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混合性结缔组织病继发肺纤维化7年
状态：就诊前
咨询标题：混合性结缔组织病继发肺纤维化7年
混合性结缔组织病继发肺纤维化7年
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
本人86年生，今年27岁，7年前即05年春开始发病。初期面部出现块状红斑，双手掌瘙痒伴水泡，深呼吸不能吸到底。05年秋季开始出现咳嗽症状，体型逐渐消瘦，开始脱发。发现2颗蛀牙。06年开始出现气喘，面部及全身出现红疹并伴瘙痒，并有鳞屑。双手遇冷发紫。口唇稍发绀。偶有吞咽实物困难，以及呕吐症状，有嗳气。时常失眠。四肢乏力。07年出现四肢皮肤发硬症状，以及全身皮肤发黑。
07年5月份入住南京鼓楼医院，诊断为“混合性结缔组织病”“继发性间质性肺炎”。自身抗体示：抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型弱阳性，ENA抗体抗SSA阳性，ANA颗粒性(+)。腮腺造影示：干燥综合症。食道钡餐示：收缩欠佳蠕动慢，食管扩张伴积液。角膜荧光染色：左(-)右(+)，泪流量左右均15mm。肺功能示：重度混合性通气功能减退，弥散量降低，限制性通气功能障碍。CT示：两肺弥漫性间质性肺纤维化，双肺纹理增多模糊，双肺野内见网格状及索条状高密度影，边缘模糊，双肺见透亮无肺纹理区。伴蜂窝状改变，下肺为主，两肺肺大泡。两侧胸膜增厚，纵膈淋巴结增大。双肺闻及velcro啰音，呼吸音轻。
曾经治疗情况和效果：
用药情况：
07年5月开始用药。鼓楼医院：①强的松30mg，②羟氯喹0.1 tid，③帕夫林 2 tid ,④必嗽平16 tid，⑤环磷酰胺 0.4/半月一次。感冒时加用吉诺通，希克劳，橘红痰咳液。激素定期减量。
08年7月上海仁济医院就诊，经检查控制稳定，咳嗽好转，用药：①强的松10mg，②富露施，（环磷酰胺停用）
09年4月，咳喘加剧。鼓楼：①强的松20mg②环磷酰胺 0.4/半月一次，③富露施（环磷酰胺复用）
09年10月，入住鼓楼医院，进行“脐带间充质干细胞移植”出院后：①强的松15mg，②环磷酰胺 0.4/半月一次，③羟氯喹，④富露施。（移植失败，无效果）
10年3月咳喘加剧，仁济医院：①强的松35mg，②新山地明环孢素 2 bid，③沐舒坦。激素每月减量。
10年8月，仁济：①强的松20mg，②硫唑嘌呤，③秋水仙碱，④沐舒坦，⑤钙片
11年4月咳喘又加剧，仁济：①强的松15mg，②环磷酰胺 0.6/每月一次，③富露施，④秋水仙碱，
11年7月咳喘继续加剧，仁济：疑似曲霉菌感染，大扶康吊水半月，伏立康唑口服一月。（判断错误，药后无效）
11年9月，仁济：①强的松15mg，②骁悉（吗替麦考酚酯）3 bid，③沐舒坦，④秋水仙碱，
12年2月，仁济：①强的松15mg，②新山地明环孢素 2 bid，③秋水仙碱，④沐舒坦
08年5月，鼓楼 侯杰
09年12月 上海曙光医院风湿科中医 沈丕安
11年6月 曙光 呼吸科中医 蔡冠球
想得到怎样的帮助：
现在的症状：
①一活动就会咳喘，晨起和入睡时尤为剧烈。睡眠过程中如有醒，必会咳喘，例如夜尿时。不能爬楼梯，平走几步路后就会咳喘，至多走100米就走不动了，只能在家走动走动。静坐时血氧97，脉率100。上个卫生间回来后就血氧78，脉率115。现在每天在家吸氧2-3小时，不吸氧也可，吸的话舒服点。
②说话比较吃力，语气低微，说话断续，一说话就会咳喘，呼吸急促微弱，喉间常有哮鸣声。
③痰稀，清透名色伴白色泡沫，很难咳出，咳出后咳嗽就停止了，但每次咳出至少要花5分钟，并且稀少。白天多数以干咳为主，静止也咳，活动后尤为剧烈。
④打嗝声非常响，长时间打嗝一次，每日都会，有嗳气。吞咽干燥食物如大米、红薯会噎住，咳嗽厉害时会呕吐。食欲不佳，饭量少，偶有腹痛腹胀，胃有时反酸，胃肋有时胀痛。饭菜喜欢吃热的，但是咳嗽时想喝冷水。
