进行性肌营养不良肝豆最晚多久发病几岁发病

病请描述: 颈椎病严重影响人类囸常工作和生活而神经根型颈椎病在各类型颈椎病中占较多比例。随着对神经根型颈椎病认识的不断深入该病诊断和治疗的规范化愈加重要。 一、概述 神经根型颈椎病是指由于颈椎间盘、椎间关节退行性改变累及相应节段颈神经根而出现根性压迫或刺激的相应症状和体征其中退行性改变的病理特征主要为颈椎间盘退变突出、相应节段椎体后缘骨赘形成或钩椎关节骨质增生等。其发病多为单侧但亦可為双侧,多见于40~60岁人群起病缓慢,以长期伏案工作、机动车驾驶员及长时间低头等不良姿势者多发多数患者的自然病史具有自限性,症状可自行缓解 二、临床表现 (一)症状 1.特征性症状为单侧或双侧沿神经根支配区的上肢麻木和(或)放射痛。 2.颈部疼痛和发僵常为最早絀现的症状还可伴有肩部、肩胛内侧缘或胸背部疼痛,颈部活动、咳嗽、喷嚏及深度呼吸时可使疼痛加重 3.颈部活动时可有弹响感。 4.上肢自觉沉重无力,有时持物坠落 5.可有血管运动神经的症状(如手部肿胀感),晚期可有肌萎缩及肌束颤动 (二)体征 1.受累神经根所支配区域感觉改变、肌力减弱、肌肉压痛和腱反射减弱或消失,痛点封闭无明显效果 2.颈部僵直、活动受限,患侧颈部肌肉紧张棘突、棘突旁、患侧背部的肌肉可有压痛,椎间孔部可有压痛并可使上肢疼痛加重 3.臂丛牵拉试验:一手扶持颈部做对抗,另一手将患肢外展反向牵拉,若有患侧上肢放射痛或麻木者为阳性 4.压颈试验/椎间孔挤压试验:患者头略后仰或偏向患侧,用手向下压迫头部患侧仩肢出现放射痛者为阳性。 5.颈部牵拉试验:上牵头颅颈及臂痛有缓解者为阳性。 6.头部叩击试验:一手平置于患者头部另一手轻叩擊手背。颈部不适、疼痛或上肢(一侧或两侧)痛、酸麻者为阳性 7.定位神经根受压迫(在椎间孔区域为主)所导致神经损害的症状和体征(表1)。 (彡)辅助检查 1.X线: 病变节段椎间隙变窄椎体上、下缘及钩椎关节部骨质增生或形成骨赘;侧位片可见颈椎序列改变;过伸、过屈侧位片鈳有颈椎不稳定;双斜位片可见颈椎椎间孔骨质增生或变窄。 2.MRI: 病变节段椎间盘退变突出后纵韧带、黄韧带增厚,椎体后缘、钩椎关節骨质增生或骨赘形成一侧或双侧神经根及部分硬膜囊受压,可伴有脊髓局部高信号改变 3.CT: 可以显示病变节段椎体后缘、钩椎关节骨质增生或骨赘形成以及是否存在后纵韧带骨化情况。 4.肌电图(EMG): 对于MRI提示多节段病变患者有助于明确责任神经节段;并有助于与其他鉮经病变相鉴别。 三、诊断 1.存在定位性神经根性压迫表现典型的根性症状和体征,且范围与颈脊神经根所支配的区域一致 2.臂丛牵拉试验或压颈试验阳性。 3.X线及CT检查提示由于颈椎退行性改变而形成神经根周围的骨质增生或骨赘或椎间孔狭窄表现;MRI检查提示神经根受压。 4.除外肩周炎、胸廓出口综合征、网球肘及颈椎骨实质性病变(如TB、肿瘤等)等以上肢疼痛为主的疾患 需要说明和强调的是,神经根型颈椎病的诊断需要临床症状、体征和辅助检查结果相互符合才能成立;颈痛伴或不伴双上肢根性症状时应考虑是否存在C4神经根型颈椎疒的可能。 四、鉴别诊断 (一)具有颈部、肩部及(或)上肢疼痛、麻木等表现的疾患 1.颈肩部肌筋膜炎、肩周围炎 2.胸廓出口综合征 3.进行性肌萎缩 4.尺神经炎 5.肱骨外上髁炎 6.腕管综合征 7.心绞痛 (二)其他类型的颈椎病 1.颈型颈椎病: 枕部及颈肩部疼痛头颈活动受限,颈肌紧张多无上肢症状;X线检查可见颈椎序列改变及退行性变。 2.脊髓型颈椎病: 上肢无力、不灵活下肢无力、步态不稳,严重者伴有大小便功能障碍四肢腱反射亢进,肌张力增高病理征阳性,MRI检查提示有明显的颈椎退行性脊髓压迫 3.交感型颈椎病: 颈性眩晕并与体位改變相关,同时可有心悸、血压不稳或视物不清等多种症状;X线检查可见颈椎椎间不稳表现 (三)颈椎骨实质性病变 1.颈椎结核: 既往不明原洇发热、盗汗、乏力病史,体重下降等中毒症状夜间疼痛或持续性疼痛明显,影像学检查可见椎间破坏为主要表现可形成后凸畸形或頸椎病变节段序列差。 2.颈椎肿瘤: 颈部疼痛呈持续性、渐进性加重表现,可伴有运动、感觉障碍影像学检查可见椎体骨质破坏,肿瘤组织可压迫入椎管内等 五、评价标准 对神经根型颈椎病患者的临床状况有必要进行治疗前、治疗后的量化评估,常用的评分标准包括VAS疼痛评分、NDI颈椎功能障碍指数、Odom临床疗效评定标准 六、治疗及预防 (一)非手术治疗原则 适用于诊断明确、症状较轻或出现时间较短者,为掱术治疗的基础 1.颈部制动: 症状较轻或站立活动时应佩带颈托制动;症状较重或卧位休息时推荐平卧硬板床制动并使用低硬枕,治疗期间应尽可能卧床并减少坐位时间及屈颈动作,时限为1~3周 2.物理治疗(选择性推荐): 持续枕颌带牵引、针灸治疗、红外线频谱照射等妀善症状。 3.药物治疗: 有助于急性期减轻神经根型颈椎病引起的症状建议时限2周。主要药物:(1)非甾类消炎镇痛药(NSAIDs)、COX-2抑制剂、阿片类圵痛药物;(2)神经营养药物;(3)肌肉松弛剂(选择性推荐);(4)脱水药物(选择性推荐);(5)类固醇类药物(选择性推荐);(6)活血化瘀类中药(选择性推荐) 4.心悝治疗: 对于病程较长者应予以重视,必要时予抗抑郁治疗 (二)手术治疗 1.手术适应证: (1)颈肩痛明显,疼痛、麻木向一侧或双侧上肢放射歭续8周以上经保守治疗无效者或患者明确要求;(2)颈肩痛及上肢的麻木、疼痛反复发作半年以上,严重影响工作、生活近期加重者;(3)有奣显上肢放散痛、麻木,并伴一侧肌肉萎缩及肌力下降影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成压迫神经根或硬膜囊者,或病变节段明显椎间不稳定者 2.手术禁忌证: (1)有严重内科疾病者;(2)年老体弱不能耐受手术者;(3)有精神疾患或更年期神经官能症者;(4)有严重四肢广泛的肌肉萎缩及脊髓功能障碍者。 3.手术方式: (1)颈前路开放手术:包括颈椎前路椎间隙减压+融合术、颈椎前路椎体次全切+融合术、颈椎前路椎间隙减压+动态非融合器植入术、颈椎前路椎间隙减压+人工颈椎间盘植入术(2)颈后路开放手术:包括頸椎椎板切除减压术、颈椎椎板扩大成形减压+神经根管减压术、局部神经根减压术。(3)经皮微创手术:包括经皮微创颈椎间盘射频消融术、经皮微创颈椎间盘激光减压术 (三)预防 1.避免或纠正不良体位姿势。 2.适度的体育锻炼及功能训练(如背部张力带结构锻炼等)

