宝宝3岁1个 月
我是不是得了运动神经元病啊
你说的情况乏力和厌油腻是胆囊的疾病引起的是胆汁消化不好的原因肌肉跳动应该是、肝风内动的原因这样的病症应该不是运动神经元病的疾病神经元的疾病会出现肢体的运动障碍运动受限神经传导有问题神经元的疾病会四肢运动受限的手脚无力一般你的外部是肌肉跳动应该和肝风内动有关系的注意少生气忌生冷辣可以用疏肝解郁除风解痉挛就可以的
运动神经元病主要见于30-60的男性但诊断主要靠临床症状除了运动神经元病会导致肌肉跳动还有其他很多情况会导致肌肉跳动请你认真回答我一下问题一定是如实回答
你好你的回答很认真我想你得运动神经元病的可能性还是比较大的原因有：1、运动神经元病起病隐匿进展缓慢你说你几年前有过肌肉跳动近几个月比较明显二者之间可能有一定联系此病累及范围较广你逐渐出现了全身肌肉跳动此病通常不影响感觉功能而你无感觉异常2、常见的是由上肢开始发病再累及下肢；上肢受累同时可出现下肢升高（你感觉膝关节僵硬）3、累及呼吸机和泌尿系统则出现、秀不畅虽然你无肌无力、肌萎缩的典型症状但每个疾病都存在个体差异再者此簿来隐匿可能一些细小的差别你没觉察建议你到神经内科就诊把我所问到的回答都向医生说清楚本病的诊断主要靠临床表现当然肌电图也有很重要的辅助诊断意义
7*24小时掌上专家
百万妈妈在这里找到了理想答案运动神经元病的症状
运动神经元病有哪些病因,运动神经元病的症状,在现代都市生活中不断有人患上了运动神经元病，这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【运动神经元病】栏目为你带来运动神经元病，不了解的朋友们赶紧看看吧！运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
运动神经元病的发病原因有哪些
运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
诱发运动神经元病的原因有哪些
在临床上运动神经元疾病属于神经内科疾病，有很多人无法理解运动神经元疾病的原因是什么，最为严重的是有的人对运动神经元的相关知识一点都不了解，从而受到了极大的伤害，有的还会出现因无力呼吸而死的现象，所以我们要阻止这一切的发生，下面一起来看看吧。专家针对运动神经元疾病的原因介绍如下：1、病毒感染：由于MND和急性均侵犯脊髓前角运动神经元，并且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染与运动神经元的发病原因有关。ALS患者目前还没有发现其CSF、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和抗体。2、免疫因素：尽管患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，如甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但目前还没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。所以说免疫因素也是运动神经元的诱发因素。3、中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与运动神经元死亡，可能由于星形胶质细胞盐转运体运输的盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常链接所致。日常生活中引起运动神经元的病因有哪些呢?对这种兴奋毒性，SODI酶是细胞防卫体系，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODI突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。专家针对运动神经元的原因已经做出了具体的介绍，专家在这里要告诉大家的是：运动神经元的治疗一定要做到早发现、早治疗。为了能够达到有效的治疗目的，一定要根据患者的病情进行正规的治疗。
运动神经元病因有哪些
运动神经元疾病对患者的危害非常严重，大家对此病一定都不陌生，但是有很少人知道它的病因有哪些。正确的认识疾病的病因对患者的正确治疗和护理都非常重要，所以大家一定要正确的找出运动神经元的病因。下面我们就一起看看专家对此的介绍吧!希望对大家有一定的帮助。运动神经元病起病缓慢，主要表现出运动无力，僵硬等症状，为了大家很好的运动神经元病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。以下是运动神经元疾病的病因：脾土恶湿喜燥，肝脏体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。肾为先天之本，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。肝藏血，主筋，主风，主动;肾藏精，主骨主髓。先天不足，肾精亏虚，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，虚风内动，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动，腰反射亢进者，责之于肝，这都是导致运动神经元疾病的病因。脾为后天之本，津液气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。好了，以上就是对运动神经元有哪些病因的介绍了，希望大家正确的认识，并从中找出运动神经元的预防措施，及时的进行预防。在进行治疗时也需要确诊到底是哪种原因引起的，这样的话可以做到对因治疗。
认识了解运动神经元的病因
运动神经元的出现，不仅给患者的身体造成极大的折磨，更给患者的正常生活和工作造成极大的影响。专家介绍，正确找出运动神经元的病因对该病的预防非常关键，所以大家应尽早认识该病的相关病因。另外在生活中大家一定要尽量避免与造成运动神经元的病因接触，保护好自己的健康。1、关于运动神经元病人的原因，首先此病与病人自身的免疫系统及某些病毒感染有一定的关系。2、该病的出现也存在一些外因，例如环境因素中常常是金属元素的损害，另外也有学者认为该病的出现和某些金属中毒及某些金属元素缺乏有一定联系。3、另外也有认为运动神经元的发生和遗传相关，而且两者的关系是非常紧密。具资料统计很多病例中都存在家族遗传倾向，此外也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏及缺氧有关。4、虽然病人的血清中被检出有多种抗体和免疫复合物，但现在为止仍没有证据证明这些抗体可选用性的以运动神经元为靶细胞。如今为止，运动神经元仍不属于神经系统自身免疫病。5、病毒感染也是诱发运动神经元的原因之一，患者是因为急性脊髓灰质炎及MND都侵犯了运动神经元，为此众多的人推测脊髓灰质炎与MND样病毒慢性感染有关。6、有的学者认为是一种嗜前角细胞毒诱发的中毒性疾病，也有学者认为人类免疫缺陷病毒可能会危害脊髓，可能诱发运动神经元疾病，在病人身上测定的免疫功能发觉免疫球蛋白升高，免疫复合物带给，抗神经节苷脂抗体阳性。好了，以上就是对运动神经元有哪些病因的介绍，希望能够对运动神经元患者的病情康复有所帮助。除此之外，图老师小编提醒大家：在我们的生活中需要注意进行预防上述病因的发生。
运动神经元是怎么造成的
