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病例分享：这例曾被误诊的肺间质疾病患者为何被称为典型？哪些相关检查易被忽略？
作者：宋敏、彭红、陈平&&&来源：呼吸界
反复咳嗽、咳痰，症状加重后还出现气促，作为肺炎治疗又总难缓解？每个患者的情况都不尽相同，不少患者家属甚至医生遇到这些情况都会有疑问和困惑……所以，医生该如何根据患者的具体情况来完善相关检查呢？早早治疗就能对付这种披着肺炎症状的「肺间质疾病」吗？在本文中，中南大学湘雅二医院呼吸和危重症医学科的宋敏、彭红、陈平医生为大家分析了这样一位曾被误诊、经过一波三折后终于确诊的典型病例……出院后随诊的这些年里，患者的情况又有哪些变化？患者，男性，50岁，诉10余年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，咳嗽为阵发性连声咳，白色粘液痰为主，无发热、无黄脓痰，症状逐渐加重并频繁发作，多次在当地医院拟诊「支气管炎、肺炎」并予相应治疗，但上述症状仍然反复发作。2013年12月，患者受凉后再次出现咳嗽、咳痰加重，并少量黄色粘液痰，爬5~6层楼后即出现气促，无胸痛、头晕、头痛、大汗淋漓等，遂来我院门诊就诊。行门诊肺部CT示：1、双肺间质纤维化2、主动脉钙化；肺功能检查示：肺通气功能基本正常，弥散功能轻度损害，予口服N-乙酰半胱氨酸等药物治疗后自觉症状稍有好转，一月后自行停药未复诊。2014年3月，患者无明显诱因自觉症状再次加重，爬3楼即可出现气促，未予重视。2014年12月，患者在观看电视广告后入住北方某医院，查肺功能示：限制性通气功能障碍，同前，予中药方剂治疗，患者自觉咳嗽咳痰症状较前略有好转，但气促同前。日，求诊并入住中南大学湘雅二医院呼吸和危重症医学科。体格检查：生命体征平稳，面容，神志清楚，自动体位。口唇无发绀，气管居中，颈静脉无充盈。胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音清，双下肺可闻及Velcro罗音。心腹检查无异常。双下肢无浮肿未见明显色素沉着。四肢肌力、肌张力正常，腹部反射、双膝反射正常。无杵状指（趾）。既往史：吸烟25年，1包/日，余无特殊。辅助检查：血气分析：pH 7.41，PaCO2 42mmHg，PaO2 88mmHg，SaO2 97%（未吸氧）；血常规、血沉、C反应蛋白、PCT正常范围；结缔组织疾病相关检查：抗核抗体ENA14项、炎三项、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、ANA三滴度、抗CCP、补体、自免肝九项、抗心磷脂抗体、球蛋白全套等均为阴性；肺功能+支气管激发试验：肺通气功能正常，激发试验（阴性），弥散功能中度损害，FVC 3.12，FEV1 2.69，FEV1/FVC 86%，DLCO 47.84%；肺部HRCT示：双肺可见斑片状、网格状密度增高影，呈磨玻璃样改变，以双下肺明显，考虑双肺间质病变并。（图1）。6分钟步行距离：460米。图1分析：患者反复咳嗽、咳痰、气促；无职业和环境暴露史；胸部影像学肺部HRCT示双肺胸膜下网格状密度增高影符合IPF影像学表现；患者结缔组织疾病相关检查均为阴性。结合患者的病史和体格检查及现有检查结果，初步考虑诊断为特发性肺纤维化。治疗方案：建议戒烟，予吡非尼酮抗纤维化治疗，逐步加量，嘱每两周复查肝肾功能，3个月后复查肺部HRCT，不适随诊。患者于日出院，出院后一直遵医嘱服药并定期复查；2018年2月复查，自觉咳嗽、咳痰较前好转，感气促症状同前，无明显加重，日常生活工作尚可。