儿童恶性淋巴瘤CT表现
来源：《中国医刊》
作者：孙 海林
恶性淋巴瘤是小儿免疫系统最常见的恶性肿瘤，原发于淋巴结及结外淋巴组织，几乎可侵及全身所有脏器。淋巴瘤占儿童期恶性肿瘤的10％一15％，其发病率仅次于白血病和神经系统的肿瘤，占儿童期恶性肿瘤的第3位。根据肿瘤组织结构的特征，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。儿童淋巴瘤在肿瘤组织内部与成人淋巴瘤有明显的不同，临床表现缺乏特征性，初诊时误诊率较高(34％～90％)。由于医学影像学的迅速发展，一些恶性淋巴瘤特征性影像学表现逐渐为大家所认可，但由于全身各部位均可发生淋巴瘤，不同部位淋巴瘤的影像学表现也各不相同。为提高淋巴瘤的诊断水平，本文就儿童淋巴瘤的影像学表现进行总结。 1 儿童恶性淋巴瘤的病理特点
恶性淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。儿童霍奇金淋巴瘤主要发生于淋巴结，其显著特点是肿瘤组织中含有R．S(Reed．Sternberg)细胞，同时伴有大量以T细胞为主的淋巴细胞、炎性细胞及纤维组织，并出现不同程度的纤维化和硬化。组织上分为4个亚型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。其中，结节硬化型最常见，占儿童HL病人中的60％，而淋巴细胞消减型最少见。淋巴细胞为主型预后最好，其次为结节硬化型，淋巴细胞消减型预后最差。NHL组织内不含有R．S肿瘤细胞，其病理分型更多。儿童期最常见的病理类型包括：Burkitt淋巴瘤、Burkitt样淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变型大细胞淋巴瘤和其他外周型T细胞淋巴瘤。NHL比HL发病率高，恶性度更高，预后更差。尽管霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤在病理形态、分型、病变分布、好发部位及临床过程等有诸多不同，但在影像学上并不能区分出此两种淋巴瘤。 2不同发病部位淋巴瘤的临床及影像特点
2．1颈部淋巴瘤 儿童颈部恶性肿瘤较良性肿瘤多见，而恶性肿瘤中，淋巴瘤约占50％一60％，而横纹肌肉瘤约占10％～5％。10岁以下的儿童常发生NHL，10岁以上的儿童多发生HL。临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大，可伴有发热，肝脾肿大及全身淋巴结肿大。HL多发生于淋巴结，表现为多发圆形或椭圆形结节状软组织肿块，呈散在分布，边界清楚，或可融合成不规则分叶状团块状软组织肿块影，边界清楚或模糊。早期淋巴结较小时可有活动性，淋巴结增大后活动性差，有粘连、僵硬不动。CT平扫时肿块密度与邻近肌肉组织密度相近，增强后轻度强化，较大的肿块可见中央坏死不强化区。NHL常在早期就伴有淋巴结外组织器官的侵犯，儿童颈部淋巴瘤结外侵犯部位多为腮腺、甲状腺、鼻咽部、口咽侧壁和咽旁间隙，主要以局灶性病变多见，平扫CT表现为均匀软组织密度肿块，边界比较清晰，呈分叶状，常与周围腭扁桃体、咽后淋巴结及颈动脉鞘内淋巴结融合而成。增强后肿块呈均匀轻度强化。 2．2胸部淋巴瘤 胸部是儿童淋巴瘤较常见累及的部位，最常受累的是纵隔淋巴结，其次还有胸腺、胸膜、心包、胸壁和肺实质。实际上，儿童淋巴瘤大约占纵隔肿块中的70％，其中HL比NHL更多见。胸部淋巴瘤一般起病隐匿，早期常无症状，仅有淋巴结受累，中、l结期出现发热、贫血、消瘦及肝脾肿大等全身症状。若纵隔肿大淋巴结压迫气管、食管、上腔静脉，则出现相应症状，如咳嗽、吞咽困难及上腔静脉阻塞综合征等。