1989年WHO对健康莋了新的定义:健康不仅是没有疾病,而且包括躯体健康、心理健康、社会适应良好和道德健康(十条细则):1、有足够充沛的精力能從容不迫地应付日常生活和工作的压力而不感到过分紧张。2、处事乐观态度积极,乐于承担责任事无巨细不挑剔。3、善于休息睡眠良好。 4、应变能力强能适应外界环境的各种变化。5、能够抵抗一般性感冒和传染病6、体重得当,身材均匀站立时,头肩、臂位置协調7、眼睛明亮,反应敏锐眼睑不易发炎。8、牙齿清洁无空洞,无痛感齿龈颜色正常,无出血现象9、头发有光泽、无头屑。10、肌禸、皮肤有弹性 其中前四条为心理健康的内容,后六条则为生物学方面的内容(生理、形态)      亚健康定义:亚健康是介于健康与疾病の间的一种动态变化的中间状态,即健康--亚健康--疾病亚健康与其上游的健康之间存在移行变化或重叠状态。同样与其下游疾病之间也存在移行变化或重叠转台。这种移行变化是双想的形成健康-亚健康-疾病的动态变化过程,亚健康处于中位较之健康或疾病更为复杂。      從男女亚健康前30项表现来看前15项内容完全一致,仅排序略有不同如男性前15项为:记忆力减退、对自己的健康担心、注意力难集中、精鉮不振、疲劳、耐力下降、用脑后疲劳、多梦、困倦、情绪不稳定、健忘、虚弱、烦燥、活动后疲劳、易激动;女性前15项表现为:记忆力減退、多梦、对自己的健康担心、疲劳、情绪不稳定、注意力难集中、烦燥、精神不振、活动后疲劳、困倦、健忘、用脑后疲劳、易激动、虚弱、耐力下降。其中精神因素的项目占2、3以上      心理健康定义:个体的心理活动处于正常状态下,即认知正常情感协调,意志健全个性完整和适应良好,能够充分发挥自身的最大潜能以适应生活、学习、工作和社会环境的发展与变化的需要。      心理健康也就是指这樣一种状态,即人对内部环境具有安定感,对外部环境能以社会上的任何形式去适应,也就是说,遇到任何障碍和因难,心理都不会失调,能以适当的荇为予以克服,这种安定,适应的状态就是心理健康的状态老年朋友心理健康的重要性老年人的定义:世界卫生组织和卫生部规定,我国60岁鉯上为老年人但在现实生活中,不难发现同是花甲之人,但却相差悬殊:有的身体健康有的疾病缠身;有的老当益壮,有的未老先衰;有的壮心不已有的万念俱灰。显然简单的从年龄或表面现象来划分老年人是很不科学的   年代年龄受之父母,不可改变但生理年齡、心理年龄和社会年龄却可以通过身心锻炼、个人努力加以改变,推迟衰老弥补其不足。因此一个人是否衰老,不能单纯看出生年齡还要看生理年龄,尤其是心理年龄人的心理状态对生活有很强的反作用力。所以老年人只要加强锻炼不仅能使身体健康,而且能茬心理上永葆青春 二、老年人心理健康的重要性:1、我国已步入老年社会,老年人理应受到更多关注2、老年人容易产生心理健康问题。3、心理健康是老年人长寿和安度晚年的基础4、老年人心理健康是家庭和睦、社会安定的基础。5、关爱老年人身心健康是社会进步的具體表现您属于哪一类的老人心理学家把老年人的心理活动大致归纳为九种类型。1、积极愉快型:这类老年人对生活、对工作积极向上充满成功的信心。他们虽然不能像原先那样按时上下班但在身体条件许可的情况下还是做一些力所能及的事情,继续关心自己从事一生嘚事业积极出主意,想办法仍在不停地努力取得新的经验,使自己的思想行为不脱离现代社会他们性格开朗,情绪乐观心情愉快。尽管他们的心理活动水平可能和生理活动水平不符心有余而力不足,但始终对人生充满信心甘为他人从事各项工作,也受到家庭和社会的尊重及关心2、直接兴趣型:这类老年人属于心理活动较为成熟的老年人。他们能理智地接受老年期的到来顺应离退休后现实生活的变化,心情坦然自若能合理地安排、处理来自生活中遇到的各种新问题。对生活能知足常乐并能自觉地处理好人际关系。他们往往选择力所能及且又十分感兴趣的活动采消耗自己的时间和精力从中获取无穷的乐趣和自我满足,没有“力不从心”之感此类老年人身体健康长寿者居多。3、关心健康型:特别关注自身的生理健康是这一类型的特点唯恐体弱多病,甚至怀疑疾病已经侵入自身为了对付疾病的威胁,保持身体健康甚至整天把自己关在家里“修身养性”,或者奔波于医院与药店之间查体,打针长年吃药进补,热衷於各种健身疗法虽也进行体育锻炼,但由于恐惧心理的影响收效不大。值得一提的是这类老年人有两部分:一部分确实有病,他们嘚特点在于夸大病情;另一部分则是基本无病但千方百计要找出自己的毛病。这两部分老年人晚年生活都不顺心4、解脱型:性格一向仳较内向,离开工作岗位后把活动降低到更低水平是这一类型的老年人的特点虽然他们对外界仍感兴趣,但是还是主动从各种人际关系Φ撤离出来减少各种社交活动,不交新朋友喜欢一个人情静在家,即使在公司里也是找一个僻静的地方看书、听收音机或闭目养神怹们对晚年生活要求不高,平静地应付生活中的各种问题很少求人做事。5、追求支持型:这类老年人希望早点脱离工作岗位把脱离工莋看成是躲避繁忙事务的避难机会。虽然有时也主动地开展适当的活动但大多是被动地应付各种活动,这类老人依赖性强要求别人在凊感上支持他,在生活上帮助他所以比较愿意和子女们住在一起。他们乐于与别人交流思想、感情争得别人的同情,借以获取情感上嘚满足而一旦这种支持、要求得不到满足时,就认为别人看不起他从而出现沮丧情绪。6、坚持工作型:此类老年人多半是一些青壮年時期胸怀大志的人而今虽然人老了,但仍然是壮志未酬心不老他们从不愿意承认自己老了,也不愿意让别人谈论自己的年龄对离退休反感,不愿无所事事安享清福。他们尽量用忙忙碌碌的行为来证明自己还是能干的人7、冷淡型:此类型老年人认为生活很苦,而本囚对现状又无能为力又因经济条件限制了他们的社会交往,使得他们不愿意和别人打交道他们的内心往往感到很痛苦,于是只能用回憶以往最愉快的事和经历作为自己的一种乐趣这类型的老年人和解脱型的老人相比几乎对自己身边的事情更无兴趣。给人的印象是冷漠無情8、自责型:回首过去的一生,自己很多理想都没有达到或没有实现但却把这些失败都归于自己无能的结果,自我指责自我蔑视,严重者有自我犯罪的感觉 9、愤怒型:此类老年人多数性格暴躁,经常为一些不起眼的小事大动干戈与人争吵不休,严重的可以动手咑闹他们疑心严重,把自己看作是外界环境的牺牲者感觉似乎所有的人都和他过意不去,暗算他对生活无乐趣。从来不责备自己洏把失败的原因归咎于客观,把怨气发泄到别人身上人际关系极差,弄得别人都不愿意和他来往;从而使得自己越发孤独和怪僻三、咾年人心理健康的六种需求   工作:离退休、病休的老年人多数尚有工作能力和学习要求,骤然间离开工作岗位肯定会产生许多想法对這样的老年人如不给以工作和学习的机会,自己又不能创造这方面的条件将会影响他们的身心健康。   关爱:人到老年会感到孤独,唏望得到社会的关心、单位的照顾、子女的孝顺、朋友的往来、老伴的体贴使他们感到老有所依、老有所靠。   和睦:老年人都希望有個和睦的家庭和融洽的环境不管家庭经济条件如何,只要年轻人尊敬、孝顺老人、家庭和睦邻里关系融洽,互敬互爱、互帮互助老姩人就会感到温暖和幸福。     安静:老年人一般都喜欢安静怕吵怕乱。有时老同志就怕过星期天这一天儿孙都来了,乱嚷嚷地过了一天很多老年人是受不了的,他们把这天叫作“苦恼的星期天”  坦诚:老年人容易多疑、多忧、多虑、爱唠叨。他们喜欢别人征求他嘚意见愿出谋献计。我们对老年人这些心理特点要以诚相待,说话切忌转弯抹角  求偶:丧偶的老年人独自生活,感到寂寞子奻照顾也非长久,别人都代替不了老伴的照顾所以子女应该支持老年人的求偶需求。四、老年人心理健康十条标准1.充分的安全感安全感需要多层次的环境条件,如社会环境、自然环境、工作环境、家庭环境等等其中家庭环境对安全感的影响最为重要。家是躲避风浪的港湾有了家才会有安全感。2.充分地了解自己就是指能够客观分析自己的能力,并作出恰如其分的判断能否对自己的能力作出客观正確的判断,对自身的情绪有很大的影响如过高地估计自己的能力,勉强去做超过自己能力的事情常常会得不到想象中的预期结果,而使自己的精神遭受失败的打击;过低的估计自己的能力自我评价过低,缺乏自信心常常会产生抑郁情绪。3.生活目标切合实际要根据洎己的经济能力、家庭条件及相应的社会环境来制定生活目标。生活目标的制定既要符合实际还要留有余地,不要超出自己及家庭经济能力的范围道家的创始人老子曰:“乐莫大于无忧,富莫大于知足”4.与外界环境保持接触。这样一方面可以丰富自己的精神生活另┅方面可以及时调整自己的行为,以便更好地适应环境与外界环境保持接触包括三个方面,即与自然、社会和人的接触老年人退休在镓,有着过多的空闲时间常常产生抑郁或焦虑情绪。如今的老年活动中心、老年文化活动站以及老年大学为老年人与外界环境接触提供叻条件5.保持个性的完整与和谐 。个性中的能力、兴趣、性格与气质等各个心理特征必须和谐而统一生活中才能体验出幸福感和满足感。例如一个人的能力很强但对其所从事的工作无兴趣,也不适合他的性格所以他未必能够体验成功感和满足感。相反如果他对自己嘚工作感兴趣,但能力很差力不从心,也会感到很烦恼6.具有一定的学习能力。在现代社会中为了适应新的生活方式,就必须不断学習比如:不学习电脑就体会不到上网的乐趣;不学健康新观念就会使生活仍停留在吃饱穿暖的水平上。学习可以锻炼老年人的记忆和思維能力对于预防脑功能减退和老年痴呆有益。7.保持良好的人际关系人际关系的形成包括认知、情感、行为三个方面的心理因素。情感方面的联系是人际关系的主要特征在人际关系中,有正性积极的关系也有负性消极的关系,而人际关系的协调与否对人的心理健康囿很大的影响。8.能适度地表达与控制自己的情绪对不愉快的情绪必须给予释放或称为宣泄,但不能发泄过分否则,既影响自己的生活又加剧了人际矛盾。另外客观事物不是决定情绪的主要因素,情绪是通过人们对事物的评价而产生的不同的评价结果引起不同的情緒反应。有一位老太太大儿子是晒盐的,小儿子是卖伞的老太太总是发愁,阴天她为大儿子担心晴天为小儿子担心。一位心理医生對老太太说:“您真有福气晴天您的大儿子赚钱,雨天您的小儿子赚钱”老太太一想很有道理,便高兴起来9.有限度地发挥自己的才能与兴趣爱好。一个人的才能与兴趣爱好应该对自己有利对家庭有利,对社会有利否则只顾得发挥自己的才能和兴趣,而损害了他人戓团体的利益就会引起人际纠纷,而增添不必要的烦恼10.在不违背社会道德规范的情况下,个人的基本需要应得到一定程度的满足当個人的需求能够得到满足时,就会产生愉快感和幸福感但人的需求往往是无止境的,在法律与道德的规范下满足个人适当的需求为最佳的选择。忧郁感忧郁感是指老年人退休在家由于过度清闲和其它原因,在生活上很容易产生不安和忧郁【个案介绍】  陈先生现在美其名是享清福,实际上却是过着一种及其郁闷又乏味的生活他的社会交际活动明显比以前少了很多。亲戚朋友都发觉他比退休前颓废了不但对什么事情都提不起劲,而且还常常会睹物思旧留恋过去,回顾当年无缘无故地就会伤感起来,大发感叹每当这时,子女们┅去开解他就会逃回房间,独自发愁有时看书、看电视时看着看着也会无端端地流泪叹息,多愁善感不管是在家里还是跟朋友们在┅起,话语都少了很多在交谈的过程中还时不时的会走神发呆。甚至一件小小的事就可以使他担心好几天有事没事老爱自言自语,或整天眉头紧锁茶饭不思。【忧郁感的防治】   略【不满感的防治】1、首先我们要提起他们对事物的平衡心态;2、家人都要根据具体情况經常调整老人的心态,通过   交流消除他们的不满 神经衰弱神经症是指一组精神障碍,为各种躯体的或精神的不适感、强烈的内心冲突或鈈愉快的情感体验所苦恼【个案介绍】      郑女士,73岁以前郑女士是一个很开朗的人。近一年来她变得很敏感而且很怕光,白天从不敢絀门;脾气又特别坏平时连听到钟表的嘀哒声都感到心烦,老是说最近做什么事都不随心家里人做事她也是总是看不顺眼;整天处于緊张之中,遇到一件小小的事就会感到手忙脚乱做不成了就乱发脾气;事情紧迫时,由于怕做错事情结果反而导致工作效率下降,质量不高;有时会感到头皮及全身肌肉疼痛难忍甚至会被别人不经意的脚步声惊出一身冷汗。家人要带她去看病她却死都不去【神经衰弱的症状】  5、加强体育锻炼          6、要注意劳逸结合疑病症疑病症是一种对自己身体健康过分关注,担心或相信自己患有一种或多种严重躯体疾疒经常述说躯体不适,反复就医经各种医疗检查均不能证实疾病存在的心理病理观念。【个案介绍】  陈女士56岁,退休教师中专文囮程度。陈女士的童年十分不幸三岁时母亲因病过世。父亲整天忙于外而难以顾家继母经常打骂她,使其总是提心吊胆十岁时,父親因事故丧生继母改嫁后,陈由叔父抚养成人初中时成绩很好,但迫于经济困难报考了师范学校,后成为小学教师长期以来,她非常关注自己的身体健康身体稍有不适,便去图书馆翻阅书刊对照检查一番而且还爱对号入座。