NSAIDs、麦角类
预防性治疗：三环类抗抑郁药（阿米替林）、选择性5-HT重摄取抑制剂（舍曲林）、肌松剂（巴氯芬）
非药物疗法：包括松驰治疗、物理治疗、生物反馈和针灸治疗等
第八章 脑血管疾病/CVD
脑血管病：指由各种原因导致的脑血管性疾病的总称。
卒中为脑血管疾病的主要类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。
1995年CVD分类：
短暂性脑缺血发作：①颈动脉系统；②椎-基底动脉系统
脑卒中：①蛛网膜下腔出血；②脑出血；③脑梗死
椎-基底动脉供血不足
脑血管性痴呆
高血压脑病：血压急剧升高引起的一种暂时性急性全面脑功能障碍综合征
颅内动脉瘤
颅内血管畸形
其他动脉疾病
颅内静脉病、静脉窦及脑部静脉血栓形成
第五节 CVD的危险因素及其预防
不可干预的危险因素：年龄、性别、家族史、种族
可以干预的危险因素：HBP、smoking、DM、房颤、其他心脏病、高脂血症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、绝经后雌激素替代治疗、膳食和营养、运动和锻炼、肥胖、酗酒、其他
一级预防是指首次脑血管疾病的预防：降压、降糖、戒烟、控制血脂、抗凝、抗PLT、颈动脉内膜切除术、膳食和营养、运动和锻炼、控制饮酒、其他
二级预防是指再次脑血管病发病的预防：①一级预防；②抗血小板、抗凝、干预TIA
第一节 短暂性脑缺血发作/TIA
TIA是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1h，最长不超过24h，且无责任病灶的证据。
短暂性脑缺血发作（TIA）的临床表现：
TIA好发于中老年，患者多有脑血管病的危险因素
起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损
持续数分钟至数小时，最长不超过24小时
不遗留任何后遗症状
常反复发作，每次发作时的症状基本相似
诊断：中老年患者突然出现局灶性脑功能损害症状，符合颈内动脉或椎-基底动脉及其分支缺血表现，并在短时间内症状完全恢复（多不超过1h），应高度怀疑为TIA。
鉴别诊断：①癫痫的部分性发作，特别是单纯部分性发作；②梅尼埃病；③心脏疾病：阿-斯综合征，严重心律失常；④其他：颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下水肿、原发或继发性自主神经功能不全、基底动脉型偏头痛&
TIA短期卒中风险评估：：ABCD2评分。
药物治疗：
抗PLT治疗：非心源性栓塞性TIA，①阿司匹林75~150mg/d，餐后服用、②氯吡格雷75mg/d，PO、
③小剂量阿司匹林和缓释的双嘧达莫（分别为25mg和200mg，2次/d）
抗凝治疗：心源性栓塞性TIA，肝素、华法林
扩容治疗：血流动力学型TIA，纠正低灌注
溶栓治疗：临床症状再次发生时
外科治疗，合并颈内动脉狭窄者：颈内动脉内膜切除术/CEA，颈动脉血管成形和支架置入术
控制危险因素：
第二节 脑梗死/缺血性卒中，卒中最常见的类型
脑梗死是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。病理类型包括：
一、脑血栓形成，脑梗死最常见的类型，根本病因：动脉粥样硬化
病因：①动脉粥样硬化（老年人）；②动脉炎（青年）；③其他。
病理分期：
超早期(1~6h)
急性期(6~24h)
坏死期(24~48h)
软化期(3d~3w)
恢复期(3~4w后)
脑血栓形成中老年患者多见，病前有脑梗死的危险因素，如高血压、冠心病。常在睡眠中起病，患者一般意识清楚，症状常在数小时或数天内达高峰，缓慢逐渐加重，无脑膜刺激征。
一、颈内动脉血栓形成：颈内动脉闭塞的临床表现复杂多样。如果侧支循环代偿良好，可以全无症状。若侧支循环不良，可引起TIA，也可表现为大脑中动脉及/或大脑前动脉缺血症状，或分水岭梗死。临床表现可有同侧Horner征，对侧偏瘫、偏身感觉障碍、双眼对侧同向性偏盲，优势半球受累可出现失语。当眼动脉受累时，可有单眼一过性失明，偶尔成为永久性视力丧失。颈部触诊发现颈内动脉搏动减弱或消失，听诊可闻及血管杂音。
二、大脑中动脉血栓形成：
1、大脑中动脉主干闭塞：
1）对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视。
2）优势半球受累可出现失语，非优势半球病变可有体像障碍。
3）由于主干闭塞引起大面积的脑梗死，故患者多有不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡。
2、皮层支闭塞：
1）偏瘫及偏身感觉障碍，以面部和上肢为重，下肢和足部受累较轻。
2）累及优势半球可有失语。
3）意识水平不受影响。
3、深穿支闭塞：更为常见
1）对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等。
2）对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲，失语等。
三、大脑前动脉血栓形成：大脑前动脉近段闭塞时由于前交通动脉的代偿，可全无症状。远段闭塞时，对侧偏瘫，下肢重于上肢，有轻度感觉障碍，主侧半球病变可有Broca失语，可伴有尿失禁（旁中央小叶受损）及对侧强握反射等。深穿支闭塞，出现对侧面、舌瘫及上肢轻瘫。双侧大脑前动脉闭塞时，可出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪，尿潴留或尿失禁，及强握等原始反射。
辅助检查：
血液化验及心电图：包括血常规、血流变、肾功、血清离子、血糖及血脂等。这些检查有利于发现脑梗死的危险因素。
头颅CT：脑梗死发病后的24小时内，一般无影像学改变，但可排除脑出血！。
在24小时后，梗死区出现低密度病灶。
2~15d可见均匀片状或楔形的明显低密度灶
2~3w为梗死吸收期，由于病灶水肿及吞噬细胞浸润可与周围正常脑组织等密度，称为"模糊效应"
增强：梗死后5~6d出现增强效应，1~2w最明显。
MRI。T1低信号，T2高信号，DWI可早期显示缺血病变（发病2h内）
血管造影（DSA、CTA、MRA）。
CSF检查：MC
CSF一般正常。没有意义。
TCD（超声）。
诊断：中年以上的高血压及动脉硬化患者/有明显感染或炎症疾病史的年轻患者（动脉炎），静息状态下或睡眠中急性起病，迅速出现局灶性脑损害症状和体征，并能用某一动脉供血区功能损伤解释，临床应考虑急性脑梗死可能，CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。
鉴别诊断：
缺血性脑血管病
出血性脑血管病
脑血栓形成
蛛网膜下腔出血
老年人多见
青壮年多见
中老年多见
各年龄组均见，以青壮年多
动脉粥样硬化
各种心脏病
高血压及动脉硬化
动脉瘤、血管畸形
起病时状态
多在静态时
不定，多由静态到动态时
多在动态时
较缓，以时、日计
最急，以秒、分计
急，以分、时计
急骤，以分计
少见、短暂
多见、持续
少见、短暂
正常或增高
正常或增高
患侧有时大
可见动脉栓塞
动脉硬化，可见视网膜出血
可见玻璃体膜下出血
多见，多为非均等性（大脑中动脉主干）
多见，多为均等性（基底节区）
脑膜刺激征
压力增高，含血
压力增高，血性
脑内低密度灶
脑内低密度灶
脑内高密度灶
蛛网膜下腔高密度影
治疗原则：①超早期治疗，挽救缺血半暗带；②个体化治疗；③整体化治疗
急性期治疗
一般治疗，对症治疗：①降压：SBP&200mmHg或DBP&110mmHg时；②吸氧和通气支持；③BG：7.8~10mmol/L；④脑水肿：20%甘露醇或呋塞米；⑤控制感染；⑥上消化道溃疡；⑦发热:物理降温；⑧DVT：低分子肝素；⑨水电解质平衡紊乱；⑩心脏损伤；⑾癫痫
静脉溶栓适应症：①年龄18&80岁；②临床诊断急性缺血性卒中；③发病至静脉溶栓治疗开始时间&4.5（3）h；④脑CT等影像学检查已排除颅内出血；⑤患者或其家属签署知情同意书。
动脉溶栓：6h内（介入科）
抗PLT治疗：阿司匹林、氯吡格雷，溶栓24h后加用
脑保护治疗
紧急血管内治疗
恢复期治疗，尽早二级预防：抗PLT、抗凝、康复治疗
二、脑栓塞
病因：①心源性：房颤、瓣膜病、MI等；②非心源性：动脉粥样硬化脱落性血栓栓塞、脂肪栓塞&
诊断：根据骤然起病，数秒至数分钟达到高峰，出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，既往有栓子来源的基础疾病，如心脏病、严重的骨折等病史，可初步作出临床诊断，如合并其他脏器栓塞更支持诊断。CT和MRI检查可确定脑栓塞部位、数量及是否伴发出血，有助于明确诊断。
治疗：与脑血栓形成治疗原则基本相同，主要是改善循环、减轻脑水肿、防止出血、减轻梗死范围。
原发病治疗
抗栓治疗：房颤&抗凝；血栓&抗血小板。本病易于并发出血，溶栓治疗应严格掌握溶栓适应症。
三、腔隙性梗死