运动神经元疾病的出现严重的威胁着我们健康，那么，大家知道运动神经元是怎么造成的吗?要知道正确认识运动神经元的病因对患者的治疗和护理十分重要，而且对该病的预防也有重要意义，所以大家一定要尽早认识该病的相关病因。下面我们就一起来看看专家对此的介绍吧!该病原因目前仍没有明确，常常出现在中年后，男性患者多于女性。起病隐袭，进展缓慢。病人常常出现合并症，通过研究，提出该病的因素和病毒感染、遗传因素及中毒因素等有关。病毒感染：因为MND及急性脊髓灰质炎都危害脊髓前角运动神经元，而且小部分脊髓灰质炎有病病人后来出现MND，所以专家认识MND、脊髓灰质炎、脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有一定联系。然而ALS为病人CSF、血清及神经组织都没有发现病毒或相关抗原及抗体。也认为是该组疾病的原因，随应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中及脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高及免疫抑制剂治疗有一定的效果，自身免疫机制的理论受到很多人的关注。中毒因素：对于运动神经元是怎么造成的这个问题，它还与中毒有一定联系。兴奋毒性神经递质，包括谷氨酸盐回复可能在ALS发病中引发神经元疾病的出现，由于速度星形引起细胞谷氨酸盐转运体运输谷氨酸盐摄取减少而引发该病的出现。一些病人转运功能的消失是因为运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常而引起的。对移植该种兴奋毒性，SOD酶是细胞防卫体系之一，能够解毒自由基超氧化物阴离子。家族性疾病的恶劣SOD突变和不能导致谷氨酸锰、铜、硅等元素，另外神经营养因子的减少等和运动神经元的出现都有一定的关系。遗传因素：另外也有认为运动神经元的发生和遗传相关，而且两者的关系是非常紧密。具资料统计很多病例中都存在家族遗传倾向，此外也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏及缺氧有关。通过以上的介绍，大家对运动神经元是怎么造成的都认识了吧!同时也希望大家根据以上的介绍，正确找出运动神经元的预防措施，并在生活中及时进行该病的预防，保护好自己的健康身体。
点击查看更多与《》的相关文章>>
相关疾病百科推荐
Q沙粒Q分享经验10
柳月娥分享经验10
taoweishan分享经验1
打分享经验10
疯子的羊胡子分享经验10
金盾影视中心分享经验10
焕焕恩分享经验10
coren66分享经验0
rc211v001分享经验1
蓝以沫1028分享经验10运动神经元_百度百科
应《中华人民共和国网络安全法》要求，日起，使用互联网服务需要进行帐号实名认证。为保障百度帐号的正常使用，请您尽快完成手机号验证，感谢您的理解和支持。
运动神经元
运动神经元即外导神经元，是负责将和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配的活动的神经元。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为型（包括症和），型（原发性侧索硬化症）和混合型（）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现症状而呈现为典型的，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨，又因其起病于成年，又称成年型，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为或。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，增高，步履困难，呈痉挛性，腱反射亢进，阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现症状，表现发音清、吞咽障碍，亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、混合损害症状，称。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有，当下运动神经元严重受损时，上肢的损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而亢进，阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
诊断的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、表现为上、损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
运动神经元中医论治
提倡以中医中药为主的治疗方法。本病以虚证多见，或，一般的治疗原则为补脾益损，温阳，滋补肝血，养阴祛湿，其方法有以下几种。
辨证分型治疗
按照中医传统的辨证论治方法，本病可以分为以下证型。
主证：肌肉萎缩，肢体萎软无力，或有肌肉颤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，吞咽不顺利，口张流涎，食少，便溏，腹胀，无华。舌体胖嫩淡，苔薄白或白腻，脉细。
治法：补脾益损，强肌健力。
主证：肌肉萎缩。肢体萎软无力，肌肉时有颤动，腰酸颈垂，畏寒肢冷，呼吸气短，精神疲惫。语音含糊，吞咽困难，咳嗽无力，，或月经失调。舌嫩淡胖，苔薄白，脉沉细。
治法：补益脾肾，强肌健力。
方药：右归九合补中益气汤加减。
主证：，肌萎肉削，大肉瘦脱，形体消瘦。筋骨拘挛，动作益衰，甚至步履全废。大便秘结。舌红，舌体萎软、薄瘦。苔少，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：左归九合六味地黄丸加减。
湿热浸淫，虚实夹杂
主证：四肢萎软乏力，身体困倦沉重，肌肉跳动，肢体麻木，身热口干，胸痞院闷，涩痛。舌红，苔黄腻，脉弦数。
治法：，补虚泻实。
方药：四妙散加减。
运动神经元饮食疗法
在治疗运动神经元[1]
损害和肌源损害，以及重病肌无力、、等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾型、型、型、型、型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。
例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、、西瓜、、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症
预防常识：
本病迄今病因未明有学者认为是引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。
运动神经元生物疗法
传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”；该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。
运动神经元预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型一般发展较慢，病程10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病因病机
是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过
运动神经元病的诊断标准
程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
，津液气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎；胃主受纳，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。
，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，，不能运化以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。
肝藏血，主筋，主风，主动；肾藏精，主骨主髓。先天不足，，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡跳动，腰反射亢进者，责之于肝。
湿热浸淫，虚实夹杂
脾土恶湿喜燥，肝脏体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，失养。故本型为虚实夹杂之证。
