全国客服电话：023-
当前位置：-->-->IgA肾病
IgA nephropathy
【概述】原发性（炎）是的诊断名称，它以反复发作性肉眼或镜下，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。&&& (IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。它是免疫荧光技术应用于肾脏病理后最先被认识到的一种肾脏病，最早于1968年被巴黎病理学家Jean Berger报道，所以又被称之为Berger病，它是世界上最常见的一种肾炎。是肾小球源性最常见的病因，包括原发性和继发性，本文主要述及原发性，继发性包括的范围甚广。可出现肾小球系膜区沉积的疾病有：&&& &&&&①结缔组织疾病：、、、、，后炎。&&& &&&&②疾病：肝病性肾小球硬化症、口炎性、。&&& &&&&③病：牛皮癣、疱疹。&&& &&&&④：支癌、、。&&& &&&&⑤血液系统疾病：周期性粒细胞减少症、混合性、、红细胞增多症。&&& &&&&⑥其他：、，、性、，。临床上需排除继发性方能确诊为原发性。亚太地区(中国、日本和澳大利亚等)和西欧地区(法国、意大利、西班牙等)该病分别占原发性的20％～50％和10％～30％。十年内约10％～20％患者进人。在欧洲和澳洲，慢性透析和患者各占7％和20％。&&& 发病机制：患者常在呼吸道、消化道、泌尿道黏膜后发病或出现肉眼，故推测黏膜免疫与发病机制相关。在黏膜初期，血清中多聚IgA明显增加，而时系膜区沉积的IgA也主要为多聚IgA，推测肾脏沉积的IgA可能来源于黏膜浆细胞或分泌组织的，另有人发现，在。肾脏沉积物中有食物的抗原存在，提示黏膜或食物致敏在中可能起重要作用。应用肠道黏膜免疫方法成功制作了系膜IgA沉积的动物模型，患者血清中可检测到抗麦胶蛋白(anti-gliaclin)、酪蛋白等多种抗食物抗体，有研究报道患者肾小球内可检测出呼吸道病毒如巨细胞病毒DNA，多数报道肾小球内沉积的为多聚IgA，上述研究结果支持黏膜免疫参与发病机制的观点。但至今未证实肾活检标本中有分泌型IgA的分泌片，系膜区沉积的IgA几乎均为lgA (相似于血清型IgA的特点)；此外，患者血IgA 和IgA 免疫复合物较正常人显著性增高。故目前不少学者对原发性与黏膜免疫的关系仍持不同观点，认为肾小球系膜区沉积的IgA来自血清。也有学者认为是黏膜损伤导致的IgA分泌受黏膜固有层和骨髓的调控，从而认为的最初病变可能是黏膜的免疫功能受损增加了骨髓中的抗原沉积，但目前尚未有证据证实。至于IgA为什么沉积在系膜区，许多学者认为可引起IgAIC或IgA多聚体清除受损、体内蓄积，继而沉积于肾小球系膜区，激活介质，可导致及其临床症状。在病变严重和新月体形成的，肾小球内可有较多、、巨噬细胞浸润。&&& 目前，有许多研究表明细胞因子及介质在中具有重要作用，如白细胞介素、白细胞介素6均能刺激肾小球系膜细胞增殖，使细胞外基质增加而致肾小球的硬化，这些细胞因子的表达水平与肾小球及间质病变程度明显相关。另外血小板源生长因子(PDGF)、基本的成纤维细胞长因子(bFGF)、转化生长因子&(TGF-&)等也能刺激肾小球系膜细胞的增殖，并能通过自分泌及旁分泌形式相互作用，促进系膜细胞的增及细胞外基质的产生。细胞间黏附因子及分泌的化学趋化因子等在的病理过程中均有重要的作用。&&& 最近的研究表明，肾脏局部肾素血管紧张素系统的异常及血流动力学的异常改变在的病变过程中也有重要的作用。如在肾小球系膜细胞上发现有血管紧张素&&&&Ⅱ的受体，血管紧张素&&&&Ⅱ可使肾小球系膜细胞收缩，增加系膜对大分子物质的吞噬。利用血管紧张素转换酶抑制剂可以使的尿蛋白量明显降低，并可以减轻肾脏的病理改变。&&& 另外，还有研究发现，患者的HLA&&&&Ⅱ类基因频率具有种族及地区的差异，如在日本以HLA&DR4较常见，台湾以HLA&DR5多见，我国北方汉族人与HLA&DR12(5)明显相关，可见的发生可能还具有一定的遗传背景。&&& (IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性。是肾小球源性最常见的病因，是我国最常见的。最初人们认为它的病情和缓，预后良好。但近来证实，在确诊后5~25年内有20％～40％患者可发展为。
【临床表现】&&&&一、病史及症状多在上呼吸道（或、、等）1～3天后出现易反复发作的肉眼，持续数小时至数天后可转为镜下，可伴有、、痛或。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性和（或）镜下，少数病人有持续性肉眼和不同程度，可伴有和。&&&&二、体检发现大多数无异常体征，部分病人可有双，和轻、中度升高。&&&&三、辅助检查多为轻、中度（<3g/d），呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断（炎），确诊必须做肾组织。【相关症状】