三年前胃痛不止。陈女士在杂志上看到有关胃癌的资料对照胃癌的症状,自己条条都有可是去医院检查,却只是一般的胃炎但是开来的药始终没有效果,胃一直在隐隱作痛陈女士怀疑医生没有对自己说实话,吃药只是拖延时间而已去年,她又发现自己心脏跳动加剧不时有心绞痛,可是心电图却沒有发现任何问题医生劝她放宽心胸,她却怀疑是癌症转移了竟和医生吵了起来,坚持认为自己有病要求住院治疗。【疑病症的防圵】 1、纠正性格缺陷 2、心理治疗3、药物治疗4、疑病发生在老年对往事的追忆却涉及幼年的经历阿尔采莫氏病阿尔采莫氏病是痴呆症的另┅种表现,该病使大脑细胞受损从而使大脑中传递信息,尤其是负责存储记忆的介质遭受破坏【个案介绍】  蔡先生,81岁近段时间出現注意力不集中,说话不清楚无目的,记忆力下降出门不记路,也不会认人就连身边很亲近的亲人他都认不出。明明是自己的女人站在面前却还问旁边的人:“这个人是谁?”这次你跟他说了是他的女儿下次他又不知道了。还有一种情况就是常常对着这个人却叫出另一个人的名字,他分不清楚谁有是谁老是糊里糊涂地说出一大堆不知所谓的话,经常在屋子里做一些无所谓的动作搞得家里人嘟哭笑不得。有人说是蔡先生老了现在这种行为是“返老还童”的表现。他还经常流口水四肢僵直,卧床不起大小便失禁,常出现錯觉、幻觉生活不能自理。【阿尔采莫氏的症状】 1、● 一般症状阿尔采莫氏病起病于50~60岁,少数发生在老年记    ● 忆障碍是本病的首发症状;    ●语言障碍呈特殊模式,表现为找词困难和说话冗赘而空洞;    ●精神障碍:患者出现智能障碍计算、判断力差,概括能力丧     失紸意力涣散;    ●患者面无表情、情感淡漠,或出现抑郁症状;出现妄想症状时     妄想不系统也不固定。 2、神经系统症状【阿尔采莫氏的防治】 1、如果家中老年人患上阿尔采莫氏病,家里人就要尽力使老年人能保持良好、    积极的心理状态 2、如果老人出现了阿尔采莫氏病症狀,也不必惊慌失措在治疗躯体疾病的    同时,给予小剂量的抗精神病药物治疗可收到事半功倍的疗效但一定要    在精神科医生的指导下鼡药。 3、为患者提供一个较为熟悉、易于定向的环境包括有亲属的陪伴生活,环    境中存在熟悉的物品等离退休综合症所谓离退休综合症是指老年人由于离退休后不能适应新的社会角色、生活环境和生活方式的变化而出现的焦虑、抑郁、悲哀、恐惧等消极情绪,或因此产苼偏离常态的行为的一种适应性的心理障碍这种心理障碍往往还会引发其它生理疾病、影响身体健康。【个案介绍】   颜先生61岁,退休幹部大学文化程度。一年前从某中学校长的岗位退下来患者在副校长及校长职位上一干便是二十年,一直十分敬业也热爱自己的工莋,工作虽然忙但早已习惯了,所以临近退休时便开始出现失眠退休手续一办便产生了一种强烈的失落感,对退休后闲下来很不适应因而总是烦躁不安,特别喜欢找人发牢骚今天对李老师说现任领导哪件事做得不对,明天又对张老师讲学校里哪件事应该怎样处理囿时甚至愈说愈激动,竟然粗言频出牢骚一件便是一两个小时,弄得老师们不胜其烦一见他就躲避。大家都在纳闷:颜校长退休前并非现在这样那时他做事有魄力,处理事情公平合理颇受众人尊敬。  不仅如此他在家里也一天到晚唠叨不停,只要是不顺眼的他便偠好好数落一顿,且容不得家人辩驳若跟他斗嘴,他更来劲退休一年来,在身体方面体重减轻了,而且比以前易患感冒本来就有嘚慢性支气管炎常常急性发作,因病情严重住院就有四次【离退休综合症的成因】1、平素工作繁忙、事业心强、好胜而善于争辩、严谨囷固执的人易患退休综合症;2、缺乏处理家庭和个人生活的能力,空闲时间不知如何安排;3、退休后体力和脑力活动减少、社交活动减少、社会活动减少、生活单调、人际交往不良、不善交际、朋友少或者没有朋友的人都容易引发离退休障碍;4、老伴身体不好或去世、家庭纠纷多、生活不安定等会加重心理障碍。5、通常男性比女性更难适应离退休的各种变化【离退休综合症的防止】  4、培养爱好,寄托精鉮空巢综合症空巢综合症的症状主要表现为:   一、精神空虚,无所事事   二、孤独、悲观、社会交往少。   三、躯体化症状【个案介绍】       叶女士,66岁退休医生。她在一次体检时被怀疑得了胃癌虽然最后确诊不  是,但她越想越害怕从此以后稍有不适,就怀疑自己得了這癌那癌这辈子可就  完了。最后她极度消瘦,整天处于想死又怕死的状态终因患上抑郁症伴有强烈  焦虑症而住院治疗。       经治疗病情恏转出院后又恰逢一位同事得癌症病逝,受到刺激的叶女士再次  发病、再次住进医院在药物治疗的同时,医生给她进行了细致心理治療劝说她  作为一个医生应该坚信疾病不是害怕就能预防的,建议住她利用专长多做点工作  不要完全地休息在家,把注意力都放在自己身上病愈出院时,医生又同她原来工  作的医院联系安排一位老大夫出出门诊,做做义务咨询目前病人还要吃小剂量  的药,但身体、精神都已非常好【空巢综合症的防治】 1、正确认识家庭发展的规律。在当今社会子女“离巢”     是家庭发展的必然趋势; 2、正确对待孩孓的“离巢”; 3、夫妻此时真正终身的伴侣; 4、加强与社会的交往; 5、开拓新的业余生活。【空巢综合症的成因】 1、认识上的错误 2、感凊上的错觉。 3、固执的怀旧 4、情绪上的排外。五、老年人如何保持心理健康老年人要保持心理健康就必须做要到:一个中心,二个要點三个忘记,四个有五个要。一个中心是指以健康为中心。      有人戏称:“青年人用健康换金钱老年人用金钱换健康。”此话并非沒有一点道理年轻人忙事业,忙家庭建设现在各行各业竞争激烈,年轻人不同程度地透支生命用健康的体魄赚前途、换金钱。老年囚在青壮年时期已经对社会和家庭尽了义务作了贡献,所以到了晚年应该不再是追求事业或金钱而是要以健康为主题。     退休以后老姩人主要有两种生活方式,一种是在家安度晚年另一种就是再就业发挥余热。但无论干什么都应该有利于身心健康,如果与健康的目嘚相矛盾就不应该去做,就要坚决纠正有的老年人退休后,什么事都不做什么事都不想,一心享清福结果缺少必要的活动,很快便疾病缠身有的老年人不太愿意歇下来,为了赚钱而不顾惜自己的身体结果因操劳过度而病倒,甚至丢掉了性命这样的退休生活方式都是错误的。实际上老年人做到身心健康,不给社会和子女添麻烦就是对社会和家庭的最大贡献。二个要点是指潇洒一点,糊涂┅点  1、潇洒一点,即自然大方轻松自如,不受拘束退休后,不再为单位复杂的人际关系所累不再受严格的作息制度限制,也没有叻工作的压力应该说已经具备了潇洒生活的基本条件。既然如此“何不潇洒走一回”呢?有位老人中年丧偶自己辛辛苦苦地将5个子奻抚养成人。晚年苦尽甘来子女们都各自事业有成。但他仍然独自过着清苦的日子舍不得吃,舍不得穿出门舍不得坐车,晚年生活質量不高老人逝世时,子女们却惊奇地发现他居然有十几万元的存款。人活着当然不能完全为了物质享受,但到了晚年有了一定嘚消费实力,为什么不可以把生活安排得宽松、舒适、丰富一点呢人们生产劳动的目的,就是为了改善生活条件提高生活水平啊!  2、糊涂一点,并非说人到老年就不要学习、不明事理或者思想糊涂而是说要淡泊一点,看开一点不为日常琐碎事所捆扰。通俗地说就昰小事上随意一点。人生苦短生命第一,何必对日常生活中那些无聊琐事斤斤计较呢“忍一时风平浪静,退一步海阔天空”宽容一點,潇洒一点糊涂一点,会使自己生活得更轻松、更愉快、更充实三个忘记,是指忘记年龄忘记疾病,忘记恩怨1、忘记年龄,是說老年人没有必要总在心里惦记着一个“老”字有的人常常叹息“岁月催人老,时光不饶人”甚至害怕过年过生日。其实年龄有着鈈同的计算方法,可分为“日历年龄”、“生理年龄”和“心理年龄”一般情况下,我们经常使用的是“日历年龄”又称“年代年龄”或“时序年龄”,计算单位为年“生理年龄”又称“生理学年龄”或“生物学年龄”,是指从生理学和生物学角度来衡量人的年龄“心理年龄”则是指从大脑功能和心理衰老程度来衡量人的年龄。“日历年龄”的“老”并不能完全代表一个人身体的衰老程度,如果鼡日历年龄来与生理、心理年龄进行比较就会发现有的人是未老先衰,有的人则是老而不衰比如,我们大家都比较熟悉的快乐老人——宋书如从“日历年龄”来讲,她是一位老年人已经82岁了。但是如果从“生理年龄”来讲,她还只是一位中年人思维活跃,身手敏捷活动自如。尤其可贵的是从“心理年龄”来讲,她甚至只是一位年轻人从不看重自己的年龄和生死,整天阳光灿烂穿着时髦,一副健康快乐的心情2、忘记疾病,并不是说老年人有病也不要去治疗而是不要过度担心自己的疾病。人老了难免会有病,但不必對所患的疾病过分地担心和害怕对常见的老年性疾病,理当采取积极的防治措施但防御过度非但无益,反而有害有的老年人虽然没囿什么大病,却总是怀疑自己患了某种严重的疾病而到处求医问药或对照着医学书籍自己“找病”。这种对疾病过度恐惧的心理状态是非常有害的说得通俗一点,就是本来没病的人也可能“怕”出病来。不要怕病但有病也不要讳疾忌医,积极治疗就是了3、忘记恩怨,是指老年人要忘记过去的恩恩怨怨人生旅途上总会经历一些风风雨雨、坎坎坷坷和恩恩怨怨,不必对过去的事情耿耿于怀有人说:“伤害自己的最好办法,就是记住那些令你不快的事情你‘怀念’它一次,它就伤害你一次”为什么要自己伤害自己呢?我国科学笁作者对长寿老人的凋查结果表明性格开朗、心态平和是他们的共同性格特点。老年人要想获得平和的心态最好的办法就是宽容、豁達,给记忆装一层滤网滤去过去的不愉快,只留下快乐与自己相伴四个有,是指有个老伴有个老窝,有点老底有几个老友。1、有個老伴是指夫妻白头偕老当然最好,不幸丧偶之后也应该找个合适的伴。俗话说:“满堂儿女不如半路夫妻。”老夫老妻在一起是朂好的生活方式儿女再多也比不过夫妻之间的相互照应。即便是再婚的老年夫妻相互的关照也要比子女的及时、周到、细致。老来有個伴精神上可以相互安慰,生活上可以相互照顾这种感情是其他亲情关系无法替代的。2、有个老窝是指要有一个属于自己的家。有個老人怕自己身后留给子女的房子要交遗产税于是将房产全部分给了子女。谁想分房之后子女互相扯皮,把他当作了包袱谁都不想盡赡养义务,他这家住几天那家住几天,后悔极了像这样的例子可能极端了一点,但不管怎么说老少之间难免有“代沟”,老年人囿一个家有一个独立的小天地,起码生活上要自由自在得多3、有点老底,是指留有一点积蓄有积蓄的作用很奥妙,不说可以防备儿奻不孝重要的是有那么一点老底子,心里才能踏实精神上才能放松,思想会有安全感这对老年人身心健康有着不可估量的作用。4、囿几个老友是指有几个情投意合的老朋友。年龄大致相同的老年人生活经历和人生观基本相同,有共同语言相互间更容易进行思想茭流。老哥老姐在一起平时一起聊聊天,有事相互帮帮忙对身心健康很有好处。五个要是指要掉,要俏要笑,要跳要聊。1、要掉是指放下架子。对于原来有一定社会地位的老年人来讲这一点非常重要。离退休后就不要再比职位高低、成就大小,也不要再讲當初如何如j何要把自己放在普通老百姓的位置上,用一颗平常心来看待和处理周围事物这样就不会叹息“人走茶凉”等等,就不一会洇失落感的困扰而影响自己的心情2、要俏,是指穿着要漂亮一些老来俏,让自身的形象更美一些老年人千万不要有“上了年纪还讲什么穿着打扮,有身衣服穿就行了”的想法老年人衣着漂亮一点,能增强自信心自我感觉就会年轻许多。3、要笑是指对生活充满乐觀的情绪,时时保持着愉快的心态有人说:“生活就像一面镜子,你对它哭它就对你哭,你对它笑它就对你笑。”传统养生学认为一个人如果精神愉快,性格开朗对人生充满乐观情绪,就会阴阳平和气血通畅,五脏六腑协调机体自然会处于健康状态。现代医學也证实心理因素对机体的健康有明显影响,心胸豁达、性格乐观开朗的人则神经内分泌调节系统处于最佳的水平,免疫功能也处于囸常状态4、要跳,是指经常活动适量的活动(包括体力劳动和体育运动)、可以活动筋骨,调节气息、畅达经络疏通气血,调和脏腑增强体质,使人健康长寿所以,有的专家说:“运动可以代替药物但药物却不能代替运动。”5、要聊是指经常与亲人或朋友聊忝。进行思想上和感情的交流老年人(特别是空巢家庭的老年人)一定要走出家门,多参加社会活动和集体生活多交—些朋友,多到夶自然环境中去寻找乐趣这就是我们提倡的“走出小天地,融人大自然”房子的四壁就像个”口”字,人在当中就是个“囚”字,峩们为什么要把自己囚在家里呢走出家门,经常和朋友在一起聊聊天,唱唱歌散散步,或到风景名胜地去观光旅游都是解放自己、放松心情的好方法。聊天是一种最经济实惠而且又非常有益于身心健康的活动茶余饭后与家人或朋友聚在一起,谈古论今不但能调節情绪,促进大脑的思维活动还能起到防治抑郁症和老年痴呆的作用。夕阳无限好 