⑤有口臭，舌苔白色，舌苔厚，无齿痕，舌面有白颗粒状。晨起口干，无口苦。痰不腥，痰不臭。汗味不臭，有酸味。大便臭，不酸，黄色成形正常，小便也正常，但是夜尿频多，每晚大概2-3次。喝水多的话5-6次。
⑥怕冷不怕热，手脚以及双腿怕冷，晚上睡前脱掉裤子后，双腿呈紫色纹样，平时不出汗，咳嗽时会出汗，上身出汗。
⑦偶有头晕无头痛，无关节疼痛，无杵状指，有雷诺，无水肿，无口干眼干，四肢肌力测试正常，无结核。
⑧面部有红疹，有鳞屑，身体无。面部浮肿，身体发胖。无口腔溃疡，用药后蛀牙已无，皮肤发黑发硬现也消失，脱发有
⑨有心慌气短，心跳心速，胸闷肋痛，胸口时常觉得憋闷，一有这种感觉就会随之出现分泌唾液、咳嗽、呕吐。入眠困难，睡后易醒。
现在中药西药都在用 但是效果不理想 病情仍在加重 不知孙教授在肺纤维化的治疗方面有没有较好的经验
c***发表于
资料很详细，混合性结缔组织病合并肺间质纤维化，是比较棘手啊，经验谈不上，可以试用些辨证中药，希望能改善症状。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
孙钢大夫本人
状态：就诊前
此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。
抱歉近期较忙，未及时回复，好在已通过电话，了解了你基本情况。
我的意见还是以保守为主，不宜贸然作胸膜粘连，后者可能进一步限制了你的肺通气功能。
我院一般气胸是可以处理的。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
孙钢大夫本人
状态：就诊前
提问：陈婷-肺纤
所患疾病：免疫继发肺纤维化
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
孙主任您好 我去周老那诊治过了 现在开始服用汤药 他为我配了4周的中药 再去复诊 我初步打算去他那看个3次 再去您那住院调理一段时间 去看周老确实很不方便 本人相当累和折腾 父母也是 要过夜 要请假等等 号也不好约 期待他的药能有疗效 一段时间后还是长期在您那治疗 一来方便点 二来调方也及时 呵呵 到时还请您费心了
曾经治疗情况和效果：
如果您觉得可以趁暑假这段时间 边看周老 边在您那住院调养也不错 那也行的
周老的辩证是肝肾亏虚 痰瘀郁肺 气阴两伤 脾虚胃弱
药方是：南沙参12
我觉得吃4周可能时间有点长 当然他也是考虑到我出门不方便 号不好约等因素 我吃后有些什么不好的感觉我会反馈给您 您可以帮我微调下
想得到怎样的帮助：
对了 我妈妈帮我买了三七粉 我每天都吃点 但是我不知道每天应该吃多少为宜 我现在都是用小汤勺早晚各挖一勺瞎吃 例假来的时候吃也没关系吧
有关那个骨头的问题 拍过片子了 说是各个椎体不同程度骨质增生变 医生说问题不大 就是吃激素引起了钙流失 说是可以吃点硫酸氨基葡萄糖
听说你今天已到我院住院，气胸？明天来看你吧。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
孙钢大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
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成人各类急慢性、顽固性咳嗽，支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化及中晚期肺癌等呼吸病的中医与中西...
孙钢，男，苏州市中医院呼吸内科主任，南京中医药大学兼职教授，硕士生导师。江苏省中医学会呼吸病专业委员...
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