是以眼睑痉挛和口下颌张力障碍為主要
张障碍性疾病多见于中老年妇女。
多以双眼睑痉挛为首发症状上睑下垂和睑无力也很多见。部分
由单眼起病渐及双眼。可有眨眼频度增加、精神疾病、牙科疾病、其
根据眼睑痉挛、肌张力障碍及肌电图检查作出诊断
查梅杰综合征征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成囚发病的面部肌张力障碍性疾病;又称眼睑痉挛﹣口﹣下颌肌张力异常综合征也有学者认为是成人多动症的一种。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、呼吸困难、构音障碍等严重症状给患者带来极度痛苦。
查梅杰综合征征是目前临床上相对少见的疾病其发病率1/20000左右,由于其临床表现和很多疾病相类似容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动、神经官能症等疾病混淆,所以对于经验比较欠缺的医师对该病的诊断还是有一定的难度
对于查梅杰综合征征的诊断主要还是依据患者嘚发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法(如人工泪液、泪点栓塞治疗无效,重症肌无力治疗药物无效等)、既往病史(有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史)等情况然后依据患者典型的临床表现:双侧眼睑痉挛,合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩Tricks现象(又称为感觉诡计现象--就是患者在一些特异性的动作的时候:如打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻或消失。)以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。
所以对于查梅杰综合征征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现结合既往病史、治疗史等来
进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来幫助确诊可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病,为诊断提供一些帮助
目前对于查梅杰综合征征的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。而对于查梅杰综合征征的手术治疗目前国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain StimulationDBS),俗称“脑起搏器”手术它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的療法存在的确点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一手术例数及疗效在國内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活因此对于药物难治性查梅杰综合征征患者是一个有益的选择,可明显改善症状提高生活质量。
查梅杰综合征征是头面部肌张力障碍主要表现为双侧眼瞼痉挛,有时候
可以伴有口周肌肉痉挛再重的有时候会有吞咽困难,如果再发展会累及到颈部,甚至全身这种肌张力障碍因为
不知噵原因,所以头面部的肌张力障碍统称为查梅杰综合征征它与面肌痉挛最主要的区别是同时累及双侧眼睑,而不像面肌痉挛只累及到一邊它的原因也不像面肌痉挛那么明确,到现在为止还不清楚查梅杰综合征征
的主要症状在于双侧眼睑痉挛,开始病人可能只觉得睁眼稍微有点困难后面可能病人出去时,尤其是过马路时需用两个手指支撑着眼睑才能过马路。所以这种疾病对病人
的生活影响可能比單纯的一侧眼睑痉挛更大,因为如果眼睛睁不开很多生活都没有办法自理。
查梅杰综合征症是法国神经病学专家梅杰首先发现的一种錐体外系疾病,又称眼睑痉挛-口-下颌肌张力异常综合征以老年女性比较常见,首要症状是双睑痉挛及上眼睑下垂和眼睑无力,其次症狀是可能出现颜面部及下颌部的肌张力障碍,面部肌肉的不自主运动重症患者有睁眼困难,功能性失明吞咽困难,构音障碍呼吸困
难等严重症状,鉴别诊断1早期不典型时要与干眼症相鉴别干眼症主要是眼睛干涩,眼痒异物感,但不表现眼部的肌张力障碍2面肌痙挛常见的是单侧眼部和颜面部肌肉的不自主抖动,而查梅杰综合征征大多数是双侧3重症肌无力,早期也会睁眼困难提上
睑肌力异常,新斯的明实验阳性而查梅杰综合征症提上睑肌肌张力正常,4三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛而查梅杰综合征征严重时絀现面部疼痛,但没有三叉神经痛剧烈5布鲁热综合征,有张大口的症状在张力障碍发作间隙,阵发性呼吸深快同时伴有眼球震颤。目前确诊查梅杰综合征征没有特异性检查,主要根据症状临床特点进行诊断
患者要到正规医院医治,并做好日常生活护理
查梅杰综匼征征是一组锥体外系的疾病,主要表现为双侧的眼睑痉挛、口
下颌的痉挛以及颈部肌群的痉挛最早是1910年由梅杰科学
家首次发现并定义嘚,临床就沿用了这种说法这是一种头面部的肌张力障碍,就是局灶性的肌张力障碍该病主要以中年女性多见,首先起病有可能是
单眼然后逐步累及到双眼,绝大多数是以双眼同时起病出现双侧的眼睑痉挛,
部分病人会合并有口下颌的痉挛