【ppt】脱髓鞘病讲座

中枢神经系统脱髓鞘病总分类

一、临床孤立综合征(CIS)
三、Balo病(同心圆硬化)
四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD)
一、临床孤立综合征(CIS)概念
其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。
时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。
长束症状和体征 46%
85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视神经、脑干或脊髓病变；
运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍；
运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。
影响CIS和早期MS预后的临床表现
CIS 与MS的关系[新] 容易发展作为MS的表现
不完全的横贯性脊髓炎：
感觉症状突出而运动症候相对少，
脊髓病变小于2个脊髓节段，
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。
广泛的少突胶质细胞凋亡
较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润
早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体较对照组高，而且和疾病的活动性相关。
60-70％的CIS有异常的鞘内IgG合成率，且CSF中有2条或更多条OCB，而相应的血清中无，发展为MS的风险较大。
研究3：CIS髓鞘抗体的水平与MRI异常或早期MS转化的可能不相关。
尽管有部分指标可能有潜在的预示CIS向MS转化的作用，但是没有哪个免疫学标记对于确诊MS是特异的。
MRI的病灶数目影响疾病的病程，MRI异常者复发可能性大。
症状不影响CIS转变为MS的比率，但MRI有病灶的增加会支持发展为MS的可能，且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。
随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床确诊的MS，没有病灶的预后较好，且在随访时间内（14年）大多数不会发展为MS。
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，而多病灶逐步累积的无效。
BENEFIT]的研究表明，对CIS早期使用IFN-β的治疗可以显著减少其向MS转化的比例，或明显延长再次复发的时间，明显减少脑内MRI病灶的增加，明显减少脑萎缩的发生,明显减轻疾病的残疾程度。因此，对于有可能向MS转化的CIS患者应尽早使用疾病的改良治疗[immnomodulatory treatment],即IFN-β的治疗.
IFN-β治疗有一些轻微的副作用,其疗效的获得与巩固与正确的使用方法和长期使用有关。
对于首发NMO或将来成为NMO的患者使用IFN-β的效果尚不确定。
CIS是代表一组综合征,而不是具体的疾病。

二、MS与NMO的临床差异

DEM分成五个临床型：
⑵急性,复发性视神经炎
⑷伴有内分泌病的复发NMO；
可在任何阶段，甚至在MS早期（50%）；
有时认知障碍可能是MS的主要症状；
10%的患者认知障碍症状重；
在疾病早期有多项认知障碍患者预后不佳。
无论脑型、脑脊髓型、单纯脊髓型都有智能损害。
SP患者认知功能障碍的发病率大于PP患者。
髓鞘脱失使受累皮层功能损害,皮质和皮质下白质功能不完善,功能区之间联系中断。
皮质内与神经元相连的轴突是有髓鞘的，但较薄。皮质脱髓鞘，轴突、树突断裂，神经元凋亡与MS认知功能障碍有关。
脑功能成像显示皮质下病变处的皮质代谢减退，也可能是原因之一。

MS与NMO影像学特点比较（1）

发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断
次数 个数 空间多发 时间多发 MS
≥2 ≥2 不需要 不需要 是*
≥2 1 MRI显示空间的多发； 不需要 是
MS临床表现一致的MRI
病变加阳性的CSF表现
1 ≥2 不需要 MRI显示时间的 是
1 1 MRI显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发 是
两个或两个以上与MS 或第二次临床发作
临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现
MRI显示的空间多发诊断标准
（1）1个普通Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶；
（2）至少1个天幕下病灶；
（3）至少1个近皮层病灶；
（4）至少3个脑室周围病灶；
病灶在横断面直径应该在3mm以上
脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,
1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，
1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶
MRI对于MS病灶时间多发的标准
1.如果本次未见增强病灶,而以后随访发现1个新T2或增强病灶。
2. ≥ 3个月进行第2次MRI,显示有新增强病灶或T2病灶。
视神经脊髓炎(NMO)
视神经脊髓炎（NMO）是一种以视神经和脊髓受累为特点的中枢神经系统脱髓鞘病,又称Devic病,目前不在认为他是MS的亚型了。
无除视神经和脊髓外的CNS受累的证据
(2) 脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上
(2) 严重视神经炎伴有视敏度低于20/200
(3) 严重的持续的发作相关的肌无力(一个以上肢体肌力[MRC grade ≤2])
③无视神经及脊髓以外的受累。
①发病时头颅MRI阴性(正常或不符合MS影像诊断标准)；
②脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号；
我们总结NMO 中22例行头颅MRI检查，13例有阳性发现，占 59.1%，病变主要分布于脑干、胼胝体及侧脑室前后角等靠中线结构，皮层受累较少见。脑内病灶不符合MS影像诊断标准。
Bichuetti D等通过14年间对41例NMO患者进行随访研究，28例（68.3%）患者合并颅内病灶，且对于疾病的严重程度并无提示意义。

内容提示：全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

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• 患上脱髓鞘性脊髓炎，后期恢复该用什么药

  病情描述(女，52岁) 我表妹今年4月份患上脱髓鞘性脊髓炎，不知道后期恢复该用什么药好啊？

全部答案 因不能面诊，医生的建议仅供参考

你好。如果是你说的这个情况，本病无特效治疗，主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。

指导意见：常用的药物有，皮质类固醇激素; 免疫球蛋白; 抗生素;维生素B族 折叠

妇科炎症，卵巢综合，细菌感染，产后......

根据你的描述，这种情况可以在医生指导下用消炎药进行治疗。

指导意见：适当休息，不要进行剧烈活动，不要吃刺激性食物，定期复查。