&&&&&&&&& & 正文
七大方法 判断你是否患上马凡氏综合征
现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新被视为统一标准。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。马凡氏综合征诊断方法：1、骨骼系统主要标准：以下表现至少有4项――；需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；、指征阳性；大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；肘关节外展减小（&170度）；中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸（髂关节内陷）（X片上确定）。 次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头――正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。2、眼睛系统主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角膜（角膜曲面计测量）；眼球轴长增加（超声测量）；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。3、心血管系统主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张；升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主（在瓣膜或外周及其它明显原因下，年龄又小于40岁）；二尖瓣环钙化（年龄小于40岁）；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层（50岁以下）。心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。4、肺系统主要标准：无。 次要标准：；肺尖肺大泡（胸片证实）。 如果一项存在即可认为肺系统受累。5、皮肤和体包膜主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩（牵拉痕），与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。6、硬脑（脊）膜主要标准：CT或MRI发现硬脊膜膨出。 次要标准：无。7、 家族或遗传史主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。 次要标准：无。由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。
（责任编辑：吴敏 ）
文章关键词：
一提到马方综合征，估计很多人都不知道，其实，马方综合征称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表……
马方综合征患者在生理上与正常人具有较为明显的差别，一般来说他们具有骨骼病变、眼部病变、心血管病变、中枢神经系统病变和其他部位病变五大症状……
对于马方综合征，我们能够如何预防？预防的方法主要有四种，分别是药物治疗、定期的随访复查、限制大运动量的体育活动和早诊断早治疗。马方综合征……
马凡氏综合征的临床表现主要体现在肉系统、眼、心血管系统等方面。在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤……
预激综合征是指窦房结发出的激动不仅通过正常的房室传导系统下传到心室，而且也通过一条异常的附加旁路，绕过正常房室传导通道以短路方式较早地传……
相关健康数据
擅长：致力于心血管疾病的临床、教学与科研，在心血管疾病的诊治特别是心脏介入治疗方面积累了丰富的经验，在亚太...
擅长：心律失常介入诊断和导管射频消融治疗：开展各种复杂心律失常的导管射频消融治疗，包括心房颤动、心房扑动、...
副主任医师
擅长：对先天性心脏病、风湿性心脏病、高血压、冠心病等常见心血管病有较丰富的临床治疗经验。
擅长：心脑血管疾病及内科疑难病症
名医专家详细解答 生育二胎的注意事项
擅 长：围产医学：妊娠并发症和合并症的诊断和处理；妇产科超声……马凡氏综合症已夺多位运动员生命 专家暗示只能退役
昨日有媒体报道，在今年夏天刚刚从浙江队转会至上海队的年轻中锋张卓君，近日因在体检时被查出患有“怪病”马凡氏综合征而进行了手术。美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫、昔日排球名将朱刚等，都因为马凡氏综合征而英年早逝。
　　昨日有媒体报道，在今年夏天刚刚从浙江队转会至上海队的年轻中锋张卓君，近日因在体检时被查出患有&怪病&马凡氏综合征而进行了手术。手术虽然成功，但其职业生涯就此画上句号，对此，上海和浙江两家俱乐部双双表示将会对张卓君负责。生于1991年的张卓君，此前曾在浙江稠州银行队效力了两个赛季。马凡氏综合征究竟是什么样的病？
　　怪病已夺走多名运动员生命
　　对于张卓君的病情，上海东方大鲨鱼俱乐部总经理章明基告诉记者，张卓君正在家中静养，球队安排手术并垫付了医疗费用。&我们每天都和张卓君的家人保持联络，他的病情都会汇报到我这里，包括姚明也打电话慰问过。张卓君和他的家人完全不用担忧，我们一定会竭尽所能为他提供最好的医疗条件。&记者了解到，马凡氏综合征已夺走多名篮球运动员以及其他运动的运动员生命。2012年5月，年仅24岁的前辽宁男篮球员张佳迪因心脏病突发抢救无效去世，身高2米18的他一度被认为是姚明的接班人。2012年1月，张佳迪因胃疼难受随后被检查出患有马凡氏综合征，随后在3月20日做了手术，但最终未能挽救他的生命。另外，美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫、昔日排球名将朱刚等，都因为马凡氏综合征而英年早逝。
　　一旦得病只能选择退役
　　为何马凡氏综合征的患者多为大个子？西京医院心脏外科主任医师、教授陈文生告诉记者：&马凡氏综合征是一种遗传病，患病特征有高度近视、四肢、手指、脚趾细长不匀称、身高明显超出常人，而随着年龄的增长，还会伴有心血管系统异常。因为是遗传病，所以马凡氏综合征会在7年甚至更长的时间后才会显现出来，而因为只有在医院做心脏B超等手段可以检查出来外，一般患者自己很难知道患病。&陈文生说：&马凡氏综合征会使患者心血管系统异常，因为运动会使血液循环加速，导致动脉破裂、脉瓣返流等征状，从而促使死亡。除了运动外，情绪起伏甚至喝酒也都是诱因之一。&
　　马凡氏综合征患者是否不能运动？西安学院健康科学系副主任张葆新告诉记者，&强度过大和激烈的运动应该尽量避免，像散步、慢跑等一些强度小的有氧运动可以适量尝试，不过还是要根据身体状态。&由此可见，张卓君只能选择结束职业生涯。
　　是否得病体貌特征可以判断
　　陈文生医生告诉记者，&马凡氏综合征患者在不检查并且不出现心血管系统方面的病情时，基本不知道自己患病。球队体检不是很到位，这是对球员不负责。&记者连线了西北工业大学篮球队教练王立彬，他表示，从体貌特征可以判断马凡氏综合征患者。&个子高、眼球内陷，脚趾过长且弯曲，鸡胸，这些都是马凡氏综合征的病症，我见过几名这样的队员，我会告诉他们或许不适合篮球运动，并嘱咐他们去医院做体检。&王立彬告诉记者，&我国职业队、专业队的体检水平虽然在不断提高，但还是不及国外，所以这几年因马凡氏综合征而猝死的运动员仍然存在。& 实习记者张尧
责任编辑：叱咤烈陀C14
很久没有过静下心来聆听世界的声音了，借着这次一加送测一加银耳2耳机的机会，我又...
