反复恶心、呕吐，竟是干燥综合征惹的祸
干燥综合征？你了解多少？
来源| 医学界消化频道
作者 | 郑州人民医院 吕勋
基本情况：患者袁某某，女 61岁，间断恶心、呕吐1年余。患者1年前无明显诱因出现恶心、呕吐，在当地医院检查发现低钾血症，并住院治疗，具体治疗不详，病情好转后出院。此后症状反复出现，多次门诊复查均提示低钾血症，3天前再次出现恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，伴纳差、双下肢无力，无心慌、呼吸困难，无反酸、烧心，无腹痛、腹泻，无发热、眩晕、头痛。为进一步治疗，来我院就诊，门诊查尿常规示：尿蛋白2+，尿潜血3+，酸碱度7.0。电解质：钠146.2 mmol/L，钾1.93 mmol/L，氯110.5 mmol/L，钙2.23 mmol/L，碳酸氢根16.5 mmol/L。血常规及肾功能无异常。遂以“低钾血症”收入院。本次发病以来，神志清，精神差，饮食、睡眠不佳，大、小便正常，体力差，体重无明显变化。既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史无特殊。
查体：神志清，精神差。全身皮肤稍干燥，颜面部无浮肿，口唇无紫绀，口腔佩戴义齿。甲状腺无肿大，全身浅表淋巴结未触及。心律约60次/分，心律齐。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。
入院初步诊断：低钾血症查因：肾小管酸中毒？
查体见患者佩戴义齿，追问患者年轻时即出现牙齿片状脱落，描述符合猖獗性龋齿的表现，平素存在口干、眼干、皮肤干燥，考虑干燥综合征可能，遂入院后进一步完善抗核抗体、抗dsDNA、抗ENA抗体、血沉、补体及免疫球蛋白等自身免疫相关检测，结果回示：抗核抗体核颗粒1:1000。抗双链DNA测定阴性。抗ENA抗体：SS-B阳性，Ro-52阳性，SS-A阳性，余抗体阴性。红细胞沉降率44 mm/h。免疫球蛋白三项IgG21.10 g/L，IgA3.85 g/L，IgM1.44 g/L。肝功能、甲状腺功能正常。
其余影像学检查结果：心电图：窦性心动过缓（心率：55次/分）；T波倒置。彩超：胆囊壁稍毛糙；双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。胸部正位片：胸部未见异常。
患者干燥综合征症状典型，SS-B及SS-A阳性，建议患者进一步行唇腺活检及泪液检查，患者拒绝行进一步检查。经给予静脉补钾治疗后，患者精神好转，恶心、呕吐症状缓解，第二日复查患者电解质：氯115.2mmol/L，钾2.77mmol/L，余正常。血钾较前升高，但仍较低，因患者强烈要求回家过年，给予办理出院，嘱其回当地医院免疫风湿科进一步治疗。
出院诊断：低钾血症：干燥综合征合并肾小管酸中毒。
出院后随访：患者血钾恢复正常，未再恶心呕吐，现口服氟米特治疗干燥综合征。
讨论：原发性干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤其是泪腺、涎腺为主的系统性自身免疫性疾病，由于淋巴细胞和浆细胞对腺上皮细胞的浸润，常表现为口眼干燥症状。原发性干燥综合征的肾损害较常见。发生率为30%~50%。主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒。因肾小管泌氢功能障碍，H+不能排出，使尿PH&6，尿液呈现碱性而血液呈酸中毒表现，由于氢钾交换减少，钾离子排泄过多造成低血钾。
本病例患者低钾、高血氯，碱性尿，符合远端肾小管酸中毒。由于口腔佩戴义齿，经追问原因发现干燥综合征的重要线索。提示今后临床实践中，应重视问诊及体格检查的重要性，不应忽视每一个细节，以免遗漏重要线索出现漏诊。
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今日搜狐热点18岁确诊干燥性综合征，还有必要活下去吗？ - 知乎207被浏览<strong class="NumberBoard-itemValue" title="1,502分享邀请回答17029 条评论分享收藏感谢收起21 条评论分享收藏感谢收起干燥综合症，的最好会产生什么后果。？嘴干喝再多水都
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：干燥综合症，的最好会产生什么后果。？嘴干喝再多水都没用。是干燥综合征吗，到最后有没有生命危险。谢谢。。
医生回复（4）
病情分析： 您好!干燥综合征是一种以侵及外分泌腺，干燥综合征尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。意见建议：干燥综合征的特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。您的情况建议还是去医院风湿免疫科查一下血液的免疫抗体，排除一下是不是干燥综合征，干燥综合征经过积极的治疗一般预后效果是比较好的!目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.
