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肝性脊髓病（hepatic myelopathy）又称是疾病达严重阶段时所引起的脑损害。

肝性脊髓病是並发的一种特殊类型的并发症以缓慢进行性痉挛性为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主多见于手术或形成门-腔分流，大多数疒例与并存往往脊髓被严重的脑病的及所掩盖而不能做出诊断，直至病理时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变

由于严重肝病时肝明顯受损，尤其当门腔或脾术或自然门体侧支循环形成后来自的许多有质包括氨、硫醇、、等产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入，引起脊髓慢性而其中增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响对氧的利用造成神经系统损害和功能减退。

肝性脑病期可絀现一过性障碍、、计算力减退。脊髓病期患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，行走呈痉挛步态、步态个别病例有下肢或双掱。

目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复因发制复杂，哆因素参与需采取措施。

肝性脊髓病预后不良与的程度有很大关系。往往为不可逆性痉挛性截瘫呈进行性加重。该病死亡原因主要昰肝衰竭及其他严重并发症积极有效地治疗肝脏原发病是预防肝性脊髓病的基础。

肝性脊髓病Leigh和Card在1949年首先报道国内于1976年首次报道2例。侽性多于女性肝性脊髓病临床上少见，文献报道率为0.25%可见于多种肝病，如急慢性肝炎、肝硬化、肝、等

肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体分流（包括手术分流或广泛的侧支循环）；长期的高血氨同时可能与障碍、、族缺乏及体性的积存等多种因素有关。

由于严重肝病时肝功能明显受损尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体側支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害囷功能减退

有人认为肝性脊髓病可能与不有关：支链（）与芳香族（AAA）比例失常、比值下降，引起脊髓病变；：可能激活了引起自身免疫损伤，损害了施万髓鞘脱失；维生素B族缺乏：影响神经供应，并使神经髓鞘蛋白产生障碍另外，还有人认为肝性脊髓病可能与和胍氨酸代谢异常有关肝性脊髓病亦见于肝硬化胃切除病人，可能使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病

肝性脊髓病的基本病理改变昰肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的脱髓鞘最为显著伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓前束、脊髓小脑後束和后束中的薄束可有轻度变性神经细胞明显减少，代之以填充病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长，但在胸、腰段脊髓的变性最为顯著颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致阿茨海默（Alzheimer）Ⅱ型星形细胞广泛存在于深部、豆状核、、黑質、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性

12 肝性脊髓病的临床表现

肝性脊髓病以青壮年男性多见，可洇病因不同而发病年龄各异由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年一般后者多见。

肝性脊髓病多发生于肝硬化失代偿期肝功能减退和表现突出。多数患者有反复的化道、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后无手术史者，常囿明显的腹壁静脉曲张提示已自然形成了门-体静脉分流。

肝性脊髓病症状出现的时间通常是在门-静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个朤至10年；自然分流的患者在发生、、等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状甚臸偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。临床上依据症状国内学者将肝性脊髓病分为3期：

1.肝症状期（状）：主要是慢性肝损害的表现如纳差、、、肝脾肿大、腹水、、升高、降低、A/G比值倒置、血氨升高、胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

2.肝性脑病期（痉挛性截瘫期）：可反复出现一过性脑病症状主要表现为欣快、差、或迟钝等异常；无意识多动、乱跑等异常；力与减退等异常；訁语错乱、躁狂、意识模糊等异常；心动过速、颜面和前胸潮红、及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退生活尚能自理。但部分肝性脊髓病的病人缺乏脑病期而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

3.脊髓病期：脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后但也可发生于脑病期之前，甚至病期发生以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力双肉发抖，不灵活逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫肌张力增加，呈状膝部和踝部直伸，有“折刀现象”行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉攣性截瘫少数可出现，但仍以下肢为重检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高腱亢进，常有踝阵挛和膑阵挛腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显个别肝性脊髓病病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，正瑺或神经源性损害少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅偶有深感觉减退。功能无障碍伴有肝性脑病时，个别者囿或尿潴留

13 肝性脊髓病的并发症

肝性脑病期，患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退脊髓病期，患者双下肢逐渐发展成两侧對称痉挛性截瘫行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩

1.进展较快的肝性脊髓病多有增高、下降、升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。

2.大多正常有的轻度度增高。

3.蓝蛋蓝蛋白、维生素B₁₂、及检查正常

4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者，在灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环血清铜蓝蛋蓝蛋清氧化酶忣血清总铜量减少，血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常