2．2．1 淋巴结肿大 HL病人大约70％早期表现为胸内侵犯，其中95％病人可见前中纵隔淋巴结受侵。胸腺的浸润表现为弥漫性，常与肿大的淋巴结融合。HL常为血管前、气管旁淋巴结肿大，且常常多组淋巴结同时肿大，淋巴结增大常以邻近蔓延的方式逐渐扩展，同时伴有锁骨上、颈部及腋下淋巴结肿大。仅在晚期出现结外器官侵及。而NHL患者中，增大的淋巴结分布缺乏规律性，可单组淋巴结受累，其部位可能是不对称的肺门淋巴结肿大、后纵隔、心膈角或膈上区。同时NHL呈非连续性或跳跃性蔓延扩展，常有多个不相关组的淋巴结同时增大，即所谓“跳站”现象。早期就有结外器官受累。在cT上，肿大的淋巴结常为软组织密度，增强后轻度强化，较大的淋巴结中央可见坏死区，增强后无强化。肿大的淋巴结对邻近的大血管如肺动脉、主动脉及上腔静脉有包绕及浸润现象。淋巴结钙化常在放疗和化疗之后，治疗前的淋巴瘤极少钙化。治疗后淋巴瘤中心的坏死及囊变区域增大、增多。而囊变的淋巴瘤在治疗前少见。 2．2．2胸膜、胸壁及心包受累好发于HL，淋巴瘤侵犯胸膜可出现胸膜不规则增厚，胸腔积液，积液多为少量或中等量积液，常为淋巴管、静脉或胸导管阻塞所致。胸壁受累常表现为软组织肿块及骨质破坏，好发于前胸壁，多为纵隔病变的直接蔓延，与纵隔病变相连，呈软组织密度，轻度强化，一般无低密度坏死区。临床上，皮肤呈质地较硬的红色，肿胀，有压痛，但无发热感。HL病人出现胸膜及胸壁受累时，几乎均伴有纵隔淋巴结病变。骨质破坏可为溶骨性，可见骨质硬化，但多无骨膜反应。淋巴瘤侵犯心包时还可见心包膜不规则增厚及心包积液。 2．2．3 肺实质受累淋巴瘤的肺实质受累多见于HL，多为继发性病变，由纵隔及肺门淋巴结病变的直接蔓延扩展，或是经过淋巴道或血行传播。肺内表现多种多样，可以是大片肺实变影、多发小叶结节状影或是肺间质受累如小叶间隔增厚等。 2．3 腹部淋巴瘤 小儿腹部淋巴瘤绝大多数为NHL。NHL发病高峰在4—7岁，HD更多见于学龄儿童及青少年。NHL主要累及腹膜后和肠系膜淋巴结，也可以累及胃肠道、肝、脾、肾等实质脏器。常出现腹部肿块、腹痛及受累脏器所引起的症状。有时淋巴瘤引起的急腹症类似急性阑尾炎。NHL全身症状重，进展较快，发热、盗汗、贫血、乏力多见。HD常以浅表淋巴结无痛性肿大就诊，颈部及锁骨上淋巴结是常见的好发部位。全身症状轻，进展缓慢。 2．3．1腹膜后及肠系膜淋巴瘤主要表现为腹膜后及肠系膜根部肿块影，肿块可沿着腹部大血管走行，也可表现为脊柱两侧对称的融合性肿块影，直径常常大于4cm，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，边界清楚，多数密度均匀为软组织密度。肿块增强后轻度至中度强化，多数为均匀强化，或伴有不均匀强化区。肿块可包绕、推移邻近主动脉，跨过脊柱蔓延到对侧。肿块在脊柱前浸润使主动脉抬高，形成“主动脉漂浮征”。增大融合的肠系膜淋巴结可包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪形成“三明治征”。同时推挤邻近肠管，使邻近肠管伸长、扭曲，一般不引起肠梗阻。肿块推挤及包绕邻近肾脏及输尿管，可造成输尿管梗阻。需要注意的是原发于胃肠道淋巴瘤可导致肠系膜淋巴结及腹膜后淋巴结增大。 2．3．2 胃肠道淋巴瘤胃肠道淋巴瘤是小儿消化道最常见的恶性肿瘤。绝大多数为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在整个消化道中，淋巴瘤最好发于远端回肠，其次是盲肠、阑尾及升结肠。累及胃及十二指肠者少见。儿童期，小肠淋巴瘤占小肠原发性恶性肿瘤的首位。