从小懂事起，我就知道我与别的小孩不一样，不能和小伙伴嬉戏，不能上体育，不能上高层（超过二楼）楼梯，因为这些会导致我喘气紧张，呼吸困难。据我所知，我妈怀我的时候，是在很吵杂，粉尘很大的流水车间工作，肚子里的我极力反抗，七个月就迫不及待来到世上，出生体重1.5公斤。此时被查出了先天性心脏病，室间缺损。之后就是严重的肺炎，心率加速，口唇紫绀，住院打针，把家人折腾得苦不堪言，给原本就贫困的家庭雪上加霜。　　小时候，父母都外出打工，我们姐弟三个都是爷爷奶奶照顾，由于爷爷奶奶年老，根本无力顾及我的身体，父母也很少在家，他们感情也不和，在家也是争吵，所以就更少回来了，就这样，我拖着心里的疲惫成长，偶然病发就是针刺进心脏的痛，小小的身躯只能蹲在地下，不敢动弹。我记得，我奶奶看着我病发的时候她只有默默流泪。　　2003年，我的最亲最爱，爷爷奶奶都相继去世，父母离婚，母亲精神失常，我们姐弟三个都跟父亲。离婚后母亲不甘心还纠缠打闹了好长一段时间，那年我13岁，家里总闹得鸡犬不宁，我的心也没一天平静过，对我的病情日益加重。2006年3月份，我16岁，父亲第一次真正意义上带我检查身体，去的是广东省广东医学院附属医院，做了个简单的彩超，由于经济紧迫，没下文。再到七月份，到广东省高州人民医院，住院检查，一向乐观向上的我没有病患的心态，只当游玩，住院期间，除了做检查等结果，就是到处逛逛，一切都我眼里都还是那么的好奇。呵呵，那时候我还是那么的青春，无忧，也不懂忧。　　在医院住了半个月，几乎什么检查都做过，最让我难忘的就是做个血氧检查，血液是从大腿和小肚子之间的缝隙里抽取，被几个实习护士当小白鼠一样做实验，不懂下手，针扎了好几次也没扎中血管，那是第一次在医院里哭，更糟糕的是，第一次的血样抽取送检，结果说，凝固得太快，再抽一次，继续痛哭了第二次...终于等到结果都出来了，院长把我叫到科室，面对面的和我交谈，表情很严肃，我也强忍着眼里打滚的泪珠，静静地听着宣判，他之前给我说的那些检查结果我没一句能听进去，最后只听到他说，回家保持良好的心态，好好休息，不必在这里浪费太多金钱.........刚转身走出科室，眼泪就掉下来了，然后跑到走廊上躲着哭，那年我16岁，独自面对生命的宣判。　　对于结果，我爸不服，依然坚持带我求医，2006年8月份我们来到广东省人民医院，在哪里，做了个微创，结果是，肺动脉高压，确诊艾森曼格综合症。2006年12月份，第一次咯血，除了恐惧，害怕没有别的词能形容，医院ICU止血，输氧。医生下病危。然后陆续会出现咯血，量多血浓，从第一次都现在，不下20次，每次住进ICU都是很大的费用。可我一直都那么坚强的活着，我不会放弃我自己，我乐观，我上进，我自力更生。我相信医学，我相信奇迹，我就打不倒的艾森患者，我都坚持了，亲爱的病患们，你还有什么不坚持的理由？
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　　感谢楼主的分享，请私信我告之您的联系方式和地址，以便后续邮寄相关礼品，谢谢！
　　加油哦，只要用力呼吸，就会看见奇迹。
　　“可我一直都那么坚强的活着，我不会放弃我自己，我乐观，我上进，我自力更生。我相信医学，我相信奇迹，我就打不倒的艾森患者，我都坚持了，”　　我也相信奇迹，或许上天会感受到我们的不易，上天在给我们关上一扇门的时候也会给我们留一扇窗的。让我们都能幸福着！
　　@我将遗忘 3楼
09:03:00　　“可我一直都那么坚强的活着，我不会放弃我自己，我乐观，我上进，我自力更生。我相信医学，我相信奇迹，我就打不倒的艾森患者，我都坚持了，”　　我也相信奇迹，或许上天会感受到我们的不易，上天在给我们关上一扇门的时候也会给我们留一扇窗的。让我们都能幸福着！　　-----------------------------　　是的，上帝没给予我强健的心脏，但赐予我强魄的心态。我不畏惧别人看我的目光，我能让他们改变对我的看法，我有创造的能力与价值！
　　@唯花薄荷梦 2楼
20:26:00　　加油哦，只要用力呼吸，就会看见奇迹。　　-----------------------------　　我能活到25岁，这就是最大的奇迹，所以我相信它。
　　@唯花薄荷梦 2楼
20:26:00　　加油哦，只要用力呼吸，就会看见奇迹。　　-----------------------------　　同样感谢中国爱心网联合上海远大心胸医院，为我们提供一个分享交流的平台，谢谢！
　　@xpandtqh 1楼
16:38:00　　感谢楼主的分享，请私信我告之您的联系方式和地址，以便后续邮寄相关礼品，谢谢！　　-----------------------------　　同样感谢中国爱心网联合上海远大心胸医院，为我们提供一个分享交流的平台，谢谢！
　　省医也治不好么，这也是先心的一种吗？
　　希望大家都苦尽甘来。
　　哎 我也差点进入艾森曼格综合症
　　@湖南来的妈妈 8楼
22:09:00　　省医也治不好么，这也是先心的一种吗？　　-----------------------------　　先心手术的禁忌症。
　　@邋遢驴 10楼
11:31:00　　哎 我也差点进入艾森曼格综合症　　-----------------------------　　所以...你还是幸运的，祝福你！
　　@gzdown 9楼
23:01:00　　希望大家都苦尽甘来。　　-----------------------------　　嗯，加油!
