→ 巨核细胞成熟障碍引起的血小板减少好治疗吗
巨核细胞成熟障碍引起的血小板减少好治疗吗
健康咨询描述：
血小板少；20*因有甲亢
曾经的治疗情况和效果：
去医院前血小板是正常的。因治疗甲亢引起血小板减少，最后做骨穿是，巨核细胞成熟障碍导致血小板减少，该如何治疗呀。谢谢能回答我、万分感谢
想得到怎样的帮助：这样的病好治吗，如何治疗最有效，
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医生回复区
帮助网友：570称赞：100
&&&&&&病情分析：&&&&&&治疗甲亢的药物当中有些事可以引起骨髓造血系统的功能异常的，这是骨髓对药物的反应。&&&&&&指导意见：&&&&&&如果血小板还继续降低，你可以考虑一下，停用药物，或者更换其他药物。
帮助网友：205称赞：30
&&&&&&病情分析：&&&&&&患者为甲亢后并发血小板较少&&&&&&指导意见：&&&&&&首先要控制好甲亢，规律服药，硬挨是可以治好的，去正规医院很规律治疗，祝你早日康复！
帮助网友：4003称赞：442
&&&&&&病情分析：&&&&&&这种情况建议尽早治疗。&&&&&&指导意见：&&&&&&这种情况是甲亢治疗药物副作用引起的，建议停用甲亢药，再配合中药调理，还可以到康复门诊进行超短波照射治疗，症状会有改善的。 &&&&&&以上是对“巨核细胞成熟障碍引起的血小板减少好治疗吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
帮助网友：3020称赞：300
&&&&&&病情分析：&&&&&&治疗甲亢的西医抗甲状腺药物治疗中最严重的副作用是白细胞减少症、粒细胞缺乏症，由于粒细胞过少全身抵抗力显著下降，继而导致全身严重的感染，对生命的威胁极大。血钙多降低血磷则上升，同时尿中的钙、磷排出减少。&&&&&&指导意见：&&&&&&本病尚无病因治疗，药物治疗疗程长，长期缓解率低。平时多吃高蛋白食物，年轻患者还需多吃脂肪类食物，多吃含维生素丰富的水果、蔬菜、少吃辛辣食物、如辣椒、葱、姜、蒜等。少吃含碘多的食品，如海带、海虾、海鱼等。尽量不吸烟，不饮酒，少喝浓茶，咖啡，患者特别注意心理情绪及精神生活水平自我调节，保持心情舒畅、精神愉快、情绪稳定，避免受风感冒，劳累过度，高度发烧。 &&&&&&
疾病百科| 血小板减少症
挂号科室：血液科
温馨提示：血小板减少的护理中防止剧烈运动和外伤，平常活动要防止关节受伤，只要受伤要固定而且局部冷敷。病人要充分卧床休息，禁止太过与过早下床走动。
血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀...
