治疗结节性硬化首先要对症治疗_癫痫病专家石祥普_天涯博客
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　　 结节性硬化主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。结节性硬化典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。　　&&&&&& 结节性硬化是常染色体显性遗传，只有对症治疗才能收到明显效果，癫痫是结节性硬化症的三大典型症状之一，只有稳定症状才能将疾病危害降为最低。目前有很多结节性硬化患者倾向于手术治疗，手术虽然可以治疗癫痫病，但是要求非常严格，不是每个人都能进行的，术前系统地综合评估在决定手术成败中起着重要作用。手术毕竟是有创伤性的治疗。所以在手术前尽可能多地掌握患者的病情和大脑功能及病变情况是至关重要的。经过相应评估检查后，也许有的患者并不适合外科手术。对于适合手术的患者，癫痫灶和重要脑功能区的术前准确定位极为重要，决定着手术方法的选择和术后的疗效。有的放电部位临近于大脑功能区是手术是不能无法达到治愈的目的的。　　&&&&&国际抗癫痫协会理事 石祥普教授多年临床经验总结出治疗癫痫病的特效方法“五位一体”疗法。患者如果大脑没有严重的结构改变，没有严重功能改变和智商改变，采用“五位一体”疗法是完全可以治愈的。“五位一体”疗法的治疗方案因人而异，选择最适合癫痫患者本人的治疗方案，以其达到最佳的治疗效果，适合自己的才是最好的。　　&分类： |乳儿结节性硬化一例--《国际皮肤性病学杂志》1977年04期
乳儿结节性硬化一例
【摘要】：正 结节性硬化是母斑的一种,显性遗传,其肿瘤和畸形病变分佈于全身各个脏器,即不仅累及中枢神经系统,如眼、皮肤等由外胚叶而来的组织,而且累及由中胚叶来的心、肾、骨、肺等脏器。但内脏多呈无症状的经过。本病主要症状表现于皮肤和中枢神经系统。具有特征性的是皮脂腺瘤、癫痫、痴呆三个
【关键词】：
【正文快照】：
结节性硬化是母斑的一种,显性遗传,其肿瘤和崎形病变分沛于全身各个脏器,即不仅累及中枢神经系统,如眼、皮肤等由外胚叶而来的组织,而且累及由中胚叶来的心、肾、骨、肺等脏器。但内脏多呈无症状的经过。本病主要症状表现于皮肤和中枢神经系统。具有特征性的是皮脂腺瘤、瘫痛
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北京藏医院脑病科　　结节性硬化
所属医院：
北京藏医院脑病科
科室简介：
癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。患者大多于10岁前起病，男多于女。癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。
1、神经系统损害
在神经系统方面的症状主要为癫痫。可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，表现主要有婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等。有的患者只有癫痫发作但无其他临床表现，容易被误认为癫痫。癫痫脑部病损虽甚广泛，但有明显发病的患者不多。可能有肌张力改变，肢体瘫痪或共济失调的个例出现。
(2).智能减退
大多数病人有不同程度的智力减退。智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。
(3).颅内高压症
极少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液通路，或并发脑室内星形细胞瘤而阻塞室间孔等引起颅高压。
2、皮肤损害
为此病最常见的症状，是具有诊断意义的临床特征。大部分病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，到了青春期症状更加明显。
皮肤有四种特征性损害： 　　
⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹，按之可退色，质地较硬。 　　
⑵甲周纤维瘤（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。 　　
⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。 　　
⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。 　
3、眼部病损　
30%-60%病人伴发视网膜晶体瘤，通常位于眼球后极，呈黄白色或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起，大小约为视乳头的1/2-2倍。常于体检时发现，可误诊为视乳头水肿、真性或假性视乳头炎等。一般不引起眼的症状，少数可突然失明。
4、骨骼病变
主要是骨质硬化及囊性变，全身骨骼均可受累，好发于指、趾骨，常无临床症状。少数合并脊柱裂、多指（趾）畸形和髋关节先天性脱臼。
5、内脏损害
以肾肿瘤者最多见，其次可累及心脏，多为心脏横纹肌瘤；累及肺部者可有呼吸困难、自发性气胸、慢性咳嗽、咳血、支气管哮喘等。二、治疗病历张艳玲　女　22岁　黑龙江七台河　3~4岁出现癫痫发作，面部口鼻三角区对称分布有针头大小结节。青春期后面部小结节增多增大，身体躯干多处有脱失白斑。癫痫发作频繁，每月2~3次或4~5次，每次发作持续2~3分钟，智力尚可。曾在北京协和医院、天坛医院做头颅CT示：颅内散在多发结节，以额叶、基底节为主。诊断为结节性硬化。多年来一直坚持治疗，服用过“得力多、妥泰、丙戊酸钠”等很多西药及中药均无好转。经在我院治疗6个月后癫痫控制，症状完全好转。至今病情无反复，全家非常高兴。
沈××　女　6岁　湖南　从小智力落后，语言落后，面部皮脂腺瘤，有发作性眼发直，意识模糊。诊断为结节性硬化症。在我院服用脑康胶囊治疗1个疗程后，癫痫发作控制，智力、语言均有明显提高。6、邓××
患者1岁会走，1.5岁会叫“爸、妈”，5岁出现发作性头痛、腹痛，7岁出现抽搐。近4年大、小发作频繁，小发作每日7~8次，大发作每月5~6次，服用各种抗痫药无效。患者脾气大，动作不协调，面部、腰部、右腿多处白斑。脑电图显示有痫性放电，头颅CT示侧脑室周多枚结节钙化灶。经我院治疗3个月，癫痫大、小发作即完全控制，继续巩固治疗1年，未再发作，脾气改善，已能工作。
详细地址：
北京市朝阳区安外小关北里218号北京藏医院门诊三层脑病专科
就诊疾病：
膈肌麻痹 红斑性肢痛症 工业毒物中毒性周围神经病 基底核钙化症 钩端螺旋体病神经系统表现 喉上神经损伤 急性化脓性脊髓炎 急性化脓性脑膜炎 急性坏死出血性脑脊髓炎 忽略症 脊髓内出血 脊髓内脓肿 急性全自主神经失调症 脊髓前动脉综合征 脊髓亚急性联合变性 急性中毒性脑炎 脊髓缺血 脊髓蛛网膜炎 脊膜膨出与脊膜脊髓膨出 脊髓神经鞘瘤 脊柱脊髓伤 脊神经根炎 脊髓栓系综合征 继发性粘连性蛛网膜炎 脊髓分裂症 加利福尼亚脑炎 脊髓性肌萎缩 僵人综合征 脊髓梅毒 脊髓血管病 结核性脊髓炎 交感神经链综合征 结节性硬化病 进行性脊髓性肌萎缩症 痉病 进行性面偏侧萎缩症 酒精性脑萎缩 金黄色葡萄球菌脑膜炎 酒精性弱视 筋瘤 进行性脂肪营养不良 紧张性头痛 惊风 酒精中毒性肌病 进行性肥厚性间质性神经炎 精神发育迟缓 酒精中毒性神经疾病 进行性核上性麻痹 绝经与阿尔茨海默病综合征 酒中毒性小脑变性 库鲁病 神经棘红细胞增多症 酒中毒性周围神经病 眶上神经痛 萎缩侧索硬化 绝经期关节炎 橄榄体脑桥小脑萎缩 开放性脑外伤 老年人脊髓亚急性联合变性 拉福拉病 考后综合症 老年人糖尿病周围神经病 赖利-戴综合征 老年人夏伊-德雷格综合征 赖氏综合征 克拉伯病 老年人运动神经元病 兰伯特-伊顿综合征 克罗伊茨费尔特-雅各布病 老年性耳聋 老年痴呆 克-雅氏病性痴呆 客忤 老年性舞蹈病 老年人脊髓压迫症 老年眩晕 雷诺综合征 类固醇肌病 雷头风 利斯特菌脑膜炎 颅骨裂和有关畸形 麻痹性臂丛神经炎 良性颅内高压症 颅骨纤维异常增生症 麻痹性痴呆 颅内低压综合征 麻风性周围神经病 淋巴细胞脉络丛脑膜炎 颅内高压综合征 淋巴细胞性脉络丛脑膜炎 颅内静脉窦闭塞性颅高压 颅内静脉血栓形成 流感嗜血杆菌脑膜炎 颅狭症 慢惊风 流行性出血性结膜炎 Machado-Joseph病 慢性进行性舞蹈病 慢性疲劳综合症 末梢神经炎 瞀瘛 内分泌性肌病 迷走神经损伤 难治性癫痫 脑外伤后综合征 面部偏侧萎缩 面肌抽搐 脑肺吸虫病 脑梗死 脑性瘫痪综合征 面肌瘫痪 脑棘球蚴病 脑真菌性肉芽肿 面神经瘤 脑膜炎球菌性脑膜炎 脑猪囊尾蚴病 面神经炎 脑蛛网膜炎 面瘫 颞下颌关节紊乱综合征 胼胝体进行性变性 扭转痉挛 前庭神经炎 前庭神经元炎 帕金森病 腔隙性脑梗死 帕金森病性痴呆 热带痉挛性轻截瘫 青年上肢远端肌萎缩 