包括镜下和肉眼，前者是指尿色正常，须经方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是。
尿中含有游离血红蛋白称。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
白细胞系指无明显退变的完整的细胞、细胞内结构清楚；脓细胞系指在过程中，破坏了的，外形不规则，细胞内结构不清楚，浆内可见充满颗粒，细胞核看不清，易聚集成团称脓细胞。白细胞和脓细胞在尿中出现其临床意义相同。正常人尿中允许出现少量白细胞或（和）脓细胞。尿沉渣，未离心尿、白细胞每高倍超过5个，离心尿每高倍超过10个列为异常，若白细胞或脓细胞成堪称脓细胞满，以上情况出现在时。在肾盂肾乳头称上；在膀胱、尿道称下，临床上一时分辨不清具体部位时笼统称或称。合并结石、畸形、狭窄的称复杂性，否则称简单性肾孟肾炎。迁延不愈，病程超过半年，有肾盂肾盏变形或肾表面凹凸不平，或两肾不等大超过1cm时或肾小管功能持久性异常可诊断。诊断，绝不能单凭时间进行诊断。
从肠道吸收的乳糜液脂肪皂化后的液体）不能按正常淋巴道引流至血液，而逆流至淋巴管中，使淋巴管内压增高、曲张、破裂。乳糜液溢人尿中，使尿色呈乳白色，临床称。因含乳糜液量的不同，尿色可乳白色厚酪样或色泽稍混浊；如乳糜液中含血量较多呈粉红色，临床上称乳糜；若合并称乳糜。在体外静止后分三层，上层脂肪；中层乳白色，有小颗粒凝块悬浮在其中；下层为红色或粉红色，内含红细胞或脓细胞。加乙醚充分混匀，尿液转为澄清为真，否则称假，见于尿中含过多无极盐类，或者合脂肪滴或大量脓球。
正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70～100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称。
（nephrotic syndrome,NS）不是一个独立的疾病，而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征：&&&&①大量（成人24h定量＞3.5g，儿童＞50mg/kg.d）。&&&&②（血清清蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L）&&&&③（总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等）可一项增高或全部增高。&&&&④可轻可重，一般较重．甚至浆膜腔积液。&&&&⑤脂肪尿，尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体，脂肪营型。&&&&①和&&&&②两项备条件，其余为参考条件／临床上号称三高一低。
发病原因复杂，是多种因素引起的临床综合征，病因分类目前尚无完美的分类方法，根据习惯分肾前性、肾性、肾后性。
(CRF)不是一种独立的疾病，是各种原因引起的肾脏损害进展恶化达终末期的表现，肾功能接近正常人10％左右时，出现一系列综合征。一般有比较长的病程，按其肾功能损害程度分肾功能不全代偿期；肾功能不全失代偿期又称期；期；终末期又称期。
指血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。
常见于纤维素样炎(Fibrinous inflammation)。纤维素样炎，以纤维蛋白原渗出为主，继而形成纤维蛋白，即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状，常混有和坏死细胞的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致，但大多数由可逆性损伤发展而来，其基本表现是细胞、细胞器崩解和蛋白质。
肾小球病例形态改变，IGA肾病的表现之一。又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。临床表现及治疗&&& 是原发性肾小球病中呈现单纯性的最常见病理类型，约占60％～70％。10％～15％患者呈现、、、尿量减少、轻度浮肿等的表现。几乎所有患者均有，好发于青少年(2O～30岁)，男性多见。起病前多有，常见的为上呼吸道(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化道、肺部和。典型患者常在上呼吸道后(24～72小时，偶可更短)出现突发性肉眼，持续数小时至数日。肉眼发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下。