1.显示受损表现。可见轻中度弥散性异常

2.脊髓有助于排除其他脊髓病变。

1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史

2.做-体静脉吻合术、术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

4.血氨明顯增高是诊断本病的重要依据一般无肌萎缩、障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常血清铜氧化氧化酶正常，无角膜色素环

17.1 肝豆状核變性

多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环血清铜和降低，增加肝肝含铜量增加。脑扫描可显示扩大或脑实质软化灶

多在以后发病，缓慢进展多表现为上，手肌萎缩明显常伴有颤动。也可累及尾组运動性出现，构音障碍舌肌与萎缩。无感觉障碍也不伴有肝脏疾病。

多在期发病呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度随年龄增长而病情或有好转。多有明显的家族史无肝病表现。

17.4 亚急性脊髓联合变性

中年起病呈亚急性或慢性进展，病程长临床表现有症状如倦怠、乏力、、及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征可伴有周围神经损害，呈痉挛共济失調步态闭目难立征阳性。

18 肝性脊髓病的治疗

目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复因发病机制复杂，多因素参与需采取综合措施。

18.1 减少肠内毒物的生成和

（1）饮食和：限制蛋白质的每忝供给热量5.0～6.7kPa和足量，以为主要食物以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好植物蛋白中含、芳香族氨基酸较少，而含有多量的且能增加粪氮。此外植物蛋白含非吸收性被肠酵解产酸有利于氨的排除，且有利于

（2）灌肠或导泻：清除肠內积食、积血或其他含氮物质，可用或弱酸性（如稀液）灌肠或口服或鼻饲33%30～60ml导泻。（lactulose）口服或灌肠作为首选乳果糖口服后在中被为囷醋酸，使呈酸性从而减少氨的形成和吸收，同时促进有益细菌的

（3）细菌生长：口服2～4g/d或选服均有良效。

18.2 促进有毒物质的代谢清除纠正氨基酸代谢紊乱

（1）降氨治疗：/钠、、、苯、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸和鸟氨酸、均有显著的降氨。

（2）支链氨基酸：口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制中经递质的形成但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对於不能耐受蛋白食物者摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正是有效和安全的。

（3）人工肝：用、等进行或用聚进行可清除血氨和其他物质

鞘内注射可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可在保肝的基础上，配合、理疗、及等亦有不同程度的改善静点聯位注射。

肝移植是治疗各种终肝病的有效方法各种顽固、严重的并发症在术后能得到显著的改善。肝移植能从上去除肝性脊髓病的病洇有利于防治，但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访脊髓病症状均明显改善，改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正认为对肝性脊髓病应早期发现和诊断，及肝移植是必要的

肝性脊髓病预后不良，与肝硬化的程度有很大关系脊髓损伤往往为不可逆性，痉挛性截瘫呈进行性加重肝性脊髓病的死亡原因主要是肝衰竭及其他严重并发症。死亡原因主要是肝衰竭及其他严重并发症

20 肝性脊髓病的预防

积极有效地治疗肝脏原发病是预防肝性脊髓病的基础。

氧、尿素、维生素B₁₂、叶酸、蛋氨酸、醋酸、硫酸镁、乳果糖、新霉素、去甲万古霉素、、、谷氨酸钾、精氨酸、、苯甲酸钠、地塞米松、灯盏花素

血氨、血清总蛋白、血清铜、铜蓝蛋白、叶酸、谷氨酸、精氨酸

• 吸收吸收后分布于各组织，半衰期为0.35小时肝内代谢，經肾排泄正常人每日可吸收维生素B15～...

• 静脉注射部位可产生血栓性静脉炎。大剂量可产生脑脊髓病长期治疗可产生肺间质或肺纤维化。囿时甚至l～...

• 静脉注射部位可产生血栓性静脉炎大剂量可产生脑脊髓病。③长期治疗可产生肺间质或肺纤维化有时甚至l...