腔隙性梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压等危险因素基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死（其梗死灶直径＜1.5~2.0cm），从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。
病因：高血压、糖尿病等因素导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性，从而导致管腔闭塞产生腔隙性病变。
腔隙状态：是本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性延髓性麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。
治疗：参考二级预防。
第三节 脑出血/ICH
最常见病因是高血压合并细小动脉硬化。
脑出血常发生在50岁以上患者，多有高血压病史。发病后症状在数分钟至数小时内达到高峰。血压常明显升高，并出现头痛、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、脑膜刺激征。
基底节区出血：其中壳核是高血压脑出血最常见的出血部位，约占50-60%，丘脑出血约占24%，尾状核出血少见。
壳核出血：主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。血中常向内扩展波及内囊。临床表现与血肿的部位和血肿量有关，但是MC损伤内囊引起的偏瘫是中等和大量出血较常见的症状。还可表现有双眼向病灶侧凝视，病灶对侧偏身感觉障碍，同向性偏盲，优势半球受累可有失语。出血量大时患者很快出现昏迷，病情在数小时内迅速恶化。出血量较小则可表现为纯运动或纯感觉障碍，仅凭临床表现无法与脑梗死区分。
丘脑出血：主要是丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起。中等量或大量的丘脑出血，常因压迫或MC损伤内囊而引起病灶对侧偏瘫或偏身感觉障碍。感觉障碍较重，深、浅感觉同时受累，但深感觉障碍明显，可伴有偏身自发性疼痛和感觉过度。优势半球出血的患者，可出现失语，非优势半球受累，可有体像障碍及偏侧忽视等。丘脑出血可出现精神障碍，表现为情感淡漠、视幻觉及情绪低落等，还可出现丘脑语言和丘脑痴呆。
尾状核头出血：较少见。一般出血量不大，多经侧脑室前角破入脑室。临床表现为头痛、呕吐，对侧中枢性面舌瘫，轻度颈强；也可无明显肢体瘫痪，仅有脑膜刺激征，与蛛网膜下腔出血的表现相似。
脑桥和脑室出血预后差；小脑出血病变侧共济失调，眼球震颤。
辅助检查：
首选头颅CT：病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时多呈高密度铸型，脑室扩大。1w后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度或囊性变。
超急性期（＜24h）：长T1、长T2信号，与脑梗死、水肿不易鉴别。
急性期（2~7d）为等T1、短T2信号。
亚急性期（8d~4w）为短T1、长T2信号。
慢性期（＞4w）为长T1、长T2信号。
脑血管造影：要使用肝素！慎用
脑脊液检查：当病情危重，有脑疝形成或小脑出血时，禁忌腰穿检查。
同时要进行血、尿常规，血糖、电解质、肝肾功、凝血功能心电图等检查，有助于了解患者的全身状态。
治疗：基本治疗原则：脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防治并发症。
一般治疗：一般应MC卧床休息2-4周。保持呼吸道通畅，必要时行气管切开。昏迷或有吞咽困难者在发病第2-3天应鼻饲。便秘者可选用缓泻剂。昏迷患者可酌情用抗生素预防感染。注意维持水电解质平衡。
脱水降颅压，减轻脑水肿：使ICP控制在200mmH2O以下。可用20%甘露醇、速尿、20%人血清白蛋白、甘油果糖。皮质类固醇因其副作用大，不建议使用。
控制高血压：防治高血压脑出血患者再出血最关键措施为降低增高了的血压。
亚低温治疗
并发症的防治
外科治疗：下列情况考虑手术治疗：
①基底节区中等量以上出血（壳核出血&30ml，丘脑出血&15ml）；
②小脑出血出血量&10ml或直径＞3cm，或合并明显脑室出血；
③重形脑室出血（脑室铸型）；
④合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变。
第四节 蛛网膜下腔出血/SAH
SAH：颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔称之。
#蛛网膜下腔出血（SAH）的病因
颅内动脉瘤，最常见。
脑血管畸形：主要是动静脉畸形。
脑底异常血管网病。
其他，夹层动脉瘤、血管炎、血液病、抗凝治疗并发症等。
继发性SAH：脑实质或脑室内出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔。
MC SAH时突然发生剧烈头痛，难以忍受，脑膜刺激征阳性。
常见并发症：再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水、癫痫发作、低钠血症
MC头颅CT是诊断SAH的首选方法。
诊断：突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血，应高度怀疑SAH。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查提示压力增高和血性脑脊液可临床确诊。
鉴别诊断：①高血压性脑出血；②颅内感染；③脑肿瘤；④其他。
治疗（应急诊收入院）：急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。
手术治疗选择和预后判断一般采用Hunt和Hess分级：
未破裂动脉瘤
早期行手术夹闭动脉瘤
或介入栓塞治疗
无症状或轻微头痛
中-重度头痛、脑膜刺激征、脑神经麻痹
嗜睡、意识混沌、轻度局灶性神经体征
昏迷、中或重度偏瘫、有早期去脑强直或自主神经功能紊乱
昏迷、去大脑强直、濒死状态
预防再出血：①MC SAH发病后应绝对卧床4-6周；②调控血压；③抗纤溶药物；④破裂动脉瘤的外科和血管内治疗
脑血管痉挛防治：CCB
脑积水处理：脑脊液分流术
癫痫治疗：出血早期可预防性应用抗癫痫药
低钠血症和低血容量的处理
放脑脊液的方法：10~20ml
biw，应警惕脑疝、颅内感染和再出血的危险
预防：①控制危险因素；②筛查和处理高危人群尚未破裂的动脉瘤
第九章 神经系统变性疾病
神经系统变性疾病是一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病。
第一节 运动神经元病/MND
分型：①肌萎缩侧索硬化；②进行性肌萎缩；③进行性延髓麻痹；④原发性侧索硬化。
诊断：根据中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常，一般不难临床诊断。
第二节 阿尔茨海默病/AD/老年性痴呆
AD是发生于老年和老年前期、以进行性认知障碍和行为损害为特征的CNS退行性病变。临床上主要表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等。
第四节 路易体痴呆
3个核心症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征。
第六节 多系统萎缩/MSA
3组症状：自主神经功能障碍（往往首发）、帕金森综合征（-P亚型）、小脑性共济失调（-C亚型）
第十章 CNS感染性疾病
按部位分：①脑炎；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎；③脑膜脑炎。
感染途径：①血行感染；②直接感染；③神经干逆行感染。
颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点：
压力（KPa）
白细胞（&I106/L）
糖(mmol/L）
氯化物（mmol/L）
0.69-1.96&
化脓性脑膜炎
不同程度增高
米汤样浑浊
增高或明显增高
涂片Gram染色和培养可发现致病菌
结核性脑膜炎
不同程度增高
微混，毛玻璃样
增高或明显增高
薄膜涂片抗酸染色及培养可发现抗酸杆菌
病毒性脑膜炎
不同程度增高
清亮，个别浑浊
正常或轻度增高
特异性抗体阳性，病毒培养可能阳性
隐球菌脑膜炎
微混，毛玻璃样
增高或明显增高
涂片墨汁染色和培养可发现致病菌
第一节 病毒感染性疾病
一、#单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）
