色素失调症6例报道分析；【关键词】色素失调症；分析；【中图分类号】r596【文献标识码】a文章编号：；1.1一般资料：我院收集6例ip患儿，全为女孩，；1.2方法：查阅我院近2年来明确诊断病例，进行临；1.3诊断标准与纳入标准：诊断依据1993年la；皮疹特点：发病时间：出生时有皮疹3例，出生后1周；
色素失调症6例报道分析
【关键词】色素失调症；分析
【中图分类号】r596【文献标识码】a文章编号：（2012）-05-0790-02色素失调症（incontinentia pigmenti，ip）又称为bloch-sulzberger综合征，是一种x染色体显性遗传病，该病主要导致外胚层与中胚层发育异常，临床表现主要为：皮肤、眼部、牙齿、神经、血管等多个系统受累，本病较为少见，以下是我院近2年来收治的6例ip患儿，结果如下：1.资料与方法
1.1一般资料：我院收集6例ip患儿，全为女孩，年龄4天到6岁，剖腹产4例，自然产2例，其中过期产1例；试管婴儿1例；1例极低出生体重儿（1210g），其余体重在g，2例出生史异常，2例有过敏史，1例有花粉过敏家族史，否认有遗传病史及家族史。
1.2方法：查阅我院近2年来明确诊断病例，进行临床资料总结分析。
1.3诊断标准与纳入标准：诊断依据1993年landy和donnai提出的国际公认的诊断标准。2.结果
皮疹特点：发病时间：出生时有皮疹3例，出生后1周、4个月、6个月出现皮疹各1例，分布部位躯干部及四肢内侧（呈线性分布）；特点：5例患儿有典型红色斑疹、疣状增生、色素沉着、色素脱失，1例间隔2月出现色素沉着。皮肤皮疹、水泡涂片4例中有2例涂片嗜酸性粒细胞增多，2例患儿出现牙齿釉质发育不良，阻生牙；1
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正确答案 E
解析 暂无解析 最新... 　新闻 网页 贴吧 知道 音乐 图片 视频 地图 百科...。 D.色素失调症 19、男性患者的所有女儿都患病的...6、简述多倍体形成的机制。 五.系谱分析下面是一个...色素失禁症_百度百科
色素失禁症
色素失禁症，也称Bloch-Sulzberger病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
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色素失禁症病因
本病是一种遗传性疾病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病，现证实为定位于X染色体长臂的Xq11（IP1）和Xq28（IP2）突变引起。核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变在抑制诱导的细胞凋亡中起作用，显示其是发生本病的原因。
色素失禁症临床表现
本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。
患者于出生后2周左右，于躯干两侧出现样、水疱样、状改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。
本病征皮肤损害临床可分3期，第Ⅰ期：红斑和大疱，排列成行，出生时即有或出生后2周内显著，常波及四肢和躯干，不累及面部；第Ⅱ期：角化过度的状皮疹和斑块组成的损害，见于2/3的患者，是继水疱后在相同的部位出现的皮疹。状损害类似线状表皮，这些损害通常在1周岁消失，少数持续数年。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着。第Ⅲ期：为奇特的网状色素沉着，以躯干部损害最显著。典型者乳头处色素沉着过度，腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。
其他的皮肤改变包括假性秃发、慢性萎缩性肢端样的皮肤萎缩、甲萎缩、甲、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗。70%～80%的患者有皮肤外表现，多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼。
色素失禁症诊断
女婴有大疱或线状结节，或大疱和状皮损合并存在，有特征性的色素沉着斑点出现，比较容易诊断。
色素失禁症鉴别诊断
本病需要与大疱性表皮松解症、儿童期大疱性类、脱色性色素失禁症、Franceschetti-Jadasson综合征鉴别诊断。
色素失禁症治疗
本病无特殊治疗。通常在2岁以后逐渐消退，到成年期除一些原有的并发症外，无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
“科普中国”是中国科协...
提供资源类型：资源色素失调症分哪三个阶段？
色素失调症为一伴性遗传性疾病，与癲痫发作及精神发育迟缓 有关。因将近100%的病例为女性，故推测该病对宫内男性胚胎有
致命性影响。
一期:囊泡期——新生儿的躯干及四肢出现成列排布的小水疱，
数周或数月后消失。小水疱形状与疱疹性水疱相似。水疱液的显微 镜检査可见有嗜酸细胞。
二期:疣疹期——约3~7个月龄时病变发展为棕色的角化性皮 疹，与疣相似。1~2年后皮疹消失。
三期:色素期——此期出现旋涡样（大理石块样）色素沉着线。
随年龄增长，色素渐消退,至青春期或成人期仅遗有色素缺失残迹。 有人称此期为四期。
答: 水痘并没有什么特别的表现。只是发烧,身上起水泡。水痘其实也是良性的,一般一个星期左右自己就能消的呢。只要别让宝宝抓破了就好了。水痘会传染。起水痘的时候,不要外出...
答: 接种预防针后没有什么特别的禁忌,可以少吃刺激性或发性物质,防止过敏发生
答: 建议注意饮食及护理 不能太唔着 不能勤洗澡 吃母乳的妈妈注意饮食少吃辣食海鲜等 再就是局部可以用炉甘石洗剂观察看看
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