在急性期可试用激素治疗常用潑尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后减量逐步到维持量。对症处理包括对
缺铁性贫血的铁剂治疗及继发感染后的抗生素治疗。
许多学者认为本病与免疫有关患者血清IgG,IgAIgM均增高,以IgA更明显部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换有效这些均支持本病与免疫功能异常有关。
牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性血清中发现对牛嬭抗原反应的沉淀素,停用牛奶后临床症状即消失,作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者对此类患者称为Heiner syndrome,但牛奶过敏不能解釋所有的患儿发病
与接触有机磷杀虫剂有关(10%):
Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长经济条件差,饮喰中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实
此病患者有洇父母系近亲婚配,或同胞兄弟双胞胎发病,故认为与遗传因素有关但无基因证实。
肺泡上皮细胞发育和功能异常(15%):
破坏了肺泡毛细血管的稳定引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确
肺弹力纤维异常 (10%):
弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张
肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显
肺泡上皮细胞肿胀,变性脱落和增生,肺泡腔内可見含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞肺泡壁弹性纤维变性,毛细血管增生基底膜增厚,肺内小动脉弹性纤维变性含铁血黄素沉着,内膜纤维化玻璃样变,淋巴管周围有淋巴细胞浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润,淋巴管扩张疾病后期可导致弥漫性肺纤维化,肺气肿支气管扩张等。
广泛的肺泡毛细血管损害内皮细胞水肿,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生基底膜呈灶性破裂,蛋白沉积于基底膜基底膜失去正常的结构。
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