重症肌无力的常见合并症（综述）
作者：幸福的味道
重症肌无力（MG）是常见的神经肌肉接头传递障碍导致的神经系统疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体损害后，受体数目减少，从而导致典型的MG临床表现，包括肌肉疲劳和肌肉无力。但是目前越来越多的证据表明重症肌无力可能是由多种不同的疾病亚型导致的一种综合征。近期，European Journal of Neurology发表一篇综述，详细阐述了重症肌无力可能合并的其他疾病，其中包括其他自身免疫性疾病、心脏疾病、癌症、呼吸系统疾病以及其他神经系统疾病等。这些亚型在临床表现、病理生理机制、基因易感性和致病因素方面均不尽一致；根据亚型的不同，MG的合并症也会不同。目前已发现3种MG相关的抗原靶点：乙酰胆碱受体（AchR）、肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）。除了抗体特异性，MG亚型在发病年龄、临床表现、胸腺病理方面也各不一致（见表1）。表1. MG亚型MG的患病率约为150/100万人，发病率约为10/100万人。在白种人群中最常见的类型为晚发型MG，其次为早发型、胸腺型等。MG患者普遍对治疗反应较好，治疗方法包括症状性药物治疗、免疫抑制剂治疗、胸腺切除术以及支持性治疗。对于重症和呼吸肌受累的患者需要重症监护。如果治疗积极，可完全缓解，其预期寿命不受影响。MG患者的合并症治疗是一个重要挑战。这些合并症的治疗有时甚至会比MG本身肌无力的治疗更重要。合并症严重影响MG患者生活质量、预后和死亡率。合并症发生的主要机制包括：共同的危险因素、MG本身并发症以及治疗不良反应等；MG亚型是决定合并症发生的重要因素。当患者出现意料之外的恶化、治疗效果较差或出现新的症状/体征时，都需考虑合并症的可能。一、自身免疫性疾病MG患者自身免疫性疾病的发生率显著增加，其发生率约为15%。最常见的为自身免疫性甲状腺炎，其次为系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。伴MG的糖尿病患者使用胰岛素的频率是无MG患者的3倍。与晚发型MG相比，早发型MG患者发生自身免疫性疾病风险更高。胸腺增生提示自身免疫性疾病发生风险增高，而检测到针对肌联蛋白和兰尼碱受体的肌肉抗体则提示风险降低。胸腺淋巴上皮瘤可增加一些少见自身免疫性疾病的发生，包括血细胞减少症、低丙种球蛋白血症、多发性肌炎、POEMS综合征、神经性肌强直。早发型MG患者有视神经脊髓炎发生的报道，尤其是在胸腺切除术后。尽管MG主要累及神经肌肉接头，但是也有大量研究显示骨骼肌可广泛受累。肌萎缩、炎症细胞浸润、肌电图表现等均提示MG患者可能发生肌病和肌炎。在晚发型和胸腺型MG患者中，抗体不仅仅局限于肌肉接头部位，也会针对肌联蛋白、兰尼碱受体以及钾离子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的发生率均显著增加。二、心脏疾病尽管MG患者的自身抗体并不与心肌细胞发生相互作用，然而许多研究显示MG患者伴有严重的心肌炎。研究发现MG患者其针对神经肌肉接头以外的抗体会与心肌细胞发生相互作用，在胸腺型和晚发型患者中均会见到这样的抗体，这两种亚型的患者也是临床心肌炎好发人群。一项日本研究显示，650例MG患者中疑似心肌炎的患者有8例，所有患者均存在Kv1.4肌肉抗体。肥大细胞性心肌炎必须引起特殊注意。对于伴心肌炎的MG患者必须马上进行重症监护，并开始免疫抑制剂治疗。另外还有许多心脏疾病和心肌功能障碍与MG相关，但较为少见。对MG患者进行功能性影像学研究显示其存在亚临床和轻微的心脏功能异常。已有研究报道称MG患者存在心电图改变、T波异常以及QT间期延长，但这些改变的重要性以及特异性尚不明确。三、癌症目前比较MG患者和对照人群癌症发生风险的研究较少，这些研究或多或少存在一些方法学、入组标准、随访时间等方面的缺陷。近期进行的登记性研究克服了某些缺点，但仍缺乏患者详细临床信息。近期在台湾和丹麦人群中进行的两项研究得出了不尽一致的结果。2614例台湾MG患者中，癌症发生风险比率为1.4，淋巴瘤、肺癌、乳腺癌更为常见。而丹麦研究发现非胸腺型MG患者整体癌症风险无增加，但胸腺型MG患者癌症风险轻微增加。MG胸腺瘤亚型患者癌症风险增加，但并非与自身免疫性机制相关，而是与胸腺瘤相关。硫唑嘌呤免疫抑制治疗可能是一种致癌因素，但尚未经研究证实。自身免疫性疾病和癌症中某些发病机制可能重合，一种疾病可能触发另外一种，其治疗方法也可能重合。