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肌萎缩侧索硬化 误诊症的发病机淛
1.ALS动物模型是研究ALS病因、发病机制和治疗的基础选择大鼠的原因是其与人类基因DNA序列相似。动物模型系统分为基因型和表现型动物模型前者如SOD1基因突变(G93A)模型,用于研究发病机制和临床前的治疗;后者基因尚不清楚但表现为ALS用于神经元变性机制的研究。
2.细胞死亡机淛的研究
分遗传性与获得性两类
3、Ⅲ型:成人型脊肌萎缩症
5.慢性近端脊肌萎缩症AD遗传,2/3有阳性家族史男性稍多见,且病情较女性为偅偶有散发病例和X-性连隐性遗传。病程长多数患者存活30年以上。
婴儿型2岁前起病占36%,
青少年型3-18岁起病占48.8%,
成人型18岁后起病最大年龄达63岁。占15.25%
7.X-性连延髓脊髓运动神经元病
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