复查血常规、血沉、C反应蛋白、PCT正常范围；结缔组织疾病相关检查：抗核抗体ENA14项、炎三项、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、ANA三滴度、抗CCP、补体、自免肝九项、抗心磷脂抗体、球蛋白全套等均为阴性；肺功能：肺通气功能正常，弥散功能中度损害，FEV1/FVC 86%，DLCO 48.0%；肺部HRCT示双肺间质纤维化较前进展（图2）。6分钟步行距离：426米（SaO2 85%）。图2通过上述病例，想必大家对「特发性肺纤维化」这一肺间质疾病有了初步的认识，然后，我们再来谈谈「肺间质的生理特性」。肺间质的生理特性我们通常将组成器官的细胞分为两大类，实质细胞和间质细胞。所谓实质细胞是指一个器官内承担该器官功能的细胞；间质细胞是实现辅助功能的细胞。对于肺组织来说，实质即肺内支气管的各级分支及其终端的大量肺泡，肺间质是支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙，包括淋巴管和神经等。肺间质的组成与一般疏松结缔组织相同，但弹性纤维较发达。肺内的结缔组织及其中的血管、淋巴管和神经构成肺间质。结缔组织主要分布在支气管各级分支管道的周围，血管等行于其中，管道愈细，周围的结缔组织愈少，至肺泡，仅有少量结缔组织构成肺泡隔。下面我们从肺泡间隔、小叶间隔、淋巴管和神经等简单介绍下肺间质的生理特性。顾名思义，肺泡间隔就是肺泡之间的东西，肺中的支气管经多次反复分枝成无数细支气管，它们的末端膨大成囊，囊的四周有很多突出的小囊泡，由单层上皮细胞构成的半球状囊泡，即为肺泡。
肺泡的平均直径0.2毫米，成人约有3~4亿个肺泡，总面积近100平方米，比人的皮肤的表面积还要大好几倍。肺泡是肺部气体交换的主要部位，也是肺的功能单位。肺毛细血管网最密最细，并包绕肺泡，相互吻合成单层密集的网，有的紧贴肺泡上皮。人的肺泡毛细血管环多呈六边形，有利于扩大其呼吸面积，成人肺泡总面积为100平方米，而毛细血管网的总面积可达60~80平方米。肺泡隔内还有较多的弹性纤维，其弹性回缩作用可促使扩张的肺泡回缩。如果弹性纤维退化变性，肺泡弹性减弱回缩较差，会影响肺的呼吸功能，久之将使肺泡扩大，导致肺气肿。肺泡隔内还有成纤维细胞、巨噬细胞、浆细胞和肥大细胞，此外，还有淋巴管和神经纤维。肺泡腔内的O2与肺泡隔毛细血管内血液携带的CO2之间进行气体交换所通过的结构，称气-血屏障。气-血屏障很薄，总厚度约为0.2~0.5微米，间质性肺炎时，肺泡隔内结缔组织水肿、炎症细胞浸润，使肺换气功能发生障碍。每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成一个肺小叶，大小约1~2.5厘米，呈多角形结构，一般有五个角。肺小叶之间有极少量的疏松结缔组织分隔，叫小叶间隔，其中有肺小叶静脉及淋巴管，在肺外周区发育较好，在中心区发育较差。肺的淋巴管和神经，肺的淋巴管有浅丛和深丛两组。浅丛分布在肺胸膜内，淋巴丛汇合形成几支较大的淋巴管，将淋巴输入肺门淋结。深丛分布在肺支气管树的管壁内和肺泡隔内以及肺血管的周围，最后也汇合成几支淋巴管，将淋巴输入肺门淋巴结。肺的神经分为传出神经纤维和传入神经纤维，神经纤维随支气管分支和血管分支入肺，传出神经末梢分布在支气管树平滑肌、血管平滑肌和腺体，传入神经纤维末梢分布于支气管树管壁粘膜内及肺泡上皮，纤维出肺后行于迷走神经内，将肺内的刺激传入脑呼吸中枢。总而言之，肺间质的作用在于辅助支撑肺实质的导气和呼吸功能，同时在物质代谢和转化作用也十分重要，是机体完成呼吸生理不可或缺的部分，所以来自肺间质的疾病也是不应忽视的。
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好病例.学习了.谢谢分享.