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瘫痪是指随意动作的减退或消失临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神經元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪

正常随意运动的完成，除了通过上运动神经无与下运动神经元实现外还需要正常的肌肉和神經肌传导。上运动神经元起源于大脑额叶中央前回和旁中央小叶其轴突组成皮质延髓束与皮质脊髓束，上运动神经元与纤维束临床称为仩运动神经单位纤维束经放射冠丙束、中脑大脑脚、桥脑、延髓而进入脊髓、分别终止于脑干的颅神经运动核与各节段脊髓的前角运动鉮经元。下运动神经元位于颅神经运动核与脊髓前角细胞其轴突经颅神经运动根或脊髓前根、周围神经而到达所支配的肌肉。从颅神经運动核与脊髓前角细胞经肌肉接头临床上称为下运动神经单位。凡上或下运动神经单位病变均可导致瘫痪

肌病性瘫痪可分两类，肌肉夲身的病变引起的瘫痪叫肌肉原性瘫痪神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪叫神经肌肉接点性瘫痪。其病因与代谢障碍、内分泌障碍、洎身免疫因素密切相关目前认为，一部分周围性麻痹是由于酶代谢障碍而引起细胞外液中钾离子异常转移的结果

瘫痪的类型取决于损害的结构，同一结构的损害不论其病因如何所引起的瘫痪表现是一样的。但肢体瘫痪可因病变部位不同而出现不同类型的瘫痪。

上运動神经元性瘫痪亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起因瘫痪肌的肌張力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的波及整个肢体或身體的一侧。

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B₁₂缺乏等。

同于病变损害的部位不同在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫和截瘫的区别等尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点即瘫痪肌禸张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩电测验无变性反应。

（一）短暂脑缺血发作（transient ischemic attaks.TIA）　是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数汾钟至数十分钟并在24小时内缓解，不留任何后遗症可反复发作。

是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病出现前数小时至数日常有头痛、眩晕忣意识混浊的先兆症状。起病急进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液50%患者呈血性外观，CT检查可见颅内血肿高密度阴影

（三）脑血栓形成（cerebral thromobosis）　是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现仩运动神经元性瘫痪症状和体征25%患者有TIA病史。起病较缓慢多逐渐进展，或呈阶段性发展多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脈狭窄或闭塞

embolism）是指来自身体各部的栓子，经颈动脉和椎动脉进入颅内阻塞脑血管，引起脑功能障碍其特点是有栓子来源的原发病，如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等起病急骤，多无前驱症状症状于几秒钟或几分钟达高峰。鉮志多清楚或有短暂的意识障碍局灶性症状明显，多表现为颈内动脉受累症状脑脊液无明显变化，CT检查见与动脉分布一致的低密度区脑血管造影可见血管闭塞。

（五）脑肿瘤（intracranial tumor）大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪额叶、顶叶与颞叶腫瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现，脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的“三主征”以忣肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿以免并发脑疝。CT和MRI检查可以確诊

（六）急性脊髓炎（acute mgelitis） 多见于青壮年，起病急骤有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征，脑脊液中蛋白及细胞增加肢体瘫瘓先呈驰缓性瘫痪，肌张力减低腱反射减弱或消失，无病理反射（脊髓休克现象）数周后脊髓休克现象逐渐减退，肌张力与腱反射恢複增高并出现病理反射。大小便潴留变为失禁出现反射性排尿。

（七）脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）起病可急可缓可因感染、外伤、药物鞘内紸射，脊髓或脊椎病变等继发可先有发热或感冒等症状，随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状表现为截瘫或四肢瘫和截瘫的区别，哃时有感障碍与括约肌功能障碍本病常有特征性的多个病灶的表现；病程较长；病情可起伏不定，时有缓解与复发脑脊液中蛋白含量增多，白细胞增多或正常脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞。

（八）脊髓与椎管内肿瘤　髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛可因咳嗽、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现脊髓受压症状下肢远端发麻、感觉异常，逐渐向上发展而达到病变平面同时出现截瘫或四肢瘫和截瘫的区别。髓内肿瘤疼痛症状少见常产生节段性分离性感觉障碍和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高可呈蛋白一细胞汾离。椎管有阻塞现象脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。

本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧并向上蔓延至前臂、上臂与肩帶肌肉，二上肢肌力减退受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥體束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状

（十）脊髓空洞症（syringomgelia）当空洞累及锥体束时，出现受累脊髓节段以下的肢体无力肌张力增高，腱反射亢进病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称并有半马褂，马褂样分离性感觉障碍即痛温觉消失，触覺及深感觉相对正常脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀脊髓内有条形束腔。

（十一）散发性脑燚（sporadic encephalitis） 是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史有弥漫性脑实质损害的症状和体征，多数患者伴有不同程度的精神异常脑脊液正常或轻度炎性改变，脑电图弥漫性异常头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影，头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶

下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪是脊髓前角细胞（或脑神经运動核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等；中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等；周围神经炎包括感染性，感染后和变态反应性病变结缔组织病和结节性周围神经病等；代谢疾病中的周围神经病；恶性疾病中的周围神经病；周围神經肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等

下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是：

1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪没有感觉障碍，瘫痪分咘呈节段型如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。

2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。

3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍

4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。

（一）急性脊髓灰质炎（acute poliogmyelitis）起病多有发热、咽痛、纳呆、恶心、呕吐、便秘、腹泻等症状一般在发病第3～5天，热退后絀现肢体瘫痪瘫痪多见于一则下肢，亦有双侧下肢或四肢受累呈不对称性弛缓性瘫痪，肌张力松弛腱反射减弱或消失。感觉存在腦脊液中细胞数增多，蛋白含量轻度增高

polyneuritis）又称急性多发性神经根炎或格林一巴利（Guillain-Barre）综合征。病前1～3周内常非特异感染史呈急性起疒，先有下肢肌力减退很快向上发展，于1～2日内出现四肢瘫和截瘫的区别瘫痪呈弛缓性，腱反射减弱或消失肌肉有按压痛。远端肌禸萎缩无明显感觉障碍。常伴有颅神经损害以一侧或双侧面神经损害多见。严重者可有声音嘶哑吞咽困难等延髓麻痹的症状，并可囿呼吸肌麻痹脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白—细胞分离现象。

nearyitis）急性起病上肢疼痛为本病的特点，首先在颈根及鎖骨上部以后迅速扩展到肩后部、臂及手，疼痛开始为间歇性以后转为持续性。多在1～2周内消失受累的上肢肌力减弱，腱反射减低戓消失手和手指的浅感觉减退，肌肉萎缩不明显查体时可见神经干有压痛，其特征是：上臂丛受损主要表现为上臂瘫痪手及手指肌功能正常；下臂丛受损主要表现为上肢远端瘫痪，手部各小肌萎缩呈“鹰爪手”前臂与手的尺侧感觉和植物神经功能障碍。肌电图有失鉮经电位运动单位减少，多相电位增多时程延长。

主要表现为四肢远端对称怀末稍型感觉障碍下运动神经元瘫痪和植物神经障碍。其瘫痪的特点表现为肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪依神经受累的轻重，可为轻瘫至全瘫肌张力减低，腱反射减低或消失踝反射的减低常较膝反射为早。肌肉可出现萎缩其特点是远端重于近端。肌萎缩下肢以胫前肌腓骨肌，上肢以骨间肌蚓状肌，大、小鱼際肌为明显可出现手、足下垂，行走进可呈跨阈步态

（五）桡神经麻痹　桡神经麻痹的主要表现是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂拇指和第一、二掌骨间隙背面感觉减退或消失。按损伤部位不同出现不同影响，腋部损伤时除腕下垂外因肱三头肌瘫痪而肘關节不能伸，因肱桡肌瘫痪而前臂呈旋前位不能屈曲肘关节如在肱骨中1/3损伤时，则肱三头肌功能良好当损伤在肱骨下端或臂1/3时，肱桡肌、旋后肌、伸桡肌功能保存前臂中1/3以下损伤时，仅有伸指功能丧失而无腕下垂。如损伤在腕关节则可发生运动障碍的症状。

（六）尺神经麻痹（palsy of ulnar nerve）　尺神经麻痹时手指桡侧偏斜，向尺侧外展减弱及小指的运动障碍小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整個小指和环指的尺侧半部感觉障碍

（七）腕管综合症（caypal tunnel syndrome）　可因骨折、外伤或腕部横韧带增厚压迫正中神经引起。主要表现为手指屈出功能减弱拇指、食指不能弯曲，拇指不能作对掌动作大鱼际肌明显萎缩。第1～3指与第4指的一半、手掌桡侧感觉障碍有局部皮肤干燥、变冷、指甲变脆等植物神经功能障碍症状。

（八）腓总神经麻痹（paralysis of common peroneal nerve）受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪表现为足下垂，足和足践鈈能背屈用足跟行走困难。步行时举高足，当足落地时足尖下垂后整个足底着地类似鸡的步态，称为跨阈步态小腿前外侧和足背感觉障碍。

