→ 肌源性损害
肌源性损害
健康咨询描述：
小腿肌肉很重，而且肌肉震颤，肌电图上写&肌源性损害。
曾经的治疗情况和效果：
无，还在查之中。
想得到怎样的帮助：想问一下&这个具体是什么意思，&是肌肉损伤导致的，还是神经元的问题，可能是什么导致的。
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副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
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&&&&&&肌肉是靠神经支配，肌源性损害必是神经功能障碍才有有病理，如果肌酶检查有变异，可以确诊为神经源损害。需要做神经系统检查为病情定性再行治疗。需助发来检查资料为你指导。提示，脑腰磁共震必须做。
擅长: 骨科常见病 1,锁骨骨折 2,肩锁关节脱位 3,肩
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，根据您说的情况应考虑神经肌肉接头功能损害的可能性，应及时就诊，&&&&&&指导意见：&&&&&&建议您到就近的大型医院看内科结合自身情况详细检查诊治，服用营养神经药物配合针灸治疗，祝身体健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，根据你的描述肌源性损害则说明因肌病导致肌纤维出了问题。当有肌病时，被神经支配的肌纤维仅有部分处于正常活动状态，有部分因病变萎缩。&&&&&&指导意见：&&&&&&主要考虑是有肌营养不良、多发性肌炎等引起的。希望我的回答能够帮助到你，祝你早日康复！&&&&&&以上是对“肌源性损害”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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使用微信扫码支付1元&& 周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹，表现为所支配的全眼肌麻痹，眼球向内、向下、向上运动受限，上睑下垂，外斜视;眼内肌麻痹，表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失，有复视;滑车神经麻痹，多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经损害少见，表现为眼球向外下方活动受限，有复视;外展神经麻痹，呈内斜视，眼球不能向外转动，有复视，多见于炎症、颅底肿瘤、动脉瘤压迫动眼神经、周围神经病变、多发性硬化(MS)、副瘤综合征等。
　　核性眼肌麻痹：核性损害表现为所支配的部分眼肌麻痹，多为双侧，可有临近结构损害的表现，有交叉瘫，多见于脑血管病、炎症、肿瘤。
　　核间性眼肌麻痹：分前核间性和后核间性眼肌麻痹，前者为内侧纵束损害，表现为同侧眼球可以外展，对侧不能内收，外展侧可有眼震，集合反射正常;后者为桥脑侧视中枢到同侧外展神经核之间的纤维损害，表现同侧眼球不能外展，对侧可以内收。多见于脑血管病、多发性硬化(MS)、脑干肿瘤。
　　核上性眼肌麻痹：表现为两眼的共轭运动障碍，不能
　　：动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经，头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌。神经受损时发生眼球运动障碍(眼肌瘫痪)及瞳孔散缩功能异常。眼球运动神经的损害可分为周围型、核型和核上型三种。主要做眼科检查、颅脑CT排除颅内器质性病变。
　　&：见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见樱桃或核上性垂直性眼肌瘫痪。幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期。常首发，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍，，感情易变，，，，肌张力及，，，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。
　　：由于提上睑肌功能不全或丧失，或其他原因所致的上睑部分或全部不能提起，遮挡部分或全部瞳孔者称。正常人上睑缘覆盖角膜上缘的2mm，睑裂平均宽度约为7.5mm。为了估测提上睑肌的功能，可在抵消了额肌收缩力量的前提下，分别测定眼球极度向上，向下注视时的上睑缘位置。正常人应相差8mm以上。如前后相差不足4mm者，表示提上睑肌功能严重不全。
同时水平向左、向右或垂直运动;无复视，两眼同时受累，但反射性运动仍存在，多见于脑血管病、肿瘤和炎症。
　　糖尿病合并眼肌麻痹多出现眼外肌麻痹，即80%眼内肌麻痹，20%眼内肌麻痹;动脉瘤压迫多为眼内肌麻痹，随病情进展可出现眼外肌麻痹;脑干肿瘤可出现核性、核间性及核上性眼肌麻痹;副瘤综合征可出现各种形式的眼肌麻痹;多发性硬化(MS)核间性、周围性眼肌麻痹，可伴有视力障碍;炎症可出现核性、周围性眼肌麻痹;脑血管病可出现核性、核间性、核上性眼肌麻痹;周围神经损害的眼肌麻痹均为周围性眼肌麻痹。
　　眼内肌表现为、下、瞳孔散大，光反射和调节反射消失等等。
　　提上睑肌麻痹：产生的症状是患眼和下斜视、患眼的视线被下垂的上睑遮挡，一般感觉不到。
　　睫状肌麻痹：产生的症状是使晶状体调节产生障碍造成近距离视物时模糊，瞳孔散大，光反射和调节反射消失。
　　眼外肌麻痹
六条眼外肌同时产生麻痹的几率非常小，多数是一条或两条眼外肌麻痹;麻痹产生的表现是多种多样的。如眼球向内、向外、向下、向上运动受限而产生斜视、复视、视混淆等等。
　　复视、斜视和视混淆引起，当眼球运动时斜视角不断变化所视物体不能稳定引起，严重时会出现;视觉定位功能被破坏走路时向某一方向偏斜：动经麻痹，表现为所支配的全，眼球向内、向下、向上运动受限，上睑下垂，外斜视;眼内肌麻痹，表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失，有复视。
　　滑车神经麻痹，多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见，表现为眼球向外下方活动受限，有复视，向下、向外注视时产生斜视。
　　外展神经麻痹，向内、向外注视时产生斜视，复视。
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舌下神经损伤
1.单纯周围性舌下神经损伤 单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难。
2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹) 后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位，相互关系甚为密切，统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时，常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现，是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现，延髓麻痹的主要分类及临床表现有：