任何年龄均可发病，约2/3的病例发生于40岁以上的成人。病毒感染潜伏期为2～21天，平均为6天。前驱期可有头痛、头晕、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，约1/4患者有口唇疱疹史，发病后体温可高达38.4℃～40℃。
病程为数日至1~2个月。
临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）、脑膜刺激征等，约1/3患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散，甚至不能自理生活；或表现木僵、缄默；或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。
病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现为意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。
诊断：①口唇或生殖器疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；②起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；④脑脊液、白细胞数增多，糖和氯化物正常；⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。
鉴别诊断：①带状疱疹病毒性脑炎；②肠道病毒性脑炎；③巨细胞病毒性脑炎；④急性播散性脑脊髓炎。
治疗原则：早期诊断及早期治疗是降低病死率的关键，临床主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。（积极抗病毒，抑制炎症、降颅压、防止并发症。）
抗病毒治疗
阿昔洛韦/无环鸟苷，是治疗本病的首选药物。
当临床提示HSE即应给予阿昔洛韦治疗，而不应因等待病毒学结果而延误用药。
更昔洛韦。
免疫治疗：&-IFN、转移因子、胸腺肽、丙种球蛋白等。
肾上腺皮质类激素，有争议：能控制HSE炎症反应和减轻水肿，多采用早期、大量和短程给药原则。
抗菌治疗：合并感染时采用
对症支持治疗：对高热、抽搐、精神症状或颅内压增高者，可分别给予降温、抗癫痫、镇静和脱水降颅压治疗。可配合神经细胞营养剂如胞二磷胆碱等。对昏迷患者应保持呼吸道通畅，并维持水、电解质平衡，予营养代谢支持治疗，加强口腔和皮肤护理，防止褥疮、下呼吸道感染和UTI等。恢复期可采用理疗、按摩、针灸等帮助肢体功能恢复。
二、病毒性脑膜炎
病毒性脑膜炎是一组由各种病毒感染引起的脑膜急性炎症性疾病，临床以发热、头痛和脑膜刺激征为主要表现。本病大多呈良性经过。
第二节 细菌感染性疾病
一、化脓性脑膜炎：
诊断：根据急性起病的发热、头痛、呕吐，查体有脑膜刺激征，脑脊液压力升高、白细胞明显升高，即应考虑本病。确诊需有病原学证据，包括细菌涂片检出病原菌、血细胞培养阴性。
鉴别诊断：①病毒性脑膜炎；②结核性脑膜炎；③隐球菌性脑膜炎
二、结核性脑膜炎
诊断：根据结核病病史或接触史，出现头痛、呕吐等症状，脑膜刺激征，结合脑脊液淋巴细胞数增多、蛋白质增高及糖含量降低，脑脊液抗酸涂片、结核分枝杆菌培养和PCR检查等可作出诊断。
鉴别诊断：①隐球菌脑膜炎；②脑膜癌病
第三节 新型隐球菌脑膜炎
诊断：根据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史，慢性隐匿病程，临床表现脑膜炎的症状和体征，脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。
第四节 朊蛋白病
朊蛋白病是一类由具传染性的朊蛋白（PrP）所致的CNS变性疾病，由于这类疾病的特征性病理改变是脑的海绵状变性，故又称海绵状脑病。它是一种人畜共患、CNS慢性非炎症性致死性疾病。
第五节 螺旋体感染性疾病
神经梅毒、神经莱姆病、神经系统钩端螺旋体病
第六节 脑寄生虫病
脑囊虫病、脑型血吸虫病、脑棘球蚴病/脑包虫病、脑型肺吸虫病
第七节 艾滋病所致神经系统障碍
HIV原发性神经系统感染：①急性；②慢性AIDS痴呆综合征、复发性或慢性脑膜炎、慢性进展性脊髓病、周围神经病、肌病
机会性CNS感染：脑弓形虫病、真菌感染、病毒感染、细菌感染、寄生虫感染
继发性CNS肿瘤：原发性淋巴瘤
继发性脑卒中
第十一章 CNS脱髓鞘疾病
CNS脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传型（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性（正常髓鞘为基础的脱髓鞘病，又可分为原发性和继发性）两大类。
这类疾病的病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于CNS白质，沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无沃勒变性或继发传导束变性。
第一节 多发性硬化/MS
MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。
（机制可能为分子模拟学说：自身免疫性疾病，细胞免疫为主）
病理：MS复发阶段病理特点为炎性脱髓鞘，进展阶段主要为神经变性。
病变可累及：大脑白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
MS的起病年龄多在20-40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2。
起病方式以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。
绝大多数MS患者在临床上表现为空间和时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。
MS症状体征多种多样而不能用一个部位的损害来解释，体征多于症状。
每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐累积使病情加重。
MS的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下：
肢体无力：最多见，大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体的无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。
感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。
眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性单眼视力下降，有时双眼同时受累。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹是MS的重要体征之一，提示内侧纵束受累，表现为患者向一侧侧视时，同侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴粗大眼球震颤，双眼内聚正常。旋转性眼球震颤常高度提示本病。
共济失调：30%-40%患者有不同程度的共济运动障碍，部分晚期MS患者可见到Charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样言语。
发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，其发生机制可能与兴奋性信号传递到脱髓鞘带并扩散至邻近的轴突引起异常兴奋有关，是MS比较特征性的症状之一。
莱尔米特征：被动屈颈时由于屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受惹激，会诱导出刺痛或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，
精神症状：在MS患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
其他症状：膀胱功能障碍，原发性或继发性性功能障碍。MS尚可合并周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、RA、干燥综合征、重症肌无力等。
临床分型：
复发缓解型MS
继发进展型MS
原发进展型MS
进展复发型MS
最常见，80-85%的MS患者最初表现为复发缓解病程，以神经系统症状急性加重，伴完全或不完全缓解为特征
大约50%的RR-MS患者在发病约10年后，残疾持续进展，伴或不伴复发，不完全缓解
约占10%，发病时残疾持续进展，且持续至少1年，无复发
约占5%，发病时残疾持续进展，伴有复发和不完全缓解