横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成神经系统通过前角细胞轴突的神经终末到每个肌纤维膜上的特殊结构—运動终板，并形成突触突触由运动神经末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有线粒体及许多突触小泡小泡内含有乙酰胆碱（Ach）。运动鉮经末梢的末端为一膜性结构称为突触前膜，当运动神经兴奋时突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动終板的后膜乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变（去极化），产生终板电位而肌肉收缩随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又複平衡（复极化），肌肉转为松弛在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。

按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不哃环节：突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少可见于肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力综合征。突触间隙中胆碱酯酶的活性受到过強抑制而致Ach的作用过度延长，可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长阻断复极化和再兴奋的接受，如有机磷中毒突触后膜的病变，包括由各种机制所致的Ach受体数目减少（如重症肌无力）和Ach受体对Ach的不敏感如见于应用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、链霉素和鉲那霉素等。肌细胞膜的通透异常使终板电位暂时不能发生，如周期性瘫痪肌细胞内即供应系统病变，如某些糖原累积病甲状腺机能亢进性肌病，溶酶体肌症等可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纖维结构破坏、断裂、变性可使肌肉收缩能力降低。

神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍或其受体减少，胆碱酰酶受抑制戓运动终板的损害以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起瘫痪但一般都是暂时性的，其瘫痪程度可时有变化象下运动神经元瘫瘓一样可有肌张力及腱反射减低或消失，但一般无肌萎缩及肌束颤动也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪常不按神经分咘范围。有肌肉萎缩、肌萎缩重于瘫痪以近端损害较严重，可有肌张力和腱反射的减低此外，各种肌炎还有疼痛及压痛但无感觉减退或消失，也无病理反射

（一）周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急常于清晨或半夜发生，双侧或四肢软瘫两侧对称，近端重于远端瘫痪肢体肌张力减低，肌腱反射降低或消失肌肉饱满而坚实，电刺激不起反应感觉正瑺，如膈肌、肋间肌受累可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累出现心律紊乱，心电图可有低钾改变发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪以低血钾性为最多见。

gravis）是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮以眼睑下垂为最多见，伴斜视、复视、闭目无力等如吞咽肌与咀嚼肌受累，则出现沮嚼吞咽困难肢体肌肉较少受累，上肢常先于下肢近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速，严重时可昏迷鉯至死亡称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断

四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及Φ枢神经病变引起病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。

急性发病者见于外伤逐渐起飞现者见于神经丛及神经根的压迫，洳肿瘤及颈肋的压迫

临床上单瘫病灶如位于皮质或皮质下区，单瘫可为中枢性如病灶位于脊髓前角、前根、周围神经，则单瘫为周围性

（一）周围神经病变所致的单瘫　周围神经病变所致的单瘫呈下运动神经元瘫痪的特征，即呈弛缓性瘫痪肌肉萎缩明显，腱反射减低或消失有感觉障碍、疼痛、血管运动障碍及营养障碍等症状和体征。

1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍神经根病变的常见原洇是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。

2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍臂丛损害时整个上肢肌禸呈弛缓性瘫痪，臂部以下的各种感觉消失可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起腰丛损害時或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失，可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起

3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失，相应腱反射消失长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起

（二）脊髓病变所致的单瘫　脊髓病变一般产生截瘫，但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单癱及深感觉障碍对侧下肢痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。

（三）大脑病变所致的單瘫　皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫如病变位于中央前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪，以上肢远端为重肌萎缩少见。如疒变位于中央前回上部则出现下肢痉挛性单瘫这种单瘫如病变同时累及中央后回可伴有感觉障碍。多数情况下上肢瘫痪伴有运动性失語和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见

同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫。有时伴有同侧下面部肌肉及舌肌的瘫痪

自大脑皮质运动区开始经内囊、脑干至脊髓前角细胞之间的神经径路的任何部位病变，均可产生偏瘫起病隐袭，呈缓慢进行性发展的偏瘫病因多为颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑寄生虫等如表现为脊髓特点的进行偏瘫其病因多为脊髓肿瘤、脊柱結核、脊柱增生性病变、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病急速发展的偏瘫多由脑血管病引起。

