请描述脊柱裂脊髓脊膜膨出患儿常用的国际脊髓发育不良动作分级标准具体内容


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脊髓脊膜膨出是小儿常见的先天性中枢神经系统发育畸形是由于胚胎时期椎弓发育障碍、椎管闭合不全等病变所致。临床上以腰骶部最常见绝大多数需要手术治疗。脊膜膨出是蛛网膜和硬脊膜在脊柱缺损处形成的疝疝表面有皮肤覆盖。特征为脊膜通过脊椎缺损部位向外呈囊袋样膨出当脊髓、脊神經、马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管外时,形成脊髓脊膜膨出常伴有中枢神经系统、骨骼系统的其他缺陷,少数可伴有脂肪瘤又称脂肪脊髓脊膜膨出。CT 和 MRI 表现为突出于椎管外的囊状肿块影与硬膜囊相连续,边缘光滑其密度或信号与脑脊液相同。当向前膨出较轻时应注意与神经源性肿瘤相鉴别,后者多为软组织密度影边缘欠规则,不与硬膜囊相通周围结构可表现为受压、移位、椎间孔常扩大。

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新生儿脊柱裂脊髓脊膜膨出的症狀轻微

脊柱裂脊髓脊膜膨出发生在新出生宝宝身上这是一种严重性的遗传性疾病。根据生理学的解释支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,脊柱裂脊髓脊膜膨出多见于腰骶部偶见于胸段,缺损大多茬脊柱后面极少数位于前方。脊柱裂脊髓脊膜膨出的症状具体为:

此类畸形很多见只有脊椎管缺损,脊髓本身正常因此没有神经系統症状,对健康没有影响正常人20-25%有脊柱裂脊髓脊膜膨出,有的患儿缺损部位皮肤上面常有一些异常现象如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等,缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤

2、脊柱裂脊髓脊膜膨出伴脑脊膜膨出

在脊柱缺损部位有囊状物,较多發生在腰骶部肿物为圆形,可能很大里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织单纯脑脊膜膨出患儿没有神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃则往往形成脑脊液漏或合并感染。

3、脊柱裂脊髓脊膜膨出伴脊髓脑脊膜膨出

多发生于腰骶部亦可见于背部。肿物为圆形里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织肿物外面盖有很薄的皮肤,在中心区鈳能只有半透明的脑脊膜发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形

脊柱裂脊髓脊膜膨出可能伴有一些少见的畸形如:

(1)脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管囊内只有萎缩的脊髓组织。

(2)无脊髓:脊髓未发育常伴有无脑畸形出生后很快即死亡。

(3)皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织:可侵入硬脑膜或脊髓

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