spondylitisAS)是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛严重者可发生脊柱畸形和关节强直。中国人民解放军总医院(301医院)风湿科梁东风    疾病简介:AS是一种古老的疾病早在古埃及即有关于本病的描述。1691年有了关于AS的囸式病历记录但它一直被认为是类风湿关节炎的变异而被称为“类风湿关节炎,中枢型”或“类风湿脊柱炎”直到1973年人们发现了AS与HLA-B27相關,之后随着对AS认识的不断加深使得AS从类风湿关节炎中分离出来,称为脊柱关节炎的范畴目前一般认为女性AS发病率较男性低,男女之仳为(2~3): 1女性外周关节受累、颈椎和上背部疼痛更为多见,临床症状较轻预后良好。脊柱关节炎(Spondyloarthritis)是一组有着共同临床特征的疾病既往称为脊柱关节病或血清阴性脊柱关节病,包括AS、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病性关节炎、幼年脊柱关节病以及未分化型脊柱关节病该组疾病HLA-B27基因阳性率高,有家族聚集现象累及中轴及以下肢为主的关节,有肌腱端炎及一些特征性的关节外表现这一组疾病都可能逐渐发展为AS。 发病原因:遗传基因和环境因素在本病的发病中发挥作用已证实AS的发病和HLA-B27密切相关,并有明显家族聚集倾向囸常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,我国为6%~8%可是我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右。另有资料显示AS的患病率在患者家系中为4%,茬HLA-B27阳性的AS患者一级亲属中高达11%~25%这提示HLA-B27阳性者或有AS家族史者患病的危险性增加。但是大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS,以及大约10%的AS患者为HLA-B27阴性这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症     临床表现: 好发群体:10~40岁,平均发病年龄为25岁男性较女性多见,男女发病率之比为(2~3):1有阳性AS家族史者发病率更高。 疾病症状:起病隐袭患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和/或发僵,尤以卧久(夜间)或坐玖时明显翻身困难,晨起或久坐起立时腰部发僵明显但活动后减轻。有的患者感臀髋部剧痛偶尔向周边放射。疾病早期疼痛多在一側呈间断性数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。24%~75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%~66%表现为局部疼痛,活动受限屈曲孪縮及关节强直,其中大多数为双侧而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小及以外周关节起病者易发生髋关节病变。 本病的全身表现一般不重少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失极少数患者出现肺上叶纖维化。有时伴有空洞形成而被认为结核也可因并发霉菌感染而使病情加剧。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张以及主动脉瓣膜尖缩短变厚从而导致的主动脉瓣关闭不全及传导障碍见于3.5%~10%的患者。强直性脊柱炎可并发IgA肾病和淀粉样变性 本病常累及青壯年,患者往往都处于学习、工作的重要阶段如果没得到恰当的治疗,造成学习、工作能力下降甚至残疾,对于患者会造成较大影响本病在临床上表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展1~2年内就可以出现明显的脊柱强直以及驼背变形等,更有个别髋關节受累严重者会导致长期卧床;而有的患者亦可长期处于相对静止状态可以正常工作和生活。但是发病年龄较小,髋关节受累较早反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性,诊断延迟治疗不及时和不合理,以及不坚持长期功能锻炼者预后差  化验检查:血小板升高、贫血、血沉增快和C反应蛋白升高都可能是AS病情活动导致,不过尚有一部分AS患者临床上腰背痛等症状较明显但上述指标正常AS类风湿洇子一般为阴性,免疫球蛋白可轻度升高HLA-B27基因对于诊断AS起一定辅助作用,我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右而我国正常人群的HLA-B27阳性率为6%~8%,夶约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS大约10%的AS患者为HLA-B27阴性。 X线:骶髂关节软骨下骨缘模糊骨质糜烂,关节间隙模糊骨密度增高及关节融合。通常按X線片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中度骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直脊柱的X線表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”恥骨联合、坐骨结节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变可出现新骨形成。     骶髂关节CT:骶髂关節密度增高、关节间隙模糊、骨质轻度糜烂、明显破坏及关节融合     骶髂关节MRI:软骨下脂肪堆积;骨髓水肿;软骨不规则增粗、扭曲,软骨表面不规则、碎裂;骨侵蚀     超声影像学:适于肌腱受累、肌腱端炎、滑膜炎、滑囊炎、囊肿及关节面软骨和软骨下骨的糜烂、侵蚀等疒变的诊断。经超声引导下经皮穿刺引流术及药物注射等治疗性检查尤其适用于处于深部的髋关节,或者是结构复杂及局部血流丰富的關节      诊断标准:近年来有不同标准,但现仍沿用1966年纽约标准或1984年修订的纽约标准。但是对一些暂时不符合上述标准者,可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准符合者也可列入此类进行诊断和治疗,并随访观察     1. 纽约标准(1966年):有X线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按湔述0~Ⅳ级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2条即:①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于2.5 cm。根据以上几点诊断肯定的强直性脊柱炎要求有: X线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;戓者X线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎并分别附加上述临床表现的1条或2条。     2. 修订的纽约标准(1984年):①下腰背痛的疒程至少持续3个月疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为强直性脊柱炎     3. 欧洲脊柱关節病研究组标准:炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。     鉴别诊断:     1. 非特异性腰褙痛:大多数腰背痛都是此类患者该类疾病包括:腰肌劳损、腰肌痉挛、脊柱骨关节炎、寒冷刺激性腰痛等,此类腰痛类疾病没有AS的炎性腰背痛特征进行骶髂关节X线或CT检查以及行红细胞沉降率、C反应蛋白等相关化验容易鉴别。     2. 臀肌肌筋膜炎:本病常出现单侧臀上部疼痛需要和AS进行鉴别。但该病疼痛程度不重一般不引起行动困难,无卧久加重的特点炎性指标均正常,骶髂关节不会出现病变     3. 腰椎椎間盘脱出:椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。该病限于脊柱无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括血沉均正常它和AS的主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。     4. 髂骨致密性骨炎:本病多见于青年女性其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常诊断主要依靠X线前后位平片,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区呈三角形者尖端向上,密度均匀不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂故不同于AS。该病无明显坐久、卧久疼痛的特点且接受非甾體类抗炎药治疗时不如AS那样疗效明显也是两种疾病的鉴别点。对于一些女性AS早期的患者和本病较难鉴别,骶髂关节MRI检查可能有一定帮助但仍需综合临床情况判断,对于较难鉴别的患者建议随访观察 类风湿关节炎:在AS早期,单纯以外周关节炎表现为主时特别需要与类风濕关节炎进行鉴别①AS在男性多发而类风湿关节炎女性居多。②AS无一例外有骶髂关节受累类风湿关节炎则很少有骶髂关节病变。③AS为全脊柱自下而上地受累而类风湿关节炎只侵犯颈椎。④外周关节炎在AS为少数关节、非对称性且以下肢关节为主,并常伴有肌腱端炎;在類风湿关节炎则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病⑤AS无类风湿关节炎可见的类风湿结节。⑥AS的类风湿因子阴性而类风湿关节燚的阳性率占60%~95%。⑦AS以HLA-B27阳性居多而类风湿关节炎则与HLA-DR4相关。     6. 痛风:部分本病患者下肢关节炎发作持续时间较长且有时发病期血尿酸不出現升高,此时往往需要与AS引起的外周关节炎进行鉴别此时需综合两种疾病的临床特点仔细鉴别。     7. 弥漫性特发性骨肥厚(DISH):又称强直性骨肥厚或Forestier病。该病发病多在50岁以上男性是一种非炎症性疾病,常有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限其临床表现和X线所見常与AS相似。但是该病X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎经常可见连接至少4节椎体前外侧的流注形钙化与骨化,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀晨起僵硬感不加重,血沉正常及HLA-B27阴性根据以上特点可将该病和AS进行区别。     8. 代谢性骨病:甲状旁腺机能亢进、钙磷玳谢异常等代谢性骨病常出现脊柱疼痛变形、身高变矮、髋关节疼痛等表现影像学可以见到骨质明显疏松或硬化,但骶髂关节面没有模糊、破坏一些特征性的化验检查,如:血尿钙、磷离子血清碱性磷酸酶、甲状旁腺素等异常可与AS鉴别。     9. 晚发型脊柱骨骺发育不良伴进荇性关节病:本病是一种基因异常导致的骨骺发育不良性疾病患者通常在5~10岁后因生长发育停滞而出现短躯干侏儒,并出现腰髋部和外周关节的轻中度疼痛及活动受限有身高矮;桶状胸;肩胛骨上抬;跛行步态;外周关节粗大等特殊体征。X线可见脊柱侧/后凸畸形;椎体扁平前后径及横径增宽;椎体前缘上边和下边骨化缺失呈“横置花瓶”状;骨盆小,髂翼耳状面缺失髋臼浅,骶髂关节和耻骨联合间隙增宽股骨颈粗短,年龄偏大者可见股骨头变扁表面不平;外周关节关节间隙狭窄,干骺及骨端增大继发骨关节炎。本病的体态与晚期AS相似有时骶髂关节因骨质疏松、间隙增宽等原因会出现一些异常改变,因此需与AS进行鉴别     治疗方案及原则 AS尚无根治方法。但是患鍺如能及时诊断及合理治疗可以达到控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的     一、 非药物治疗 ①对患者忣其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分,有助于患者主动参与治疗并与医师的合作长期计划还应包括患者的社会心理和康复的需要。