　　加油，朋友，你会创造奇迹的
　　我也是艾森曼格综合征患者，虽然活的比别人累一点，呼吸艰难一点，但是起码我们能自由行走，但是比我们悲催的病人多了去了，我们有什么理由不坚强，不好好活着呢？，
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艾森曼格综合症
&一词，以往曾用以称一种复合的先天性，包括室间隔缺损、右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等先心病发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。
艾森曼格综合症 -
艾森曼格综合症1897年报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终。后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有。其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。在1947年， Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的压力的概念及解剖学定义。自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。 在1958年，Paul Wood描述这一复合征。通过一些不同类型病例包括和的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随阻力上升（&800dynes.s/cm5）。这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。并被定义为系统水平的肺动脉高压。由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。 今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。一旦确诊为该病，除了进行或。此病伴随很高的患病率和死亡率。
艾森曼格综合症 -
艾森曼格综合症患者常有轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指(趾)。、、，以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失(动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失)或减轻(心室间隔缺损的收缩期杂音减轻)，瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全)，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音(相对性三尖瓣关闭不全)。艾森曼格征是指由于肺血管主力升高导致上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性。这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺，动脉导管未闭，房室通道缺损。近三分之一的未行先心病矫治的病人，即指未做或或死于，这些病人中的三废纸一死于。及时诊断巨大的是阻止艾征的关键。在生后的头两年闭合缺损。不大可能导致肺血管阻塞性疾病.婴幼儿有巨大的非限制性的缺损,通常早期有充血性的心衰症状；也就是说体弱，，呼吸急促，这是由于从左向右分流穿过心脏缺损上升的肺血流量引起的。持续暴露于从左向右分流的高切变应激多年之后，相对体循环而言，肺血管阻力的上升导致双向的分流，或右向左分流；紧随着出现，也可以很严重。在很少病例没有史或的体弱多病。在这些孩子中反向分流可能，在这些在出生头两年。
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艾森曼格综合症
艾征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于。大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。 当同时合并一个潜在的畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。在艾征作为一个主要的临床基本概念出现后，的自然病史研究开始实施。第二次自然病史研究（1993）继第一次研究（1993）支持艾征病人自其被诊断后仍有生存几个十年；及54％的病人（在98个未手术的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被诊断后仍存活20年。 Clarson等在以前的研究中也支持这一观点。他们认为10～19岁艾征病人在被诊断后5年存活率95％；年龄超过20岁者5年存活率为56％。 目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是或；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高。
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除上述临床症状与体征外，还可进行进一步检查：&　　
1、X线诊断&心脏增大，左、右室均增大，段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现。&　　
2、心电图检查&常呈现右心室肥厚，可同时伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。&　　
3、检查&肺动脉压力明显增高，与主动脉压相等或更高，动脉血氧饱和度降低。室间隔缺损者，右心室血氧可高于右心房，说明在心室水平有双向分流，导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。动脉导管未闭者，肺动脉血氧高于右心室，说明在肺动脉水平有双向分流。下肢血氧饱和度降低较上肢为明显，导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉。&　　
4、造影&应用选择性心血管造影可确定缺损部位，如为动脉导管未闭，造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉，主动脉与肺动脉同时显影。如为室间隔缺损，则左心室、主动脉与右心室同时显影。