1注意：复发性MS包括复发缓解型MS、进展复发型MS及伴有复发的继发进展型MS。
临床诊断的MS：
①从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两个以上的病灶
②起病年龄在10-50岁之间
③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24h以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上
④可排出其他病因
▼Poser诊断标准：
诊断标准（符合其中之一）
临床确诊MS
①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据
实验室检查支持确认MS
①病程中两次发作，一个病变临床证据，CSF OB/IgG（+）
②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG（+）
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，CSFOB/IgG（+）
临床可能MS
①病程中两次发作，一处病变临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
实验室检查支持可能MS
病程中两次发作，CSFOB/IgG（+），两次发作需累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作需持续24小时
▼McDonald诊断标准：略。
鉴别诊断：（需与各类白质病变相鉴别）
非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎
血管病：多发腔隙性脑梗死、各种原因造成的血管炎、脊髓硬脊膜动静脉篓和动脉畸形
感染：莱姆病、HIV、结核、梅毒、Whipple病、热带痉挛性截瘫
代谢性/中毒性：脑桥中央髓鞘溶解、Wernicke脑病、亚急性联合变性、放射性脑病、缺氧性脑病、CO中毒、药物中毒。
先天性和遗传性疾病：脑白质营养不良、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Arnold-Chiari畸形、线粒体病、Leigh病、Leber病（通过临床特点和基因检测）
肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤病、脊髓肿瘤（活检作为鉴别手段）
其他：可逆性脑病、颈椎病脊髓型
急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主。
首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗,
原则：大剂量、短疗程，方法：
①对于病情较轻者，甲泼尼龙1g/d加入生理盐水500ml，静脉滴注3-4小时，共用3-5天后停药。
②对于病情较重者，从1g/d开始，共冲击3-5天，以后剂量阶梯依次减半，每个剂量使用2-3天，直至停药，原则上总疗程不超过3周。若在激素减量过程中病情再次加重或出现新的体征和出现新的MRI病灶，可再次使用甲泼尼龙1g/d冲击治疗。
血浆置换、IVIG：激素治疗无效或妊娠
缓解期治疗/疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主。
复发型MS：&-干扰素、醋酸格拉莫、那他珠单抗、米托蒽醌、芬戈莫德、特立氟胺、硫唑嘌呤、IVIG
继发进展型MS：米托蒽醌
原发进展型MS：对症治疗和康复治疗
对症治疗：疲劳（金刚烷胺）、行走困难（达方吡啶）、膀胱功能障碍（索利那新）、疼痛、认知障碍、抑郁&
MS预后：急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难以预测。提示预后良好的因素包括女性、高加索人、40岁以前发病、单病灶起病、临床表现视觉或感觉障碍、最初2-5年的低复发率等，出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。
第二节 视神经脊髓炎/NMO
NMO是体液免疫介导为主的主要累及视神经和脊髓的原发性CNS炎性脱髓鞘疾病。
血清水通道蛋白4（AQP4）抗体（+）
鉴别诊断：MS
第十二章 运动障碍性疾病/锥体外系疾病
运动障碍疾病是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的NS疾病，大多与基底核病变有关。
第一节 帕金森病/震颤麻痹/PD
PD是一种常见于中老年的NS变性疾病，临床上主要以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。
PD纹状体DA含量显著降低。
#帕金森的临床表现：发病平均年龄约55岁，多见于60岁以后。隐匿起病，缓慢发展。
运动症状：常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。
静止性震颤：常为本病的首发症状。多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈"搓丸状"动作，频率为4~6Hz。令患者一侧肢体运动如握拳或松拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该实验有助于发现早期轻微震颤。
少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。
肌强直：被动运动关节时阻力增高，且呈一致性（铅管样强直）；在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿（齿轮样强直）。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节略微屈曲。
运动迟缓：随意运动减少、动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣就扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高，导致起床、翻身均有困难。体检见面容呆板、双眼凝视、瞬目减少（面具脸）；口、咽、腭肌运动徐缓时，表现语速减慢，语音低调；书写字体越写越小（小写征）；做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。
姿势障碍：在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳。随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自动位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住，不能动弹（冻结现象）。有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步（前冲步态/慌张步态）
非运动症状；也是常见和重要的临床征象，而且有的可先于运动症状而发生。
感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍，尤其是快速眼动周期睡眠行为异常。中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征。
自主神经功能障碍：常见，如便秘、多汗、脂溢性皮炎（油脂面）等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。
精神障碍：近半数患者伴有抑郁，常伴有焦虑。约15~30%患者在疾病晚期可发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉，其中视幻觉多见。
鉴别诊断：
原发性帕金森病、少年型帕金森综合征、（原发性震颤）、（抑郁）
继发性（后天性、遗传性）：感染、药物、中毒、血管性、外伤&
遗传变性性帕金森综合症：亨廷顿病、肝豆状核变性&
多系统变性（帕金森叠加综合征）：AD&
#帕金森治疗原则：
综合治疗：应对PD的运动症状和非运动症状采取综合治疗，包括药物、手术、康复、心理治疗及护理，其中首选药物，手术作为药物治疗的辅助补充手段。
用药原则：以达到有效改善症状，提高生活质量为目标。坚持"剂量滴定"、"以最小剂量达到满意效果"；治疗应遵循一般原则，也应强调个体化特点。尽量避免或减少药物的副作用和并发症。
#PD的药物治疗
保护性治疗：MAO-B抑制剂（司来吉兰、雷沙吉兰）+VitE
症状性治疗&&早期PD（Hoehn-YahrⅠ~Ⅱ级）：首选药物原则：
