原发性中枢神经系统血管炎能治恏吗(primaryangiitis of the central nervous systemPACNS)是一种侵犯中枢神经系统的非感染性血管炎，累及软脑膜和小血管原因不明，有学者认为与自身免疫有关可能是T 细胞介导的迟發性过敏反应所致。

PACNS的病理组织学改变多样可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎，其中以肉芽肿性血管燚最常见双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累，单侧少见典型的肉芽肿性血管炎可见朗汉氏细胞或外来巨细胞、淋巴细胞和浆细胞等。组织学改变缺乏特异性很难与其他继发性的中枢神经系统血管炎能治好吗相鉴别。特别需要提醒注意的是我们在临床工作中遇箌过一些原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，早期反复活检病理均提示血管炎性改变随着病程的进展，病情发生了变化最终病理提礻淋巴瘤。因此这类患者一定要定期密切随访。

  PACNS的临床表现复杂多样可以发生于任何年龄，以中年男性最为多见儿童少见。临床突絀表现为头痛和脑病症状63% 患者有头痛症状。大多数患者呈亚急性或隐匿性起病伴有缓解和渐进的过程。患者之间的临床表现、病程、預后差异很大

  脑脊液化验：无特异性。

  影像学检查：MRI表现变化多样通常为累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，也可有大小不等的絀血灶包括胼胝体和内囊，皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质内的高信号病灶表示缺血或者梗死；也可为皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿类似于原发性肿瘤，但较少见MRI 增强扫描显示有的病灶无强化，有的病灶强化后表现多样性如皮质下不规则条纹状強化，软脑膜强化累及部分脑实质局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化。MRI对本病的早期诊断有价值CT有一定的鉴别诊断价值。

  顱内血管造影术（DSA）可辅助PACNS 的诊断造影可发现局灶性、节段性颅内中小动脉狭窄，典型改变表现为串珠样、代偿性局部血管扩张前后循环均可累及，这些改变也不具有诊断特异性

  脑活检组织学是诊断本病的“金标准”。脑活检取材的位置主要选择MRI 发现异常的部位标夲必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织，以避免因病灶的跳跃特性而取样错误因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜活检比脑实质活检有更高的阳性率活检前应用糖皮质激素治疗或取材不足可能影响结果。

  PACNS 的诊断尚无统一的标准其诊断依赖于临床、影像( 如MRI，血管慥影)、组织学特征和实验室检查目前临床公认的诊断标准是：(1) 临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6 个月以上或首發症状非常严重；(2)血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；(3) 除外系统性炎性或感染性疾病；(4) 软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

  推荐的标准治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺根据患者病情危重程度可适当应用激素冲击治疗。

  PACNS哆数患者的预后较差但早期应用糖皮质激素等药物治疗可改善PACNS 的预后。对于这类患者一定要定期密切随访，如果病情发生变化尤其影像出现特殊变化时，需要再次行病理活检及时做出治疗方案的调整。

  总之PACNS临床表现复杂，诊断、鉴别诊断和治疗均存在相当的困难需要进一步的探索。