(1)下运动神经元性延髓麻痹：又称延髓性麻痹，系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难，有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ对脑神经核均位于延髓，延髓体积小，因而病变很少，只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构。所以，这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近，因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的。舌下神经核的损害，除了产生舌肌麻痹外，还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能，因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经，支配口轮匝肌。后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断：临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。
(2)上运动神经元性延髓麻痹：又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性，在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的，在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹，但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难，数天后即消失。所以一侧性咽、喉麻痹，病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的，因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收缩而不为临床所注意。舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的，但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配，在一侧核上性病变时，可以出现伸舌偏向病灶对侧，并常伴有偏瘫。所以，一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外，在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时，则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍，此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭、强笑。
1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等。
(1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难。吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难。最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物。由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力。至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎。最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。
(2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。
2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别：
①无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。
②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在。特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭、强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状。其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。
③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失。脑干反射包括：
A.下颌反射：此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。
B.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。
D.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)。角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。
E.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩。这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。
(2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。
1.单独麻痹与后组脑神经合并伤的鉴别
(1)舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害：单侧后组脑神经的合并损害，当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，如果是引起合并损伤颅外病变多波及范围较广。在临床上颅外肿瘤引起的后组脑神经合并损害，一般以恶性肿瘤多见，此时可有颈部淋巴结肿大，咽后可有肿块，又有交感神经损害的表现，同侧颈内动脉造影可见在进入颈内动脉孔前的颈内动脉有无受压，有些病例上颈椎拍片可见骨质破坏。
(2)舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的单独麻痹：后组脑神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单个脑神经。
①舌咽神经的麻痹：很少见，只引起咽喉部及舌后的感觉障碍，有时伴有腮腺分泌功能障碍。但运动症状常不明显，因为由迷走神经所代偿。这种情况可见于咽喉部恶性肿瘤。舌咽神经的刺激性损害表现为舌咽神经痛。
②迷走神经的麻痹：以影响其喉返神经为主。常见于甲状腺癌，甲状腺切除手术时误伤。单侧的瘫痪有同侧声带的麻痹，声带位置居于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难。双侧喉返神经的损伤则声带位置均居于正中位，使喉门狭窄、声音嘶哑，甚至失音、呼吸困难，有时出现喉鸣。
③副神经麻痹：见于颈淋巴结结核、颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴结活检时误伤。
