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红斑狼疮病人是免疫系统增强还是低下呢
发表于：日 来源：北京京城皮肤医院 点击：次
人体正常的*系统的是通过**异常和体液*实现的。而主要的**则包括B淋巴*、单核*等。杀伤*直接对病毒感染，肝脏肿瘤*，畸变*等进行杀伤，使其溶解而造死亡。 那么下面就由北京京城皮肤医院为您具体的介绍一下吧。
&一般*活性*是在互相协调的状况之下完成的人体*系统。如果在任何一个*活性*不足或过强，都会引发*异常，而造成多种*性病症。 患者，在尚不明确因素的作用下，皮肤表层*进行调节。
而实验检查表明，红斑狼疮患者的血液，ÞS*的数值较为模糊，以致B*高度活化，从而出现大量针对自身组织自身抗体。从而引发了红斑狼疮患者的多脏器受损，因此从这种高抗体的病理上看，红斑狼疮目前是一种*功能的病症。
通过上述京城专家为您介绍的关于红斑狼疮的相关知识，大家都了解了吗?如果您还想了解更多关于这方面的知识，可随时拨打挂号电话：010-，预约专家将会给您一个满意的回答。
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没发完= =。。度娘又说广告贴！有兴趣的移步空间。。。水铃轩/blog/item/20d96986f6dee93ec65cc3aa.html
狼疮：对自己深感愧疚,非常厌恶自己 关于癌症的物质基础： 睡眠：作息混乱，晚睡。中医讲的气血只有在大约夜间子时23点至01点之间补充恢复修补，其他时段无论怎么补充睡眠都不行。饮食：肉食过多、饮料多多，冰镇食物，爱吃零食火锅方便面等酸性食物（肉蛋奶等）——造成酸性体质，酸性体质是癌症最适合的生存空间。注意：
1、定时、定量进食，不要暴饮暴食、偏食，要有计划的摄入营养和热量。 &&&& 2、多吃富含维生素A、C的蔬菜和水果。常吃含有抑制癌细胞的食物，如卷心菜、荠菜、蘑菇等。（狼疮不能吃菇类咳咳…属性偏凉的水果还是少吃为妙，水果最好加热了吃-0-，癌细胞适应于寒冷环境）&&&
&& 3、少吃精米、精面，多吃粗粮、玉米、豆类等杂粮。（狼疮不能吃豆类咳咳…米面含有大量的淀粉，大量淀粉相当于大量糖分，糖分是癌细胞的主要食物，没有糖，癌细胞就存活不了）
5、常吃干果类食物，如芝麻、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄干等。它们富含多种维生素及微量元素、纤维素、蛋白质和不饱和脂肪酸，营养价值高。&&
由此可见在作息和饮食方面不能放任自由，一定要适当控制，多加注意！
强调：1.要保证心情舒畅，这是康复的前提，也是战胜狼疮的精神支柱。良好的精神因素对治疗狼疮有重大促进作用。&&&& 2.积极配合治疗。患者在康复阶段仍要继续治疗，要了解医师的治疗方案，主动配合，及时反映治疗中的反应，使医生掌握病情变化，适时调整治疗方案和用药剂量，收到最佳疗效。&&&
&& 3.重新调节生活规律。患者患病后无论生理上、心理上都发生很大变化，要重新建立生活规律，养成良好习惯。
&&&& 4.经常坚持锻炼。这是康复体质的重要手段。要根据自己的病情选择适当的锻炼项目，循序渐进，持之以恒，由被动变主动，由无趣变有趣，进而使锻炼成为最大的乐趣。
SLE jianyi太极拳、瑜伽、散布
系统性红斑狼疮常见的问题——关于红斑：长红斑的几率为50%。关于激素性骨头坏死：骨质疏松和骨头坏死的几率为20%。虽然这个几率看似可怕，但若照鄙人主治医师的说法，激素造成骨头坏死的几率却要比这个数据远小得多。经常脸红是怎么回事：这些症状都是激素的副作用引起的，脸上发红是因为长期吃激素后皮肤变薄，血管扩张，气温升高、情绪激动都会引血流加速，会在皮下显露出来。SLE的患者有哪些表现说明病在活动期（SLE患者只要存在有下面一项，即表示是属于活动期）：1.发热、关节痛，只限于非畸形性关节炎的关节疼痛。这种疼痛在应用激素期间常表现出明显的时间节律性。当服用维持量的激素继后的4-5个小时发热及关节同会完全消失。&&2.出现或突然增多蛋白尿：如果长期尿蛋白阴性而出现蛋白尿，则表明病情出现了进展，即从单纯的SLE进展成红斑狼疮性肾炎。3.神经或精神症状：包括中枢神经系统和周围神经受损的表现及较明显的精神症状。4.新出现的血管炎：出现手足掌侧的血管炎，尤其是出血性的皮损，提示病情高度活动，并会进一步导致中枢神经受损。指端的小血管炎常常发生在冬季寒冷条件下。较大的手指、足趾血管受损后导致指端坏疽。下肢结节红斑也是病情活动的表现。5.冬季的露出部位的冻疮样皮损、夏季露出部位的日光性皮损，如果较轻，一般不和全身表现同步。如果皮损超越露出部位，则应警惕进一步出现系统损害。&&6.白细胞减少：白细胞在长期的稳定期治疗中常常起伏很大。笔者掌握其数值是，在最低线附近起伏可以继续进行稳定期治疗而不必作为活动期处理。7.血小板减少：血小板的正常值是100-300.但不少的患者的血小板很难达到正常水平，如果坚持血小板达到正常水平才能作为稳定期患者的话，对于这些患者将很难进行稳定期治疗。对激素治疗敏感的血小板减少患者，医生经验是，血小板数只要保持在50以上就可以。关于系统性红斑狼疮性与风湿病：狼疮不属于风湿科，风湿只是狼疮引起的众多并发症里面比较常见的一种，只要狼疮病情控制得当，各种并发症也会随之消失，否则八辈子都扯不上联系。
