(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。⑴图中所示为细胞膜的____模型，其中构成细胞膜的基本支架是____，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____决定的。⑵在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过____方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。⑶正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由____个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的____结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有____等特点。⑷主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输不同，该类蛋白都能水解____，但它不能对其所转运的分子进行催化。-乐乐题库
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(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。⑴图中所示为细胞膜的&&&&模型，其中构成细胞膜的基本支架是&&&&，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上&&&&决定的。⑵在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过&&&&方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度&&&&，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。⑶正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由&&&&个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的&&&&结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有&&&&等特点。⑷主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输不同，该类蛋白都能水解&&&&，但它不能对其所转运的分子进行催化。流动镶嵌&&磷脂双分子层&&功能正常的CFTR蛋白&&（2）主动运输&&加快&&（3））空间&&不定向&（4）ATP&
本题难度：一般
题型：解答题&|&来源：2014-江苏无锡洛社高级中学三校高三12月联考生物卷
分析与解答
习题“(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。⑴图中所示为细胞膜的____模型，其中构成细胞膜的基本支架...”的分析与解答如下所示：
据图分析：（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，基本支架是磷脂双分子层。细胞膜内的氯离子运出细胞膜需要功能正常的CFTR蛋白协助，需要ATP。（2）根据（1）分析，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输到达细胞外。随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。（3）直接指导该蛋白质合成的模板为信使RNA，每相邻3个碱基决定1个氨基酸，故至少该信使RNA含0（如果再考虑终止密码子，再加上3个）个核苷酸。肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构改变。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变能产生不同等位基因，具有不定向性。（4）主动运输需要ATP供能，故主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，能水解ATP为ADP，为主动运输供能。
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等考点的理解。
因为篇幅有限，只列出部分考点，详细请访问。
物质进出细胞的方式
基因重组与基因突变
细胞的结构与功能
与“(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。⑴图中所示为细胞膜的____模型，其中构成细胞膜的基本支架...”相似的题目：
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培养瓶编号
添加剂中青鲜素浓度(mg/L)
变异细胞比例
1/1061/1062/1068/106结论：低浓度的青鲜素毒性很小，&&&&。&&&&
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下列对蛋白质和核酸的关系的描述中，错误的是 (　　)A．生物体内蛋白质的分子结构最终都是由DNA分子决定的B．基因中的遗传信息通过mRNA传递到蛋白质，遗传信息可以通过蛋白质中氨基酸的排列顺序得到表达C．蛋白质的空间结构具有多样性，而DNA的空间结构没有多样性D．真核细胞中，DNA的复制和转录主要在 [蛋白质、多样性、空间结构、转录、遗传信息、真核细胞、氨基酸、分子结构]
下列对蛋白质和核酸的关系的描述中，错误的是 (　　) A．体内蛋白质的分子结构最终都是由DNA分子决定的 B．基因中的遗传信息通过mRNA传递到蛋白质，遗传信息可以通过蛋白质中的排列顺序得到表达 C．蛋白质的空间结构具有多样性，而的空间结构没有多样性 D．真核细胞中，的复制和转录主要在细胞核中完成，而蛋白质的合成均在细胞质中完成
答案:A【解析】试题分析：具有细胞结构的体内蛋白质的分子结构最终都是由DNA分子决定的，而的病毒的遗传物质是RNA，其体内的蛋白质是由RNA决定的，A错误；根据中心法则可知DNA通过转录将遗传信息传递给了RNA，再通过翻译将遗传信息传递给了蛋白质，遗传信息可以通过蛋白质中的排列顺序得到表达，B正确；蛋白质的空间结构具有多样性，而的空间结构没有多样性，其碱基排列顺序具有多样性，C正确；真核细胞中，DNA的复制和转录主要在细胞核中完成，而蛋白质的合成均在细胞质的核糖体中完成，D正确。考点：本题考查蛋白质和核酸的相关知识，意在考查考生理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系的能力。
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由基因决定的。本身的原因有：氨基酸的种类、数量和排列顺序，以及多肽链的空间结构。
氨基酸的排列顺序和肽键的连接
是蛋白质的一级结构吗？
不是，是各个氨基酸的排列顺序（由DNA翻译时决定的）氨基酸的肽键连接时弯曲还有氢硫键的吧多肽连接起来}