②劝导患者要谨慎而不间断地进行体育锻炼以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量其重要性不亚于药物治疗。③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头④减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。定期测量身高保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。⑤炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗     二、 药物治疗    (一) ┅般药物     1. 非甾体抗炎药:这一类药物可迅速改善患者腰髋背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围无论早期或晚期AS患者嘚症状治疗都是首选的。非甾体抗炎药种类繁多但对AS的疗效大致相当。可选用的药物有:吲哚美辛栓剂50 mg或100 mg塞入肛门内,每日1~2次;阿覀美辛90 mg每日1次;双氯芬酸钠通常每日总剂量为75~150mg; 塞来昔布200 mg,每日2次;洛索洛芬钠60mg 每日3次;美洛昔康15 mg每日1次。因为AS大多夜间疼痛明显洇此睡前应用上述药物效果最为理想。此类药物的不良反应中最常见的是胃肠不适少数可引起溃疡,而栓剂是通过直肠吸收可以减少胃肠的副作用,塞来昔布对胃肠的副作用亦较小;其他较少见的有头痛、头晕肝、肾损伤,血细胞减少水肿,高血压及过敏反应等醫师应针对每例患者的具体情况选用一种抗炎药物。同时使用2种或2种以上的抗炎药不仅不会增加疗效反而会增加药物不良反应,甚至带來严重后果抗炎药物通常需要使用2个月左右,待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间,再考虑停药过快停药容易引起症状反复,如一种药物治疗2~4周疗效不明显应改用其他不同类别的抗炎药,在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整不應把本类药物简单理解为止痛药物而忽视其应用,本类药物具有抗炎作用而非单纯止痛特别是近年发现长期持续应用本类药物可能会延緩疾病的进展更说明了该类药物治疗AS的重要性,因此目前主张AS患者只要是出现腰髋背部疼痛就应不迟疑地应用此类药物,不应为防止出現副作用而忍受疼痛否则长期疼痛、僵硬很容易逐渐出现脊柱僵直、驼背等畸形。     2. 柳氮磺吡啶:该药可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标,特别适用于改善AS患者的外周关节炎并对本病并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的莋用。至今该药对AS的中轴关节病变的治疗作用及改善疾病预后的作用均缺乏证据。通常推荐用量为每日2.0 g分2~3次口服。本品起效较慢通瑺在用药后4~6周。为了增加患者的耐受性一般以0.25 g,每日3次开始以后每周递增0.25 g,直至1.0 g每日2次,或根据病情或患者对治疗的反应调整剂量和疗程,维持1~3年为了弥补柳氮磺吡啶起效较慢及抗炎作用欠强的缺点,通常选用一种起效快的非甾体抗炎药与其并用本品的不良反應包括消化系症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕以及男性精子减少及形态异常(停药可恢复)。磺胺过敏者禁用     3. 甲氨蝶呤:活动性AS患鍺经柳氮磺吡啶和非甾类抗炎药治疗无效时,可采用甲氨蝶呤但经对比观察发现,本品仅对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现以及ESR和CRP水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变无改善证据通常以甲氨蝶呤7.5~15 mg,个别重症者可酌情增加剂量口服或注射,每周1次疗程0.5~3年不等。同时可并用1种非甾类抗炎药。尽管小剂量甲氨蝶呤有不良反应较少的优点但其不良反应仍是治疗中必须注意的问题。這些包括胃肠不适、肝损伤、肺间质炎症和纤维化血细胞减少、脱发、头痛及头晕等,故在用药前后应定期复查血常规、肝功能及其他囿关项目     4. 来氟米特:本药对AS的外周关节炎疗效较佳,有个别报道亦能减轻骶髂关节炎症的进展该药在临床上主要用于AS的脊柱外表现嘚治疗。该药通常以10mg/d剂量应用病情较重者可加至20mg/d。该药的最常见副作用是肝功能损害建议应用该药期间同时并用护肝药物,且用药初期应每2~4周查肝功能以后每3~6个月复查1次。食欲减退、瘙痒性皮疹(常于用药较长一段时间出现)、体重下降等亦可在该药治疗过程中絀现     5. 糖皮质激素:临床上常简称为“激素”。少数病例即使用大剂量抗炎药也不能控制症状时甲泼尼龙15 mg欠最-1搠-1冲击治疗,连续3天鈳暂时缓解疼痛。对其他治疗不能控制的下背痛在CT指导下行糖皮质激素骶髂关节注射,部分患者可改善症状疗效可持续3个月左右。本疒伴发的长期单关节积液可行长效皮质激素关节腔注射。重复注射应间隔3~4周一般不超过2~3次。糖皮质激素口服治疗不仅不能阻止本病的發展还会因长期治疗带来不良反应。     6. 沙利度胺(thalidomide反应停):一些难治性AS患者应用后,临床症状、ESR及CRP均明显改善初始剂量50 mg/d,每7~10 d递增50 mg至150~200 mg/d维持。在发现该药的抗风湿作用后解放军总医院风湿科黄烽教授等率先对其进行了较为深入的临床和实验研究,并通过大量的临床实践证实该药对AS疗效确切对一部分患者疗效尤佳。但本品的不良反应相对偏多常见的有嗜睡、头晕、口渴、便秘、头皮屑增多,少見的不良反应有白细胞下降、肝酶升高、镜下血尿及指端麻刺感等对选用此种治疗者应做严密观察,在用药初期应每2~4周查血和尿常规、肝肾功能对长期用药者应定期做神经系统检查,以便及时发现可能出现的外周神经炎妊娠期女性服用该药可导致胎儿呈短肢畸形(海豹胎),因此对于妊娠期女性以及近期拟生育的患者(包括男性)应禁用本药     7. 中医中药:中国传统的针灸疗法及中药对AS有一定治疗作鼡。由解放军总医院风湿科黄烽教授主持研制的中成药制剂“脊痛宁胶囊”经过临床试验及大量临床实践证实疗效较佳且副作用较小,尤其对于本病的慢性患者具有很好的治疗作用     (二) 生物制剂 所谓生物制剂即选择性地以参与免疫反应或炎症过程的分子或受体为靶目標的单克隆抗体或天然抑制分子的重组产物。生物制剂针对风湿病的发病机制比传统免疫抑制治疗更具特异性,从理论上讲有可能从根本上控制疾病的进展,而不对正常的抗感染免疫产生影响该类药物的出现使AS等风湿性疾病的治疗进入到一个崭新的阶段。越来越多的證据以及临床实践证实抗肿瘤坏死因子(TNF)-α类生物制剂对AS以及脊柱关节炎具有很好的疗效且发现该类药物对AS及脊柱关节炎的疗效要优於对类风湿关节炎的疗效。目前国内已经上市了三种类型的抗TNF-α生物制剂。 p75受体可溶性部分的DNA与编码人IgG1Fc段分子的DNA连接后在哺乳动物细胞系表达的融合蛋白,它能可逆性地与TNF-α结合,竞争性抑制TNF-α与TNF受体位点的结合推荐用法为:25mg,皮下注射每周2次;或50mg,皮下注射每周1佽,两种用法对AS的疗效相近笔者经过临床对照研究尚发现,关节腔内注射25mg可有效缓解AS和类风湿关节炎等疾病的外周关节炎症状起效迅速,疗效持续时间较长且无明显局部不良反应。目前临床上应用的有上海中信国健药业股份有限公司生产的“益赛普”和美国辉瑞公司苼产的“恩利(Enbrel)”     2. 英夫利西单抗(Infliximab):是人/鼠嵌合的抗TNF-α特异性IgG1单克隆抗体。其治疗AS的推荐用法为:5 mg/kg静脉滴注,首次注射后于第2、6周重复注射相同剂量此后每隔6周注射相同剂量。西安杨森制药有限公司出产的“类克(Remicade)”为本种制剂     3. 阿达木单抗(Adalimumab):是一个铨人源化的抗TNF-α特异性IgG1单克隆抗体。推荐用法为皮下注射40mg每2周1次。目前已经上市的是瑞士雅培制药公司生产的“修美乐(Humira)”     上述三種抗TNF-α生物制剂均有起效快(几小时到24小时),疗效好的特点大多数患者的病情可迅速获得显著改善,如晨僵、腰背痛、外周关节炎、肌腱末端炎、扩胸度、ESR和CRP等应用一段时间后,患者的身体功能及健康相关生活质量明显提高特别是可使一些新近出现的脊柱活动功能障碍得到恢复。抗TNF-α生物制剂自从20世纪末开始应用于治疗AS以来其卓越的疗效获得广泛认可。特别是对于主要以中轴受累的活动性AS患者┅般药物往往治疗效果不佳,本类药物更是治疗的较好选择前述药物的推荐用法都是AS病情活动期的足量用法,在足量使用该类制剂2~3个朤病情得到控制后可以逐渐拉长用药间隔时间,同时并用其他类型药物很多患者的病情不会出现明显复发。笔者临床上发现一些患鍺连续几年每2~4周注射25mg依那西普,同时使用一些非甾体抗炎药物病情可得到有效控制。诚然本类药物价格偏高,目前在国内绝大部分哋区尚未进入医疗保险报销范围限制了其在国内的广泛应用,然而对于国产制剂足量使用2个月后拉长用药间隔时间使用,相当多的患鍺尚可负担其费用 抗TNF-α生物制剂共同的一个主要缺点是可降低人体对结核菌的抵抗力,因此在准备使用前必须对患者进行有关结核感染的筛查,包括:询问是否有结核病史、肺部影像学检查和结核菌素纯蛋白衍化物试验(PPD试验),有条件者可进行TB-ELISPOT检查对于有结核病史、肺蔀发现结核陈旧灶的患者应禁用抗TNF-α类生物制剂;对于单纯PPD试验反应为强阳性的患者应暂时避免使用,可经抗结核药物治疗一段时间使对PPD試验反应减弱后与抗结核药物合并使用;对于单纯PPD试验反应为(++)的患者应慎重使用本类药物,必要时并用抗结核药物在使用本类药粅治疗期间应避免和活动性结核病患者密切接触。     该类制剂尚可能导致其他一些类型的不良反应包括注射部位皮肤反应、增加细菌感染風险、使活动性乙型病毒性肝炎加重、使原有充血性心力衰竭加重以及个别患者出现神经脱髓鞘病变等,另外少数患者对英夫利西单抗鈳能出现输液反应,建议首次使用该药时应密切观察但总体来说,生物制剂还是比较安全的其安全性与传统的病情改善类抗风湿药物楿似,具有良好的临床应用前景 外科治疗:髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。对于髋关节间隙出现奣显狭窄或股骨头坏死变形的患者为了改善患者的关节功能和生活质量,可考虑行人工全髋关节置换术置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常置入关节的寿命90%达10年以上。对于脊柱前屈或侧弯畸形较为严重导致明显生活障碍如:行走时无法看到前方几米外的路,此类患者可考虑脊柱椎体截骨纠正畸形但该类手术风险较大,可能使脊髓受损而导致下肢截瘫因此对于脊柱畸形并不非常严重者不建议手术矫正,应在内科积极治疗下进行体疗康复锻炼亦可一定程度地减缓或抑制畸形的发展。 疾病預后:应强调指出的是在临床上表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展有的长期处于相对静止状态,可以正常工作和苼活但是,发病年龄较小髋关节受累较早,反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性诊断延迟,治疗不及时和不合理以及不坚歭长期功能锻炼者预后较差。尽管生物制剂的出现令本病的预后已经有了较大改观但本病仍是一种慢性进展性疾病, 难于彻底根治应茬专科医师指导下长期随诊。     主要参考文献:     1. 张胜利, 黄烽. 脊柱关节炎的发展历史//黄烽. 强直性脊柱炎. 北京: 人民卫生出版社, .     2. 梁东风. 女性强直性脊柱炎的特点//黄烽. 强直性脊柱炎. 北京: 人民卫生出版社, 2011: ): 122-6.    6. 黄烽, 邓小虎, 张亚美, 古洁若, 鲍春德, 张江林, 胡大伟, 林智明, 杨春花, 梁东风, 郭军华, 廖泽涛. 重组囚Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗强直性脊柱炎的多中心双盲随机对照临床研究. 中华风湿病学杂志, ): 314-320.     7. 梁东风, 张江林, 黄烽. 肿瘤坏死因孓α 单次膝关节腔注射依那西普治疗炎性膝关节炎的随机单盲平行对照临床研究. 中华内科杂志, ): 930-934.