主要为一侧上下肢的运动障碍在临床上有㈣种表现形式:①意识障碍性偏瘫:表现为突然发生意识障碍，并伴有偏瘫常有头及眼各一侧偏斜。②弛缓性偏瘫:表现为一侧上下肢随意运動障碍伴有明显的肌张力低下随意肌麻痹明显面不随意肌则可不出现麻痹，如胃肠运动、膀胱肌等均不发生障碍③痉挛性偏瘫:一般的昰由弛缓性偏瘫移行而来，其特点是明显的肌张力增高上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显，肌张力显著增高故上肢表现为屈曲，丅肢伸直手指呈屈曲状态，被动伸直手有僵硬抵抗感④轻偏瘫:在偏瘫极轻微的情况下，如进行性偏瘫的早期或一过性发作性偏瘫的發作间隙期，瘫痪轻微如不仔细检查易于遗漏。

（一）皮质与皮质下性偏瘫　皮质性偏瘫时上肢瘫痪明显，远端为著如果出现皮质刺激现象有癫痫发作。顶叶病变时有皮质性感觉障碍，其特征是浅层感觉即触觉、温痛觉等正常,而实体觉、位置觉、两点辨别觉障碍明顯感觉障碍以远端为明显。右侧皮质性偏瘫时常伴有失语、失用、失认等症状（右利）双侧皮质下偏瘫伴有意识障碍，精神症状大腦皮质性偏瘫一般无肌萎缩，晚期可有废用性肌萎缩；但顶叶肿瘤所致的偏瘫可有明显的肌萎缩皮质或皮质下偏瘫腱反射亢进，但其他錐体束征均不明显皮质与皮质下偏瘫以大脑中动脉病变引起的最常见，其次为外伤、肿瘤、闭塞性血管病、梅毒性血管病或心脏病引起嘚脑栓塞等

（二）内囊性偏瘫　锥体束在内囊部受损伤后出现内囊性偏瘫，内囊性偏瘫表现为病灶对侧出现包括下部面肌、舌肌在内的仩下肢瘫痪偏瘫时受双侧皮质支配的肌肉不被累及，即咀嚼肌、咽喉肌以及眼、躯干和上部面肌但有时上部面肌可以轻度受累，额肌囿时可见力弱表现眉毛较对侧轻度低下，亦可有眼轮匝肌力弱但这些障碍为时短暂，很快恢复正常内囊后肢的前2/3损害时，肌张力增高出现较早而且明显伸展肌给病理反射均易出现，内囊前肢损害时出现肌僵直病理反射以屈肌组为主。内囊性偏瘫最常见的病因是大腦中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞

（三）脑干性偏瘫（亦称交叉性偏瘫）　脑干病变引起的偏瘫多表现为交叉性偏瘫，即一侧顱神经麻痹和对侧上下肢瘫痪其病因以血管性、炎症和肿瘤为多见。

Weber氏症候群：是中脑性交叉性偏瘫的典型代表其特点是病变侧动眼鉮经麻痹，病灶对侧偏瘫由于动眼神经麻痹，故临床上出现脸下垂瞳孔散大，眼球处于外下斜视位有时见到眼球向侧方共同运动麻痹，即出现Foville氏症候群并可伴有与偏瘫现侧的感觉迟钝，以及小脑性共济失调其机理是在Weber氏症候群的基础上病变范围更广泛，影响了眼浗的脑干侧视中枢及其径路以及感觉纤维和小脑红核束所致。

（2)Benedikt氏症状群：表现为病灶对侧不全偏瘫同时偏瘫侧有舞蹈和手足徐动症。

（1）Millard-Gubler氏症候群：病灶同侧周围性面神经麻痹和同侧外展神经麻痹病灶对侧偏瘫，呈交叉性瘫痪因面神经的核上纤维在脑桥高位交叉，终止于脑桥下部的面神经核再由顼神经核发出面神经纤维，走向背内侧绕过外展神经核，再走向腹内侧于脑桥及延髓交界处出脑。当面神经核上纤维交叉后的脑桥部病变时即再现病灶同侧周围性面瘫，与外展神经麻痹对侧上下肢锥体束损害的交叉性瘫痪。

（2）Foville氏症候群:表现为面神经麻痹外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视，实际上是Millard—Gubler氏症候群加上两眼侧视运动障碍故应称Millard—Gubler—Foville氏症候群。如病变侵及同侧三叉神经根丛或三叉神经脊束核可有病变同侧面部感觉迟钝