患侧斜方肌、提肩胛肌、胸锁乳突肌萎缩，肩胛骨向下向前移位。患侧上肢提物、举重乏力，并伴有上述各肌肉的萎缩。两侧副神经损害时，头常后仰。单独的副神经麻痹也少见，可见于外伤后。一般都与其他神经系统病变合并发生，系由于颈髓、枕骨大孔及颈静脉孔病变所引起。一侧胸锁乳突肌痉挛见于痉挛性斜颈，系由中枢神经系统病变所引起。
④舌下神经麻痹：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，致饮食及吞咽均有困难，发音障碍，特别是发舌音时。单独的舌下神经麻痹也少见，可发生于高颈位的深部外伤、脊髓结核、延髓空洞症、舌根底部恶性肿瘤的早期，以及少见的舌下神经神经纤维瘤。
2.与肌原性延髓麻痹的鉴别 肌原性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经，而在延髓神经支配的肌肉。症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动，可见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等疾患。
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神经系统疾病的分析诊断
神经系统疾病的分析诊断(转载)
神经病学的特点：疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难治性神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步分析诊断定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，&&结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）分析诊断血管性：急性起病，速达高峰。感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－复发。分析诊断变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。外伤性：明确外伤史。肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。发育异常：分析诊断重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现：感觉障碍，运动障碍。临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。神经系统疾病的分布（1）局限性病变：如面神经麻痹。（2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。（3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。（4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。神经系统疾病的症状缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。神经系统疾病的症状刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。定位诊断中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。定位诊断周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头&常见症状和表现肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。&常见症状和表现小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。&注意事项1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2、首发症状往往是病变的始发部位。3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。&颅神经&概&&论&(1)1、颅神经分类：&&&&感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ&&运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ&&混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ&&含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。概&&论&(2)中脑：Ⅲ、Ⅳ桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ视神经（2）两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）视神经（3）视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常&Ⅲ动眼、&Ⅳ滑车、&Ⅵ外展&典型的症状:复视&.&&体征:眼球运动障碍.动眼神经麻痹：&&&&①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改变：&&&瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝&瞳孔缩小：Horner&氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）&Ⅴ&三叉神经&1.&中枢性和周围性感觉障碍周围性：眼支、上颌支、下颌支中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。&2.角膜反射：&&&三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.&面神经&&&&&&&&&&&&&&&&&&周围性&&&&&&&&&&中枢性皱额&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&－皱眉&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&－闭眼&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&－露齿&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&＋鼓腮&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&＋吹哨&&&&&&&&&&&&&&&&＋&&&&&&&&&&&&&&&&&＋Ⅷ&位听神经&由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调&Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经&球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点&真假球麻痹的鉴别&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&真球&&&&&&&&&&&&假球病变部位：&&&&&&Ⅸ、Ⅹ&&&&&&双侧皮质脑干束咽反射：&&&&&&&&&&&&&消失&&&&&&&&&&&&存在病理性脑干反射：&（掌颌反射）&&&&&&&&&无&&&&&&&&&&&&&&&有&Ⅻ&舌下神经&&&&&&&&&&&&&&&&中枢性瘫痪&&&&&&&&&周围性瘫痪神经元：&上运动神经元&&&下运动神经元病灶：&&&&&&&&&对侧&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&同侧肌萎缩：&&&&&&&—&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&+肌纤颤：&&&&&&&—&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&+伴发症状：&&偏瘫&&&&&&&&&&&&&&&&&&不一定感觉系统&感觉的分类&特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。