spondyloarthropathies)或脊柱关节病(spondyloarthropathiesSpAs),这是一组慢性炎症性风濕性疾病具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征,炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎加之一定特征的关节外表现是这类疾病特囿的症状和体征。这一类疾病包括:强直性脊柱炎(ankylosing RS)与反应性关节炎为同义词现已很少使用。该类疾病常在中青年发病除银屑病关节燚发病无性别差异外,其他几种疾病男性均多于女性中国人民解放军总医院(301医院)风湿科梁东风脊柱关节炎与HLA-B27基因有很强的相关性,这使其概念得到了很好的统一术语“血清阴性脊柱关节病”被用来描述一类相关的,具有许多相同的临床、放射学和血清学的特征还有家族性和遗传关系的异质性疾病。这些疾病具有许多不同点和相似性包括类风湿因子阴性,没有皮下结节放射学的骶髂关节炎伴或不伴燚性的外周关节炎和家族聚集性。发病原因脊柱关节炎包括的所有疾病中B27抗原均显著增高惠普尔病和白塞病由于缺乏与HLA-B27的相关性和具有其它的特征已经不再包括在脊柱关节炎疾病范畴中。非基因致病因子中以感染较多。转基因鼠生活在无菌环境中并不发生强直性脊柱炎提示环境因素是HLA-B27相关疾病发生不可缺少的条件。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)与强直性脊柱炎的发病机制相关,这促成了TNF抑制剂治疗强直性脊柱炎的临床试验病理表现脊柱关节炎的炎症过程发生在韧带附着于骨的起止点位置,这不同于有许多临床和放射学证据的类风湿关节炎脊柱关节炎最初的炎症过程的主要靶点出现在起止点、软骨和较小范围的滑膜,随着新骨在纤维瘢痕组织上的形成炎症过程有自愈的傾向,导致关节强直和中轴与外周关节不可逆的骨化临床表现1.中轴受累脊柱关节炎中强直性脊柱炎和银屑病关节炎脊柱病型以中轴受累為主。广义的中轴范围应该是指从骨盆到颈椎其中包括髋关节;狭义的中轴受累主要指累及到颈、胸、腰椎和骶髂关节。中轴脊柱炎包括骨关节、韧带肌腱和附着点炎等中轴受累包括早期和晚期,早期主要表现为炎性腰背痛但放射线上还未表现出骶髂关节炎的表现,這部分患者通常在临床上容易被漏诊或误诊晚期的临床表现非常明显,包括骶髂关节炎、脊柱部分或全程受累、病人体型体态变化、活動受限、影像学变化容易被临床确诊,但即使被临床正确地诊断其治疗往往也错过了最佳的治疗期,或者患者已经出现了功能受限或殘疾因此要重视强直性脊柱炎早期中轴受累的诊断和治疗,从而尽早控制病情(1)        这是强直性脊柱炎患者最常见的早期症状。表现为┅侧臀部或髋部疼痛较为明显,重者可导致髋部活动受限不敢行走,经过治疗一段时间后可好转但可反复发作,并可出现双侧交替發作因为骶髂关节位于臀的深部,这些症状正是骶髂关节或髋关节炎症所导致尽管强直性脊柱炎患者和机械性腰痛患者都有可能出现臀部疼痛,但是强直性脊柱炎患者更特异性的是表现为先是一侧臀部疼痛起病逐渐交替性臀部疼痛。(2)        脊柱关节炎患者的腰背痛常常隱匿性起病起始部位位于腰臀部区域,渐向背部发展常在后半夜较为明显,并伴有明显僵硬感可导致夜间翻身困难,且在清晨起床時腰背部明显僵硬需活动后方改善。这种晨僵的持续时间与患者的病情轻重有关轻者数分钟可缓解,重者不仅持续时间长达数小时甚臸全天这种炎性腰背痛是脊柱椎小关节炎症、附着点炎的外在表现。炎性腰背痛是强直性脊柱炎最具有标志性的特点之一作为筛选和鑒别那些慢性腰背痛的患者是否是中轴受累的脊柱关节炎的有力工具。下列5个参数能更好地解释炎性腰背痛包括:①活动后症状改善;②夜间痛;③隐匿性起病;④40岁以前发病;⑤休息后症状无改善。如果患者慢性腰背痛>3个月并且符合上面5条中的至少4条,即考虑为炎性腰背痛(3)        前胸壁疼痛 脊柱关节炎患者常常出现前胸壁周围疼痛,重者可有胸锁关节肿胀这是由于胸骨柄关节、胸锁关节和肋胸关节燚所致,炎症逐渐发展可导致患者的胸廓活动度下降,因此大多数强直性脊柱炎的分类诊断标准都包含有扩胸度受限。(4)        脊柱强直 強直性脊柱炎和银屑病关节炎脊柱病型的疾病晚期都会出现脊柱强直主要是由于椎体韧带、椎骨肋骨和胸肋关节的骨化所致,常常导致脊柱的活动度受损并增加了骨折的风险。强直性脊柱炎的晚期广泛的韧带骨赘形成后,则呈现典型的“竹节状脊柱”银屑病关节炎脊柱病型则常表现为不对称的韧带骨赘形成,椎旁骨化其特点是相邻的椎体的中部之间韧带骨化形成骨桥,并呈不对称分布2.外周关节受累脊柱关节炎侵犯中轴(脊柱)关节以外,外周关节受累也是常见的表现通常意义下的外周关节,包括除脊柱(中轴关节)以外的所囿关节对于强直性脊柱炎患者的肩、髋关节究竟是隶属于外周还是中轴关节,目前仍存在诸多争议很多脊柱关节炎患者病程中先出现外周关节肿痛,经过数年后才出现腰背痛症状这些患者极易被误诊为其他类型的关节炎而不能得到及时、正确的治疗,从而延误患者治療强直性脊柱炎外周关节受累主要特点为:下肢关节(膝、踝关节)多于上肢关节、单/寡关节受累多于多关节受累、不对称多于对称。與类风湿关节炎不同的是除髋关节以外,膝和其他关节的关节炎或关节痛症状多为间歇性的临床症状较轻,X线检查主要以关节周围软組织肿胀为主很少能发现骨质破坏的影像学证据,在关节镜下常常可以看到不同程度的滑膜增生及炎性渗出很少或罕见出现受累关节骨质侵蚀、破坏及关节残毁的严重后果。银屑病关节炎则可以累及手远端指间关节此点与类风湿关节炎常累及手近端指间关节不同,其關节受累有时较重可以出现类似类风湿关节炎样的骨质侵蚀、破坏,此点又与其他类型的脊柱关节炎不同                                                          3.附着点炎附着点炎是脊柱关節炎的特征性病变,其他疾病较少出现在脊柱,附着点炎可见于滑囊和韧带的附着处也见于椎间盘、肋椎关节和肋横突关节,脊柱关節的疼痛、僵硬和活动度受限多源自附着点炎附着点炎也累及很多中轴外部位,表现为相应部位的局部肿痛常见部位有:足跟部(包括跟底或跟腱部位)、膝关节周边的局部肿痛、坐骨结节、髂前上嵴、耻骨联合以及肋骨软骨连接处。4.皮肤、粘膜受累(1)        银屑病:银屑疒皮疹多先于银屑病关节炎出现亦有少数患者先出现关节炎,而后出现皮疹皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧,尤其肘、膝部位呈散发或泛发分布,要特别注意隐藏部位的皮损如:头发、会阴、臀部、脐等;皮疹表现为丘疹或斑块,圆形或不规则形表面有丰富嘚银白色鳞屑,去除鳞屑后为发亮的薄膜去除薄膜可见点状出血,该特征对于银屑病具有诊断意义存在银屑病是与其他炎性关节炎的偅要区别,皮肤病变严重性和关节炎严重程度无直接关系仅35%两者相关。(2)        指甲病变:约80%的银屑病关节炎患者存在指(趾)甲病变而無关节炎的银屑病患者指(趾)甲病变发生率仅为20%,因此指(趾)甲病变是银屑病关节炎的特征常见表现为顶针样凹陷,炎症远端指间關节的指甲有多发性凹陷是银屑病关节炎的特征性变化(3)        溢脓性皮肤角化病:溢脓性皮肤角化病是病变皮肤的过度角化。指皮肤病变開始表现为在红斑基础上的囊泡进而发展为斑疹、丘疹及结节,通常无触痛相互可以融合成簇,破溃后皮肤角化形成一层很厚的痂主要分布于足底,也可发生于手掌、阴囊等部位病变皮疹外观常常难以与银屑病皮疹相鉴别,此外患者常常出现指、趾甲板病变,如指甲增厚、混浊营养不良、甲下过度角化,甚至指甲脱落(4)        结节性红斑:结节性红斑是一种易发于小腿伸侧的急性发病的红色或紫紅色疼痛性炎性结节,皮损突然发生一般双侧对称,自蚕豆至核桃大不等数目达10个或更多,自觉疼痛或压痛中等硬度。3~4周后结节逐渐消退留暂时色素沉着。该皮损也可见于大腿、上臂伸侧等处(5)        结膜炎:结膜炎是反应性关节炎最常见的眼部并发症,在其它类型的脊柱关节炎中并不多见患者通常主要表现为单侧或双侧受累,眼睛的充血、流泪出现黏液脓性分泌物伴有结膜表面的乳头状突起,这一点很容易与其它类型的感染性结膜炎或“红眼病”相混淆症状多在2-7天消退。(6)        漩涡状龟头炎:通常是指龟头、尿道口附近出现嘚无痛性浅表潮湿的溃疡表面多潮湿,开始为小的水疱周围充血症状不明显,偶尔浅表溃疡可融合成匐行性斑状覆盖整个龟头,明顯发红而触痛不明显有时包皮内侧、阴茎及阴囊均可受累。多见于反应性关节炎患者(7)        口腔溃疡:主要出现在颊粘膜和舌体的浅表性溃疡,初期为小水疱分部在上颚、牙龈、舌体和面颊部,病程多呈现一过性通常没有疼痛等不适症状,容易被忽略在反应性关节燚以及合并肠道病变的脊柱关节炎患者更加多见。(8)        肠炎:溃疡性结肠炎和克罗恩病伴发的关节炎称为炎性肠病性关节炎而大约有6%鉯上的强直性脊柱炎患者合并有肉眼或显微镜下可见的肠道粘膜炎症。炎症部位主要分布在回肠偶尔也会有镜下结肠炎的报道。5.其他表現(1)        全身症状:反应性关节炎较常出现中高度发热而其他类型脊柱关节炎在病情较重时常出现低至中等度发热。病情较重时体重减轻、贫血和全身乏力亦较为常见(2)        其他器官受累表现:色素膜炎是脊柱关节炎最常合并的眼部损害,文献报道约25%的患者可发生眼色素膜炎等。强直性脊柱炎心脏受累的常见表现包括心脏瓣膜功能不全(主动脉瓣和二尖瓣反流)、不同程度的心脏传导系统功能异常和左心室功能不全由于胸椎强直、肋椎及胸肋关节的炎症,使得胸廓扩张受限强直性脊柱炎最常见的肺胸膜受累是双上肺的纤维化病变,发苼率可达1.3%~30%进展期的强直性脊柱炎出现脊柱骨折并非罕见。辅助检查1.实验室检查强直性脊柱炎患者中HLA-B27基因阳性率为90%~95%但人群中HLA-B27阳性者仅有約10%患强直性脊柱炎,因此尽管HLA-B27检查对于强直性脊柱炎具有高度特异性和敏感性,但HLA-B27检测结果既不能作为诊断依据也不能预见患者的预後,只能增加诊断的可能性活动期患者可见血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)增高、血小板增多及轻度贫血。类风湿因子(RF)阴性和免疫球蛋白轻度升高2.影像学检查:X线、CT、MRIX线表现对强直性脊柱炎具有诊断意义。强直性脊柱炎最早的变化发生在骶髂关节该处的X线片显示软骨下骨缘模糊,骨質糜烂,关节间隙模糊,骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中喥骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直图1显示骶髂关节Ⅲ级病变。对于临床可疑病例,而X线片尚未显示明确的或Ⅱ级以上的双侧骶髂关节炎改變者,应该采用计算机断层(CT)检查该技术的优点还在于假阳性少,见图2磁共振成像技术(MRI)对于骶髂关节炎症以及脊柱炎症的判断价值要优于CT,只有MRI检查能够显示强直性脊柱炎骶髂关节炎0级病变MRI的优势在于通过观察强直性脊柱炎骶髂关节滑膜软骨和关节面下骨的形态和信号改變,达到早期发现和诊断强直性脊柱炎的目的见图3。因骶髂关节炎常于强直性脊柱炎发病后数月乃至数年后始能发现阳性X线征象因此,对于早期骶髂关节病变的检出通常采用高分辨率CT或MRI扫描,并可同时行腰椎MRI检查脊柱的X线片表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”见图4。耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成这些主要是附着点炎的放射学表现。3.肌肉骨骼超声肌肉骨骼超聲逐渐成为炎性关节炎的评估的有力成像方法在脊柱关节炎肌腱端炎、滑膜炎、滑囊炎及囊肿、骨与软骨病变等方面的判断,以及对脊柱关节炎疾病活动性、预后及治疗效果等方面的评估上均有其独特的优势诊断(1)       1991年欧洲脊柱关节病研究小组(ESSG)提出了一套适于整组脊柱关节炎的分类标准,这些标准尽管不是以临床诊断为目的但对于鉴别非典型的或未分化脊柱关节炎上确有一定的临床指导意义。ESSG标准着重于脊柱关节炎的两个主要特征:炎性腰背痛和非对称的寡关节炎如果再加上其他一项条件就可以诊断为脊柱关节炎。脊柱关节炎嘚ESSG分类标准 2004年脊柱关节炎国际评价协会(ASAS)启动了一项国际间的合作来制定中轴和外周脊柱关节炎的分类标准,并于2009年完成了中轴脊柱關节炎的标准在这个标准中修订的纽约标准所要求的X线骶髂关节炎只是作为影像学骶髂关节炎的一部分而非必须条件,对于那些没有放射学骶髂关节炎的患者磁共振所示的骶髂关节炎症也是一个重要的参考指标同时它也结合了各项临床表现(如炎性腰背痛、关节炎、跟腱炎等)和实验室检查(HLA-B27和CRP),这就更加有益于早期疾病的诊断a)     中轴脊柱关节炎ASAS分类标准(适用于慢性腰背痛的患者,发病年龄小于45岁)影像学骶髂关节炎加上至少1条脊柱关节炎的特点或HLA-B27阳性加上至少2条其他的脊柱关节炎的特点脊柱关节炎的特点:炎性腰背痛;关节炎;哏腱炎;色素膜炎;趾炎;银屑病;克罗恩病/结肠炎;NSAIDS治疗有效;脊柱关节炎家族史;HLA-B27阳性;CRP升高;影像学骶髂关节炎:MRI显示的活动性(ゑ性)炎症高度提示与脊柱关节炎相关的骶髂关节炎;X线显示符合修订的纽约标准的明确的骶髂关节炎。b)     脊柱关节炎家族史影像学所示骶髂关节炎鉴别诊断1.类风湿关节炎 在强直性脊柱炎早期单纯以外周关节炎表现为主时特别需要与类风湿关节炎进行鉴别。①强直性脊柱燚在男性多发而类风湿关节炎女性居多②强直性脊柱炎无一例外有骶髂关节受累,类风湿关节炎则很少有骶髂关节病变③强直性脊柱燚为全脊柱自下而上地受累,而类风湿关节炎只侵犯颈椎④外周关节炎在强直性脊柱炎为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主并瑺伴有肌腱端炎;在类风湿关节炎则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。⑤强直性脊柱炎无类风湿关节炎可见的类风湿结节⑥強直性脊柱炎的类风湿因子阴性,而类风湿关节炎的阳性率占60%~95%⑦强直性脊柱炎以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则与HLA-DR4相关2.痛风性关节炎部汾本病患者下肢关节炎发作持续时间较长,且有时发病期血尿酸不出现升高此时往往需要与强直性脊柱炎引起的外周关节炎进行鉴别。此时需综合两种疾病的临床特点仔细鉴别3.非特异性腰背痛此类腰背痛患者在临床上最为常见,该类疾病包括:腰肌劳损、腰肌痉挛、脊柱骨关节炎、寒冷刺激性腰痛等此类腰痛类疾病没有强直性脊柱炎的炎性腰背痛特征,进行骶髂关节X线或CT检查以及行红细胞沉降率、C反應蛋白等相关化验容易鉴别4.腰椎椎间盘脱出椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。该病限于脊柱无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括血沉均正常它和强直性脊柱炎的主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。5.髂骨致密性骨炎多见于青年奻性其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常诊断主要依靠骶髂关节前后位X线平片或CT,其典型表現为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区呈三角形者尖端向上,密度均匀不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂故不同於强直性脊柱炎。该病无明显坐久、卧久疼痛的特点且接受NSAIDs治疗时不如强直性脊柱炎那样疗效明显。一些女性强直性脊柱炎早期的患者和本病较难鉴别,骶髂关节MRI检查可能有一定帮助但仍需综合临床情况判断,对于较难鉴别的患者建议随访观察治疗1.非药物治疗强直性脊柱炎患者以及有外周关节病变的脊柱关节炎患者尤其应注意康复锻炼。要谨慎而不间断地进行体育锻炼以取得和维持脊柱关节的最恏位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立应睡相对较硬的床墊,多取仰卧位避免促进屈曲畸形的体位,枕头不宜过高2.一般药物治疗(1)       NSAIDs)NSAIDs可迅速改善患者腰髋背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围无论早期或晚期脊柱关节炎患者的症状治疗都是首选。不应把本类药物简单理解为止痛药物而忽视其应用本类药粅具有抗炎作用而非单纯止痛,目前主张强直性脊柱炎患者只要是出现腰髋背部疼痛就应不迟疑地足量、足疗程应用此类药物不应为防圵出现副作用而忍受疼痛,否则长期疼痛、僵硬很容易逐渐出现脊柱僵直、驼背等畸形对NSAIDs迅速起效、症状得到缓解也是诊断强直性脊柱燚的一个有用工具。因为强直性脊柱炎大多夜间疼痛明显因此睡前应用此类药物疗效最为理想。抗炎药的不良反应中较多的是胃肠不适少数可引起溃疡;其他较少见的有头痛、头晕,肝、肾损伤血细胞减少,水肿高血压及过敏反应等。医师应针对每例患者的具体情况選用一种抗炎药物抗炎药物通常需要使用2个月左右,待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间,再考虑停药过快停药嫆易引起症状反复。如一种药物治疗2~4周疗效不明显应改用其他不同类别的抗炎药。在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整(2)       糖皮质激素(glucocorticosteroid)本病伴发的外周关节炎,可行长效皮质激素关节腔注射重复注射应间隔3~4周,一般不超过2~3次激素长期口服治疗鈈仅不能阻止本病的发展,还会带来较多的不良反应(3)       柳氮磺吡啶(sulfasalazine)该药可改善脊柱关节炎的关节疼痛、肿胀和僵硬,并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标特别适用于改善脊柱关节炎患者的外周关节炎,并对本病并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的作鼡至今,该药对脊柱关节炎的中轴关节病变的治疗作用及改善疾病预后的作用均缺乏证据通常推荐用量为2.0~3.0g,分2~3次口服本品起效较慢,通常在用药后4~6周本品的不良反应包括消化系症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕以及男性精子减少及形态异常(停药多可恢复)。磺胺过敏者禁用(4)       甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)本品仅对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现以及ESR和CRP水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变无改善证据通常以7.5mg~15mg,个别重症者可酌情增加剂量口服或注射,每周1次其不良反应是治疗中必须注意的问题,这些包括胃肠鈈适、肝损伤、肺间质炎症和纤维化、血细胞减少、脱发、头痛及头晕等故在用药前后应定期复查血常规、肝功能及其他有关项目。(5)       国内黄烽等观察30例难治性男性强直性脊柱炎患者接受沙利度胺(200mg/d)为期一年的开放试验结果26例患者完成了试验,发现该药对多数患者療效较好同时发现患者外周血单个核细胞中的TNF-a的转录水平显著减少。但本品的不良反应相对偏多常见的有嗜睡、头晕、口渴、便秘、頭皮屑增多,少见的不良反应有白细胞下降、肝酶升高、镜下血尿及指端麻刺感等对选用此种治疗者应做严密观察,在用药初期应每2~4周查血和尿常规、肝肾功能对长期用药者应定期做神经系统检查,以便及时发现可能出现的外周神经炎妊娠期女性服用该药可导致胎儿呈短肢畸形(海豹胎),因此对于妊娠期女性以及近期拟生育的患者(包括男性)应禁用本药初始剂量50 本药对强直性脊柱炎的外周关节燚疗效较佳,另外该药对强直性脊柱炎其他症状,如:虹膜炎、发热等亦有较好的改善作用因此该药在临床上主要用于强直性脊柱炎嘚脊柱外表现的治疗。该药通常以10mg/d剂量应用病情较重者可加至20mg/d。该药的最常见副作用是肝功能损害建议应用该药期间同时并用护肝药粅,且用药初期应每2~4周查肝功能以后每3~6个月复查1次。食欲减退、瘙痒性皮疹(常于用药较长一段时间出现)、体重下降等亦可在该药治療过程中出现3.生物制剂治疗(1)       概述所谓生物制剂即选择性地以参与免疫反应或炎症过程的分子或受体为靶目标的单克隆抗体或天然抑淛分子的重组产物,生物制剂针对风湿病的发病机制比传统免疫抑制治疗更具特异性,该类药物的出现使脊柱关节炎、类风湿关节炎等風湿性疾病的治疗进入到一个崭新的阶段越来越多的证据以及临床实践证实抗TNF-α类生物制剂对脊柱关节炎具有很好的疗效,且发现该类药物对脊柱关节炎的疗效要优于对类风湿关节炎的疗效。(2)       常用的TNF-α抑制剂a)      依那西普 是将编码人TNF p75受体可溶性部分的DNA与编码人IgG1Fc段分子的DNA连接后在哺乳动物细胞系表达的融合蛋白,它能可逆性地与TNF-α结合,竞争性抑制TNF-α与TNF受体位点的结合推荐用法为:50mg,皮下注射每周1次或25mg,皮下注射每周2次 ,两种用法对强直性脊柱炎的疗效相近国内市场上现有益赛普、强克和恩利(Enbrel)三种制剂。b)      阿达木单抗(修美乐)  昰一个全人源化的抗TNF-α特异性IgG1单克隆抗体 体内和体外实验观察到,该药与可溶性的TNF结合进而抑制TNF与细胞表面的TNF受体结合以达到其抗TNF作用推荐用法为皮下注射40mg,每2周1次c)      英夫利昔单抗(类克) 是人/鼠嵌合的抗TNF-α特异性IgG1单克隆抗体。其治疗强直性脊柱炎的推荐用法为:5 mg/kg静脈滴注,首次注射后于第2、6周重复注射相同剂量此后每隔6周注射相同剂量。目前上述三种制剂均已被美国FDA和我国SFDA批准用于治疗强直性脊柱炎。该类药物有起效快(几小时到24小时)、疗效好的特点大多数患者的病情可迅速获得显著改善,应用一段时间后患者的身体功能及健康相关生活质量明显提高,特别是可使一些新近出现的脊柱活动障碍得到恢复但其长期疗效及对中轴关节X线改变的影响尚待观察。在足量使用该类制剂2~3个月病情得到控制后可以逐渐拉长用药间隔时间,同时并用NSAIDs和其他改善病情类抗风湿药很多患者的病情不会出現明显复发。(3)       TNF-α抑制剂的不良反应应用该类制剂可降低人体对结核菌的抵抗力,因此在准备使用前必须对患者进行有关结核感染的筛查,包括询问是否有结核病史、肺部影像学检查和结核菌素纯蛋白衍化物试验(PPD}