肉眼有反复发作特点，肉眼发作时可有全身轻微症状，如、(肾脏包膜)、全身不适等，有时很显著。&&& 另一类患者起病隐匿(30％～40％)，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，呈持续性或间发性镜下，可伴或不伴轻度(通常&2g／24h)，其中少数患者病程中 可有间发性肉眼。&&& 国内报道呈现者较国外明显高，约为10％～20％，治疗反应及预后与病理改变程度有关。&&& 少数患者(&5％)可合并(ARF)，其中多数患者伴肉眼发作，常有严重腰肩，肾活检可显示、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(&50％肾小球)，上述患者ARF多为可逆，少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化，则常需透析冶疗，肾功能多难恢复。&&& IgA肾早期并不常见(&5％-10％)，随着病程延长发生率增高，年龄超过40岁l 肾病患者发生率为30％～40％。少数患者可呈，持续者预后差。&&& 有部分患者首次就诊时就有(CRF)及，这类患者年龄多偏大，并且有士：时间的无症状或未定期。&&& 十年内有10％～20％患者发展为，也可粗略估计从诊断确立后每年 约有1％～2％患者发展为CRF。&&& 另外有报道认为，可能与肝脏疾病有关，如性、乙型及血吸虫性，机制可能为肝脏受损后降低了Kupffer细胞和肝细胞对IgA的损害。也有学者认为IgA肾商可能与HIV／AIDS有关，因为血清中的多克隆IgA升高是HIV／AIDS的一个特征，从而导至了肾脏的损害。&&& 目前，又做出一个完整的诊断包括三个方面的内容：&&& &&&&①诊断分型；&&& &&&&②病理组织 学分级；&&& &&&&③临床分型从不同角度对做出分型，对判定预后，指导治疗有很大的益处。&&& 1．临床分型国内俞氏等根据患者的临床表现将其分为六个类型：&&& &&&&①反复肉眼型；&&&&&&&&②孤立性肉眼型；&&& &&&&③无症状尿检异常型；&&& &&&&④型；&&& &&&&⑤非肾病性大量型； 型。这种分类方法对指导治疗、判定预后，无疑是一个有益的尝试。例如，反复肉型的患者行扁桃体摘除后85％患者病情稳定。而无症状尿检异常型则无效。型、非肾病性大量型和型其肾功不全的发生率显著高于其他各型。&&& 2．其他的生化及免疫学检查这些检查对的诊断起着辅助的作用，尤其对一些不能开展肾活检的单位。在临床疑诊时可做以下检测对诊断有一定的参考价值。&&& (1)免度球蛋白的测定：成人中血浆IgA升高的占50％，在儿童比例更高一些。如果能则浆中多聚体IgA更有意义。因为这种多聚体IgA主要来源于黏膜分泌的IgA。但这乖多聚体的IgA的半衰期很短，血循环中不易测出。最近有人发现的血浆中入轻链 明显升高，而正常人血中是K链占优势。&&& (2)类风湿因子测定：有人测定的患者血中的类风湿因子，结果发现30％的患者类风湿 因子增高，虽然这些检查未被广泛使用，且敏感性低，但血中IgA类风湿因子升高可能预示 IgAN的存在。&&& (3)尿白介素6(IL-6)的测定：有人测定一组原发性IgAN患者的尿IL-6，并分析了IL-6活性水平亏IgAN临床与病理改变的关系，尿IL-6增高在一定程度上同时反映了肾小球和肾小管间贡病变的程度。&&& 3．治疗对反复肉眼发作者，可以考虑做扁桃体切除。在上呼吸道发作时应及时应用强有力的抗生素，在一些患者可以减少其发作。对有的患者，应积极控制。使其维持在正常水平，以减轻血流动力学及血管损害加重原有的肾脏病变。糖皮质激素对于肾脏病理改变轻微的大量及患者有效率可达70％。临床上表现为急进性的患者，治疗原则同急进性肾炎，可以用甲泼尼龙冲击疗法，环磷酰胺和强化进行治疗。有研究显示，双嘧达莫和华法林持续服用可改善的发展和延缓终末期。的发生。ACEI和ARB可使患者的减少。
&病因和发病机制
【病因】IgA为主的免疫球蛋白沉积引起的，多在上呼吸道（或、、等）1～3天后出现。&&& &&&&(一)光镜&&& 主要病变特点是弥漫性。肾小球系膜细胞和基质增生。故的病理类型主要为，病变程度可轻重不一。此外，可呈现轻微病变、局灶增生性肾小球肾炎、、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型(彩图15&1～彩图15&&&&&4)。&&&&& &&&&(二)免疫荧光&&& 以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或沿毛细血管壁分布，常伴有补体C3沉积，部分(40％)可有白介素沉积，一般无C1q、补体C4沉积。