关于系统性红斑狼疮与热毒性：系统性红斑狼疮的性质区分为许多种，并不是都属于热毒性的。寒凉的食物并不能祛除由外邪、七情所伤有关，忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅化成的火，只会加重身体的寒湿和肾脏的负担。可是如何知道是不是热度性的呢？看舌头！倘若舌头火红得像要滴出血来似的，那基本上属于热度性。但是，要有白舌苔的话，哪怕是上火那也是虚火，切勿进食属性寒凉的食物，否则会病上加病，甚至开始的时候不会感觉出任何不适。为什么呢？冰冻三尺绝非一日之寒！降虚火最好的方法就是滋阴补燥以及艾叶草泡脚。每天艾叶草抓一小把，煮开后泡脚二十分钟，一周后改为两天一次，一月后换作三天一次。关于免疫抑制剂：一般来说是在狼疮感染了肾脏器官的前提下才需要服用的，以减少对肾脏器官的损害，同时降低抵抗力防止免疫力癫痫产生不明抗体“遇神杀神、遇佛杀佛”。xiao1悉应该算是针对目前来说相对而言副作用最小的免疫抑制剂，有病友说很贵，其实如果有关系找经销商直接购买的话会便宜很多。环磷酰胺冲击治疗据说只能用十三次，副作用相对而言恐怕是最大的，其中抑制成长发育，可引起闭经、尿毒症、癌症和干扰DNA等诸项就够令人毛骨悚然了。虽然许多医生们总是说差不多差不多，但是根据我的个人感觉和一些病友们的反馈以及说明书上来看，毕竟是一分钱一分货的，真可谓是“失之毫厘差之千里”，欧米头发。患得患失，有智者心如明镜。关于中药和西药：病后父母为我咨询了各地有名望的几个专家，他们均说目前用西药控制狼疮是最有效最快捷的方法。在补体C3稳定下来以后我问过我的医生，是否可以考虑用中药代替激素？她的回答是斩钉绝铁式的否定，她说现在中药污染严重，药效大不如前，而且很多中药里面本身就含有大量激素。加之了解到很多病友服用中药吃出胃出血，不免心悸有余，作罢。关于如何知道肾脏的损伤程度：1.做肾穿；2.凭借医生从医经验；3.看尿检的总蛋白肌酐（详细还是得根据大部分数据去分析）。关于激素性股骨头坏死：从目前医生们观察的病历来看，患者骨坏死前，一般都会有脚尖疼→膝盖疼→臀部疼→腹股沟疼→骨坏死，如果有以上症状，请及时拍片检查治疗。关于激素药减量后是否会瘦下来：不一定，个人体质等有别。大部分人在3、4粒的时候就会瘦下来，也有小部分人不胖反瘦，当然吃两粒甚至一粒吃了一年半载不瘦的也比比皆是，各种情况都有。饮食方面自己一定要控制妥当，但前提是不能饿着了，在饥饿状态下机体器官会受到损害，将得不偿失。关于SLE的重要机体数据：血沉和补体，反应狼疮的疾病活动情况，补体C3是目前针对系统性红斑狼疮的最主要数据，不过补体C3和C4的下降并不能单一的代表病情反复，具体还是得依照总体指标。
常见的诱发病情反复的生活因素——紫外线辐射：绝对的天敌，辐射分为电磁波辐射和紫外线辐射，尽量避免吧唉……激烈运动，过度劳累，感冒：狼疮患者不适宜进行剧烈运动，而劳累和感冒是其最大的天敌，一定要注意！激素：系统性红斑狼疮患者活动期需要接受较大剂量和较长时间的糖皮质激素治疗，使机体自身的肾上腺处于“休眠”状态。如果在治疗过程中骤然停用或任意减少糖皮质激素用量，就会使机体中的糖皮质激素突然减少，此时肾上腺却不能及时从“休眠”状态中恢复，导致肾上腺危象的发生，出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、心跳加快、血压降低，高热等症状，严重者会休克、死亡。所以系统性红斑狼疮患者开始治疗后，必须遵守医嘱，长期正规地服药，即打“持久战”，决不能随心所欲地停用 或增减药量，否则不但影响治疗效果．而且可能危及生命。发物菇类：引起光敏感，光敏感会导致皮损，加强内脏器官的受损程度，诱发狼疮性诸等并发症，应尽量不用。豆类、奶类、保健品：提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。同时豆类和奶类属高蛋白，增加肾脏负担，狼疮性肾炎（LN）者忌食。芒果、菠萝：如果狼疮有累及皮肤的话，千万不能吃，是发物。感光食物：芹菜、柠檬等一类感光食物少食为好。疫苗：极可能会导致病情反复，一定要在详细说明自身情况和在专业医生悉心指导下慎重进行。