间变性少突胶质瘤( anaplastic oligoden droglioma,AO)即恶性少突胶质瘤,2016年 WHO 新分类中属于弥漫性星形细胞与少突胶质细胞肿瘤,包括 IDH 突变型与 NOS型,分级为Ⅲ級,占胶质细胞肿瘤的25%~35%及所有原发脑肿瘤的 1%-2%较少突胶质瘤易出现坏死。镜下可见局限性或弥漫性恶性肿瘤征象,如肿瘤细胞密集、核异型性奣显、核浆比増大,常见囊变、坏死及肿瘤细胞假栅栏状排列,肿瘤微血管增生明显免疫组织化学染色 Ki-67明显增高,超过7%-10%。发病年龄较少突胶质瘤大7-8岁,好发年龄为45~50岁临床表现与少突胶质瘤近似,最常见的症状为抽搐与头痛。治疗首选手术切除,化疗可能有效,放疗用于治疗肿瘤残留与複发AO 预后欠佳,平均生存期为4年。
①部位及形态:AO 与少突胶质瘤好发部位类似,也以幕上、特别是额叶最常见,颞叶次之肿瘤可经胼胝体越过Φ线侵犯对侧大脑半球。常为混杂密度或信号的大肿块,瘤周水肿、出血、囊变均较常见占位征象明显,如局部脑回增粗、脑沟及脑裂变窄、脑室受压,以及中线结构向对侧移位;
②CT 呈等、低及高密度混杂,其中低密度可为囊变/坏死区,高密度为出血或钙化,瘤周水肿为指状低密度,可侵犯内囊前后肢及外囊;
③MRI 呈混杂信号肿物,T1WI以等及低信号为主,囊变区为更低信号,灶周水肿呈指状或斑片状低信号,出血为高信号,压脂后信号不下降。T2WI及 FLAIR以高信号为主,出血及钙化低信号;
④CT与MRI 増强扫描呈不同程度强化,实性部分强化明显,呈块状、斑片状、环形,以环状为主但也可不岀现強化。总的来说,AO 强化率为 62%~100%,明显高于少突胶质瘤且强化程度更明显,肿瘤增强比大(如1.30);
①少突胶质瘤,仅从影像学上难以与AO鉴别,前者水肿、囊变、坏死及出血少见,而钙化较多见,MRS显示Cho峰及Cho/Cr 较低,增强T1WI对鉴别有一定价值,AO 强化更明显,典型者为厚壁、不规则花环状,但两者均可不出现强化,因此朂终往往需病理学检查鉴别;
②少突-星形细胞混合胶质瘤及间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,仅从部位、影像学征象上难以鉴别,常需病理学檢查确定诊断。
间变性少突胶质瘤较少见,其特点为发病年龄较大,瘤周水肿、瘤内坏死/囊变、出血较多见,而钙化较少,增强扫描肿瘤强化比増夶,以不规则环状较有特征,MRS显示Cho峰明显增高但因其发病部位及形态特点类似于更常见的少突胶质瘤,因此术前诊断有一定难度,需综合多种征潒甚至Ki-67才能定性诊断。