也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱，单独tgA沉积者约占15％(彩图15-5)。&&& &&&&(三)电镜&&& 可见电子致密物主要沉积于系膜区。有时呈巨大团块样，具有重要辅助诊断价值(图15-1)。&&& &&&&(四)分级&&& 1．1982年，WHO正式将的肾损害分为五级：&&& &&&&Ⅰ级：光镜大多肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴(不伴)细胞增生，称轻微改变，无小管和间质损害。&&& &&&&Ⅱ级：少于50％的肾小球有系膜增生，罕有硬化、粘连和小新月体，称为不严重的变化，无小管和间质损害。&&& &&&&Ⅲ级：局灶节段乃至弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生，偶有粘连和小新月体，称局灶阶段性肾小球肾炎，偶有局灶间质和轻度浸润。&&& &&&&Ⅳ级：全部肾小球明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则发布的、不同程度的细胞增生，经常可见到荒废的肾小球，少于50％的肾小球有粘连和新月体，称弥漫性，有明显的小管萎缩和间质。&&& V级：与&&&&Ⅳ级相似，但更严重，节段和(或)球性硬化、玻璃样变、球囊粘连，50％以上的肾小球有新月体，称之为弥漫硬化性肾小球肾炎，小管和间质的损害较&&&&Ⅳ级更严重。&&& 2．1982年，Lee等使用改良的Meadow组织分类系统确立了Lee分级系统(表15-1)。&&& 3．Hass结合临床，将能反映预后的指标列入病理观察项目中，并进行，提出了分类系统(表15-2)。&&&&&&& &&&&(五)分型&&& 1．诊断分型 属于学的概念，因此对的诊断必须通过肾活检进行学检查，显示肾小球系膜区有以IgA沉积为主的免疫复合物，在IgA沉积的基础上视其是否合并IgG、IgM的沉积分为四个类型：&&& &&&&①单纯IgA型；&&& &&&&②IgA+IgG型；&&& &&&&③IgA+IgM型；&&& &&&&④IgA+IgG+IgM型。有作者发现，临床表现与病理损害的轻重与沉积的抗体种类和部位相关。如单纯IgA沉积轻于多种抗体沉积，I临床上仅出现，多种抗体沉积型病理损害较重，临床上表现为大量蛋白尿及，IgM的出现常伴有病变加重，临床表现为及肾衰竭，病理组织学多为&&&&Ⅲ级以上。&&& 2．病理组织学分级按Sinniah标准的组织学损害分为V级：I级轻微病变；&&&&Ⅱ级中度系膜增生；&&&&Ⅲ级弥漫系膜增生和局灶节段硬化；&&&&Ⅳ级重度系膜增生伴硬化，新月体小于45％；V级重度系膜增生伴硬化，新月体大于45％。&&& 的组织学特点变化很大，决定其变化的三个主要因素是小球细胞增生程度、基质增殖程度和小管间质损害程度，不同的组织学变化有其相对应的临床表现和预后，一般认为肾小球病变重是预后不良的主要指标，即&&&&Ⅳ、V级的患者与I～&&&&Ⅲ级患者相比往往伴有较重的临床表现和较差的预后。然而近年来许多作者注意到小管间质损害的程度对其预后起着更重要的作用。
【实验检查】多为轻、中度蛋白尿（<3g/d），呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA聚合物（IgA-FN）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血和血肌酐增高。根据临床可初步诊断（炎），确诊必须做肾组织。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】应与、、相鉴别。重者与不易鉴别。
【治疗方案及原则】&&&&一、一般治疗防止和过度劳累，慎用肾毒性药物。有时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。&&&&二、药物治疗&&&&（一）明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。&&&&（二）呈表现者治疗见章节。&&&&（三）与表现相同者，按处理。&&&&（四）病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化疗法及药物治疗（参见治疗）。&&&&三、血液净法伴有急性肾功衰竭时或已形成者需进行或治疗。
【并发症】可伴有、、痛或低热。少数病人有持续性肉眼和不同程度蛋白尿，可伴有和。
&病程和预后
【预后】防止和过度劳累，慎用肾毒性药物。有时应予抗生素治疗。有反复发作者，可性扁桃体摘除。
