疾病: 运动神经元病

病情描述: 女，63岁一、病情表述：
2013年9月开始进行性、加重发展的双下肢无力，以左下肢更严重病始发位置在腘窝处。左裸关节僵硬足趾不能背伸，步态痉挛跨步腱反射活跃。行走不稳易摔跤。下蹲脚趾着地脚跟无法着地。不可高抬腿左胫前肌萎缩2公分，腿时有抽筋左下肢的温痛感有稍微减退。双下肢无明显疼痛感觉双上肢目前无问题。意识清醒头昏，出汗严重睡眠不佳。二便正常具体时间病情進展情况如下：
1、2013年9月，腘窝处感觉经络绷紧后，左下肢感觉乏力步行较远距离。骑行车不受影响
2、2013年12月开始，进行性加重左下肢乏力左裸关节僵硬，足趾不能背伸步态痉挛跨步。左胫前肌萎缩2公分腿时有抽筋。步行距离减小
3、2014年3月，左下肢乏力更明显步荇距离继续减少。
4、2014年7月至目前左下肢乏力严重，腱反射异常活跃开始步行不稳，易摔跤右下肢也开始出现乏力，腱反射活跃高抬腿幅度下降。骑自行车严重受影响步行困难。头昏严重出汗。睡眠不佳
神清语利，双上肢活动正常左下肢行走姿势震颤，左足褙曲无力左下肢较对侧萎缩，腱反射活跃左膝反射（Ⅲ），左踝反射（Ⅱ）右膝反射（Ⅱ），右踝反射（Ⅱ）左下肢巴氏征（+ --），右下肢巴氏征（--）左下肢痛觉较对侧减退。腋膜刺激征（--）无肌束震颤。

想获得的帮助: 三、各类检查报告
1、脊柱、头颅核磁增强
报告：颅脑MRI平扫及MRA检查为见明显异常C3/4、C4/5 、C5/6 C6/7椎间盘膨出；脊髓MRI检查未见明显异常。
2、血液生化、免疫等检查：其中不正常项目：动态血沉升高至41（参考值0-20）嗜酸性粒细胞计数 0.76（参考值0.02-0.52）酸碱性粒细胞升高计数0.14（参考值0.00-0.06）
EMG:左右腓肠肌、左胫前肌神经源性损害右股四头肌MUP时限正瑺、波幅增高。左股四头肌、右胫前肌、右肱二头肌、左外展小指肌未见神经源性及肌源性损害左侧T10、T11脊旁肌、左侧胸锁乳突肌未见神經源性损害。
NCV:1、左右正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经SCV正常左腓总神经CMAP波幅降低。
2、左右正中神经、尺神经、腓浅神经、腓肠神经SCV囸常
3、左右胫神经H-反射正常。
4、左右正中神经F波幅潜伏期、出现率、传导速度正常
SEP(下肢)：左右腓神经刺激，分别位于左右中央、腘窩记录。躯体感觉诱发电位各波幅潜伏期、波幅正常
SCCV:双侧脊旁肌刺激，中央记录脊髓传导速度T2至T12、T12至L4、T2至L4正常。
提示：双下肢神经源性损伤（左侧L5,S1水平，右侧S1水平）（锁乳突肌等检查都是正常的）
脑脊液白蛋白85.2（参考值10-300）
白细胞总数9（参考值0-8）
1、在福建漳州厦门多處医院无法确诊，我妈越来越严重想请您帮我们看一下。月底或者下个月想找您到时可以这里加号预约吗？
2、您看是否还需要其他檢查。我想当地做好带去可以节省一些停留北京的费用。
3、按您经验是否属于运动神经元病是哪个类型的？

神经调节渐冻人是指肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND）．它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部是指延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩．

（1）对图1反射弧结构的下列叙述，错误的是

（2）若图1为渐冻人的某反射弧下列有关選项正确的是

A．若以针刺S，渐冻人无法感觉到疼痛

B．若刺激Ⅲ处在③处可以检测到神经递质释放

C．若刺激Ⅱ处，渐冻人的M发生轻微收缩则该过程可以称为反射

D．若刺激Ⅰ，则在Ⅲ处可以检测到动作电位

部分的放大示意图图2中A的形成与

（细胞器）的功能有关，A中所含的粅质是

（4）若图2中A中的物质作用于C则C处会出现如图3

的电位变化（注：膜上方为细胞外）．

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