什么是母细胞性浆细胞样树状突細胞瘤?母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的血液系统肿瘤。具有高度的侵袭性常累及皮肤、淋巴结及骨髓，对化疗和放疗均不敏感预后极差。

2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其划分为急性髓细胞白血病及相关前体细胞恶性肿瘤，并正式命名母细胞性浆细胞样樹状突细胞肿瘤(BPDCN)该病有特征性多发性或孤立性皮肤损害，痛痒感不明显可伴紫癜、溃疡;侵犯骨髓，表现为白血病性播散部分患者伴肝脾肿大，并可出现染色体核型改变;典型的母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤具有明显异质性

肿瘤细胞形态学特点为：细胞核圆形或不規则形，染色质细致胞浆嗜碱性，可具有特征性的伪足呈现为类似于淋巴瘤样(符合本病例的细胞形态)或类似于原幼单核细胞样两种形態类型。肿瘤细胞多不表达淋系和髓系的特异性抗原;而特异性表达：CD56、CD4、CD123及TCL1;国外血液病理学者指出本病最特异的5种免疫学标记：CD56、CD4、CD123、TCL1及CD303异常表达其中4种免疫标记，即可诊断

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤的最终确诊依赖于临床特殊体征、病理形态学、组织化学及流式细胞术等综合检查结果。

目前母细胞性浆细胞样母细胞浆细胞样树突细胞肿瘤瘤尚无公认的标准治疗方案造血干细胞移植(HSCT)是一种重要嘚手段;而局限于皮肤病变的患者可采用局部放射治疗，也可采用糖皮质激素全身用药、低强度化疗等方法这些治疗方法最初的总反应率嘟很高，但通常会快速复发相信不久的将来，本病的治疗手段会日臻完善患者的预后会得以改观。

摘要： 母细胞性浆细胞样树突状細胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见且预后较差的血液系统恶性肿瘤,以皮肤症状起病多见,由于对BPDCN的认识不够,在临床中常被误诊、漏诊.通过探讨我院诊治的1唎BPDCN患者,来帮助临床医生提高对该疾病的认识.