药类：有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。气味：可直接导致病情反复，应避免接触不良刺激性气味，例如汽油味、油漆味、烟味、指甲油味等等等等。烫发、染发：有的病友没事儿，可有的病友就有事。反正本人闻了发胶味就会一整天难受。记得贴吧里有个得SLE的理发店老板，期间复发过几次，就因此转行了。烟酒：可引发导致病情反复、加重，应避免进酒和二手烟。花草树木：花粉可能会诱发病情反复，应尽量避免接触花草树木。脚丫子：一般来说SLE患者的肾都不是很好，一定要避免脚底受凉，最好二十四小时穿着袜子。书籍：心态不好者勿看。果真如身患SLE11年的网络名人佛门弟子刘素云所说，关于系统性红斑狼疮的书籍里面写的全部都是死路一条，条条都行不通。但鄙人也想说，注意下时间年月份，那些是否都有些过时了？且按照个人娱乐意思来说，这个病因为没有传染性，得病人少，免疫系统的病都很棘手貌似也都不能根除，所以得不到世界专家的足够关注。
须知：一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。（所以说所谓热毒热毒并不都是什么食物引起的，要不然你说说并发的风湿性关节炎和类风湿性关节炎是怎么回事？北京协和医院免疫科主任张主任说过除了菇类其它食物大家都可以放心大胆的食用，但凡事物适量即可，反正其成因目前还没查到，个人体质不同有别，只要自己吃了感觉有什么不舒服不吃便是）二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。关于受损脏器治疗：达尔文的器官相关定律表明，一个器官受损，就会影响多个器官受牵连。机体是一个统一的有机整体，在治病过程中不能忽略这一点。例如，肺不好就不光治肺部，必须强补脾、肾、兼顾心、肝、肝不好不能单纯治肝，还应强补肾、心、兼顾脾、肺，脑不好必须强补肝、脾、兼顾肺、肾；胰腺不好必须强心、肺、兼顾肝、肾。这种五行生克制化规律在治病逆转工程中，效应十分鲜明，其机理也与增强肾功能类似，不外扶正祛邪的范畴。狼疮的未来展望（病友会讲课-张，北京协和医院免疫科主任）：对每一个病来讲，都需要一个诊断的标准。比如说高血压，说血压超过多少，150也好，还是多少也好，我们就诊断高血压。说糖尿病，血糖超过多少就诊断。而红斑狼疮这个病，它的诊断标准，不是按照某一条特定的什么东西来定的，而是根据十多条红斑狼疮病人最常见的一些症状、体征和化验，综合这个，至少四条以上，就要高度怀疑是SLE。也就是说，红斑狼疮这个病，确实从研究的角度来讲，研究的还不是非常的透彻，还找不到血里边，或者一个什么确切的指标，说它出现就定红斑狼疮，它没有就不是，现在还做不到，如果能做到这一点，这个病，离根治就不远了。现在，医务界、科学界也在不断地在研究，为什么会不断的在出现某些抗体，而这个诊断标准也不断地在翻新。就是因为科学在发展，越来，可能通过不同的渠道，越来越接近这个病的本质，也许到了那天，这个病名也改了，这个病也能治了。病情严重度划分(SLE病情严重性的评价)：轻型：无内脏损害重型狼疮危象——指急性的危机生命的重症SLE例：急进性狼疮性肾炎严重的神经中枢系统的损害严重的溶血性贫血、紫癜、粒细胞缺乏症严重心脏损害，严重性肺炎严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等SLE诊断标准（根据美国风湿病学会1982年度SLE分类标准）：1、颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；2、盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；3、光过敏：日晒后皮肤过敏；4、口腔溃疡，经医生检查证实；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7、肾病变：蛋白尿&#g/d或细胞管型；8：神经系统病变：癫痫发作或精神症状；9：血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；10：免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；11、抗核抗体阳性；12、皮肤狼疮带试验阳性；13、C3、C4低于正常。