在CT检查中主要分为三型：①肠壁增厚型：表现为受累肠管的肠壁增厚，呈均匀或不均匀增厚，厚度约10—37mm，为多节段病变，可见结节状改变，呈软组织密度，增强后轻度强化，均匀或不均匀强化。肠管可轻度狭窄，但没有肠梗阻出现，受累肠管有一定的扩张度和柔软度。这与淋巴瘤很少引起纤维结缔组织增生有关。②动脉瘤样扩张型：表现为受累肠管明显扩张，扩张肠管由于肠壁增厚且肠道内有口服造影剂，形似“动脉瘤样扩张”。主要因为肿瘤浸润肠壁，引起壁内自主神经丛破坏，导致肌张力下降，出现肠管扩张。有时可见肠腔内宽大的气一液平面，此为小肠淋巴瘤特征性表现。③肠腔内肿块型：表现为突出于肠腔内的肿块影，相邻肠管肠壁增厚，肿块可使肠管轻度狭窄，易引起肠套叠、肠梗阻。胃肠道淋巴瘤除胃肠道管壁增厚、管腔扩张外，通常有肠系膜一淋巴结增大，甚至可见腹膜后淋巴结肿大，因为胃肠道淋巴引流至肠系膜淋巴结，再引流至腹膜后淋巴结。因此，原发于胃肠道的淋巴瘤可导致肠系膜淋巴结和腹膜后淋巴结增大。 2．3．3 脾淋巴瘤脾淋巴瘤在HL中，脾脏受累占35％，而在NHL中，脾脏受累仅占15％。脾淋巴瘤多表现为弥漫性脾脏增大，也可以表现为单发或多发的局灶性病变。有时受累及的脾脏并不表现为增大。有时可见脾门处淋巴结增大。CT上表现为脾弥漫性增大，密度稍低，或是单发或多发局灶性无增强的低密度病灶。
2．3．4肝淋巴瘤原发于肝脏的淋巴瘤很少见，一般均为继发性病变，常继发于NHL，约有14％NHL病例出现肝脏受累。最常见的受累表现为弥漫性。少见的是肝内结节性病灶。与脾脏淋巴瘤受累不同，肝脏增大是非特异性表现，大约有50％的肝弥漫性增大并没有淋巴瘤组织的浸润。而正常大小的肝脏内可能有广泛的淋巴瘤浸润。CT表现与脾脏受累相似。 2．3．5 肾脏淋巴瘤肾脏淋巴瘤绝大多数是继发性病变，只有3％的肾脏淋巴瘤是原发的。肾脏受累往往是NHL的晚期表现。儿童中，Burkitt淋巴瘤常常容易累及肾脏，有三种受累方式：双侧多发局灶结节状受累(60％～70％)、单发肿块型(10％一20％)、肾脏弥漫性浸润(5％～10％)。肾脏受累多数是经过血行播散，少数由周围肿大淋巴结直接浸润。CT上受侵犯的病灶与肾实质相比均为低密度，轻度强化，在较大的病灶内可见坏死及出血区(图1～6)。
2．4性腺淋巴瘤 小儿淋巴瘤侵及性腺较少见，主要为广泛播散的NHL可以累及睾丸及卵巢。卵巢淋巴瘤通常表现为来源于后腹膜的肿块包埋子宫及附件，CT上呈低密度实性肿块侵及子宫，推挤盆腔脏器。睾丸淋巴瘤表现为睾丸弥漫性增大及腹膜后淋巴结增大。 2．5骨淋巴瘤 淋巴瘤可见侵犯骨髓和骨皮质，儿童期，骨髓受累更常见于NHL，而HD累及骨髓较少见。普通平片和CT对骨髓侵犯均不敏感，而MRI对骨髓淋巴瘤发现却较准确。骨髓受累在T1加权像上为低信号，在T2加权像上为高信号。HD骨骼受累通常是直接蔓延，胸骨和胸椎是最常见发病位置。与NHL不同的是HD的骨骼浸润通常表现为骨硬化型或骨硬化型中混有溶骨性。原发性骨皮质淋巴瘤几乎均为NHL，而溶骨型占75％。原发性骨淋巴瘤最常发生于四肢骨，股骨干骺端、肱骨、胫骨。而继发性病变通常发生在脊柱椎体上。 3儿童恶性淋巴瘤的鉴别诊断
总体来说，儿童恶性淋巴瘤并无特异性影像学特征，因其累及部位及浸润方式的不同而有多种影像表现。但结合临床症状及体征，并从流行病学特征、发病年龄、发病部位、病程长短、病灶大小、病灶形态及并发症上进行分析，可大致作出定性诊断。因为疾病的预后及治疗手段的不同，HD和NHL的鉴别也十分重要。 3．1 HD和NHL的鉴别 儿童NHL与HD有许多不同之处：①发病率不同：NHL明，显高于HD，两者之比约为5：1。②发病年龄不同，NHL发病年龄约为4—7岁，而HD发病年龄较大，多在学龄儿童。(萤发病部位不同：HD一般仅侵犯淋巴结，结外组织很少受累，最多见的是浅表的颈部淋巴结(60％～80％)，其次为锁骨上淋巴结，较少侵犯结外其他器官组织。