．人民网．[引用日期]【运动神经元病变】运动神经元病：运动神经元病-疾病简介，运动神经元病-疾病类型_牛宝宝文章网【运动神经元病变】运动神经元病：运动神经元病-疾病简介，运动神经元病-疾病类型专题：运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。运动神经元病变_运动神经元病 -疾病简单介绍脊髓性肌萎缩运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。运动神经元病变_运动神经元病 -疾病类型运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的1个独立的疾病。但后来发现还有另外2种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩3种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。运动神经元病变_运动神经元病 -发病机制确切的发病机制至今尚未清楚。研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说研究表明，20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。2.兴奋性氨基酸毒性学说兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜，能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内，终止其作用。研究发现ALS的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。3.自身免疫学说ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。4.病理改变显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩。大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有脱髓鞘现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端，逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS患者，死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变，表明前角细胞功能受累严重，掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS，其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害，脊髓前角、锥体束、脊髓小脑后束、脊髓后索的神经根间区、Clarke核以及下丘脑、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生。采用免疫组织化学染色方法可以在中枢神经系统的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体。这些包涵体包括以下几种类型：(1)线团样包涵体，电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性。被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。(2)透明包涵体，为1种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm，颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构，外周常有溶酶体样小体及脂褐素等膜性结构包绕。(3)路易体样包涵体，为一圆形包涵体，由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成，中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm细丝中，排列紧密或松散，外周有浓染的环，类似路易体。(4)Bunina小体，是ALS较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和脑干运动核神经细胞，也可以出现在部分运动神经元病患者的海马颗粒细胞和锥体细胞、齿状回、嗅皮质、杏仁核、Onuf核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中。中医病因病机分析该病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。（一）脾胃虚损脾为后天之本，津液气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎；胃主受纳，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，布散于全身。脾胃虚弱，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。(二)脾肾虚损肾为先天之本，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，肾气亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。(三)肝肾阴虚肝藏血，主筋，主风，主动；肾藏精，主骨主髓。先天不足，肾精亏虚，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，虚风内动，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动，腰反射亢进者，责之于肝。(四)湿热浸淫，虚实夹杂脾土恶湿喜燥，肝脏体阴用阳，肺朝百脉，通调水道。脾虚失运则聚湿化热，火与元气不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，肝经湿热浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。运动神经元病变_运动神经元病 -症状体症肌萎缩根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-五十岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。3.进行性肌萎缩症：多发病于四十岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。4.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后，这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。运动神经元病变_运动神经元病 -流行病学美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。国内尚无确切的流行病学资料。ALS有家族性和散发性2种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，四十岁以下发病也有报告，20～三十岁发病约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。运动神经元病变_运动神经元病 -诊断标准1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的ALS临床治疗研究，提出了1个ALS的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：ALS必须具备的条件(1)二十岁以后起病。(2)进展性，无明显的缓解期和平台期。