&&& &&&&一、好发于青少年，男性多见，发作性肉眼或镜下(RBC&3个／HP或&7500个／HP)，尿中红胞形态以多形性为主(&50％)，提示为肾小球源性，肉眼一般持续数小时至数日，细易反复发作。发病前24&72小时常有上呼吸道或反复扁桃体炎或消化道。&&& &&&&二、肉眼发作时可有全身轻微症状，如低热、、全身不适等。&&& &&&&三、多数表现为轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量&1．0g，10％~24％的患者可表现为大量蛋白尿甚至。&&& &&&&四、随着病情进展可出现与肾功能异常。&&& &&&&五、肾活检可确定诊断。以IgA和补体c3为主沉积在肾小球系膜区。&&& &&&&六、、乙肝相关性肾炎、、慢性性患者肾组织可能呈现与相同的，因此必须从临床上除外这些疾病才能诊断。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& &&&&一、治愈标准症状体征消失，尿红细胞持续(RBC&3个／HP或&7500个／HP)，蛋白尿持续阴性，尿蛋白定量&0．2g／24h，肾功能正常。&&& &&&&二、好转标准肉眼消失，仅存镜下，尿蛋白定量&0．2g／24h，肾功能正常。&&& &&&&三、无效标准临床表现与实验室检查无改善，或肾功能渐渐恶化。
肾脏疾病诊断流程与治疗策略临床疾病——诊断与疗效判断标准
&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&&｜&
靳蕊霞．1997．原发性IgA肾病的现代诊断与治疗．医学综述，3(1)：24～26张庆怡，牟姗．2004．IgA肾病的诊断与治疗．中国中西医结合肾病志，5(12)：685～687Border WA，Okuda S，Languino LR et al．1990．Suppression of experimental glomerulonephfitis by antiserum against transforminggrowth factor-131．Nature，346：371-374Cohen AH．1997．Human immun0de ciency virus and IgA nephropathy．Nephrol，3：51～54D&Amico G．1987．The commonest glomerulonephritis in the world：IgA nephropathy．Q J Med，64：709～727Feehally J．1988．Immune mechanisms in glomerular IgA deposition．Nephrol Dial Transplant，3：361～378Harper SJ，Allen AC，Pringle JH et al．1996．Increased dimeric IgA producing B cells in the bone marrow in IgA nephropathy．J ClinPatho1．49：38～42Harper SJ．Pringle JH，Wicks ACB et al．1994．Expression of J chain mRNA in duodenal plasma cells in IgA Bephrupathy．Kid-ney Int，45：836～844Hiki Y，1wase H，Kokubo T et al．1996．Association of asialo-galaetosyl 131-3N-aeetylgalaetosamine on the hinge with a conforma-tional instability of jacalin-reactive immunoglobulin A1 in immunoglobulin A nephrupathy．J Am Soc Nephrol，7：955～959Johnson R，Raines EW ，Floege J et al．1992．Inhibition of mesangial proliferation in glomerulonephfitis in the rat by antibody toplatelet-derived growth factor．J Exp Med．175：
&&｜&&&&｜&&&&｜&&&&｜&&&&｜&&&&｜&&&&｜&&&&｜&&
&&&&--相关链接--
中华人民共和国卫生部
重庆远秋科技有限公司
第三军医大学
医学论坛网
中华急诊网
卫生部临床检验中心
中华医学会
渝ICP证号 互联网出版许可证 新出版证(渝)字 008号 备案号：023 &&
第三军医大学第一附属医院(西南医院)新月体的来龙去脉
&|&&|&&|&&|&&|&&|&&|&&|&&|& {$Wap}
您现在的位置：&&>>&&>>&&>>&正文
精 彩 专 题