而NHL多累及结外组织，占其首发症状的1／3左右，在胸部多侵犯前中纵隔淋巴结和在腹部多侵犯腹膜后及肠系膜淋巴结，病变范围广泛，胸部可累及胸腺、胸膜、胸壁和肺组织；腹部累及胃肠管、肾脏，甚至肝、脾及胰腺等多种组织器官。(蓟病灶外形不同：HD的肿大淋巴结一般呈圆形或椭圆形，直径均小于&．3cm；NHL病变淋巴结多融合成团，形成分叶状的大肿块，直径常大于4cm。⑤并发症不同：HD很少有继发性病变或转移，胸内病变可直接蔓延至胸壁及胸椎。而NHL常常有结外实质组织的继发性病变，出现多中心发病的情况。⑥预后不同：NHL发生坏死囊变病例相对较多，恶性程度较高，预后较差。HD预后相对较好。两者在CT-,上均表现为均匀软组织密度，较大的NHL肿块内有时可见小的坏死囊变区，治疗前淋巴瘤钙化罕见，治疗后可出现坏死、囊变及钙化。增强后淋巴瘤一般为轻度强化。 3．2与其他病变的鉴别 根据其发病年龄及部位的不同，淋巴瘤的鉴别诊断也各不相同。 淋巴瘤的颈部病变常常需要与感染性淋巴结炎及淋巴结核相鉴别。影像学上很难鉴别，需要结合临床，淋巴瘤常常为无痛性淋巴结肿大，而感染性病变常有发热及红肿、热、痛等症状。结核感染临床上出现低热、盗汗及PPD试验呈阳性反应，淋巴结核常有斑点状钙化，增强后淋巴结核可出现环形强化，中央为干酪性坏死不强化。而淋巴瘤一般为均匀轻度强化，即使出现不均匀强化也表现为均匀与不均匀强化混合存在，没有环形强化的特点。而最终确诊需要活检。但文献报道，活检漏诊率为5％～10％，1次活检阴性，不能轻易排除淋巴瘤诊断，需行多次多部位活检，同时最好能手术切取整个肿大淋巴结进行活检，穿刺抽吸可能降低诊断的准确率。 胸部淋巴瘤通常发生于前中纵隔内，因此，应与胸腺瘤、畸胎瘤、原发综合征及结节病进行鉴别。胸腺瘤及结节病在儿童期较少见，而畸胎瘤和肺门淋巴结核更常见于儿童，因此，与后两种病变的鉴别更加重要。畸胎瘤病变内一般均有脂肪、液体、软组织、钙化或骨、组织等特征性的混合成分，一般鉴别不难。肺门淋巴结核多为单侧发病，结核性淋巴结肿大内可见钙化，其大小常小于4cm，而淋巴瘤肿块较大。而且结核病一般均可见肺内病变。 腹部淋巴瘤由于侵犯部位不同，可有不同的影像表现。因此，不同部位淋巴瘤须与不同疾病进行鉴别，胃肠道淋巴瘤需与儿童期好发的小肠Cron’s病、肠结核、传染性单核细胞增多症进行鉴别。小肠Cron’S病又称为节段性肠炎，病变肠管为间断性，受累肠管肠壁增厚但一般小于4mm，受累肠管通常狭窄、僵直，可出现肠瘘及肠粘连、肠梗阻。而淋巴瘤的肠壁增厚一般大于5mm，肠管一般呈轻度扩张或中度扩张，表现为“动脉瘤样扩张”，很少出现肠狭窄和肠梗阻。肠结核好发于回肠远段及回盲部与肠道淋巴瘤好发部位相同。但无论浸润型还是增殖型肠结核均易造成肠狭窄。肠道造影检查出现“跳跃征”。邻近肠系膜肿大的淋巴结可出现钙化。传染性单核细胞增多症可有发热、浅表淋巴结肿大，肝脾大及皮疹，血清学检查及血涂片可进行鉴别。腹膜后淋巴瘤需与腹膜后神经母细胞瘤进行鉴别，两种肿块影均可以包绕、推移腹部大血管，且可侵犯邻近椎体。但神经母细胞瘤更多见钙化及坏死、囊变。尿中儿茶酚胺代谢物检查有助于鉴别。原发于肝、脾、肾等实质脏器和骨骼的淋巴瘤较少见，一般均为继发性改变。其影像学上的表现无特异性，但结合病史和临床表现并仔细寻找原发病灶有助于诊断。
总之，儿童淋巴瘤尽管病理分型复杂，累及范围广泛，影像表现多种多样，但仍然有规律可循。掌握其好发年龄、发病部位及影像表现对其定性诊断十分重要。但最终还需要病理确诊。
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医生好，我父亲57岁患有弥漫大B淋巴瘤，
