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ANCA相关性血管炎到底是什么鬼病？
今天看到一条新闻：气功大师王林因患相关性血管炎，自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭死亡。很多小伙伴都问我，相关性血管炎到底是一个什么病？连大师都驾驭不了。作为一名的风湿科医生，我觉得很有必要给大家科普一下风湿免疫科的这个常见病。提到相关性血管炎，我们首先要了解的是什么是。的英文全称是，中文名称叫做抗中性粒细胞胞浆抗体。的靶抗原有很多种，最常见的靶抗原为蛋白酶和髓过氧化物酶，也就是我们常说的和。是诊断、监测疾病活动及预防复发的重要指标。肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎（以前分别叫做韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎）这三种疾病临床表现、治疗和预后相似，且多数患者，因此也叫做相关性血管炎。相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为岁，但岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂，易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有的患者初诊的科室为风湿免疫科。相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。让我从头到脚来给大家讲一讲。眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；耳：听力丧失；鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性、息肉；气管支气管：声门下或支气管狭窄；肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、、肺间质病变和肺部浸润灶；心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是相关性比较严重的情况；关节痛；中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；血液系统：嗜酸性粒细胞增高；皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；全身病变：发热、乏力、体重下降。从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。确诊了血管炎，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。尽管经过积极的治疗，相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者年的存活率仅为。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。
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风湿免疫科分类问答ANCA相关性血管炎诱发十余种疾病 - 健康 - 三峡宜昌网—国家一类新闻网站
ANCA相关性血管炎诱发十余种疾病
　　本网讯（记者岳阳通讯员杨添龙）近日，号称具有特异功能的&气功大师&王林因患ANCA相关性血管炎、多脏器功能衰竭经医院抢救无效死亡。这则新闻一出，也让&ANCA相关性血管炎&成为关注焦点，而在宜昌市第一人民医院住院的杨奶奶也患上了这种连&大师&都hold不住的病。
　　2月24日，记者在市一医院神经外科病房见到76岁的杨奶奶，她从上个月开始出现不明原因的咯血、鼻出血，临床诊断出杨奶奶患上了ANCA相关性血管炎、颅内动脉瘤、继发性肺间质化、肝功能异常等十几种疾病，同时发现了蛛网膜下腔出血。
　　考虑到患者年纪大、基础疾病多、耐受力差，市一医院神经外科副主任医师李祥富为杨奶奶施行了目前最先进的微创神经血管内介入手术，利用微导丝、微导管将颅内支架和弹簧圈从股动脉送入颅内动脉瘤处，将动脉瘤致密填塞，既不让这动脉瘤再破裂出血，又保证血管能为脑组织正常供血。
　　为什么杨奶奶会同时身患这么多种疾病呢？市一医院风湿免疫科主任宋书林介绍，ANCA相关性血管炎是自身免疫性疾病，属于系统性血管炎中的小血管炎，全身多个系统均可受到累及，也就是患者从头到脚、从皮肤到内脏、从关节到肌肉都是可能出现病变的，该疾病的死亡率、致残率、复发率都很高，被誉为风湿免疫科最复杂的疾病。他提醒，如果有不明原因的咯血、血尿或者其它长期查不出原因的症状，建议尽快到医院做相关检查。
[责任编辑: 王道远 ]
　-　　-　　-　　-　“气功大师“”王林得的是种什么病？--佟彤的博客--凤凰网博客
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“气功大师“”王林得的是种什么病？
所谓的气功大师王林，因患相关性血管炎去世，这个他自己也没能治好的病，很少听说过，到底是种什么疾病呢?其实，在综合医院的风湿免疫科，这种病并不罕见，是一种自身免疫性疾病，因为免疫的复杂，自身免疫病向来是种难治病，比如我们熟悉的红斑狼疮，类风湿等。相关性血管炎，在白人中比较常见，在我国也并不少，但很易被误诊，一般是走过很多科室后才找到风湿免疫科，才获得确诊。相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，所以症状很复杂，可侵袭全身，根据侵袭部位，可以分为：眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；耳：听力丧失；鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性、息肉；气管支气管：声门下或支气管狭窄；肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、、肺间质病变和肺部浸润灶；心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是相关性比较严重的情况；关节痛；中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；血液系统：嗜酸性粒细胞增高；皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；全身病变：发热、乏力、体重下降。患者几乎是从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。一旦确诊了这种疾病，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量激素的冲击治疗，但这一点，经常被病患抵触，由此也影响了疗效，这个病的年的存活率仅为，与不能及早发现和治疗有直接关系。&
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