强调：1.要保证心情舒畅，这是康复的前提，也是战胜狼疮的精神支柱。良好的精神因素对治疗狼疮有重大促进作用。&&&& 2.积极配合治疗。患者在康复阶段仍要继续治疗，要了解医师的治疗方案，主动配合，及时反映治疗中的反应，使医生掌握病情变化，适时调整治疗方案和用药剂量，收到最佳疗效。&&&& 3.重新调节生活规律。患者患病后无论生理上、心理上都发生很大变化，要重新建立生活规律，养成良好习惯。&&&& 4.经常坚持锻炼。这是康复体质的重要手段。要根据自己的病情选择适当的锻炼项目，循序渐进，持之以恒，由被动变主动，由无趣变有趣，进而使锻炼成为最大的乐趣。（狼疮建议太极拳或瑜伽以及散步）系统性红斑狼疮常见的问题——关于红斑：长红斑的几率为50%。关于激素性骨头坏死：骨质疏松和骨头坏死的几率为20%。虽然这个几率看似可怕，但若照鄙人主治医师的说法，激素造成骨头坏死的几率却要比这个数据远小得多。经常脸红是怎么回事：这些症状都是激素的副作用引起的，脸上发红是因为长期吃激素后皮肤变薄，血管扩张，气温升高、情绪激动都会引血流加速，会在皮下
强调：1.要保证心情舒畅，这是康复的前提，也是战胜狼疮的精神支柱。良好的精神因素对治疗狼疮有重大促进作用。&&&& 2.积极配合治疗。患者在康复阶段仍要继续治疗，要了解医师的治疗方案，主动配合，及时反映治疗中的反应，使医生掌握病情变化，适时调整治疗方案和用药剂量，收到最佳疗效。&&&& 3.重新调节生活规律。患者患病后无论生理上、心理上都发生很大变化，要重新建立生活规律，养成良好习惯。&&&& 4.经常坚持锻炼。这是康复体质的重要手段。要根据自己的病情选择适当的锻炼项目，循序渐进，持之以恒，由被动变主动，由无趣变有趣，进而使锻炼成为最大的乐趣。（狼疮建议太极拳或瑜伽以及散步）
&& 3.重新调节生活规律。患者患病后无论生理上、心理上都发生很大变化，要重新建立生活规律，养成良好习惯。&& 4.经常坚持锻炼。这是康复体质的重要手段。要根据自己的病情选择适当的锻炼项目，循序渐进，持之以恒，由被动变主动，由无趣变有趣，进而使锻炼成为最大的乐趣。（狼疮建议太极拳或瑜伽以及散步）
&&&& 4.经常坚持锻炼。这是康复体质的重要手段。要根据自己的病情选择适当的锻炼项目，循序渐进，持之以恒，由被动变主动，由无趣变有趣，进而使锻炼成为最大的乐趣。（狼疮建议太极拳或瑜伽以及散步）
建议太极拳或瑜伽以及散步）
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提起红斑狼疮，很多人会想起第一代网络写手痞子蔡大作《第一次亲密接触》里的美丽少女“轻舞飞扬”。十几年前，这一疾病还是不治之症，文中女主角最终也是悲伤离场。现实中，系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万，全国有近百万的病人。“近十多年，由于免疫抑制剂联合使用，使系统性红斑狼疮的疗效大大提高，预后改善。患者想生育也不是一个难题。”广州市第一人民医院风湿免疫内科主任蔡小燕介绍。
免疫功能紊乱≠免疫力低下
18岁的小敏（化名）漂亮可爱，平时身体一直很棒，很少到医院看病。但是最近一个月来反复出现发热，伴有关节疼痛症状，开始以为感冒了，服些感冒药也不见好转。后来出现下肢浮肿，到医院检查，发现肾有问题，出现蛋白尿，同时有贫血、血小板减少等症状。医生说小敏患了一种风湿免疫疾病——系统性红斑狼疮，是免疫系统出了问题。小敏和她的父母着急了：“那是不是免疫力低下？多吃点营养品、补品等提高免疫力是不是就能好呢？”
免疫系统是人体最重要的防御机能。正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物质，如细菌、病毒、寄生虫以及移植物等产生反应，消灭这些异物。蔡小燕主任介绍，在某些因素影响下，机体的免疫系统出现了异常，致使免疫系统误将自身成分当成外来物来攻击，导致系统性红斑狼疮等自身免疫疾病的发生。“免疫系统出现问题，就好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人，自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制，其后果十分严重，最终甚至危害生命。”
系统性红斑狼疮是由于其内在环境（包括：遗传背景、个体体质、性激素水平、体内微环境等）和外在因素（例如不明原因的感染、有毒物质的刺激、不良的环境因素、紫外线照射等）两方面相互作用，引起免疫调节异常，持续产生自身抗体，损害体内组织而致病。
自身免疫紊乱不是免疫力低下，而恰恰相反是免疫功能过度亢进。自身免疫性疾病主要是由过度免疫反应所产生，大量免疫细胞和免疫球蛋白堆积，损害了正常组织，使之发生病变和功能损害。发生在皮肤，会出现各类皮损，发生在关节就会出现关节炎，发生在肾脏就会出现肾炎，发生在血液系统，就会出现贫血、血小板减少、白细胞降低……系统性红斑狼疮就属于这类疾病。除此以外，还有类风湿关节炎、系统性血管炎、混合性结缔组织病、干燥综合症、皮肌炎和多发性肌炎等等。
