2016膜性肾病诊治进展
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2016膜性肾病诊治进展
　　华中科技大学同济医学院附属协和医院肾内科 &张春　　膜性肾病（MN）是以无症状蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现、以肾小球上皮下弥漫的免 疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为主要病理特点的一组疾病。MN 可继发于系统性红斑狼疮、感 染、肿瘤、药物及毒物等，然而许多膜性肾病为原发，也称特发性膜性肾病(IMN)。目前研究表 明，IMN 是由针对足细胞膜抗原成分的自体抗体介导的足细胞和肾小球损害，然而 IMN 的发病机 制尚未完全阐明。本文将就 MN 发病机制的研究进展，以及基于发病机制的诊治策略做一简介。　　1.病因及发病机制研究进展　　早关于 MN 发病机制的研究来源于 Heymann 大鼠肾炎模型（1959），人们认识到原位免疫 复合物沉积及补体激活在其致病机理中发挥关键作用；然而随后发现的啮齿类动物膜性肾病的靶 抗原成分 megalin 并未能在人类中证实其存在。2002 年，Debiec 等通过对新生儿 MN 的研究报道 了人足细胞靶抗原——中性肽链内切酶（NEP），然而 NEP 的发现也不能很好的解释成人 IMN 的 发病机制。直至 2009 年及 2014 年，利用人类肾小球微切割、蛋白质组学及质谱分析，M 型 PLA2R 及 THSD7A 被相继证实与成人 IMN 的发生密切相关。70%以上 IMN 患者的循环中能检测到针对 PLA2R 的自身抗体，而少数抗 PLA2R 阴性的 IMN 患者的循环中能检测到针对 THSD7A 的自身抗体。 此外，全基因组关联（GWAS）研究发现欧洲白种人中 6p21 HLA-DQA1 和 2q24PLA2R1 位点与 IMN 高度相关。　　对于继发性 MN，2011 年 Debiec 等报道在小于 5 岁的 MN 儿童中阳离子牛血清白蛋白（BSA） 是主要的靶抗原。其他例如乙型和丙型肝炎病毒，用以行替代治疗的酶都可能是参与继发性 MN 的靶抗原。此外，水或大气污染物也可能参与了 MN 的发生发展。　　2.转化医学的范例：PLA2R 与 MN　　从初发现抗 PLA2R 抗体导致 IMN 到商业化血清学检测试剂（ELISA）的面世仅用了两年时 间。目前可通过各类商业化试剂检测循环中的抗 PLA2R 抗体及活检标本免疫沉淀中的 PLA2R 抗 原，为 IMN 的诊断、预后、病情监测提供了新的思路。近年的研究发现，抗 PLA2R 诊断原发性 MN有很高的特异性 (接近100%)和敏感性（70%~80%），其滴度与疾病活动度密切相关。抗PLA2R(或 PLA2R 组织染色)为阳性时，MN 存在继发病因(包括恶性肿瘤)的可能性非常低。抗 PLA2R 阴性的 病例可能为免疫缓解，或存在针对另一种抗原(如 THSD7A)的抗体。　　3.基于病因与发病机制的治疗策略　　治疗策略包括：对症治疗、危险分级治疗、应用免疫抑制剂、治疗并发症及个体化治疗。抗 PLA2R 抗体滴度对于患者的个体化治疗方案的选择具有重要作用。非特异性免疫抑制治疗会被特 异性更强毒性更小的治疗方法如抗 CD20 抗体（利妥昔单抗）替代或联用。阻断 C5b-9 膜攻击复 合物形成的补体拮抗剂和针对肾小球滤过膜修复的细胞疗法还有待于进一步研究。　　4.小结　　PLA2R 及 THSD7A 的发现为 MN 的发病机制提供了新的证据，也为 MN 的诊断、治疗及预后评 估翻开了新的篇章，我们期待未来的机制研究进一步为 MN 的个体化治疗提供依据。　　会议花絮：　　会议现场，人气爆棚　　◆&◆&◆
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如果确诊膜性肾病能过性生活的，这个情况下不能性生活频繁，膜性肾病主要是由于肾小球毛细血管袢基底膜病变，从而导致蛋白不能有效的回到血液系统，通过尿液排出，导致低蛋白血症，水肿，和高脂血症。在治疗上，饮食治疗是一个重要的方面。如果不注意饮食，会加速病情发展，导致肾功能急剧衰竭。建议你忌高蛋白饮食每日蛋白质的摄人量应控制在20-40克，以减轻肾脏的负担；忌液体的摄入；忌高脂食物；忌含嘌呤高及含氮高的食物；忌过量食盐。任何疾病，药物治疗是一个方面，患者自己的配合也很重要。
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膜性肾病：一个患者告诉我们的故事（一)
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法律支持:一个人走→ 3期膜性肾病能治好吗？
3期膜性肾病能治好吗？
健康咨询描述：
小肚子一直都很痛，撒尿的时候非常的痛，浑身上下都觉得累，精神差得很，腰杆酸痛，有一次发现尿里都有血，膝盖一点力气都没有，一阵一阵的身体发热的感觉。医院检查是肾病还能治好。
想得到怎样的帮助：3期膜性肾病能治好吗？
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山东省阳信县人民医院&& 副主任医师
擅长: 擅长内科常见病、多发病的诊治，对急慢性心力衰竭、心
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&&&&&&膜性肾病是常见的一种肾脏疾病的病理类型，其以肾小球膜组织的异常物质沉积，引起肾脏的病理学改变，需要积极引起重视，临床上最常见的是肾病综合症，往往具有明确的大量蛋白尿，低白蛋白血症以及水肿的症状，需要积极明确。这种肾脏类型，需要首先明确基础性疾病表现，是肾炎还是肾病综合症，治疗针对症状进行合理的对症治疗，这是基础性的，关键的是进行病理类型的治疗，需要使用激素，必要时需要进行免疫抑制剂治疗。目前这种病变需要积极的就诊肾脏内科，明确吸气具体的疾病情况，注意这种类型的肾脏疾病治疗是相对复杂的，有问题及时咨询。