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&& 文章详情
非造血系统疾病所致全血细胞减少29例分析
作者：王彩霞
【关键词】& 非造血系统疾病
　　非造血系统疾病所致血细胞减少在临床上较常见，常表现为血细胞一系、两系或三系的减少，但临床诊断又不符合再障、MDS、巨幼细胞性贫血、白血病等血液系统疾病，有时因其症状突出而掩盖原发病，易导致误诊。现将我院近年收治的29例患者分析如下。
　　1 资料与方法
&&& 1.1 一般资料 本组29例中，男12例，女17例，年龄11～74岁。实验室检查:血常规一系或一系以上示Hb<100g/L，WBC<4.0×10 9 /L，PLT<80×10 9 /L，全部病例均进行骨髓细胞图片分析，B超、血液生化、乙肝两对半、甲肝抗体（HAV-Ab）、丙肝抗体（HCV-Ab）。通过骨髓及其他检查不能诊断为血液病的大部分患者查了抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗链球菌抗体（ASO）、胃镜等有关检查。骨髓象示:26例增生明显活跃6例、活跃17例、减低3例，大部分病例的骨髓象有轻微的病态造血，主要表现为粒系核左移及成熟障碍。红系比例不低甚至偏高（包括增生减低的1例）。
&&& 1.2 临床表现 慢性乙肝7例、肝硬化5例、丙肝1例，系统性红斑狼疮4例、类风湿关节炎3例、肝癌1例、胃癌1例、伤寒2例、尿毒症2例、结核性腹膜炎1例。2例增生减低的患者乙肝病毒学检查为阳性。
&&& 1.3 方法 通过有关实验室检查临床上难以确诊的患者3 例。对于难以确诊的患者，进行了骨髓单个核细胞coombs实验，两例阳性。
&&& 1.4 治疗 首先治疗原发病，随着原发病的好转，大部分患者的血常规指标上升，对于乙肝后肝硬化患者，除给予保肝治疗外我们用了造血因子、对肝功能损害较小的雄激素安雄、调节免疫的胸腺肽，1例患者使用大剂量丙球。
&&& 2 结果
　　治疗半月后，血细胞有不同程度的增加，疗效较肯定，对于未确诊的无激素禁忌证的病例，我们用强的松20g每日1次，血细胞减少均有改善。
&&& 3 讨论
　　血细胞减少在临床上很常见，但并非都是造血系统疾病所引起，有时是疾病的唯一表现，容易误诊为血液病。本组病例中肝病占44%，系统性红斑狼疮占14%，类风关占10%，伤寒和尿毒症各占6.9%，胃癌和结核性腹膜炎各占3.4%。引起全血细胞减少的这些非造血系统疾病主要包括肝病、结缔组织疾病、感染性疾病、癌症等。这些疾病的发病机制是多方面的:（1）病毒、细菌直接破坏造血细胞或直接作用于骨髓干细胞;（2）骨髓营养不良或毒素抑制了血细胞的合成;（3）脾功能亢进;（4）免疫因素的参与，即血细胞的减少除与病毒、细菌的感染及肿瘤的浸润有关外，还可能是机体产生了针对血细胞的或骨髓造血细胞的自身抗体，这些抗体结合在血细胞上，或结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓造血细胞的破坏，或功能（如分化、释放等）异常 ［1］& 。据文献报道 ［2］& :血液系统疾病引起的血细胞减少占77%，非血液系统疾病占23%。所以，在临床上不应该忽视这部分患者，在排除血液系统疾病后，应该积极考虑到容易引起血细胞减少的非血液系统疾病，以提高诊断率。
　　参考文献
&&& 1 和虹，邵宗鸿，刘鸿，等.与异常免疫相关的全血细胞减少症.中华血液学杂志，-82.
&&& 2 陈小林，赖应昌，刘扶兴，等.全血细胞减少300例临床分析.中国实用内科杂志，.&&&&
　　作者单位:730050甘肃省兰州市第一人民医院血液科& &&&& 　　（收稿日期:） （编辑李 木）&
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7到14天左右反复发热
状态：就诊前
希望提供的帮助：
你好主任，我在家都检查了白血病、全血、乙肝丙肝。结核、人类免疫缺陷病毒｛HIV｝/EB病毒、脑脊液、血清抗体、类风湿因子、C反应蛋白、CT全身扫描
都没检查问题，像我孩子这个状况还需要做什么别的检查吗，7到14天就反复发热，还有别的好办法吗，能找你去就诊吗？
所就诊医院科室：
山东大学齐鲁医院 儿科
山东省立医院 儿科
济宁市第一人民医院 儿科
济宁医学附属医院 儿科
梁山县人民医院 儿科
治疗情况：
检查资料：
小儿相关情况有所了解。
从你们传的检查单中，见血沉升高，CRP升高。
问：小儿每次发热，一般几天？
用什么药退热了？
血免疫球蛋白检查过吗？
结核感染的相关检查过吗？
尿培养检查过？
状态：就诊前
都做了，没事，每次发热3到7天吧，有时打了针一天体温就下去，可好了之后7到14天又会出现反复发热。麻烦你了主任你看我们还有别的办法吗
骨髓检查了吗？
血免疫球蛋白检查了吗？
状态：就诊前
检查了，就是没找到问题，还是反复出现发热，你好主任像我孩子这样还有别的办法吗
小儿发热分二大类：
1. 感染性发热。你们小儿似乎不像感染性发热。因为从你们提供的资料，及述说，白细胞无变化，感染的相关指标也无变化，但要注意是否有无症状的尿路感染存在，可做尿道造影等检查。
2. 非感染性发热。那就非常复杂了。首先要考虑免疫异常导致的变态反应性疾病。
状态：就诊前
谢谢李主任啊
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李卫，男，主任医师，1983年毕业于上海第二医科大学儿科系，本科，学士学位。自1983年以来一直在上海瑞金医...
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