老年前（＜65y患者），且不伴智能减退，可有如下方案：①非麦角类DR激动剂；②MAO-B抑制剂，或+VitE；③金刚烷胺；或+抗胆碱药；④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂；⑤复方左旋多巴：在①②③方案效果不佳时加用。
老年（&65y），或伴有智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。
抗胆碱药：苯海索/安坦。能拮抗Ach而减轻症状，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。
金刚烷胺：可促进神经末梢释放DA。
复方左旋多巴（DA替代疗法）：治疗PD最基本、最有效的药物。
周围性副作用：恶心、呕吐、低血压、心律失常（偶见）
中枢性副作用：症状波动、异动症和精神症状等。
DR激动剂：
（推荐）非麦角类DR激动剂：普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔
麦角类DR激动剂：溴隐亭、培高利特、&-二氢麦角隐亭、卡麦角林、麦角乙脲
副作用与复方左旋多巴相似，但症状波动和异动症发生率低，而体位性低血压和精神症状发生率较高。
MAO-B抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰。可阻止DA降解，增加脑内DA含量。与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状，单用有轻度的症状改善作用。
COMT抑制剂：恩他卡朋、托卡朋。通过抑制左旋多巴在外周代谢，维持左旋多巴血浆浓度保持稳定，并能增加其进脑量。
症状性治疗&&中期PD（Hoehn-YahrⅢ级）：+多种药物综合治疗。
症状性治疗&&晚期PD（Hoehn-YahrⅣ~Ⅴ级）：治疗上既要改善运动症状，也要处理伴发的运动并发症和非运动症状。
症状波动：
疗效减退或剂末现象：指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动的现象。
处理：增加每日服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，或加用雷沙吉兰或恩他卡朋
"开-关"现象：指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，"开期"常伴异动症。
处理：应用长效DR激动剂，或皮下持续输注左旋多巴甲酯或乙酯。
异动症：即运动障碍，常表现为不自主的舞蹈样，肌张力障碍样动作，可累计头面部、四肢、躯干。
分类：①剂峰异动症；②双相异动症；③肌张力障碍
非运动症状：包括感觉障碍、自主神经功能障碍、精神症状等。
第二节 肝豆状核变性/HLD/威尔逊病/WD
HLD示一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。
诊断标准：①肝病史、肝病征或锥体外系表现；②血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜升高；③角膜K-F环；④阳性家族史。
第三节 小舞蹈病
小舞蹈病（chorea minor）又称Sydenharn舞蹈病（Sydenharn
chorea）、风湿性舞蹈病，1684年由Thomas
Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状。（丁香园）
第四节 亨廷顿病
亨廷顿病( Huntlngton's disease,HD)又称亨廷顿舞蹈病(Huntington
chorea)、慢性进行性舞蹈病( chronic progresstve chorea)、遗传性舞蹈病(hereditary
chorea),于1842年由Waters首报,1872年由美国医生George
Huntington系统描述而得名,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病,临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。
本病呈完全外显率,受累个体的后代50%发病。（丁香园）
第五节 肌张力障碍
肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。（丁香园）
第十三章 癫痫
癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现为具有发作性、短暂性、重复性和刻板性等特点。
异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。
癫痫发作：临床上每次发作或每种发作的过程称之。（一个患者可有一种或数种形式的痫性发作）
癫痫综合征：在癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象称之。
症状性癫痫：由各种明确的CNS结构损伤或功能异常所致。
特发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切有关，常在某一年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现。
隐源性癫痫：临床表现为症状性癫痫，但现有的检查手段不能发现明确的病因。
癫痫的分类
部分性发作：是指起源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作3类。前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。
单纯部分性发作：发作时间短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。
分类：部分运动性、部分感觉性、自主神经性、精神性
Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展称之。
Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称之。
复杂部分性发作：
自动症是指在癫痫发作过程中火发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。
部分性发作继发全面性发作：
全面性发作：最初的症状学盒脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。
全面强直-阵挛发作/GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，持续10-20秒钟后进入阵挛期。
阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽到，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。
发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。
GTCS的典型脑电图改变：强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间延长，抑制愈明显。
强直性发作
阵挛性发作
儿童期起病，青春期前停止发作，特征性表现为突然短暂的(5-10秒)意识丧失和正在进行的动作突然中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，或伴失张力或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，向后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。
肌阵挛发作
失张力发作
癫痫的诊断
明确发作性症状是否为癫痫发作&属于哪种类型的癫痫发作或癫痫综合征&明确病因
病史和体检。MC 病史是诊断癫痫的主要依据。
脑电图/EEG
神经影像学检查：CT和MRI
鉴别诊断：①晕厥；②假性癫痫发作/癔症样发作；③发作性睡病；④基底动脉型偏头痛；⑤TIA；⑥低血糖症。
发作与体位
多于站立时发作
睡眠时较多、白天夜晚都可
青紫或正常
长、数十秒
尿失禁、蛇咬伤
发作后意识模糊
发作后头痛
心血管异常
癫痫的治疗
癫痫治疗的目的：
①控制发作或最大限度地减少发作次数
②长期治疗无明显不良反应
③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。
#癫痫药物治疗的原则
并非每个癫痫患者都需用药。一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药。
AED的选择依据癫痫发作和癫痫综合征的类型、副作用大小、药物来源、价格等来决定。
MC部分性发作和部分性继发全身性首选卡马西平，全面强直-阵挛性发作首选丙戊酸，典型失神发作首选丙戊酸。