肥城矿业中心医院&& 副主任医师
擅长: 慢阻肺，肺心病变异性咳嗽，哮喘，职业中毒
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，你目前的这种膜性肾病可以通过口服药的方式来进行缓解，必要时可以通过肾脏移植来治疗。&&&&&&指导意见：&&&&&&建议你平时保持良好健康的生活方式，饮食上多吃新鲜的蔬菜和水果，要听从医生的建议，定期的去医院做复查。
聊城市人民医院&& 医师
擅长: 颅脑损伤,颅内肿瘤,颅内动脉瘤,脑出血
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&&&&&&病情分析：&&&&&&膜性肾病一般来说如果没有早期恢复的话后期还是比较麻烦的，不要着急了&&&&&&指导意见：&&&&&&注意一下多休息吧，规律治疗一下是可以比较好的缓解症状的，问题不会很大，多休息才行&&&&&&以上是对“3期膜性肾病能治好吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
陈医生 长泰县医院&& 医师
擅长: 呼吸、消化、心脑血管、肾脏疾病、小儿内科等疾病的相
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&&&&&&临床经常遇到这类的慢性肾炎,肾病综合征肾病患者,治了很多年蛋白尿,血尿却始终存在.此时需要肾病患者注意并肾病如何治疗才能彻底解决蛋白尿,毋庸置疑,激素,环磷酰胺,骁悉等对于肾炎,肾病综合征的治疗作用,可以在短时间内对症消除蛋白,潜血.但俗话说"治病要寻根".一个形象的比喻,皮肤划破鲜血渗出,你是选择用药止住流血的伤口,还是仅仅是将血擦去而已?同理,对于肾病蛋白尿,血尿的治疗不能仅仅是对症治疗,更要注意蛋白尿,血尿的产生根源。蛋白尿,血尿的产生是肾脏组织病理损伤的结果,追根究底是肾脏纤维化进展所导致,所以治疗中要以阻断肾脏纤维化,修复肾受损组织,恢复肾功能为主.临床实践调查发现,只要规范正规治疗大约90%以上的肾小球肾炎患者巩固治疗后可取得良好的治疗效果,蛋白尿,血尿转阴,且复发几率小。
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&&&&&&膜性肾病比较轻，经过治疗效果也比较好，一般膜性肾病都比较难治，有三分之一能治愈，有三分之一要转为慢性，还有剩下的要走向肾功能肾衰您现在的情况，主要是因为肾小球毛细血管基底膜增厚，弥漫性上皮下免疫复合物沉积，导致肾小球滤过膜的通透性增高，导致的蛋白和潜血的漏出。蛋白漏出，血浆中的蛋白减少，导致血中蛋白指标降低。肾脏的排水排钠能力降低，水钠潴留，导致水肿。您现在的服用的激素，只是对症降蛋白潜血的，百令胶囊是提高机体免疫力的，FK506是大环内酶类内的药物，对于您现在的病情来说没有什么太大的作用。病情不及时治疗的话，发展下去的最终结果就是肾衰，尿毒症了。
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&&&&&&病情分析：膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症，或无症状、非肾病范围的蛋白尿。&&&&&&指导意见：膜性肾病需要综合治理，包括控制血压、抗凝，免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。一般应规律按医嘱服药，定期复查。
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&&&&&&问题分析：&&&&&&肾病综合症主要是以大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿和高脂血症为主要表现的一组临床症后群.蛋白的出现是由于各种原因是肾脏受损,导致肾小球的滤过膜通透性增加,是蛋白从中漏出.浮肿是肾脏受损,水,钠潴留所致.&&&&&&指导意见：对于肾病综合症的治疗西医首选的是激素等对症降指标的药物,但是这只是暂时性的控制或减少蛋白的漏出,并没有对损伤的肾脏进行修复,病情一旦遇到感冒,劳累,感染等情况就会容易反复,每反复一次病情就会加重一次,病情进展最终的结局就是肾衰,尿毒症.&&&&&&以上是对“3期膜性肾病能治好吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病例分析：&&&&&&膜性肾病本身就算不是一个好控制的肾炎类型，只能控制，不能治愈。所以治疗方面可能需要配合细胞毒药物治疗。&&&&&&指导意见：一二期的模型肾病肯定没有三期的严重，但是在往三期发展。尽早的用激素配合中药治疗，效果不好的话加细胞毒药物，多数是能控制的。至于活多久，那不好说，普通肾炎发展到需要透析的肾衰竭，如果合理用药的话可能要20年多，如果透析后保护的到位的话透析十多年也是不成问题的。
疾病百科| 肾病
挂号科室：内科、肾病科
温馨提示：忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综...
好发人群：肥胖人群、高血压人群、劳累人群、反复感染患者
常见症状：尿量异常（少尿、无尿、多尿）、尿频、尿急
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病情分析： 膜性肾病（membranous nephropathy）是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积。多见于40岁以上患者，大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。
膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。
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