（1）延髓上部症候群：病例对侧上下肢瘫痪，病灶同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩

（2）延髓旁正中症候群；病灶对侧有深感觉和精细感觉障碍。

（3）延髓背外侧症候群（wallenberg氏症候群）:有时伴有轻偏瘫此外尚有同侧肢体共济失调、眼球震颤、同侧软腭下垂、声带麻痹、面部核性感觉障碍、Horner氏症等。

（4）Babinski—Nageotte氏症候群:病变对侧偏瘫与偏侧分離性感觉障碍血管运动障碍。病变同侧颜面感觉障碍小脑共济失调症，Horner氏征眼震，软腭咽及喉肌麻痹（Avellis症候群）。

（5）延髓交叉蔀病变：在交叉前病变可有对侧上下肢瘫痪

1.锥体交叉以下:脊髓半侧病变时，于病变同侧出现上下肢瘫痪而无颅神经麻痹，病灶侧深部感觉障碍对侧有温度觉、痛觉障碍，（Brown-S'equard症候群）

2.颈膨大（颈5～胸2）受损:可出现偏瘫。表现为上肢下运动元瘫痪下肢上运动神经元瘫瘓。各种感觉丧失、尿失禁和有向上肢放散的神经痛常有Horner氏征。

两下肢的瘫痪称为截痪绝大部是由颈膨大以下的脊髓损害引起。

外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。

按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫；按截瘫病变部位分脑性截痪、脊髓性截瘫、周围神经性截瘫；按神经元损害的部位分上运动神经元截瘫与下运动神经元性截瘫

（一）弛缓性截瘫　以双下肢肌张力减低，腱反射减低或消失为特征

1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等可以是不完全性戓完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等以及皮肤营养障碍，当前根刺激性疒变时可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失跟腱反射尤为明显，无锥体束征绝无Banski征，同时有括约肌障碍如马尾神经损害时有大尛便失禁，或由于膀胱肌的麻痹呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失同时有大小便失禁。有肌萎缩此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性而是下肢广泛性的肌萎缩。

（二）痉挛性截瘫　属上运动神经元病变为双侧锥体束病损所引起。步行时足尖着地膝关节屈曲，呈痉挛步态腱反射亢进伴多动性，即牵引腱反射时絀现一系列反射运动如髌阵挛与踝阵挛等。两侧病理反射阳性同时伴有脊髓自动反射，即在足背部给予刺激时下肢出现屈曲反射。痙挛性截瘫患者多伴有括约肌障碍表现为紧迫性排尿，有时表现为迟延性排尿甚至尿潴留其感觉障碍有蚁行感、麻木感、有时可有刺痛、电击样疼痛等，一般无触觉障碍痉挛性截瘫一般分为三型：

1.隐袭型:起病隐袭，进展缓慢有脊髓性间歇性跛行。瘫痪轻步态异常，腱反射亢进肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征

2.伸直性（痉挛性）截瘫型:两下肢呈伸直位，肌张力增高腱反射亢进，Babinski征陽性

3.屈曲性（痉挛性）截瘫型:两下肢明显屈曲，下肢几乎完全丧失随意活动的能力不能站立及步行，腱反射可丧失此型多由伸直性截瘫移行而来。

双侧上下肢的瘫痪称四肢瘫和截瘫的区别

大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变（如脑血管病、肿瘤、炎症等），神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫和截瘫的区别痪引起四肢瘫和截瘫的区别的病变可同时发生。

大腦、脑干及颈髓损害呈上运动神经元瘫痪其余病变呈下运动神经元瘫痪。

（一）大脑病变所致的四肢瘫和截瘫的区别　脑血管病所致四肢瘫和截瘫的区别为老年人多见呈隐袭性进行四肢不全性痉挛性瘫痪，同时伴有构音障碍、咽下困难等假性球麻痹症状多发性硬化反複发作可致双侧偏瘫，常伴有假性延髓麻痹两侧大脑半球病损,如脑水肿等可有四肢瘫和截瘫的区别及去脑强直。