用药方案个体化。
注意副作用：用药前检查肝肾功能，血尿常规，用药后需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。
单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药。特殊情况可考虑进行合理的多药治疗。
坚持长期治疗，停药前应有一个缓慢减量的过程。
▼难治性癫痫：频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，除外进行性CNS疾病或颅内占位性病变者。
癫痫持续状态
癫痫持续状态指癫痫发作持续30min以上未自行停止，或癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又再频繁再发。对于GTCS的患者若发作持续时间超过5min就该考虑癫痫持续状态的诊断，并须用AEDs紧急处理。
病因：①突然停药和不规范的抗癫痫治疗是常见的原因；②脑炎、脑膜炎、脑卒中、外伤、肿瘤、药物中毒等。
诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒。
#治疗原则：①保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；②终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；③寻找并尽可能根除病因及诱因；④处理并发症。
#癫痫持续状态的治疗：
保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持，首先要保持呼吸道通畅。
建立静脉通道
积极处理并发症：高热、电解质紊乱、脱水昏迷休克、低血糖、代酸、WBC升高、肌红蛋白尿、MODS。
首选安定（地西泮）：先用地西泮10-20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60-100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉注射。儿童首次剂量为0.25%-0.5%mg/kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。
地西泮+苯妥英钠
10%水合氯醛：20-30mg加等量植物油保留灌肠，每8-12小时1次，适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
▼难治性癫痫持续状态：是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1h以上者。
治疗药物：异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚、利多卡因&
第十四章 脊髓疾病
※脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
※脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。
颈膨大受损时双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。
胸髓横贯性损害时，双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪
病变以下水平
下运动神经元损伤(软瘫)
根性感觉障碍(深和浅)
深感觉障碍
上运动神经元损伤(硬瘫)
痛温觉丧失
脊髓后跟损害最突出特点是根性疼痛。
髓外病变，感觉障碍自下肢远端向上发展。
脊髓节段(&33)和椎体(&31)的关系
颈段髓=椎数+1；
上胸段髓=椎数+2；
下胸段髓=椎数+3；
腰髓=T10~12；
骶髓=T12~L1；
神经节段和对应体表区域：
足外侧和小趾
小指和环指
急性脊髓炎/急性横贯性脊髓炎
急性脊髓炎：指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
#急性脊髓炎的临床表现。
任何年龄均可发病，但好发于青壮年，无性别差异。
病前1-2周，常有上呼吸道感染或胃肠道感染、疫苗接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。
急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3~5节段，颈髓、腰髓次之。
运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休克期，表现为肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失，病理征阴性。一般持续3-4周进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。
感觉障碍：表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏带或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下移，但较运动功能的恢复慢且差。
自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，脊髓休克期膀胱容量可达1000ml，呈无张力性神经源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁。随之脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。
括约肌障碍
自主神经异常
枕部、颈后根部痛
病变平面下感觉缺失
(面部缺失)
病变平面下
(尿便障碍)
四肢和躯干无汗
肩和上肢的跟痛
病变平面下感觉缺失
病变平面下
胸腹部跟痛或束带感
病变平面下感觉缺失
病变平面下
下肢和会阴感觉缺失
腹股沟下背部跟痛或坐骨神经痛
病变平面下
肝门反射消失
急性起病，病前有感染史或预防接种史，迅速出现的脊髓的横贯性损伤的临床表现；
脑脊液淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖与氯化物正常。
MRI通常无特异性改变，若脊髓严重肿胀，可见病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号、强度不均，可有融合。
排除其他疾病：视神经脊髓炎、脊髓血管病(缺血性、出血性)、亚急性坏死性脊髓炎、急性脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病
一般治疗：防止坠积性肺炎、防止褥疮发生、处理排尿障碍、防止尿路感染。高位脊髓炎应尽早气管切开或人工辅助呼吸，吞咽困难应给予放置胃管。
药物治疗：
GC：急性期，可采用大剂量甲基泼尼松龙短程冲击治疗，也可用地塞米松静滴，疗程结束后改用泼尼松口服，逐渐减量停用。用激素期间注意补钾。
大量免疫球蛋白；
抗生素or抗病毒；
血管扩张药(烟酸、尼莫地平)、神经营养药(ATP、胞磷胆碱)、肌松药(巴氯芬)
康复治疗：早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，并进行被动和主动锻炼和局部肢体按摩。
脊髓压迫症
脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压迫综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害（常双侧不对称）及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。
压迫性脊髓病的辅助检查包括脑脊液检查、CT及MRI、脊髓造影。
脊髓蛛网膜炎
脊髓蛛网膜炎是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。
脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临表为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性是由于VitB12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
脊髓血管病
脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。其发病率远低于脑血管病，但脊髓内部结构紧密，因而较小的血管病变即可导致严重后果。
放射性脊髓病
诊断：根据病史，脊髓损伤发生在肿瘤放射治疗后，症状范围大致与照射区域一致，结合脊髓MRI检查（微小病灶），可确立诊断。
第十五章 周围神经疾病
