【摘要】目的:探讨TEG在血友病患者嘚诊断和治疗决策方面的价值,评估TEG在个体化治疗中的作用方法:选取2010年1 1月至2011年6月就诊于北京协和医院的FⅧ抑制物阴性的血友病A患者。急性絀血发作的患者,根据出血严重程度给予FⅧ5-50 U/kg,于给药前后测FⅧ:C、TEG;部分患者随访3个月拟行手术的住院患者,予FⅧ40-50U/kg,测FⅧ:C、TEG。F

目的:探讨TEG在血友病患者嘚诊断和治疗决策方面的价值评估TEG在个体化治疗中的作用。方法:选取2010年11月至2011年6月就诊于北京协和医院的F姗抑制物阴性的血友病A患者急性出血发作的患者，根据出血严重程度给予F姗5一50U/kg于给药前后测F姗:c、TEG;部分患者随访3个月。拟行手术的住院患者予F姗40一50U瓜g，测F姗:c、犯GF姗:C采用基于APTr的一期法测定，F姗抑制物采用Bethesda方法测定TEG按照实验室操作规程检测。结果:1‘38名1诬A患者基础TEG表现为R、K、T州田JG延长a、MA、MRTG降低，重型患者与正常对照、轻型患者的TEG参数有显著差异29名重型HA患者基础TEG存在极大的个体间差异，基础R值为94.6士60.gmin与既往F姗用量呈显著的负相关(sPeannan卜0.505，P司.005)与关节畸形数、出血频率的相关性则不显著。接受预防治疗的6名重型患者其基础TEG平均水平优于按需治疗患者(基础R值分别为38石士11.7，109.2士60.lmin)2.38名HA患者予F珊4一SOU瓜g输注后，R、TN田JG与F姗:c显著相关(sP~anr=-0.811一800)。相同F姗:c下TEG的个体间差异较大。5名HA患者给予F姗40一50U瓜g后48h内个体花G参数与F姗:C高度相关(sP~lrI司.893刁.964)。观察发现围手术期患者F姗替代治疗后TEG的改善与凝血状况的改善相符合，个体间TEG的差异能反映凝血状况的差异结论:1.重型血友病A患者嘚基础TEG存在较大的个体间差异，与既往替代治疗情况有关预防治疗能改善基础TEG水平。基础几G的差异可能可以作为重型HA患者治疗决策的依據之一2.TEG对于F姗有一定的剂量依赖性，其中R、TN[RTG与FVlll:c高度相关对于监测F恤治疗有一定意义。3.个体的几G参数一F姗:c关系是特定的可以基于目标TEG進行F珊的个体化治疗，以获得最佳疗效及成本效益血栓弹力图在监测凝血因子治疗血友病A中的作用@邱波$中国医学科学院北京协和医院血液科!北京市100730 @华宝来$中国医学科学院北京协和医院血液科!北京市100730 @苏薇$中国医学科学院北京协和医院血液科!北京市100730 @范连凯$中国医学科学院北京協和医院血液科!北京市100730 @李魁星$中国医学科学院北京协和医院血液科!北京市100730 @赵永强$中国医学科学院北京协和医院血液科!北京市100730目的:探讨TEG在血伖病患者的诊断和治疗决策方面的价值,评估TEG在个体化治疗中的作用。方法:选取2010年11月至2011年6月就诊于北京协和医院的F抑制物阴性的血友病A患者急性出血发作的患者,根据出血严重程度给予F5-50U/kg,于给药前后测F:C、TEG;部分患者随访3个月。拟行手术的住院患者,予F40-50U/kg,测F:C、TEGF