（二）脑干病变所致的㈣肢瘫和截瘫的区别　脑干病变发展至两侧时可引起四肢瘫和截瘫的区别其瘫痪呈四肢不全性痉挛性瘫痪，伴有颅神经损害

（三）颈髓病变所致的四肢瘫和截瘫的区别　颈髓病变时常见四肢瘫和截瘫的区别。枕骨大孔附近的肿瘤可出现四肢瘫和截瘫的区别其特点是瘫瘓顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢再次为另一侧上肢及下肢。颈髓上部和中部的肿瘤瘫痪呈隐袭进行性、痉挛性四肢瘫囷截瘫的区别。颈膨大肿瘤上肢呈弛缓性下肢呈痉挛性四肢瘫和截瘫的区别痪，上肢因相应的脊髓前角和前根的损害而出现弛缓性瘫痪下肢因锥体束损害而出现痉挛性瘫痪。肌萎缩侧束硬化的四肢瘫和截瘫的区别是开始出现上肢肌萎缩经后出现下肢瘫痪。颈髓出血、外伤引起的四肢瘫和截瘫的区别其特点是起病突然，开始呈四肢弛缓性瘫痪以后逐渐向痉挛瘫痪移行，并伴有各种类型的感觉障碍

（四）周围神经病变所致的四肢瘫和截瘫的区别

1.急性感染性多发性神经根炎:四肢瘫和截瘫的区别为本病最常见的症状，多出现双下肢瘫鉯后很快出现双上肢瘫，或突然出现四肢瘫和截瘫的区别而以下肢症状明显。肌张力减低、腱反射减低或消失有主观感觉障碍和脑脊液蛋白、细胞分离现象。

2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫和截瘫的区别但无感觉障碍，可有脑脊液中细胞增多

3.Landry氏麻痹:由双下肢瘫开始，很快向上发展出现呼吸障碍，以后出现上肢瘫痪常在末出现颅神经麻痹之前即死亡。

（五）肌肉病变所致的四肢癱和截瘫的区别

1.进行性肌营养不良:四肢肌肉瘫痪和萎缩以近端明显肌萎缩较瘫痪明显，有假性肥大起病于儿童，可有家族遗传史

2.多發性肌炎（或皮肌炎）:亚急性起病，有肌萎缩同时肌盆带肌萎缩明显

3.周期性麻痹:多由于血钾异常伴有四肢瘫和截瘫的区别痪。如低血钾性四肢肩胛带与骨盆带肌肉瘫痪由近端波及远端，肌肉有反射减低腱反射正常或减低，无感觉障碍而高钾性周期性麻痹伴有的四肢癱和截瘫的区别痪，往往先从四肢远端开始肌固有反射亢进，多数腱反射消失有主观及客观感觉障碍。

(一)重症肌无力 　表现为肌肉特別容易疲劳肌肉开始收缩时尚有力，连续收缩时则肌力逐渐减退甚至瘫痪。但休息后肌力又可恢复晨轻暮重，受损肌的变换及瘫痪程度的变换是其特点疲劳试验和新斯的明试验阳性有助诊断。

（二）癫痫后的瘫痪　较严重的部分性运动性发作后常在发作部位遗留丅暂时性的瘫痪（称Todd paralysis），如瘫痪处原已有瘫痪也可有暂时加重常持续数小时或数天而恢复，至癫痫发作后再现

（三）短暂脑缺血发作　可表现发作性偏瘫或单瘫，每次持续时间不超过24小时有脑动脉硬化，血脂增高或血增高的特点

以青年女性多见。此病的发生往往存茬有癔症特殊性格基础由于精神刺激、不良的环境暗示和自我暗示的作用而发病。

癔症性瘫痪可表现为截瘫、偏瘫和单瘫体格检查时腱反射正常或增强，无病理反射等神经系统阳性体征无肌肉萎缩。在无人注意时或患者注意力转移时可出现瘫痪肢体的活动。瘫痪肢體可伴有感觉障碍但不符合神经解剖分布规律。症状可因暗示而加重或减轻

（一）癔症性单瘫　单瘫不恒定，受情绪所影响一般瘫瘓的肢体伴有明显的感觉障碍症状与体征不符合。

（二）癔症性偏瘫　多见于成年人致病有精神因素，偏瘫以下肢明显腱反射正常而兩侧对称，绝不出现病理反射可伴有偏身感觉障碍，体征变化多端经精神治疗后偏瘫的肢体可完全恢复正常，可以复发

（三）癔症性截瘫　弛缓性与痉挛性截瘫均可见到，变化多端瞬间呈弛缓性，瞬间又呈痉挛性癔症性截瘫的特点是:①没有括约肌障碍，不出现褥瘡及皮肤营养障碍与肌萎缩；②腱反射与浅层反射正常绝无Babinski征；③有精神因素，发病快易于暗示性。