感觉系统受损的临床表现&破坏性症状：感觉缺失&分离性感觉障碍（痛、触觉分离）刺激性症状：疼痛：&&&主要是神经根、干病变受刺激所致其它：过敏、倒错、过度、异常感觉障碍的定位诊断（1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。后根型：根性疼痛感觉障碍的定位诊断（2）脊髓型：后角型：分离性感觉障碍前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)&&后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失.感觉障碍的定位诊断（3）脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型：单肢感觉缺失，&&&皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等)运动系统&概论1．运动系统的组成：锥体束：下运动神经元&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&上运动神经元锥体外系小脑系统2．主要症状：瘫痪上下运动神经元瘫痪的鉴别&&&&&&&&&下运动神经元瘫痪&&&上运动神经元瘫痪组成&&&&&&&&&脊髓前角&&&&&&&&&&&&&&&&&脑神经运动核&&&&&&&&&&&&锥体束瘫痪范围&&&&较局限&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&较广泛肌萎缩&&&&&&&&明显&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&不明显肌张力&&&&&&&&降低&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&增高腱反射&&&&&&&&降低或消失&&&&&&&&&&&&&增强病理反射&&&&无&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&有上运动神经元瘫痪定位诊断&皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。脊髓&:神经系统不同部位受损的定位&周围神经损害1．特点：&&&&&&&&周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。&2.常见类型：&&&&&&&神经末梢、神经干、神经丛、神经根&脊髓病变的定位诊断&_&脊髓受损时的特征：（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现：&三大障碍二个异常①运动障碍；②感觉障碍；③膀胱、直肠括约肌功能障碍。④反射异常；⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常&脊髓损害的横向定位1．后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2．后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3．灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4．前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5．侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。脊髓半横贯损害Brown-Sequard&综合征病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。&病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。脊髓横贯性损害&该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。纵向定位（1）1．高颈段（颈1－4）：①四肢上运动神经元性瘫痪②损害水平以下全部感觉缺失③大小便障碍④并有呼吸困难（C3－5两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。纵向定位（2）2．颈膨大（颈5－胸2）：&&&&&&四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。纵向定位（3）3．胸段（胸2－12）：&胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。纵向定位（4）Beevor征阳性：&&&&&&&&&&&&病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。纵向定位（5）4．腰膨大（腰1－骶2）：&&&&&&&&&&&两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。纵向定位（6）5．圆锥（骶3－5和尾节）：&&&&&&&&&&&髓内病变的特点。马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。纵向定位（7）6．马尾：髓外病变的特点&&&&&&&&&&&&症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。