周围神经指除脊髓和脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经。
第一节 脑神经疾病
一、三叉神经痛
三叉神经痛：原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。
临床特点：
40岁以上的成人及老年患者多见，女性多于男性
三叉神经痛好发于第一支或第二支即眼支和上颌支，一般为单发。
发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样痛疼，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐。
患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。
病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。
神经系统体查一般无阳性体征。患者主要表现为因恐惧痛疼而不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
治疗：（首选药物治疗）
#卡马西平：首选药物，首次剂量0.1g，2次/日，每日增加0.1g，至疼痛控制为止，最大剂量不超过1.g/d。以有效剂量维持治疗2-3周，逐渐减量至最小有效剂量，再服用数月。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝脏功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药。孕妇忌用。
其他药物：苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林
封闭治疗：行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达到止痛效果。
经皮半月神经节射频电凝疗法：选择破坏半月神经节后无髓鞘Ad及C纤维（传到痛、温觉），保留有髓鞘Aa及b粗纤维（传达触觉），适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。
手术治疗：可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽马刀治疗，止痛效果切确。另有三叉神经显微血管减压术。
二、特发性面神经瘫痪/面神经炎/贝尔麻痹
特发性面神经瘫痪：是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
面神经炎早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。
轴索以上面神经病变：+同侧舌前2/3味觉消失；
镫骨肌神经以上部位受损：再+听觉过敏
膝状神经节受累：再+乳突部疼痛，耳廓、外耳部感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹（Ramsay-Hunt综合征）
贝尔征：面神经炎患者患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称之。
诊断：急性起病，临床表现为周围性面瘫者。
鉴别诊断：①吉兰-巴雷综合症(双侧)；②耳源性面神经麻痹；③后颅窝肿瘤或脑膜炎；④神经莱姆病
治疗：原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。
皮质类固醇激素：急性期尽早使用皮质类固醇，地塞米松或泼尼龙。
B族维生素：VitB1和VitB12，促进神经鞘恢复。
阿昔洛韦：用于伴有Ramsay-Hunt综合征，即乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹。
理疗：茎乳孔附近给予热敷或红外线照射、短波透热疗法，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。
护眼：可采用眼罩、左氧氟沙星眼药水
康复治疗：康复期者。
三、面肌痉挛/面肌抽搐
四、多发性脑神经损害
病因：肿瘤（eg鼻咽癌）、血管病（eg动脉瘤）、感染（eg局限性硬脑膜炎）、外伤（eg颅底骨折）等。
第二节 脊神经疾病
一、单神经病及神经痛
二、多发性神经病/末梢性神经病
多发性神经病是肢体远端多发性神经损害。临床表现为肢体远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
三、吉兰-巴雷综合症/Guillain-Barre综合征/GBS
吉兰-巴雷综合症是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2W左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，IVIG和血浆交换/PE治疗有效。
病因：未明，可能与空肠弯曲菌感染有关。
发病机制：分子模拟
主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
一）急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病/AIDP
# AIDP诊断标准：
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸及无力，四肢腱反射减弱或消失
可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍
CSF出现蛋白-细胞分离现象（或出现寡克隆区带/OB）；
电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
病程有自限性
鉴别诊断：脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性麻痹、重症肌无力。
低钾性周期性麻痹
快来慢去单相病程
快来快去反复发生
呼吸肌和脑神经受累
蛋白细胞分离
运动NCV减慢
EMG电位幅度降低，
电刺激无反应
低，补钾治疗有效
二）急性运动轴索性神经病/AMAN
三）急性运动感觉轴索性神经病/AMSAN
四）Miller Fisher综合征/MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
一般治疗：
抗感染：大环内酯类抗生素
呼吸道管理：呼吸障碍者应尽早气管插管或气管切开，机械辅助通气；加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。
营养支持：保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。必要时给予静脉营养支持。
对症治疗和并发症防治
PE(更贵)和IVIG(贵)：有条件者尽早应用。
GC：备选方案，无条件者应用血浆交换和免疫球蛋白静脉注射者。
神经营养：VitB族。
康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，防止失用性肌萎缩和关节萎缩。
本病具有自限性，预后较好。
GBS病死率5%，主要死亡原因是呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。
四、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病/CIDP
第十六章 自主神经系统疾病
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经-肌肉接头发病机制：
突触前膜病变造成ACh合成和释放障碍：肉毒杆菌中毒、高镁血症、癌性类重症肌无力综合征
突触间隙中AChE活性和含量异常：有机磷中毒
突触后膜病变：重症肌无力、美洲箭毒
肌肉疾病发病机制：
肌细胞膜电位异常：周期性麻痹
能量代谢障碍：线粒体肌病
肌细胞结构病变：各种肌营养不良症
重症肌无力/MG
MG是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
临床表现：
可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约3:2；40-60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。
受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球活动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍；累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。
