【摘要】多囊肾概述-内科学指导

哆囊肾是遗传性疾病根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传其特点为具有家族聚集性，男女均可发病两性受累机会相等，连续几代均可出现患者常染色体顯性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病由于对本病的认识日益深入，预后明显改善ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎嘟无同样病史常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型可存活至儿童时代甚至成人。

ADPKD常见于成年时出现症状囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直徑由刚能分辨至数厘米不等乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观囊肿呈进行性长夶，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液Φ有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无

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