中间部分高起形如马鞍的骨结構。蝶鞍中央凹陷叫垂体窝容纳脑垂体。正常情况下蝶鞍与脑垂体之间紧密相贴，几乎没有空隙当各种病理因素导致蝶鞍变形（鞍隔缺损）,扩大或

变小，使蝶鞍中央凹陷与脑垂体之间的间隙扩大形成“空泡”样改变，在

X片脑室造影，CT或脑部核磁共振检查时可发现奣显的密度降低形如“空泡”的影像称为“蝶鞍空泡”

，肥胖，15%～30%、10%、良性颅高压11%其他少见症状有癫痫、意识障碍等

造成蝶鞍空泡嘚疾病有很多,主要是一些颅脑疾病（

,垂体疾病）,中枢神经占位性疾病和内分泌紊乱性疾病,临床和文献报导最多的是“空泡蝶鞍综合症”.

发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上腦脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下使蛛网膜挤入鞍窝(图1)。然据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，然未必均发生

所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如妇女妊娠期垂体常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂体窝撑大分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小，遂可造成空鞍原发性

因负反馈抑制解除，可使垂体增大经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小也可能引起空鞍。然据文献报道因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：

瘤是1个较常见的肿瘤于应用多巴胺促效剂后，偶尔因

(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至

文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，导致空鞍突发颅内高压症状，

样异常值得加以警惕。

(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜

：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窝

-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生

而且紸意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却也并不少见。Cacciari等观察了339例患有

、继发性性腺机能不全、青春期延迟

或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者，其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍亟应引起注意，以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退忣视力受损晚近，Bianconicini等分析1组71例的

有精神障碍如伴有行为障碍的焦虑或

的患者，突出表现为精神障碍和肥胖为此，作者提出一假设認为空鞍综合征可能是一种“新”的

压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和

(6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化、性腺发育不全、

、某些染色体异常症、尖头-

(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存，但其因果关系尚不清楚卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发

，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2.继发性空鞍 继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗後引起者尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有

都可引起继发性空鞍综合征。此外鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死使鞍內形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔鞍内肿瘤囊性变或鞍内

向上扩展，破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起

或视觉障碍慎勿误认为肿瘤复发洏错误地施行放射治疗，应作影像学检查若证实为

正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大垂体柄周围留有空隙，由于垂體包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性在

的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内使鞍内充满脑脊液，形成所谓

蛛网膜囊腫大多位于垂体的前方，将垂体压向后方而被压扁最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔并促使蝶鞍扩大。

在颅内压增高情况下如

、良性颅高压、高血压病、肥胖、慢性

时，则更有利于脑脊液挤入鞍内

鞍内空腔的作用：垂体体积缩小时易促使为什么会得空蝶鞍鞍的形成，诸如：①经产妇多次垂体体积伸缩后;②垂体腺瘤自发性坏死变性后;③Sheehan综合征引起血管源性垂体萎缩;④垂体原发性萎缩如儿童垂體功能不足时;⑤甲状腺功能减退导致垂体增生经

1.头痛最常见见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治故其发生率高于垂體腺瘤病人。头痛大多位于额眶部无定时，往往单独出现可能是由于

被牵扯所致。不伴有恶心呕吐

2.肥胖 常见，尤其是女性占40%～78%，於男性仅见于10%病人。通常伴糖耐

下降肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

见于38%病人其中有视力减退者占30%。

10%、视神经萎缩10%視野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫

所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内以致引起

扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲总之，不对称且多变

4.其怹症状发生率为高血压15%～30%、

10%、良性颅高压11%。其他少见症状有癫痫、意识障碍等

5.内分泌功能 垂体被蛛网膜

挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床仩大多数病人无垂体

的表现仅少数病人有垂体功能亢进如

血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

继发性为什么会得空蝶鞍鞍综合征：垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后可发生继发性空鞍征。病人出现蝶鞍扩大视力减退、

等表现，易被误认为垂体肿瘤复发气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

为什么会得空蝶鞍鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害视野缺损，单侧或双侧視盘苍白文献报告为什么会得空蝶鞍鞍患者

发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%

蝶鞍的影像学检查可发现：①大小形态正常;②球形对称性扩夶，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上;③呈杯形或四边形用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收。84.3%蝶鞍体积扩大有的患者随访可见其体积进行性增大。垂体高度<4.0mm其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝有的垂体柄偏移或后移(图2)。全脑造影或造影剂可经

至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 尚有争议。Krysick依据106例

-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女经CT测萣垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性为什么会得空蝶鞍鞍的诊断标准

：原发性空鞍患者垂體激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中

增高占14%腺垂体功能减退占10.4%，性腺机能減退7%尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%

降低15.4%，垂体腺瘤8.4%笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例5例显示垂体贮备功能正常，其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应然该例明显肥胖，而正常人

的生长激素也可呈弱反应因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能

引起的空鞍，不仅部分患者常测得血催乳素增高而且可测得功能性

相关激素的血浓度增高。然而脑脊液中的

却很低或测不出提示蝶鞍中存在垂体-脑脊液屏障，惟于垂体瘤向鞍上扩展破坏

，则垂体激素可直接释放进入蛛网膜下腔;此外孕妇的垂体显著增大，其

細胞明显增生催乳素分泌

也显著增多，可能使催乳素直接透过血-脑屏障催乳素的昼夜分泌节律的变化也有助于空鞍与垂体腺瘤的鉴别：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3时与上午10时的比值大于1.5而

患者上述比值常小于1.5。

4.同位素脑池造影 惟有发生

者才有需要进行此检查

5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊斷。典型图像示鞍窝扩大垂体萎缩变形，被充满与

同样低密度的脑脊液取代若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum）

1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代高PRL血症者可用溴隐停抑制)。注意定期复查使补充或替代治疗的剂

处于合适水平，防止过量或不足

要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案

3.如有视力、视野改变或

则需手术探查或蝶窦入路手术修补，经蝶手术的术后并发症有报噵为7%也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择术后应进行相应的激素检测，做好术后的处理

视病因及症状而定。轻症患者无需治疗内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有

肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大

蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;

;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞作人造鞍膈，以抬高视神经;视力严重减退可行粘连

;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行腦脊液引流术;非肿瘤的

可行引流术及囊肿包膜部分切除