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艾森曼格综合症肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。而这也导致肺动脉高压。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括；，丛状结构损坏。 在艾征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。例如和，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级、）和性物质（）机制导致肺血管扩张。 伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。长远的看，有阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。 这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“”作用。 为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是不饱和为代价来保持正常右房压。 另外，艾征病人的心输出量比要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。
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艾森曼格综合症1、吸氧治疗艾森曼格综合征过程中能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展； 患者运动时氧需求量增加，而输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益； 患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗； 在急性呼吸道感染时吸氧能防止进一步加重。 2、类药物治疗艾森曼格综合征尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对合并右 心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。3、在艾森曼格综合征治疗中的应用对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解，减少血容量。 但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前才能维持有效心输出量。对红细胞显著增多的患者应警惕。利尿后度升高而增加中风或其他并发症的危险。4、艾森曼格综合征抗凝治疗艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致明显增多，并且活动受限导致血流不 畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。
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第六届北京五洲心血管病研讨会
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2013年12月8日，
“‘医疗质量万里行-肺动脉高压专题活动’2013全国肺动脉高压规范化诊疗基地暨国家级继续教育项目肺动脉高压诊疗学习班”在安贞医院拉开了帷幕。
&&&&&&爱稀客肺动脉高压希望之家受安贞医院邀请参加会议，召集了来自北京、河北等地约18位患者及家属前来参加。希望这次讲座能为患者在了解病情，正确的诊断和治疗方面提供帮助。
&&从左至右：北京安贞医院顾虹教授，沈阳军区总医院朱鲜阳教授，北京朝阳医院翟振国教授。&&&&
北京安贞医院苏俊武教授为大家带来《先心病肺动脉高压的增和治疗策略》专题讲座。
&&&&&这次会议主要以介绍先心病合并肺动脉高压的诊断和治疗为主。来自北京安贞顾虹教授、哈医大第一附院吴炳祥教授、北京安贞苏俊武教授、北京朝阳医院翟振国教授以及沈阳军区总医院朱鲜阳教授出席了本次会议
&&&&专家们的演讲和场下的耐心指导让患者们对自己的病情有了进一步的了解，同时也为患者的日常护理和治疗提出了宝贵建议。
【关于艾森曼格综合征】
&&&&&了解先天性心脏病合并肺动脉高压的患者和家属对于艾森曼格这个词汇并不陌生。
艾森曼格综合征是由先天性心脏病发展恶化导致的。对于房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病的患者，可由原来的左向右分流，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，即称为艾森曼格综合征。
&在中国，由于先天性心脏病而引发肺动脉高压的群体所占的比例最高。这些患者大多因为幼儿时期没有经过正规的手术治疗，继而并发了肺动脉高压，形成了艾森曼格综合征，从而失去了手术机会。
这么庞大的一个群体该如何面对自己的未来？
参会的患者认真听着医生的讲座。
【迷茫中的曙光】
&这次会议前来参加的患者大多是先心合并肺动脉高压的。虽然他们失去了手术机会，但是值得庆幸的是，正规有效的治疗可以很大程度改善患者的生活质量和延长患者的生存寿命。
&&&&&&沈阳军区总医院朱鲜阳教授有关《艾森曼格综合征》专题讲座中讲到：ES（Eisenmenger艾森曼格）发生率为8%，3年生存率约77%，平均寿命32.5±16岁。达到30岁，40岁和50岁的比例分别为75%，70%和50%。所以，对于艾森曼格综合征患者而言，大家要正确的看待自己的病情，积极规范的接受治疗，保持愉悦的心情，这都可让自己的生存质量和寿命得到提高。
北京安贞医院顾虹主任发表专题讲座
【新的希望】
&&&&&会议最后顾虹主任为大家带来的《Eisenmenger(艾森曼格)患者国际多中心研究介绍》讲座中，为大家带来一种新的内皮素受体双向拮抗剂macitentan的相关信息。
&&目前这种药物在北京安贞医院、北京阜外心血管病医院、上海肺科医院、广东省人民医院、武汉亚洲心脏病医院和中南大学湘雅二医院准备开展药物试验。
关于试验药，首先希望大家都能客观的分析和对待。每一项药物试验都会有严格的入组要求，大家要了解自己的病情是否符合。其次如若有机会参与到试验药之中，要详尽的了解试验的整个过程，以及过程中潜在的风险该如何解决。
试验药有利也有弊。
&&&&“益”便是从临床研究过程中可获得的信息可能会有助于受试者更好地理解自己的病情，同时也可能对将来的治疗提供药物选择方面的帮助。无论收益如何，从研究中获得的知识均可在今后对受试者或其他艾森曼格综合征患者的治疗中，提供可能允许使用此药物或类似药物的信息。
&&&&“弊”便是受试者要承受试验药所带来的各种风险，包括可能会有的副作用等。
&&&&&&新药的研发及诞生为广大肺动脉高压患者带来了新的希望。在未来药物治疗方面，大家会有更多的选择。
&&&&在这次的专题活动中，大家都有很多的收获。无论从专业肺动脉高压医学知识方面，还是新的治疗药物方面，都有了进一步的了解。
&&&&希望在未来，能有更多的活动让医生和患者聚集在一起，共同讨论、研究和学习。让我们一起为改善肺动脉高压群体的生存质量和状态而共同努力！
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