状态：就诊前
希望提供的帮助：
六次的chop化疗，在广州中肿化疗了两次，在深圳北大医院化疗了四次 ..医生好，我父亲今年57岁，在2013年4月份检查出弥漫大B淋巴瘤，腹膜后，于2013年5月底接受化疗，一共是6个疗程的chop 治疗，当时因为经济基础没使用上美罗华，但是在第三个疗程，我们决定用美罗华，那时医生讲用美罗华担心我爸身体受不了，所以一直没用，于9月20日第六次化疗结束后，11月份PET效果显示良好，得以控制，并全部清楚，（第一二疗是在广州中山大学附属肿瘤医院，第三次至第六次后转到北京大学深圳医院化疗。）主治医生讲可以不用再化疗了，也无需放疗，任何药物也没开，但因为有乙肝，所以一直在吃恩替卡韦，可是事隔两个月，我父亲再去复查，即在腹膜后再次出现淋巴结肿大，增强CT显示2.5*2.6CM，主治医生讲是复发，但是主治说如果用美罗华的话没有多大意义，而且也会再次复发，更加要命的是我爸有过肺结核病史，所以医生一直强调如果用美罗华，可能会引发半发症，一旦暴发的话，有可能生命就受到危害死亡，请问一下像我父亲的情况是否可以使用美罗华，复发治疗是很难了吗？难道就不能再治疗了吗？急切的想知道可以用什么方案再次治疗呢，而且增强CT一定能确切的知道这淋巴结肿大就是属于复发吗？CT报告显示：肝脏形态大小正常表面光滑，肝叶比例正常，肝裂无增宽，肝尾叶见两低密度影，边界清，增强扫描未见明显强化。肝内外胆管未见明显扩张现象，胆嚷不大，壁不厚，内未见明显异常密度影，胰腺脾脏大小形态正常，密度均匀，胰周脂肪间隙清晰，未见明显渗出征象，胰管无扩张，腹主动脉动周围见多发明显肿大淋巴结影，较大者约2.5*2.6CM，增强扫描可见强化，腹腔未见明显积气积液征象。双肾及双肾上腺形态正常，左肾见多发类圆形低密度影，较大者直径约0.8CM，增强扫描未见强化。所示肠管壁未见明显局限性增厚，肠腔未见明显狭窄或扩张表现。周围间隙未见明显渗出影。前列腺及双侧嚷腺体积不大，密度均匀。膀胱充盈佳，膀胱壁壁未见明显局限性增厚。盆腔内及两侧腹股沟区未见明显肿大淋巴结。盆腔内未见明显积液影。双下肺多发无壁透亮影。：诊断意见：腹主动脉周围多发肿大淋巴结，肝尾叶多发嚷肿，左肾多发嚷肿，双下肺多发小叶中心型肺气肿。 修改
所就诊医院科室：
广州中山大学附属肿瘤医院（深圳北大医院） 血液科内科
治疗情况：
医院科室：
治疗过程：六次chop化疗
用药情况：
药物名称：恩替卡韦
服用说明：一天一粒，从日服用到至今没停过
检查资料：
如果再次出现增大淋巴结首先考虑淋巴瘤复发，也可以在此病理活检。短期内出现淋巴瘤复发，建议更换其他治疗方案。美罗华如无禁忌应作为首选。
状态：就诊前
感谢贾大夫的回复，是这样的，我爸他有过肺结核病史，还有就是乙肝，一直在恩替卡韦，我也不知道为什么我们的主治总是强调说我爸的情况用美罗华会产生并发症，很难弄的。我现在真不知道怎么办，主治医生甚至提到过吃一点中药维持治疗的，贾大夫，像我爸这种情况的话，您是否能够帮忙确定下，您需要什么样的资料，需要片子？我把片子拍好照片传给您行吗？万分感谢！
有条件我建议应用美罗华治疗，并发症不是一定会出现的！
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有必要每次复查做增强ct吗？
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病理报告疑似淋巴瘤
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原发浅表部位的大B，CR后每3个月一次的复查，每次都要例行做头颈部、胸部、腹部、盆腔等4个部位的增强ct，一年4次，怕辐射对身体的伤害大。能不能一次做增强ct，一次不做（其它诸如血、B超等做）？大家是如何的呢？
