湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征_百度百科
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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征定义
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征（WAS），是一种X-连锁的原发性免疫缺陷病，以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为典型临床表现，不典型者可主要表现为血小板减少，而无明显免疫缺陷表现，此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别。血液系统表现常较突出，生后即可发生出血倾向，包括紫癜、黑便、血尿等，血小板明显减少，血小板体积变小。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征诊断
血清IgM水平下降，IgG水平轻度降低或正常，IgA和IgE可升高，外周血B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。本病诊断标准为：男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。
治疗：本病主要治疗手段包括干细胞移植重建免疫功能，出血顽固者可考虑脾切除。药物治疗对预防和治疗感染亦十分重要。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征相关药物
静脉注射人免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG，静脉注射丙种球蛋白，静脉注射用人血丙种球蛋白）
丙种球蛋白纯度达98%以上，主要成分为IgG单体分子，另有微量IgA成分。用于治疗XLA、常见变异型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚类缺陷病、各种继发性免疫球蛋白缺乏症和某些自身免疫免疫性疾病。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征选择原则
1、 典型WAS病人需于确诊后开始使用抗菌药物预防肺孢子虫感染。
2、 感染频发或严重感染时可使用IVIG，维持血清IgG于正常水平。
3、 现症感染存在时需选用敏感抗生素治疗，以尽快清除感染。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征注意事项
水剂或冻干粉针剂：2.5g或5g /瓶。
用法：冻干粉针剂应用注射用水溶解至规定容积（装量为2.5g/瓶者溶解至50ml，装量为5g/瓶者溶解至100ml）。一般3-4周输注一次，每公斤体重400-600mg，剂量应个体化，以能控制感染，使患儿症状缓解，获得正常生长发育为尺度。
副作用及注意点：
1、 个别病人在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等反应，可能与输注过快或个体差异有关。上述反应大多轻微，且常发生在输注后1小时。因此应严密观察，必要时减慢输注速度或暂停输注，一般无需处理即自行缓解。
2、 本品专供静脉输注，应单独输注，禁止与其他药物混合输注。
3、 制品溶解后应为无色澄清液体，如有异物、絮状物及沉淀不应使用。溶解后应一次输注完，不得分次或给他人输用。
4、 有严重酸碱代谢紊乱的患儿应慎用。
5、 10°C以下避光保存。
6、 对人血丙种球蛋白过敏或其他严重过敏史者禁用，有IgA抗体的选择性IgA缺陷者不可使用。
用法：一般首次使用时每公斤400mg，以后根据血清IgG水平及临床改善情况调整剂量。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征建议
1、出血的处理十分关键，长期监测外周血血小板水平并适时使用成分输血可在一定时期内保全患儿生命。
2、严重、反复出血时可作脾切除。
3、具有典型三联症表现者预后差，需行干细胞移植以重建机体免疫功能。免疫配型以正常同胞兄妹为最佳供体。
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于败血症，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性湿疹。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正血小板减少。
清除历史记录关闭疾病：小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷
，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征，，，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症，
　　维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征定义
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征（WAS），是一种X-连锁的原发性免疫缺陷病，以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为典型临床表现，不典型者可主要表现为血小板减少，而无明显免疫缺陷表现，此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别。血液系统表现常较突出，生后即可发生出血倾向，包括紫癜、黑便、血尿等，血小板明显减少，血小板体积变小。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征诊断
血清IgM水平下降，IgG水平轻度降低或正常，IgA和IgE可升高，外周血B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。本病诊断标准为：男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。
治疗：本病主要治疗手段包括干细胞移植重建免疫功能，出血顽固者可考虑脾切除。药物治疗对预防和治疗感染亦十分重要。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征相关药物
静脉注射人免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG，静脉注射丙种球蛋白，静脉注射用人血丙种球蛋白）
丙种球蛋白纯度达98%以上，主要成分为IgG单体分子，另有微量IgA成分。用于治疗XLA、常见变异型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚类缺陷病、各种继发性免疫球蛋白缺乏症和某些自身免疫免疫性疾病。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征选择原则
1、 典型WAS病人需于确诊后开始使用抗菌药物预防肺孢子虫感染。
2、 感染频发或严重感染时可使用IVIG，维持血清IgG于正常水平。
3、 现症感染存在时需选用敏感抗生素治疗，以尽快清除感染。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征注意事项
水剂或冻干粉针剂：2.5g或5g /瓶。
用法：冻干粉针剂应用注射用水溶解至规定容积（装量为2.5g/瓶者溶解至50ml，装量为5g/瓶者溶解至100ml）。一般3-4周输注一次，每公斤体重400-600mg，剂量应个体化，以能控制感染，使患儿症状缓解，获得正常生长发育为尺度。
副作用及注意点：
1、 个别病人在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等反应，可能与输注过快或个体差异有关。上述反应大多轻微，且常发生在输注后1小时。因此应严密观察，必要时减慢输注速度或暂停输注，一般无需处理即自行缓解。
2、 本品专供静脉输注，应单独输注，禁止与其他药物混合输注。
3、 制品溶解后应为无色澄清液体，如有异物、絮状物及沉淀不应使用。溶解后应一次输注完，不得分次或给他人输用。
4、 有严重酸碱代谢紊乱的患儿应慎用。
5、 10°C以下避光保存。
6、 对人血丙种球蛋白过敏或其他严重过敏史者禁用，有IgA抗体的选择性IgA缺陷者不可使用。
用法：一般首次使用时每公斤400mg，以后根据血清IgG水平及临床改善情况调整剂量。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征建议
1、出血的处理十分关键，长期监测外周血血小板水平并适时使用成分输血可在一定时期内保全患儿生命。
2、严重、反复出血时可作脾切除。
3、具有典型三联症表现者预后差，需行干细胞移植以重建机体免疫功能。免疫配型以正常同胞兄妹为最佳供体。
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于败血症，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性湿疹。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正血小板减少。
清除历史记录关闭血小板减少伴免疫缺陷综合征_
全部答案（共1个回答）
XLA、常见变异型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚类缺陷病、各种继发性免疫球蛋白缺乏症和某些自身免疫免疫性疾病。
治疗：本病主要治疗手段包括干细胞移植重建免疫功能，出血顽固者可考虑脾切除。药物治疗对预防和治疗感染亦十分重要。
1、出血的处理十分关键，长期监测外周血血小板水平并适时使用成分输血可在一定时期内保全患儿生命。
血细胞计数可发现贫血，血小板减少，中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数，如有淋巴细胞减少(&1500/μl)，提示T细胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片...
答: 你好，该药是抗菌素类软膏，不含有激素，如皮肤有细菌性感染可以外用
清洁手术:手术野为人体无菌部位，局部无炎症、无损伤， 也不涉及呼吸道、消化道、泌尿生殖道等人体与外界相通的器官。 手术野无污染，通常不需要抗菌药物...
答: 机器人脑立体定向手术系统自应用临床以来，成功治疗15000余例。并发症发生率< 0.5%。手术时间平均20min。多数患者于手术后2～4小时，即可进流食。术后次...
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