皮层性多汗症 人类T淋巴细胞病毒感染 皮肤神经瘤 妊娠合并癫痫 躯体感觉障碍 皮克病 妊娠合并偏头痛 全面性发作 皮克病性痴呆 妊娠合并重症肌无力 全植物神经功能不全 妊娠舞蹈病 缺血性视神经病变 唇舌水肿及面瘫综合征 三痹 Shy-Drager综合征 神经节苷脂沉积病 三叉神经营养性损害 神经莱姆病 神经系统遗传病 三环类抗忧郁药中毒 神经梅毒 散发性脑炎伴发的精神障碍 神经鞘瘤 神经性肌强直 上矢状窦血栓性静脉炎 神经元蜡样脂褐质沉积症 少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤 神经肽性肢端感觉异常 神经源性角膜炎 舌下神经损伤 神经系统的放射性损伤 神经症 舌咽神经损伤 神经系统结节病 神思间病 神经系统先天性疾病 圣路易斯型脑炎 宿醉 士的宁中毒 髓性多汗症 特发性面神经瘫痪 灼痛 瘫痪 视束病变 听力障碍 室管膜肿瘤 铜绿色假单胞菌脑膜炎 糖尿病所致脊髓病 手足徐动症 痛性肥胖病 糖尿病性神经病 书写痉挛 头-面血管瘤综合征 糖尿病性周围神经病 特发性癫痫综合征 韦尼克脑病 投掷运动 西方马型脑炎 维生素A缺乏神经病 外阴恶性神经鞘瘤 维生素E缺乏神经病 希尔德病 委内瑞拉马脑炎 系统性红斑狼疮所致脊髓病 项痹 痿病 系统性血管炎所致神经损害 小儿鞍上生殖细胞瘤 位置性眩晕 下丘脑多汗症 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 纹状体黑质变性 夏伊-德雷格综合征 小儿常染色体显性小脑性共济失调 先天性副肌强直症 小儿常染色体隐性小脑性共济失调 无汗症 小儿脆性X染色体 无症状性脑梗死 线粒体病 小儿癫痫发作诱发失语综合征 小儿家族性自主神经失调综合征 小儿腓骨肌萎缩症 小儿发作性睡病 小儿颅咽管瘤 小儿格林巴利综合症 小儿结节性硬化综合征 小儿曼氏迭宫绦虫病和曼氏裂头蚴病 小儿巨脑畸形综合征 小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征 小儿狂犬病 小儿脑白质海绵状变性综合征 小儿肌阵挛性癫痫 小儿脑积水 小儿急性播散性脑脊髓炎 小儿利斯特菌病 小儿脊髓损伤 小儿良性先天性肌弛缓综合征 小儿脑性瘫痪 小儿脊髓性肌萎缩 小儿颅内肿瘤 小儿偏头痛 小儿色素失调症 小儿热性惊厥 小儿神经白塞综合征 小儿血管网状细胞瘤 小儿神经母细胞瘤 小儿神经皮肤综合征 小儿异染性脑白质营养不良 小儿嗜铬细胞瘤 心脏直视手术所致神经疾病 小儿阅读障碍 小儿嗜血性流行性感冒杆菌脑膜炎 新生儿反应低下 小儿无菌性脑膜炎综合征 新生儿化脓性脑膜炎 小儿椎管内肿瘤 小儿下丘脑错构瘤 新生儿惊厥 小儿柞蚕蛹性脑病综合征 小儿先天性面肌双瘫综合征 新型隐球菌性脑膜炎 血卟啉病性周围神经病 胸椎黄韧带骨化症 血管性帕金森综合征 血管炎性周围神经病 延髓性麻痹 嗅觉障碍 压迫性视神经病变 言语和语言发育障碍 亚急性坏死性脊髓炎 言语障碍 亚急性联合变性 遗传性多发脑梗死性痴呆 亚急性硬化性全脑炎 遗传性感觉神经病 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 咽部神经鞘膜瘤 眼球运动障碍 咽肌麻痹 遗传性痉挛性截瘫 阳明头痛 烟酸缺乏神经病 遗传性压力易感性周围神经病 药物中毒性周围神经病 遗传性运动失调性多发性神经炎 叶酸缺乏神经病 隐性脊柱裂 乙脑伴发的精神障碍 有机磷农药中毒 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征 异染性脑白质营养不良 原发性阿米巴脑膜脑炎 婴儿痉挛症 意识障碍 婴儿肉毒中毒综合征 运动障碍疾病 枕大神经痛 婴儿型黑矇性痴呆 镇静、安定、催眠药中毒 营养障碍性多发性神经病 正常颅压脑积水 硬脊膜外脓肿 脏躁 症状性癫痫综合征 硬脊膜下脓肿 躁狂症 脂质沉积性肌病 谵妄 直立性低血压 硬脑膜下脓肿 瘴疟 植物神经功能紊乱 智能障碍 中青年脑梗死 周围神经炎 智力低下 中枢神经系统肉芽肿性血管炎 中枢神经兴奋药中毒 注意缺陷障碍 著痹 重症肌无力危象 椎管内结核瘤 重症肌无力样综合征 椎管内神经鞘瘤 周期性麻痹 周期性四肢运动障碍 柞蚕蛹脑病 癫痫性精神障碍 工业中毒所致的精神障碍 亨廷顿病性痴呆 儿童期多动综合征 脑胶质瘤
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