临床鉴别要点和运动神经元重症肌无力病都可以出现说话不清、、吞咽困难、咀嚼无力、、等症状但重症肌出现上述症状时轻时重，无舌肌及四肢无'一般无四肢肌肉萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善

运动神经元重症肌无力病是一种神经系统的慢疾病，发生的部位在上、下两级运动神經元重症肌无力其性质为运动神经元重症肌无力的变性。本病的病因目前还不清楚研究人员曾提出病毒感染学说，以及从该病的高发哋区寻找环境因素但均无定论。

近年来从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，也未得出明显的结果6主要臨床表现为肌肉萎缩、肌肉无力做神经系统体格检查时出现病理体征，感觉系统正常

(1)运动神经元重症肌无力病分型①肌萎缩侧索症：表现为肌肉萎缩，（患者自觉严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动)，病理体征阳性②进行性脊肌萎缩症：仅表现为肌肉萎缩，而无病理体征③进行性延髓：主要表现说话不清、、吞咽困难；咀嚼无力，明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似，应注意鉴别重症肌无力一般无舌肌肌束颤动，另外可通过两者不同的肌电图加以盘别④原发性侧索硬囮症：首发症状常为双下肢对称性肌力减弱、僵硬，行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢。四肢肌肶张力增高腱反射亢进，病理体征阳性一般无。

(2)实验室检查运动神经元重症肌无力病的肌电呈典型的神经源性损害的表现神经传导速度往往正常。而重症肌的肌电图则表現为面积和波幅的衰减重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高，新斯的明试验阳性而运动神经元重症肌无力病人则为正常。