(3)所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。(4)肌电图示广泛失神经。支持脊髓性肌萎缩(SMA)的条件(1)上述的下运动神经元体征。(2)腱反射消失。(3)无Hoffmann和Babinski征。(4)神经传导速度正常。支持ALS的条件(1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。(2)必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。(3)可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。(4)多为消瘦体型。有可疑上运动神经元体征(possible upper motorneuronesigns)的ALS（即ALS-PUMNS）(1)上述下运动神经元受累体征。(2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。(3)无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。原发性侧索硬化的诊断标准(1)必要条件：①成人起病；②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史；③家族中无类似病史；④痉挛性截瘫；⑤下肢腱反射亢进；⑥Babinski征阳性或有踝震挛；⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤；⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失；⑨无痴呆；⑩肌电图无失神经的证据。(2)符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹（吞咽困难、构音障碍）；②上肢的上运动神经元体征（手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性）；③痉挛性膀胱症状；④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号；⑤磁共振光谱(magnetic resonancespectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据；⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死；②血液检查排除维生素Bl2缺乏、HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)、极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)、Lyme抗体、梅毒血清实验、免疫电泳(排除副蛋白血症)；③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV-1感染和神经梅毒。原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。运动神经元病变_运动神经元病 -症状检查实验室检查：1.血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。2.脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。其他辅助检查：1.神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。2.磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。3.肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。运动神经元病变_运动神经元病 -疾病区分ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。1.颈椎病脊髓脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过1个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。2.包涵体肌炎(IBM)是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。3.多灶性运动神经病是1种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。4.Kennedy-Alter-Song综合征与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式；②姿位性震颤伴乳房肿大；③无上运动神经元的症状丧失；⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。5.氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。6.良性肌束颤动病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。7.平山病又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为二十岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。8.重症肌无力咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群国外已有近二十个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。11.副肿瘤性ALS尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。12.中枢神经的多系统变性临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。14.中毒性周围神经病铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer病、Huntington舞蹈病和Machado-Joseph病等鉴别。13.其他脊髓病亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意和鉴别。运动神经元病变_运动神经元病 -治疗方案长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始剂量为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。运动神经元病变_运动神经元病 -预后预防预后：ALS病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速1～2年内，死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。预防：尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。运动神经元病变_词条认领机构-求医网运动神经元病专题求医网（）创立于2000年，是北京时代网创科技发展有限公司核心平台，我们力求打造中国最专业的医疗网站。求医网正在努力为患者提供方便、快捷和专业的在线咨询服务，同时建立海量信息库为患者提供最全面的医疗信息资讯……详细 &&本词条全部内容由词条认领机构及智愿者共同编辑，互动百科权威评审。转载请保留本文连接：分享到：相关文章声明：《【运动神经元病变】运动神经元病：运动神经元病-疾病简介，运动神经元病-疾病类型》由“ǐo兲眞芭ы”分享发布，如因用户分享而无意侵犯到您的合法权益，请联系我们删除。TA的分享}