病情分析： 饮食：应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。 总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。意见建议：干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。
病情分析： 干燥综合征是一种以侵犯泪腺,唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病.主要表现为干燥性角膜结膜炎,口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系,消化系,泌尿系,血液系,神经系以及肌肉,关节等造成多系统,多器官受损.意见建议：建议您及时到医院就诊，切忌延误病情，如果您还有疑问可以追问我，预祝您早日康复。
指导意见：您好!干燥综合征是一种以侵及外分泌腺，干燥综合征尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。干燥综合征的特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。您的情况建议还是去医院风湿免疫科查一下血液的免疫抗体，排除一下是不是干燥综合征，干燥综合征经过积极的治疗一般预后效果是比较好的!目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.干燥综合征也会死人 别不当一回事
核心提示：广医二院风湿免疫科的黄文辉主任医师指出，因干燥综合征的表现呈多样性，七成干燥综合征的患者就诊时走错门，极易被误诊、误治，引发严重后果，甚至带来生命危险。所以，干燥综合征不可小觑，若有眼干、口干等相关症状，及时到风湿免疫科就诊。
　　时下正值夏季，很多人窝在空调房里玩电脑不肯迈出房门一步，继而出现皮肤干、眼干等“干”的表现。为此，很多人都误以为自己患了，其实皮肤干燥和干燥综合征是完全不同的两个概念。因干燥综合征的表现呈多样性，七成干燥综合征的患者就诊时走错门，极易被误诊、误治，引发严重后果，甚至带来生命危险，39健康网记者请风湿免疫科的辉主任医师对此病进行深入解读。 　　专家简介：黄文辉，风湿免疫科教授、主任医师、硕士研究生导师，广东省医学会风湿免疫分会常务委员、学会秘书，广东省医师协会风湿免疫医师工作委员会常务委员，广州市医学会风湿免疫分会副主委，广东省医学会骨关节与风湿康复委员会委员。擅长诊治难治性、、、、、、、关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎、骨质疏松症等。　　出诊时间：周二上午、周三下午　　干燥综合征表现呈多样性　　轻症的干燥综合征患者症状中，大多数与“干”有关，该病可引发口干、眼干、皮肤干等。但是反过来说，干眼就一定是干燥综合征吗？其实不然。黄文辉指出：“引起眼干的原因很多，眼睛炎症、长期注视电脑、职业病等均可引发。干燥综合征也是干眼症的原因之一，眼干是干燥综合征众多表现的一个，所以两者并不等同。”　　干燥综合征是一种全身性疾病，会累及肾脏、神经系统、消化系统等多个脏器，出现很多复杂的症状。除了常见的口干、眼干，患者还可能出现关节痛、、皮疹、高球蛋白等，如果损害到血管，患者还会出现下肢瘀斑和出血点。　　黄文辉举例说，有个女性患者因下肢密密麻麻的瘀斑到血液科就诊，血液检查并未发现问题，最后从球蛋白的异常高值揪出了“干燥综合征”，给予激素治疗后下肢瘀斑即消失得无影无踪。　　干燥综合征早诊早治莫拖延　　干燥综合征的名字总让人觉得是个温和的疾病，不如癌症那样令人战栗，然而干燥综合征也会死人，这并不是耸人听闻的事！有一个病例让黄文辉至今仍印象深刻。　　患者是一位四十多岁的中年女性，在街上走着走着突然心跳骤停，被人送到ICU抢救，紧急做心肺复苏，在抢救过程中肋骨断了好几根。　　为何会出现心跳骤停？抢救成功后发现患者存在顽固低血钾，而低血钾就是引发、心跳骤停的元凶。　　为何会出现低血钾？紧抓线索，医生们一路追踪，发现低血钾是肾损害引起，患者有，肾小管病变会把钾从尿排出。　　为何会出现肾小管性酸中毒？最多见的原因就是干燥综合征的肾小管损害，所以干燥综合征极为可疑，继续做相关检查检验明确。　　是否干燥综合征？最终，抗核抗体结果是强阳性，明确了干燥综合征的诊断，与医生们的预想一致。在患者恢复后追问其病史，的确有口干、眼干症状，以前出现过（肾小管性酸中毒导致骨质脱钙，出现）。　　医学是一门倚重逻辑分析的科学，经过医生们的层层剖析，最终发现是干燥综合征在作祟。黄文辉感叹到，从上述病例看出，干燥综合征可引发心律失常而致死，是个不能小觑的疾病，但出现那么多严重的并发症的确还比较少见。　　“这个病很隐匿，症状不明显，病人出现口干、关节痛，不把它当一回事。或者病人骨折看过，医生没有意识到病因，容易耽误诊治。所以，这个病人作为一个典型病例，已经被选入教科书里。”黄文辉谈道。　　干燥综合征或带来多脏器损害　　口干、眼干、皮肤干在很多人看来，是极为普遍的现象，干燥综合征的患者往往不自知，如果一直未就医任由疾病发展会引发严重后果。如肺的损害，包括肺间质炎症，肺间质纤维化，肺动脉高压等；中枢神经系统的损害；肝功能损害。
　　黄文辉指出：“自身免疫病除了累及外分泌腺体，还可以累及其他器官，也就是腺体外的损害。自身免疫系统产生的抗体可以广泛存在，不单单损害腺体，还可损害多种器官。一般来说，只有病情发生到严重程度才会损害这些器官，大多数病人只是表现为眼干、口干，仅仅影响到外分泌腺，如果像上述女病人未重视没有治疗，则可能发展到其他器官。”　　此外，干燥综合征还很容易合并其他疾病，目前分为两种类型。一类是原发性干燥综合征，另一类是继发性干燥综合征，后者易伴发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。所以，干燥综合征不可小觑，若有眼干口干等相关症状，及时到风湿免疫科就诊。（通讯员：许咏怡）
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