相 关 文 章
新月体的来龙去脉
文章来源：本站原创&
正常的肾小球形似一只篮球，内胆是一团迂曲盘旋的毛细血管，外皮环绕着一层壁层上皮细胞。两者之间有空隙隔开，我们称之为包曼氏囊。当各种原因导致肾小球毛细血管壁严重损伤以至于基底膜断裂，漏出来的血细胞，纤维素以及侵润的单核细胞和增生的壁层上皮细胞填充，在包曼氏囊形成半球状的结构。此结构纵面切开形似弯月，所以称之为新月体，英文叫做“crescent”，名字虽然好听，实质上是一肚子坏水，不是什么好料。如果严重到有新月体形成的肾小球占全部肾小球的50%以上，而且每个新月体占肾小球面积的50%以上，就是臭名昭著的新月体性肾炎。 当然，严重到两个50%的程度，在临床上毕竟是少数。更多见的，比如IgA肾病就经常合并程度不同的新月体，那么，这些新月体是怎么来的，有什么意义，如何治疗，以后会怎么发展呢？ 粗分起来，新月体由细胞和细胞外成分组成。细胞成分包括增生的壁层上皮细胞和毛细血管跑出来的巨噬细胞，淋巴细胞，中性粒细胞和成纤维细胞。细胞外成分包括纤维素，胶原和基底膜成分。根据肾小球肾炎和病程的不同，新月体的成分各异。肾病早期，基底膜断裂，血液中的巨噬细胞，中性粒细胞漏入包曼氏囊，释放炎症因子,刺激壁层上皮细胞增生，由此形成细胞性新月体，其主要成分就是增生的壁层上皮细胞和巨噬细胞；随着病程延长，成纤维细胞从包曼氏囊的裂隙钻进来，纤维素和胶原逐渐增多，细胞成分减少，形成细胞纤维性新月体；晚期，细胞成分消失，成为完全的纤维性新月体。如此一来，肾小球势必硬化，肾功能也随之下降。
所以，有大量的研究表明新月体是IgA肾病预后不良的危险因素。意大利的肾病学家D'Amico总结了18个医学中心的3620名IgA肾病患者，观察10年以后有19%的患者发生肾衰，再仔细研究发现，合并新月体者发生肾衰的危险性是未合并者的1.5倍。更令人不爽的是，随着新月体所占全部肾小球的比例升高，合并新月体者发生肾衰的时间也提早，日本学者Abe研究发现有IgA肾病合并新月体占25-30%者，有10%的只要3年就进展到肾衰晚期，而占50%以上者，有45%的3年内就需要透析维持生命。
好歹，这样的进展性变化并不是一成不变的。我们在兔子新月体肾炎模型上可以看到有90%的肾小球形成细胞性新月体，但是最后只有50%发展到纤维性新月体，说明有一部分细胞性新月体自己消失了。这就提醒我们，除了纤维性新月体确实不可救药以外，细胞性新月体是具有可逆性的，经过治疗是能够把它们治好的。
事实上，这样的喜讯陆续传来――前文我们就提到日本的研究发现儿童和成人IgA肾病经过激素治疗确实可以观察到新月体消失了。2003年，美国亚特兰大的肾病学家Tumlin发表的研究报告显示：12个合并有新月体的IgA肾病患者，经过连续三天冲击和随后的口服激素，同时用半年环磷酰胺。半年以后重复肾活检，发现12个人的新月体全部消失了，而且肌酐从治疗前的平均234降到了133，蛋白尿从4.04克降到了1.35克。可以看出,Tumlin的研究对象远比日本人严重的多,蛋白尿量大,而且肾功能已经不全,新月体占了10%以上的肾小球,考虑到这些不利因素,短期的效果确实是惊人的.那么，长期的效果的怎么样呢？作者继续观察了3年，发现另外一组只是一般性治疗的12个病理相同的患者中有5个进入肾衰晚期，而激素加环磷酰胺的12个人中只有1个如此不幸。
事实胜于雄辩，如此数据，确实不需要笔者再多说什么了
上一篇文章：
下一篇文章：
【字体： 】
版权所有　Copyright &
世福肾病网
世福肾病网　版权所有
转载本网站资料请注明出处。
技术支持：
法律支持:一个人走伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析
Clinicopathological analysis of IgA nephropathy with crescentic formation in childhood
目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面:29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面:新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较:A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光:均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.
100034,北京大学第一医院儿科
& ISTICPKU
年，卷(期)
机标分类号
本文读者也读过
互动百科相关词
加载中，请稍候
．客服电话
&&8:00-11:30,13:00-17:00(工作日)}