蔡小燕指出，大多数患者患病之前都不知道这个疾病，其实系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万，全国有近百万的病人。系统性红斑狼疮好发于青年女性（生育年龄），发病高峰为15~40岁（小孩和老人也有），男女发病比例为1：9左右。
“该疾病的临床表现多种多样，大多数人有发热、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节痛、手指遇冷变颜色等，可以引起肾脏、血液、心、肺、脑等脏器损害，所以需要系统治疗。”蔡小燕主任医师介绍，激素是基础治疗，但不是唯一用药，许多需要联合免疫抑制剂治疗，尤其是有脏器损害的病人。近十多年，由于免疫抑制剂联合使用，使系统性红斑狼疮的疗效大大提高，预后改善。
妊娠生育要选择时机
得了系统性红斑狼疮能不能正常怀孕呢？蔡小燕指出，这类病多见于生育年龄女性，正常的性生活对生理和心理是有益的，但未达到怀孕条件，尤其是在病情处于中、重度活动的患者，应该采取避孕措施（最好采用屏障式避孕，忌服避孕药），妊娠生育的时机要选择，在风湿专科和妇产科医生的指导下进行。
“妊娠生育对红斑狼疮确有不利影响，妊娠过程中会出现性激素的变化，尤其是雌激素、泌乳素水平的升高，会使机体免疫反应持续增强。”另一方面，疾病对胎儿也有影响，主要表现为异常妊娠，例如流产、早产、胎儿宫内营养不良等。其次，如果患者仍然需要较大剂量的药物治疗，药物对胎儿的正常发育可能也会影响。从上述两方面来看，红斑狼疮与妊娠相互影响，使得狼疮患者妊娠生育存在一定的风险。
蔡小燕介绍，随着医疗水平的提高，红斑狼疮妊娠生育的成功率已大大提高。确保妊娠生育顺利的前提是病情控制稳定，一般认为达到以下条件可以考虑妊娠：（1）经正规治疗，病情缓解至少1年以上；（2）用于维持治疗的药物剂量很少（泼尼松≤10mg/d）；（3）无红斑狼疮所致的严重器官病变；（4）停用免疫抑制剂及其他可能影响胎儿发育的药物。总的来说，病情控制越稳定，风险越少，并且需要提前调整药物种类和剂量，切忌完全停药。
疾病会不会遗传？这是很多患者担心的问题。红斑狼疮发病是综合各种因素的结果，受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。这个病只能称为有遗传易感因素，而不是遗传病。虽有新生儿狼疮的发生，但大多数患者的宝宝是健康活泼的。
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小儿系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体，特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重，有潜在致命性，儿童SLE的预后比成人更严重。
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小儿系统性红斑狼疮病因
1.遗传因素
本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切，患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%，近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关，dsDNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201（与DR3和DR7连锁）或DQBI*0602（与DR2和DRw6连锁）或DQB1*0302（与DR4单倍型连锁），抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关，一些补体成分，如C2，C4，C1遗传性基因缺陷也易致本病。
2.免疫因素
SLE存在多种免疫学异常：B细胞功能亢进，T细胞失衡，细胞因子表达异常和淋巴细胞凋亡异常。外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞（CD8+）不能调低B细胞产生免疫球蛋白（Ig），T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低，B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体（ANA），抗DNA抗体，冷反应IgM抗淋巴细胞抗体，IgG抗神经抗体，抗心磷脂抗体，类风湿因子等，自身抗体可导致急性溶血性贫血，血管炎和凝血障碍（血小板减少等），而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎，心脏和中枢神经系统疾病，本病体内补体系统被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示了经典途径的激活。