圆锥和马尾损伤的鉴别&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&圆锥&&&&&&&&&&&&&&&&马尾自发性疼痛&&&少且不显著&&&&多而严重感觉障碍&&&&&&&&鞍状分布&&&&&&&&单侧或不对称感觉分离&&&&&&&&&&&&可有&&&&&&&&&&&&&&&无运动障碍&&&&&&&&不明显&&&&&下运动神经元瘫反射改变&&&&&&&&一般无&&&&&&膝及跟腱反射消失括约肌障碍&&&&&&&&早&&&&&&&&&&&&&&&&出现晚症状分布&&&&&&&&&&&&对称&&&&&&&&&&不对称髓内外病变的定位&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&髓内&&&&&&&&&&&&&髓外根性痛&&&&&&&&&&&&&少见&&&&&&&&&&&&&多见感觉障碍&&&&&&向下发展&&&&&&&向上发展感觉分离&&&&&&&&&有&&&&&&&&&&&&&&&&&&&无肌肉萎缩&&&&&&&&明显&&&&&&&&&&&&&不明显锥体束征&&&&&&&出现晚&&&&&&&&&出现早&、显著尿潴留&&&&&&&&&&&出现早&&&&&&&&&出现晚脊髓常见疾病的定位后根＋后索：&脊髓肿瘤、脊髓痨后索＋锥体束＋周围N：亚急性联合变性后索＋锥体束＋脊小脑束：遗传性共济失调前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束：原发性侧索硬化&、痉挛性截瘫前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、&外伤脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症脑干损害的定位诊断&脑干损害的定位诊断脑干受损的三大症状：颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。脑干受损的一般症状双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）脑干主要的综合征(1)Weber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。Millard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。脑干主要的综合征(2)Wallenberg综合征（延髓）：①Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；②三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；③前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；④绳状体受损：同侧小脑症状；⑤交感神经下行纤维受累：Horner征。小&&&脑1．小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。2．小脑损害的三大主要症状：①共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。②平衡障碍：Romberg试验站立不稳、③肌张力降低：钟摆膝。小&&&脑3．小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。4．小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。间脑间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。基底节锥体外系解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。锥体外系损害的二大类症状：肌张力变化和不自主运动。1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。基底节锥体外系苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。内囊受损内囊全部损害时出现三偏综合征1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失（视丘辐射）3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）大脑皮层损害的特征&额叶损害前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。Broca区（额下回后部）：运动性失语。其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。顶叶损害中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。优势半球缘上回：损害后出现失用症。角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲颞叶损害颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。颞叶损害颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。枕叶损害主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。边缘系统内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。昏迷的鉴别诊断脑膜刺激征(+)&，局灶性症状(-)突然起病，剧烈头痛（SHA）。发热为前驱症状（脑膜炎）。脑膜刺激征(+)&或(-)，局灶性症状(+)与外伤有关,脑外伤、硬膜外或下血肿。突然起病，脑出血、脑梗塞。发热，脑脊髓炎、脑脓肿。缓慢起病，脑瘤、慢性硬膜下血肿。昏迷的鉴别诊断脑膜刺激征(-)、局灶性脑症状(-)昏迷短暂，癫痫、晕厥、脑震荡。有明确中毒史，药物、酒精和CO中毒等。有系统性疾病征象，尿毒症、心梗、肝性脑病肺性脑病、休克、重症感染。病例分析&(1)张××，23岁，主因发热、双下肢无力３天，排尿困难１天入院。神经系统检查：双下肢肌力Ⅱ级，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。无肌肉萎缩。乳头水平以下痛觉减退，关节位置觉、音叉振动觉消失。膀胱充盈不能自己排尿。问题：１.有那些神经系统障碍（运动、感觉、植物神经）。２.定位诊断。病例分析&(1)分析：１.运动障碍：双下肢肌力Ⅱ级，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。２.感觉障碍：乳头水平以下深浅感觉均消失。３.膀胱括约肌功能障碍。４.定位分析：&&&&&&根据有双下肢瘫痪，乳头水平以下深浅感觉均消失，膀胱括约肌功能障碍。这三大障碍定位在脊髓，为T4节段横贯性损害。脊休克期.病例分析&(2)王××，69岁，主因右侧肢体无力伴言语不清１天入院。神经系统检查示：言语欠流利，但能听懂别人的言语。视野粗测右颞侧缺损。右侧鼻唇沟变浅，露齿口角左偏，伸舌右偏，无舌肌萎缩。右侧上、下肢肌力Ⅲ级，腱反射（＋＋＋），巴彬斯基征阳性。右侧偏身痛觉减退。问题：１、有那些神经系统功能障碍２、定位诊断病例分析&(2)分析：１.运动障碍：右侧肢体无力，腱反射亢进，病理征阳性。锥体束受损。２.感觉障碍：右侧偏身感觉减退。左侧视丘辐射受损。３.颅神经障碍：右侧中枢性面舌瘫。右侧同向偏盲，左侧视辐射受损。４.言语障碍：运动性失语，左侧额下回后部。５.定位：左侧内囊受损病例分析&(3)赵××，６９岁，主因视物成双影伴右侧肢体无力１天入院。检查示：左侧上睑下垂，瞳孔左侧５mm，右侧３mm，对光反射消失；复视，向右侧视时明显。右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力Ⅳ级，腱反射亢进，病理征阳性。问题：有那些颅神经受损有那些运动障碍定位诊断病例分析&(3)分析：1.颅神经受损：左侧动眼神经。2.右侧偏瘫，右侧中枢性面舌瘫。锥体束受损。3.定位：根据同侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫，脑干受损。（左侧中脑,Weber综合征)
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