郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗--《实用儿科临床杂志》2006年15期
郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗
【摘要】：
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R55【正文快照】：
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为
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京公网安备75号朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症简介
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，...
易感人群：儿童
患病比例：0.0003%
传染方式：无传染性
常用检查：
症状表现：
并发疾病：
治疗方式：
手术治疗 放射性治疗...
治疗周期：2-4月
治愈率：80%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 100000元）
温馨提示：合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡。
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1、宜食物做到移样化； 2、宜多吃高蛋白食物； 3、宜高维生素饮食； 4、宜低动物脂肪饮食 5、宜食用易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。
1、忌食用陈旧变质食物； 2、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品； 3、忌食动物蛋白性食物和海鲜发物； 4、忌食辛辣刺激性食物。
1、宜食物做到移样化； 2、宜多吃高蛋白食物； 3、宜高维生素饮食； 4、宜低动物脂肪饮食 5、宜食用易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。郎格细胞组织细胞增生症
郎格细胞组织细胞增生症 -
郎格细胞组织细胞增生症由于受累、部位积以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻，传统上分型方法已不能满足临床需要，现根据有关资料分如下五型：（一）勒—雪病1、发病年龄多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个器官。2、发热热型不规则，高预热症状不一致。3、出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。4、肝脾和淋巴结肿大肝、脾中、重度大，脾大较为明显，和黄疸，多有淋巴结肿大。5、呼吸道症状常有、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。6、其他有贫血、中耳炎、和营养不良等。（二） 韩—薛—柯病1、发病年龄多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软均可损害。2、骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。3、突眼于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。4、尿崩垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见破坏。5、其他有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致发育迟缓。（三）骨嗜酸细胞肿1、发病年龄于各年龄组，多于4—7岁发病。2、破坏本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3、其他多发病灶者可伴有发热、、体重减轻等，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。（四）混合型多于1—2起病，其临床表现相当于肋—雪氏病和韩—薛—柯氏联合表现，主要为发热、、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有SL的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有的尿崩、突眼和质缺损，轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏（五）单一器官损害型各年龄组都有报道，可单独发生于、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所社受累及的器官和损害的程度。
郎格细胞组织细胞增生症 -
郎格细胞组织细胞增生症病变可只限于单个器官或为，也可同时侵犯多个、其中以肺、肝、、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，统一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶，尸检材料观察统一病人的不同器官，或统一器官的不同部位，其组织学改变不同，显微镜下除组织细胞外，还可见到、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞（ 即泡沫细胞）等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量和嗜酸细胞，形成肉芽肿，各种病理改变中，郎格罕细胞（LC）增生最具特征性。表达CD1，直径12μm，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显，胞浆不规则，电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Bribeck颗粒。
郎格细胞组织细胞增生症 -
郎格细胞组织细胞增生症1、学检查：LS患者常呈不同程度的贫血，数正常、减少或增多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻，EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组织细胞增多，偶见减少。2、检查：对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。（1）胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等，婴幼儿常见胸腺肿大。（2）骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形。脊椎多表现为锥体破坏偶见。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现征象。3、病理检查：压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结、和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作，病理切片发现CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。4、其他：α—D试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
诊断凡原因不明的、皮疹、贫血、耳溢脓，反复肺部感染、、脾、淋巴结肿大，眼球凸出、、颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的，结合临床即可确诊。1987年国家组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下：1、初诊：压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现浸润。2、诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP；②CD31/100阳性表达，③α—D赶路糖酶阳性，④结合试验阳性。3、确诊：电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，对指导治疗、判断预后有较大的意义。&&&&&&&&&&& 本病预计后面与发病年龄、受累器官多少、损害及出期治疗反应有关。年龄愈小、受累器官愈多预后愈差，年龄＞5岁，单纯骨损害者多可自愈，肺、肝、、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应差者预后差，皮肤、骨骼受侵犯时预后较好，痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、发育不良等后遗症。
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郎格细胞组织细胞增生症由于本病变成多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。1、药物治疗：近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。（1）化学治疗：常用的药物有、长春新碱、足叶乙甙（VP—16）、等。Up方案：泼尼松，每日40—60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5—2mg/m2，每周静脉注射1次，一般用8—10周。VP方案可使多数Ⅰ级或Ⅱ级患者获得缓解。为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，每日200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6—8周。此后可用6—MP和MTX无维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年、重者可长达2年，近年来主张采用150mg/m2滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3—4周为1疗程，共用6个月，该要对其他化疗药物耐药者效果明显。（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ—Ⅳ级病儿童，在化疗的同时，可加用1—2mg/次，肌肉注射，隔日1次，亦可试用α—感染素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副作反应，改善免疫功能有一定作用。（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用（indomethacin），每日1—2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。2、放射治疗：小剂量（4—6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。3、手术治疗：局部可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。4、其他：控制感染，加强支持治疗。
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