首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；

随着病情进展肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍但常有主观的感觉障碍，如麻木等

首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；

逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；

受累肌肉萎缩明显，肌张力降低可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；一般无感觉系统和括约肌功能障碍

腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍

首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力行走呈剪刀步态。

缓慢进展逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累
进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进从而真性和假性延髓麻痹共存。