本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱，在儿童血中睾酮水平常降低，SLE儿童血清卵泡刺激素，黄体生成素和催乳素均较正常高。
4.环境因素
在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关，临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高，但感染在SLE发病中的作用尚不明确，在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒，EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应。紫外线照射可诱发或加重病情。某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。
小儿系统性红斑狼疮临床表现
1.一般症状
发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指（趾）端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
3.关节症状
关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。
可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。
从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。
6.多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
7.神经系统
头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。
肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
9.狼疮危象
狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：
（1）持续高热，用抗生素无效。
（2）暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛；剧烈腹痛，常类似急腹症；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑；严重口腔溃疡。
（3）肾功能进行性下降，伴高血压。
（4）出现狼疮肺炎或肺出血。
（5）严重神经精神狼疮的表现。
小儿系统性红斑狼疮检查
白细胞计数减少，常&4×109/L，淋巴细胞减少，常&1.5×109/L，不同程度贫血，抗人球蛋白试验（Coombs实验）可阳性，血小板一般正常，亦可减少。
2.抗核抗体
多为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro（SSA）抗体、抗La（SSB）抗体等。
3.免疫学检查
C3降低；IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症；循环免疫复合物测定阳性。
有尿蛋白、血尿及管型尿，肝肾功能测定可异常。
5.狼疮带试验
活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。
6.肾穿刺活组织检查
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有重要价值。
近年报道，可用经颅多普勒超声（TCD）诊断儿童狼疮性脑病，认为TCD有效、简便、无创、价优，有助于长期随访观察SLE病情。TCD为狼疮脑病脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法。
小儿系统性红斑狼疮诊断
儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：
1.面颊部蝶形红斑；
2.盘状红斑；
3.光敏感；
4.口腔或鼻黏膜溃疡；
5.非侵袭性关节炎；
6.肾炎（血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型）；
7.脑病（癫痫发作或精神症状）；
8.胸膜炎或心包炎；
9.血细胞减少（贫血、白细胞减少、血小板减少）；
10.ANA阳性（抗dsDNA抗体，抗Sm抗体）或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性；
