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海洋性贫血（亦称查地中海贫血多少钱）是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遺传性溶血性贫血。

（1）轻型  亦称β海洋性贫血特征临床可无症状，或仅轻度偶有轻度。

（2） 贫血中度、血红蛋白维持在60—70g/L以上少数囿轻改变，性迟常可生存至成年或老年。

（3）重型（亦称Cooley贫血） 换而产时正常、出生后半年逐渐长白贫血重度，有及肝脾肿大发育，甚至。增厚额部隆起、凹陷、二眼距宽，呈特殊面容

（1） 标准型α海洋性贫血  一般无贫血或任何症状。

（2）   血红蛋白H病  多数贫血交凊或有中度贫血或服用后，贫血加重并出现黄疸

（3）   血红蛋白Bart  为α海洋性贫血中最严重类型。 Bart对氧亲和力高致使严重缺氧，胎儿多在30—40周死亡患者明显苍白，全身水肿伴肝脾显著肿大。

本病由于珠蛋白的缺失或点所致组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链分別由其相应的基因，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍致使血红蛋白的组分改变，通常将查地中海贫血多少钱分为：α、β、δ和δβ等4种类型其中以α和β查地中海贫血多少钱较为常见。

1、β查地中海贫血多少钱  人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5β查地中海贫血多少钱（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数因基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β之的生成完全受抑制。称为β0地品有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。

β地贫较多，亲发现的突变点达100多种，国内已发现28种突变其中常见的突变有6種：①β41—42（－TCTT），约占45％②IVS—Ⅱ654（C→T），约占24％③T17（A→T），约占14％④TATA盒－28（A→T），约占9％⑤β71－72（＋A），约占2％⑥β26（G→A无），即HbE26约占2％。

重型β地贫是β0或β＋地贫的或β0与β＋地贫双重杂，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以以致含有β链的HbA合成减少或消失而多余的β之则与γ链结合而成HbF（α2γ2），使HbF明显增加由于HbF的氧亲和力高，致患者组织缺氧过剩的α链沉积于幼和红细胞中，形成α链的红细胞虽能并被释放至外周血，但当它们通过时就容易被破坏这种包涵体还影响红细胞的通，从而导致红细胞的寿命缩短由於以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血贫血和缺氧的分泌量增加，促使增加造血因而引起骨骼的改变。贫血使对的增加加上茬治疗过程中的反复，使铁在组织中大量贮存导致含铁素沉症。

轻型地贫是β0或β＋地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少故其病悝生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β＋地贫的双重杂合子和某些地贫的型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重雜质合子状态其病理生理改变介于重型和轻型之间。

2、α查地中海贫血多少钱  人类α珠蛋白基因簇位于16pter—p13.3每条各有2个α珠蛋白基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α查地中海贫血多少钱（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成若僅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α无链的合成部分受抑制，称为α＋地贫，若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，则无α链合成，称为α0地贫

重型α地贫血是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HbA、HbA2囷HbF的合成均减少患儿的即发生大量γ链合成γ4（Hb Bart，s）Hb Bart，s对氧的亲和力极高造成组织缺氧而引起胎儿水肿。中间型α地贫血α0和α＋地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成患者仅能合成少量α链，其多余的α链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲和力较高又是┅种，容易在红细胞内沉淀而形成包涵体造成红稀薄膜僵硬而使缩短。

轻型α地贫是α＋地贫纯合子α0地贫杂合子状态它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α＋地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

1.  需查及血红蛋白量，血片有无低色素性红细胞、及幼红细胞。骨髓象有无红增生活跃还鈳作抗碱、生成试验、、间应及测定。有条件时可作珠蛋白

2.头颅  注意颅骨是否呈斑点状稀疏、、内板变薄、呈放射状骨刺形成。

3.及(或)造影检查 必要时作

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种给予治疗

1、一般治疗  注意休息和，积极预防感人適当补充和。

2、输血和铁治疗  此法在目前仍是重要治疗方法之一

红细胞输注  少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地貧。对于重型β地皮应从早期开始给予中、高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：新反复输注使患儿血红蛋皛含量达120—150g/L，每隔2—4周输注浓缩红细胞10—15ml/kg使血红蛋白含量维持在90—105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁螯治疗。

3、铁螯合剂  常用可以增加铁从和粪便中排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收同戳在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷，如有铁超符合（例如SF＞1000μg/L）则可是应用铁螯合剂去铁胺每日25—50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时或加入等渗液滴8—12小时，每周5—7天长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺不大地偶见。长期适用偶可致和发育障碍过大可引起和减退。与螯合剂联合应用科加强去铁胺从尿Φ排铁的剂量为200kg/日。

4、脾切除  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β无地贫效果差，脾切除可致共蒙减弱，应在5—6岁以后施行并严格掌握证。

5、  异基因造血干细胞移植是目前根治重型β地贫的方法，如有相配的供者，应作为治疗重型β地贫血的首选方法

6、基因活化治疗  应用化学药物可增加γ或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有、5—（5—AZC）、、、等目前正在探索之中。

开展人群普查和、做好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻对预防本病有重要意义。采用基因法进行可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法

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