副肿瘤综合征在所有癌症人群中均少见，发生率约为0.01%。然而，在30%的AchR抗体阳性的MG患者中3%的患者存在小细胞肺癌以及Lambert_Eaton肌无力综合征。神经性肌强直也是一种常见的副肿瘤综合征，其是由于胸腺瘤和小细胞肺癌所致。四、神经系统疾病已有研究显示一些中枢神经系统疾病可由自身抗体所致，比如以精神行为症状为主的亚型脑炎。尽管十分少见，但是胸腺瘤型MG患者发生自身免疫性脑炎风险增加。流行病学研究发现自身免疫性疾病与精神病和精神分裂症相关，可能是由自身免疫性脑炎、遗传因素、包括感染在内的病因学因素共同导致。一部分MG患者可合并发生焦虑和抑郁，严重影响生活质量。MG人群焦虑、抑郁和睡眠障碍的发生率是非MG人群的1.2-1.5倍。这些症状与MG亚型或发病机制无关，而与其疾病严重程度、年龄和教育程度相关。肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种炎性因素参与的神经系统退行性变。已有病例报道显示AchR抗体阳性的MG患者可合并发生ALS。自身免疫性疾病和ALS之间的相关性可能是由于其共有的遗传性和环境性危险因素所致，但是但没有研究表明MG和ALS之间具有共同的遗传学基础。五、呼吸系统疾病与其他骨骼肌无力的疾病类似，呼吸肌受累对MG患者是极大威胁。MG患者呼吸肌受累症状加重可急性发作，呼吸道感染是最常见的促发因素。39%的MG患者出现肺活量下降，19%的严重MG患者出现肌无力危象，并需要辅助通气。如果患者接受合适的免疫抑制治疗，其肌无力危象的发生率一般较低。六、治疗不良反应几乎所有MG患者均会使用症状性抗胆碱能药物治疗，其会导致自主神经系统不良反应的发生，最常见的包括腹泻和腹痛等，支气管分泌物的增加会影响呼吸功能，导致患者症状加重。泼尼松龙是所有MG亚型患者一线免疫抑制治疗药物。其副作用广为人知，包括骨质疏松、体重增加、高血压和糖耐量异常。然而，MG患者骨折发生率无明显增加，但是骨质疏松的预防十分重要，有效的预防可能骨折少见的原因。硫唑嘌呤是另一种治疗MG的一线免疫抑制剂，其最常见的不良反应是血细胞减少和肝毒性，应密切监测，尤其是在服药的第一周内，该药似乎也会增加非黑色素性皮肤癌的发生。MG免疫抑制治疗药物所致的严重不良反应均可导致MG患者出现新的症状或体征，引起临床合并症的发生。尤其有意思的是，一种与CD20抗原结合的强效B细胞抑制剂，或可导致少数患者出现JC病毒感染诱导的进行性多灶性白质脑病（PML）。早发型MG、胸腺型MG以及某些晚发型MG患者会进行胸腺切除术。通过视频辅助和机器人操作等方法可减少围手术期并发症的发生，但仍会出现呼吸和循环功能障碍。理论上胸腺切除术对免疫功能的影响会增加患者对感染的易感性，但目前尚没有证据表明胸腺切除术后非MG性自身免疫性疾病或癌症发生风险增高。七、非MG相关性疾病MG合并症对患者和医生来说均是很大的挑战。MG患者其预期寿命与非MG患者类似，临床上很难判断功能的减退是由于MG导致，还是由其合并疾病或相关疾病所致，比如慢性阻塞性肺疾病、心衰、糖尿病、关节炎、抑郁或老化。这种判断对于治疗具有重要意义，反复进行MG自身抗体的检测可能有所帮助。结论重症肌无力是一种相对少见的疾病，需要专业化的治疗。如果采用合适的症状性药物治疗、免疫抑制剂以及支持疗法等，患者在预期寿命、身体功能以及生活质量等方面的预后较好。但是MG患者发生其他自身免疫性疾病的风险增加，10%-15%的患者可合并发生胸腺瘤。治疗的不良反应也很常见，但通常较轻，且能够进一步最小化。癌症和心脏疾病并不是MG患者的主要威胁，但MG亚型患者发生这两种疾病的风险中度升高，尤其是胸腺瘤型MG患者。目前治疗方面的挑战是：联合MG特异性治疗及针对非MG相关并发症的治疗。
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重症肌无力可分为几种临床类型？
在临床上按发病年龄可分为成人型（成年期起病）、儿童型（儿童期起病）和新生儿型（由患病母亲的异常抗体通过胎盘垂直传播给婴儿所致）；按受累肌群分为眼肌型（影响眼外肌）、延髓肌型（影响咽喉肌）、脊髓肌型（影响四肢肌肉）和全身型（全身肌肉都有影响）。
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发表于： 22:51
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重症肌无力有几种类型啊
健康咨询描述：