MG危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心脏偶可受累，可引起突然死亡。大约10%的MG出现危象。
胆碱酯酶抑制剂治疗有效
病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数患者迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。
临床分型：
成年型（Osserman分型）：
Ⅰ眼肌型（15~20%）：病变仅限于眼外肌，出现上眼睑下垂和复视
ⅡA轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。
ⅡB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。
Ⅲ急性重症型（15%）：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。
Ⅳ迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。
Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩，预后不好。
儿童型：约占10%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现呈拉锯状。约1/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。
新生儿型：约有10%的MG孕妇可将AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿，患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗后多在1w至3m缓解。
先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG。
少年型：多在10y后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
#MG诊断：MG患者受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力不相符合，临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为"晨轻暮重"的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断、
疲劳试验（Jolly试验）阳性；患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，经休息后恢复。
抗胆碱酯酶药物试验：
①新斯的明试验：0.5-1mg im，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性。
②依酚氯铵/腾喜龙试验：10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复原状。
重复神经电刺激；
单纤维肌电图；
AChR抗体滴度测定：对MG的诊断具有特征性意义。
胸腺CT、MRI。
其他：5%患者可伴发甲亢、表现为T3、T4升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性。
鉴别诊断：Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、肌营养不良症、延髓麻痹、多发性肌炎
Lambert-Eaton综合征
重症肌无力
恶性肿瘤(肺癌)
自身免疫病
肌肉受累特点
下肢重，颅神经支配的受累少
上肢重，颅神经支配的受累多
运动后缓解
运动后加重
重复电刺激
高频幅度增高＞200%
低频幅度减少＜15%
植物神经症状
口干、无泪、阳痿
胸腺治疗：①胸腺切除；②胸腺放疗
AChE抑制剂：应从小剂量开始，逐步加量，以能维持日常起居为宜。eg：溴吡斯的明、溴新斯的明
免疫抑制治疗：①GC：冲击疗法、小剂量递增法；②免疫抑制剂：CTX&；③IVIG或PE
禁用或慎用的药物：氨基糖苷类抗生素、奎宁、吗啡&
#危象：指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。分类：
肌无力危象：最常见的危象，往往由于AChE药量不足引起。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻，则应加大抗AChE药物的剂量。
胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显AChE抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重，则应立即停用AChE药物，待药物排出后可重新调整剂量。
反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感，依酚氯铵试验无反应，此时应停止抗AChE药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量GC治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗AChE药物剂量。
#无论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗AChE药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予激素冲击或IVIG；必要时采用PE。
周期性麻痹
周期性瘫痪：是一组以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。肌无力可持续数小时或数周，发作间隙期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型、高钾型和正常钾型3类，临床上以低钾型者多见。由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者称为继发性周期性麻痹。
一、低钾型周期性瘫痪
低钾性周期性瘫痪为AD遗传或散发的疾病，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低（＜3.5mmol/L）、补钾后能迅速缓解。
临床表现：
任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄的增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从细致逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。
少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
发作持续时间自数h至数d不等，最先受累的肌肉最先恢复，发作频率也不仅相同，一般数w或数m一次，个别病例每天都有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数h至1d之内，甲亢控制后发作频率减少。
发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g；也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1g，3次/日；螺内酯200mg，bid以预防发作，同时避免各种发病诱因，低钠饮食，忌摄入过多碳水化合物等。
严重者出现呼吸肌麻痹时应给予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。
二、高钾型周期性瘫痪
急性发作：葡萄酸酸钙、葡萄糖+胰岛素、排钾利尿药
预防性治疗：碳酸酐酶抑制剂、利尿剂、高碳水化合物饮食
三、正常钾型周期性瘫痪
多发性肌炎和皮肌炎
进行性肌营养不良症
肌强直性肌病
线粒体肌病及线粒体脑肌病
第十八章 神经系统遗传性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第二十章 睡眠障碍
失眠药物：第一代巴比妥类、第二代苯二氮卓类（三唑仑、阿普唑仑、地西泮&）、第三代非苯二氮卓类（更好）。
发作性睡病
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征/OSAHS
不安腿综合征
第廿一章 内科系统疾病的神经系统并发症
副肿瘤综合症、DM、SLE、甲亢
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