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小头畸形能治好吗？
全网发布： 20:10
                    狭颅症（小头畸形）
狭颅症又称颅缝早闭。病因不明，可能与胚胎发育有关。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应迅速发育中的脑组织的正常发育，引起颅内压增高和各种脑功能障碍。
临床表现 
1. 头颅畸形  因受累颅缝不同而异，所有颅缝过早闭合，则形成尖头畸形；矢状缝过早闭合，则形成舟状头；两侧冠状缝过早闭合，则形成扁头畸形，而一侧冠状缝早闭，则形成斜头畸形。
2. 颅内压增高和脑功能障碍  患儿多智能低下，可有、四肢肌力减弱等症状，并有、呕吐、视神经乳头水肿等高颅压表现，常合并有身体其他部位畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂和等畸形。
诊断和治疗  根据上述临床表现和X线摄片发现骨缝过早消失，一般不难诊断。手术治疗目的一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝；二是切除大块颅骨达到减压有利于脑发育。
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发表于： 17:11
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王新军主治疾病知识介绍
神经外科好评科室
神经外科分类问答&&&&颅缝早闭
&&&&【别名】
狭颅症或颅缝骨化症
&&&&【概述】
颅缝早闭又称狭颅症或颅缝骨化症，是一种颅骨先天发育障碍疾病，由于骨缝早期闭合导致颅骨变形和脑功能障碍。发病率约为1000~1万个新生儿中有1名，占头颅畸形中的38%。男婴多见，属常染色体隐性遗传病。
正常人颅顶部骨缝在成年以后才完全融合骨化，儿童的颅骨可以适应脑的发育随之增长、扩大。狭颅症时常在胎儿期或在出生后不久即出现一条或几条颅缝的融合，受累颅缝两侧的颅骨在与其垂直的方向停止生长，未受累颅骨则代偿性隆起，以致形成头颅畸形和颅腔狭窄，进而限制脑的正常发育，引起颅内压增高、智力发育障碍和其他各种症状。
&&&&【诊断要点】
诊断要点概述
就诊较晚和年龄较大的患儿，有典型头颅畸形、颅内压增高和智力发育迟缓表现时，一般容易诊断。凡婴儿头颅过小、变形或出现颅缝、囟门过早闭合时，应及时行颅骨X线摄片检查，以便能早期确定诊断。
颅骨X线摄片可显示受累颅缝正常裂隙消失，沿其走行有骨质增生和密度增高。同时可见其余颅缝分离、颅骨变薄并向外隆起，脑回压迹增多，鞍背及后床突骨质吸收，眶顶下陷和颅中窝、颅后窝深大等改变。根据上述特征性所见，即可确诊。
1．头颅畸形　　是本病的主要特征，起病越早畸形越显著。畸形的形状与受累颅缝的部位和数目有关。常见的畸形有：
（1）三角头畸形：系额骨骨缝早期骨化所致，但有的额缝尚未闭合，额骨呈三角形，额骨中线呈嵴状突起。
（2）舟状头畸形：又称长头畸形，由于矢状缝闭合过早，使头颅前后径增长，形成长头。颅骨穹窿高而横径短，前额和枕部凸出，形状如舟。舟状头畸形较多见，颅压增高症不常见，大多数患者智力正常，个别患者精神发育迟缓，有癫痫发作。&&&&
（3）斜头畸形：一侧冠状缝和人字缝闭合过早，头颅不对称，一侧额部平坦，常呈颅面两侧不对称。一般不伴神经系统异常。
（4）短头畸形：两侧冠状缝闭合过早，颅骨前后径生长受限，只能向两侧生长，头颅横径增长，前后径缩短，形成短头。头型高而宽，前额和枕骨变平，鼻根宽广，眼眶变浅，两眼眶间距增宽，因此眼球突出明显。前囟前移。常有颅内压增高症状，因鼻腔狭小，常有反复的上呼吸道感染。
（5）尖头畸型：又称塔头畸形，系全部骨缝过早闭合，头颅的增长仅能向上发展，因而形成尖塔状。长期的颅内组织受压，可产生颅内高压症、视盘水肿、视神经萎缩、癫痫发作，严重者有智力障碍。
2．颅内压增高　　患儿可有头痛、呕吐，两侧眼球突出呈分离性斜视、眼底视盘水肿或视神经萎缩、视力减退以至失明。
3．智力发育障碍
患儿智能低下、反应迟钝，并可因脑皮质的压迫性萎缩而有癫痫、肢体无力、肌张力增高等脑损害症状。
4．其他部位畸形　　最常见的是双侧并指（趾）畸形，亦可见腭裂、脊柱裂、先天性心脏病及外生殖器畸形等。
狭颅症应与小头畸形鉴别。后者是由于大脑发育障碍，颅骨停止增长所致。其临床表现为头小，前额扁平后倾、颅面比例不相称，智能发育障碍突出，无颅内压增高表现。颅骨X线摄片虽可见颅缝闭合，但颅骨增厚、颅腔缩小、脑回压迹消失。两者易于区别。
&&&&【治疗概述】
手术治疗，减压术或制造人工骨缝。
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狭颅症问答
全网发布： 08:43
什么是狭颅症？狭颅症又称颅缝早闭，表现为头颅较同龄正常儿童小或者形状异常，常伴有脑发育不良和颅压增高。大部分为先天性，一部分在出生后发生。狭颅症的头颅是什么样的？人的头颅是由许多片颅骨长在一起形成的，颅骨各片结合处叫颅缝。孩子的头颅大小会随年龄生长，直到成人。颅缝过早闭合可形成不同形状的畸形头颅，如扁头、舟状头、、等。如何确诊狭颅症？除测量头围和观察头颅形状外，患儿可有眼球突出，在颅缝早闭处可触及骨性隆起，眼底可有等。头颅X光片可见骨缝缺乏正常透光性，骨缘硬化，颅压高者可出现骨缝分离，鞍部骨质吸收，颅骨内板出现脑回压迹。CT扫描骨窗像可发现颅骨内板变薄，颅缝闭合，闭合处颅骨增厚、可形成骨嵴。狭颅症治疗的目的是什么？人的脑组织是被保护在骨性的颅腔里，如果颅腔不能随年龄生长，脑组织的发育必然受到限制。狭颅症的手术治疗目的是扩大颅腔，为脑发育提供一个宽松的空间，从而促进脑发育，其次是美容。有颅压高的患儿应尽早手术，以往认为脑发育不良导致的颅缝早闭不用手术，近年临床实践证明也有不同效果。手术的最佳时机是什么？一旦诊断狭颅症，应尽早手术，最佳时机是一岁半以内。狭颅症都有哪些手术方法？一种是颅缝再造术，手术简单，时间短，出血少，适于低龄患儿。另一种是颅骨重塑术，将颅骨分块取下重新固定，以达到扩大颅腔作用，美容效果较好但是创伤较大，需要术中输血，合并症稍多，适于年龄较大者。
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发表于： 18:18
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