我今年27岁了，可是最近我发现我的眼睛有些问题，有的时候眼睛不好闭合，视力也有问题，有一只眼睛还有些斜视，到医院检查说是眼肌重症肌无力
想得到怎样的帮助：重症肌无力有哪几种类型啊
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&&&&&&你好，根据你描述的症状。你目前的类型，是重症肌无力中，预后比较好的类型，一般不会影响到呼吸肌，以及四肢的肌肉，建议到神经内科进行检查。
擅长: 擅长脑瘫、脑萎缩、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元
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&&&&&&你好！重症肌无力主要可以分为眼型，轻度全身型，中度全身型，急性暴发型，晚期重症型。治疗重症肌无力，首先要放平心态，另一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，建议在饮食上也要特别注意，尽量多吃些对病情有利的食品，尽快安排去正规医院先治疗。
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&&&&&&你好重症肌无力据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。希望我的回答对你有帮助。&&&&&&以上是对“重症肌无力有几种类型啊”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
疾病百科| 重症肌无力
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&&&&&& 重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累...
好发人群：20岁-30岁女性、50岁-60岁男性
常见症状：疲劳、吞咽困难、呼吸困难
是否医保：医保疾病
治疗方法：西医药物治疗、中医药物治疗
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如遇紧急情况，请致电400-　　重症肌无力对患者的影响很大，生活中患者也是越来越多。那大家对重症肌无力早期症状了解吗?医生提醒，大家有必要多了解重症肌无力的知识。下面，就让医生们来为大家介绍下重症肌无力早期症状。
　　1.复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视，这就是重症肌无力早期症状。
　　2.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据对很多重症肌无力病例的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者居多。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
　　3.全身无力：重症肌无力早期症状从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
　　4.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
　　5.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了，这也是重症肌无力早期症状。
　　6.颈肌无力：重症肌无力早期症状严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
　　7.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
　　8.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
　　9.面肌无力：重症肌无力早期症状由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
　　以上内容就是医生为大家所介绍的重症肌无力早期症状，大家要注意一下，希望能对您有所帮助，如您对重症肌无力早期症状还有其他疑问，请咨询在线医生，医生将为您作出详细解答。
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