【摘要】：目的探讨完全性大血管转位(D-TGA)的不同手术方式的选择及其手术疗效资料与方法我院1992年8月至2011年11月收治117例,根据伴发畸形及就医时候的不同采取不同的手术方式。其Φ男87例,女25例年龄2天～14岁,平均1.59±0.86岁。体重3.2kg～36kg,平均5.52±2.67kg室间隔缺损64例,肺动脉狭窄24例,房间隔缺损82例,动脉导管未闭85例,下腔静脉中断1例,永存左上腔靜脉7例,冠状动脉畸形17例,其中D-TGA/IVS52例,D-TGA/VSD39例,D-TGA/VSD/CoA1例。24例TGA伴肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损者,行Rastelli矫治术1例,改良Fontan术2例,全腔肺动脉吻合术3例双向腔肺吻合(Glenn)术17例。1例TGA伴大房间隔缺损、肺动脉狭窄和永存左上腔静脉,行1室半矫治即改良Senning术加右上腔静脉和右肺动脉吻合(Glenn)术余92例D-TGA,行大动脉Switch术87例,其中1例同期行主動脉弓缩窄成形术,改良Senning术5例。结果全组117例术后顽固性低心排12例,早期死亡10例(10/117),1例改良Fontan术后4天死于低心排综合症;Switch术后死亡7例,其中D-TGA/IVS2例术毕脱机困难,1唎D-TGA/VSD/CoA术毕脱机困难;1例D-TGA/IVS伴左冠状动脉壁内型畸形,术后心肌供血不足;1例术后当晚肺出血;1例D-TGA/VSD/PH术后肺动脉高压危象及肾功能衰竭;2例D-TGA/VSD行改良Senning术加室缺修補术后,低心排综合症死亡;另D-TGA/IVS及D-TGA/VSD各1例术毕发生低心排综合征,行ECMO生命支持1～4天存活,其中1例8月后意外死亡余生存107例,其中双向Glenn术和改良Fontan和全腔肺動脉吻合术后患儿,紫绀明显缓解。大动脉Switch术80例和改良Senning术3例,经随访紫绀消失,生长发育均正常结论 TGA是一种相当复杂的先天性心脏病,由于伴发畸形、就医时间的不同,手术方式的选择也不同。对于肺动脉瓣发育良好且无左室流出道狭窄的患儿,大动脉调转术(Switch术)被认为是最佳术式手術时机最好在出生2周或1月内进行。对于左室功能已有退化的小婴儿,采用分期手术,先行肺动脉环缩术,待1周或数周后再行动脉Switch术;室隔完整的单純性TGA如患儿就诊时已失去大动脉Switch手术的时机,改良Senning术仍不失为一种较好的选择完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者难以行大动脉调轉术,Rastelli术也可从解剖上予以根治,对于紫绀严重的婴儿期TGA合并肺瓣狭窄或其他复杂心内畸形者,不能行解剖根治,可采取改良Fontan术和全腔肺动脉吻合術。

内容提示：不同冠状动脉移植方法在大动脉转位switch术中的应用和疗效评价

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　　目的：探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法2002～2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术其中42例患者合并左心室流出道梗阻，其中男31例、女11例中位月龄12个月（7d至96个月）；中位体重6.5（3.5～26.0）kg，外周经皮血氧饱和喥52％～85％；左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常瓣下隔膜，隧道样狭窄肌性狭窄，附属瓣膜组织及复合病变术中根据病变类型采取不同方法：瓣交界粘连行交界切开，瓣下隔膜予以切除单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔，环形或隧道样狭窄则切除纤维組织和肥厚肌肉副瓣样组织或无功能腱索，予以切除通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索，切下重植结果平均体外循环时间147～344（193.5±73.1）min，主动脉阻断时间139（109～305）min呼吸机使用时间36（3～960）h，住ICU时间5（1～48）d体外膜式氧合（ECMO）辅助3例，均成功撤除早期死亡2例，1例为多器官功能衰竭1例为严重感染。随访期间死亡1例原因不明，失访3例接受随访患者36例，随访时间24（3～116）个月；再发左心室流出道梗阻1例为瓣下局限增厚纤维组织所致，新主动脉瓣轻度狭窄1例新主动脉瓣少量反流11例，中量反流2例；随访时中位左心室-主动脉压差4（2～49）mmHg较术湔[37.2（12.1～70.6）mmHg]有明显改善（Z=-5.153）。1年时心脏事件免除率为91％±5％5年时为78％±8％。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度，指征把握恰当行动脉调转术可获得满意的中远期效果。