11.荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
小儿系统性红斑狼疮鉴别诊断
1.类风湿性疾病
如类风湿性关节炎表现为对称性的关节肿痛，可有进行性畸形，少有肾损害，RF因子高滴度阳性，但抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。
2.多发性肌炎和皮肌炎
肌痛及肌无力明显，肌酶谱明显升高，肾损害少，抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。
3.结节性多动脉炎
皮肤改变为皮下结节，血白细胞计数增多，ANA阴性。
4.混合性结缔组织病
一般有手指腊肠样肿胀，雷诺现象更为严重，肌炎症状重，抗RNP抗体高滴度阳性，抗Sm抗体阴性。
其他需要鉴别的疾病还包括：血管炎、细菌或病毒感染、各种类型的肾脏病、慢性活动性肝炎、血液病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等。
小儿系统性红斑狼疮并发症
系统性红斑狼疮患者细胞免疫低下，容易感冒、感染。感染能诱发狼疮或加重狼疮的病情发展甚至恶化。常见的细菌感染有扁桃体炎、支气管炎和肺炎、尿路感染、肾盂肾炎、胆囊炎、毛囊炎、丹毒、化脓性腹膜炎、败血症等。
2.慢性肾衰竭
狼疮性肾炎病变可持续存在多年，反复发作并加重病情，最终可能导致肾衰竭。患者尿素氮、尿酸增高，如病程短，通过治疗是可以下降至正常的。
3.低蛋白血症
慢性狼疮性肾炎患者，由于大量蛋白尿，造成蛋白丢失，会出现水肿，从足背足踝、小腿、大腿向上发展至阴部，臀部、腰部、腹部，出现弥漫性水肿。
小儿系统性红斑狼疮治疗
1.一般治疗
卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.糖皮质激素
泼尼松，总量≤60mg，分次服用；病情控制，实验室检查基本正常后改为小剂量维持疗法，须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
3.免疫抑制剂
常用药为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾衰竭的一种有效方法。多数学者认为在环磷酰胺静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：
（1）急性肾衰竭　当肌酐清除率&20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺冲击。
（2）环磷酰胺（CTX）近2周内有过严重感染，或白细胞计数&4×109/L，或对环磷酰胺过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白&2g/L时，应慎用环磷酰胺。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持。
（3）甲氨蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
（4）环孢素（CsA）近年来，采用环孢素或霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎。
4.对症治疗
关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。
重症可用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换术等。亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。
小儿系统性红斑狼疮预后
儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎（Ⅳ型）和持续中枢神经系统病变预后最差。
主任医师 襄阳市中心医院 风湿免疫科
教授；主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
教授；主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
教授；主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
教授；主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
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