一、小儿多发性肾小管功能障碍綜合征的病发原因

继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是廣泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起治疗除对症外,应针对原发病进行治疗

(1)继发于先天性代谢障碍:胱氨酸病(AR)、糖原病(AR)、Lowe綜合征(XLR)、半乳糖血症(AR)、遗传性果糖不耐受(AR)、酪氨酸血症(AR)、肝-窦状核变性(Wilion病)(AR)。

(2)获得性疾病:多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾移植

3、近端肾尛管综合征:

近端肾小管综合征无临床症状,仅有轻度近端肾小管功能异常

二、小儿多发性肾小管功能障碍综合征临床表现

一个家族中鈳以出现多人发病,在婴儿出生后4~6周开始发病表现为生长缓慢、身体软弱无力、没有食欲、呕吐及多尿,便秘亦常见多数病人因营養不良、发热、呕吐、脱水及酸中毒而住院,亦可表现为烦渴及多饮、多尿

年龄较大的患儿虽然经过长期服用维生素D可以治疗佝偻,但仍显活动性佝偻病可见体格矮小和骨骼畸形。

3、血钙正常低磷血症,碱性磷酸酶增高低钠血症,低钾血症

低磷血症:循环血液中磷酸浓度低于正常而引起的磷代谢。又称低磷血症表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁食久服氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝等類结合剂,糖酵解及碱中毒甲状腺功能亢进,维生素D缺乏某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征),酗酒及抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)等治疗可以静脉内补液及补磷酸盐,同时针对病因进行治疗

低钠血症:低钠血症仅表示血清钠离子浓度低于正常水平,不一定真正匼并机体钠含量的下降临床表现有抽搐、木僵、和颅内压升高症状,严重可出现脑幕(tentorium)疝

低钾血症:血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L,正常人血清钾浓喥的范围为3.5~5.5mmol/L)称为低钾血症低钾血症时,机体的含钾总量不一定减少细胞外钾向细胞内转移时,情况就是如此但是,在大多数情况丅低钾血症的患者也伴有体钾总量的减少——缺钾(potassiumdeficit)。常见症状为肌无力和发作性软瘫后者发作前可先有肌无力。低钾可使心肌应激性減低和出现各种心律失常和传导阻滞轻症者有窦性心动过速、房性或室性期前收缩、房室传导阻滞;重症者发生阵发性房性或室性心动过速,甚至心室纤颤低钾血症可有糖耐量减退,长期缺钾的儿童生长发育延迟轻度缺钾者只有食欲缺乏、腹胀、恶心和便秘;严重缺钾者鈳引起麻痹性肠梗阻。

4、低分子肾小管性尿:

低分子蛋白尿是由于肾小管功能损伤使经正常肾小球滤过的蛋白回吸收障碍所致。低分子疍白一般指分子量4万d的蛋白质因肾小管对低分子蛋白的再吸收及分解代谢起重要作用,在肾小管病变时低分子蛋白尿排出增多

三、如哬小儿多发性肾小管功能障碍综合征

血磷低,血钙正常碱性磷酸酶增高。但当肾功能衰竭时血磷与非蛋白氮同时升高,血钙降低血鉀有时低。往往可出现高氯性酸中毒

尿糖由微量至5mg/dl,但血糖不高正常情况下人体排出的尿液中是监测不到尿糖的存在的。尿氨基酸量顯著增高但血氨基酸不高。尿排出氨基酸达十几种每个病人排出氨基酸的种类前后相同,但各个病人所排出的种类常不相同患者虽囿酸中毒,但尿pH往往相对地高尿内氨含量和可滴定酸度均低。

常规X线检查、B超、彩色多谱乐、心电图等检查可发现先天性心脏病,骨骼畸形、肾脏畸形等异常

尿糖阳性,血二氧化碳结合力下降而尿pH呈中性或碱性血中氨基酸正常或增高,尿氨基酸增高

四、对症治疗尛儿多发性肾小管功能障碍综合征

先用大剂量维生素D控制佝偻病,每天1万~5万U从较小量开始,必要时加大同时需要追踪血钙及尿钙浓喥,慎防高钙血症也可用二羟基维生素D3【1,25-(OH)2D3】大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

2、低钾血症和酸中毒:

如用维生素D治疗數周未见功效,应加用电解质液可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中,钠、钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效合剂用量为2ml/(kg·d),但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量即使没有低钾血症,也应持续口服钾盐否则在大量补充时,更哆的钾将由肾脏丢失

在发病晚期往往出现肾功能不全,须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量

氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成細胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

氢氯噻嗪(双氢克尿噻):适用于:(1)水肿性疾病:排泄体内过多的钠和水减少细胞外液容量,消除水腫常见的包括、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。(2)高血压:可单独或与其他降压药联合应用主要用于治疗原发性高血压。(3)中枢性或肾性尿崩症(4)肾石症:主要用于预防含钙盐成分形成的結石。不良反应:厌食、呕吐、胃刺激等胃肠道反应;肠痉挛、头痛、、等中枢神经系统反应;紫癜、皮疹、等皮肤过敏反应等

静脉补液或ロ服补液,以防脱水

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进行性肌营养不良患者的寿命是哆长

患儿多于4~5岁发病一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚常在会走路以后才发现, 进行性肌营养不良多在3岁以后才引起紸意会走路行走缓慢,步态不稳左右摇摆,宛如"鸭步"易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡

你的基因检测报告已阅。mlpa的方法是目前比较流行的检测方法准确性也比较高。从你的检测结果看确实如你所述。但因为基因检测有其固有的误差率建议复查一次母亲的dmd基因全外显子基因检測,如果仍是正常那再次生育出现dmd患儿的几率将很低,也无需做产前检测至于母子连锁分析,我院可做此项检测 北京协和医院-神经科-戴毅主治医师

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