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病理报告弥漫大B细胞
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我觉得ct吧，我刚B超检查完，发现腹股沟有数个淋巴结肿大，医生说B超人为主观因素太多，ct更准确，万一b超出个淋巴结啥的，又得犯嘀咕了
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病理报告弥漫大B细胞
就诊医院上海中山医院
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康复后二年内复发概率最大，所以要全面监控。医生也是安全起见。
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病理报告弥漫大B细胞
就诊医院北京大学肿瘤医院
目前状态康复1-3年
你最快速度发现复发了，如果你能cr你需要移植，你晚三个月发现复发了你还是需要移植，只要不是拖到太晚等到处都是，或者中枢或者脊髓侵犯，区别不是特别大，朱军医生也说复发之后耽误两三个月区别不大。不过，你没三个月一次的增强ct，确实实在在的增加了你的复发风险
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就诊医院北京301医院
病理报告原发纵膈弥漫大b细胞
目前状态康复5-10年
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病理报告原发纵膈弥漫大b细胞
就诊医院北京301医院
目前状态康复5-10年
可以只做原发部位的CT，还有部分B超和各项血象
2012年4月在北京301确诊非霍弥漫大B三期，经过3次R-CHOP和5次R-ICE化疗，21次放疗痊愈。
我是淋巴瘤之家工作室的娟娟，
淋巴瘤之家服务中心号码也是我。
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就诊医院广州中山大学附属肿瘤医院
病理报告霍结节硬化型
目前状态康复5-10年
主题帖子家园豆
, 积分 401, 距离下一级还需 99 积分
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病理报告霍结节硬化型
就诊医院广州中山大学附属肿瘤医院
目前状态康复5-10年
&&我刚结束治疗第一年，每三个月做一次增强CT（原发部位），第二、三年每半年一次增强CT，以后每年一次。祝大家早日康复！
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就诊医院瑞金医院
病理报告疑似淋巴瘤
目前状态康复3-5年
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本帖最后由 陈阿英 于
16:02 编辑
感谢大家的回帖。我的原发部位为左腿根部（近腹股沟，有医生干脆就说腹股沟）。似乎这样做更合理：先做全身浅表B超（当然包括原发部位腿根部）及腹部B超，若有疑问再做有疑问部位的增强CT。听听大家的意见。
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据说抹上就能吃饭，2天恢复，效果杠杠的
快递切片，我们就能帮你会诊专家
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