官方微博：
热线电话：+86-10-
官方微信：大公网
关注方式：
打开微信朋友们扫一扫关注
大公报总机：+852-&&&&&大公网：香港 +852-&&&&&北京 +86-10-&&&&&（值班电话）：+86-10-
大公网版权所有,未经允许,不得转载 中国大公网络有限公司您好， []|
马凡氏综合征夺多位巨人生命 平均寿命仅30岁
本报记者 楼栋明显比队友要高一个头，打比赛时总戴一副酷酷的运动眼镜，尽管只能在比赛的“垃圾时间”短暂亮个相，总也是表现得特别认真——一直关注浙江广厦队比赛的球迷，应该能把张佳迪的名字和这个身高2米18的大男孩对上号。2008-09赛季在王非()带队的广厦队打了一个赛季后，张佳迪返回母队辽宁，浙江球迷应该很久没听说他的消息了。谁料昨天傍晚噩耗传来，张佳迪因为心脏病突发去世，年仅24岁，而夺去他年轻生命的，又是这个有点让人耳熟的名词“马凡氏综合征”。效力广厦期间，训练一上量就吃不消“真的很遗憾，他还那么年轻。”浙江广厦队总经理叶湘玉回忆起这个在球队短暂停留的小伙子时说。2008年，年轻的广厦队在全国广招人才，当时在辽宁先看上了还打不上球的韩德君，人家不放人，但告诉叶湘玉，还有个大个子，要不要看看？这样，当年才20岁的张佳迪就到了杭州。即使在CBA新军广厦队，张佳迪也是个菜鸟，球队工作人员回忆说，这个小孩当时经常被老队员开玩笑“欺负”，和大家关系都挺不错的，但并没发现他有健康隐患。叶湘玉说：“他在我们这里体检，没有发现心脏病。”但球队也发现，只要训练一上量，张佳迪就有些吃不消，不过很难说这是否和患有心脏病有必然联系。他离开广厦队的原因也与健康无关，叶湘玉介绍说，“他是打排球出身，篮球意识相对比较弱。”出场13次，总共得了10分，这就是张佳迪效力广厦整个08-09赛季的数据。马凡氏综合征曾夺去多位巨人的生命今年1月29日，张佳迪在自己的微博中写道：“难受，胃疼。”2月27日，他动了手术，手术前还被当成胃病治了20多天，后来才发觉是心脏的问题。当时手术比较成功，张佳迪还在微博上发了“重生”二字，但不久病情出现反复，再度入院。据知情者透露，昨天下午张佳迪突然感觉心口疼，虽经紧急抢救，还是没能挽回他年轻的生命。曾经担任辽宁男篮助理教练的岳鹏飞昨天也证实，张佳迪在辽宁队时就被查出患有马凡氏综合征。“马凡氏综合症属于先天性因素所致，这个病很难确诊，但一旦确诊就必须手术解决，张佳迪的病说白了就是主动脉夹层瘤，和前美国女排明星海曼的死因一样。”当年的“小”从未放弃过篮球梦想噩耗传出后，曾带张佳迪去美国训练的北京男篮主帅闵鹿蕾在微博上写道：“很善良很单纯的孩子，听到这个消息心里真的很难受。”本报记者通过张佳迪微博粉丝联系到他的一位名叫赵欣的球友兼好友，赵欣说：“我听到这个消息，眼泪一下就下来了。”“这一两年，是他篮球生涯最低潮的时候。”赵欣说。当年张佳迪在美国篮球训练营少年成名，号称“小姚明”，一度入选国青队。但是因为先天身体原因，从辽宁到广厦，再去北京、江苏试训，都没有成功，之后甚至还去过甲B，也没有打上球。“即使如此，他回到家，自己一个人也在练球，从来没有放弃过。”赵欣说。“去年11月，他打电话问我，还要不要打球。”曾是广东宏远青年队球员，后来受伤回到云南的赵欣回答说自己准备做别的事情了，“但他跟我说，他还要去打大学生联赛，他要从那里重新开始篮球生涯，重新打回CBA。”这句话让赵欣感动了很久，相信也会让所有屡败屡战却仍然有梦的篮球少年感动，只可惜，从未放弃的张佳迪，只能在天堂继续追梦了。名词解释>>>马凡氏综合征属先天性遗传性疾病。其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。●1984年，身高2米17的中国男篮运动员韩朋山猝死。●1988年，身高1米96的原美国女排主攻手海曼球场猝死，死因为主动脉瘤破裂出血。●2001年，身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。●2009年，身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。
读完这篇文章后，您心情如何？
[责任编辑：qianyang]
(请登录发言，并遵守)
如果你对体育频道有任何意见或建议，请到交流平台反馈。【】
体育视频高清大片
新闻排行博客视频新闻
Copyright & 1998 - 2017 Tencent. All Rights Reserved}