好发人群：所有人群
常见症状：鼻衄、出血倾向、氮质血症、肝掌、恶心、高
是否医保：医保疾病
治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
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病例挑战：她为何双足水肿伴乏力2个月？
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第一部分病例资料
患者女，44岁。因“双足水肿伴乏力2个月”入住本医院。
▉入院前血常规
白细胞计数(WBC)3.65×109/L，淋巴细胞比例0.52，红细胞计数(RBC)2.15×1012/L，血红蛋白(Hb)77g/L，平均红细胞体积(MCV)66fl，血小板计数(PLT)241×109/L。以缺铁性贫血给予铁剂治疗15d，症状无缓解；体温最高39℃，无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短；给予青霉素类药物抗感染及输注红细胞对症治疗，体温正常。既往体健，无偏食史。
一般情况佳，贫血貌。皮肤黏膜无出血点、黄染，浅表淋巴结(-)。胸骨体无压痛。双肺(-)，心率80次/min，律齐，无杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及肿大。双下肢无水肿。
▉实验室检査
血常规：WBC3.28×109/L，淋巴细胞比例0.445，中性粒细胞比例0.405，RBC2.03×1012/L，Hb69g/L，MCV97.5fl，PLT207×109/L，网织红细胞百分比0.3%，绝对值6.1x109/L；白细胞分类：淋巴细胞比例正常，颗粒增多的淋巴细胞占14%；计数100个白细胞未见有核红细胞；粒细胞及血小板正常。骨髓形态学（胸骨）：增生活跃，粒系比例增高，形态大致正常；红系比例减低(3%)，形态大致正常；成熟红细胞轻度大小不一；淋巴细胞比例减低，形态大致正常；全片未见巨核细胞，血小板易见；骨髓小粒细胞面积10%~20%，以造血细胞为主。可知粒、巨核系增生，红系增生减低骨髓象。骨髓免疫组化检査：全片巨核细胞128个，均为正常巨核细胞，未见小巨核细胞；有核红细胞糖原阳性率、铁染色均因有核红细胞极少，无法计数；骨髓活检：骨髓增生极度低下(20%)，脂肪组织增生，粒、红比例增大，少量偏成熟阶段粒、红系细胞散在分布，巨核细胞少见，为分叶巨核细胞。网状纤维染色(+)；骨髓融合基因：TCRγ阳性，TCRγβ阳性，IGH阴性；红细胞、粒细胞的细胞膜上的CD55、CD59表达正常；外周血T细胞检测：CD4+T细胞占淋巴细胞的30.6%，CD4+CD25+细胞占淋巴细胞的0.7%；外周血大颗粒淋巴细胞检测：CD3+CD7+细胞占淋巴细胞的28.0%，CD3-CD56+自然杀伤(NK)细胞占淋巴细胞的2.9%；骨髓调节性T细胞检测：CD4+T细胞占淋巴细胞的23.7%，CD4+CD25+细胞占淋巴细胞的0.2%；骨髓免疫分型：成熟淋巴细胞群45.34%，幼稚红细胞群0.26%，红系比例明显减低，CD3+CD5dimCD7dimCD2dimCD8dimCD57+T细胞大颗粒淋巴细胞占有核细胞的24.6%；骨髓染色体检査未见异常；酸化甘油试验、血桨游离血红蛋白测定、血桨结合珠蛋白测定、酸溶血试验、冷凝集素试验、Coomb试验、血红蛋白A2测定、抗碱血红蛋白测定、红细胞脆性试验均正常；抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱(12项)均阴性；核抗体滴度正常；C反应蛋白(CRP)、类风湿因子/抗链球菌溶血素0(RF/ASO)均正常；尿常规：红细胞及潜血均正常；胸部平片、腹部B超、心电图及心脏彩超检査均正常；乙型肝炎病毒标志物、甲型肝炎病毒、戊型肝炎病毒、庚型肝炎病毒、HIV及梅毒螺旋体抗体检査均阴性；促甲状腺激素(TSH)、游离T4(FT4)、游离T3(FT3)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)和过氧化物酶抗体(TPOAb)正常；MCV、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)均正常；血凝检査正常；肝肾功能、血脂、乳酸脱氢酶均正常；血清铁四项、可溶性转铁蛋白受体、转铁蛋白、铁蛋白及促红细胞生成素水平测定均正常；免疫球蛋白IgG、IgA、IgM正常；补体Q、C4正常。
▉思考与分析
1．上述病例有哪些特点?确诊还需要进行哪些检查？
2．最可能的诊断为何种疾病?有何依据？需要与哪些疾病进行鉴别诊断?
3．您会如何安排治疗?
第二部分诊治与讨论
T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。
给予环孢素、甲泼尼龙、丙种球蛋白及输注红细胞治疗，初始环孢素75mg隔日1次，甲泼尼龙12mg隔日1次，达那唑500mg3次/d，再造升血片5片3次/d治疗，第1个月未输注红细胞，之后间断输注红细胞；治疗4个月仍需依靠红细胞输注，复査骨髓形态学：增生明显活跃，粒系比例增高，形态大致正常；红系比例显著减低，形态大致正常。淋巴细胞比例减低，可见大颗粒淋巴细胞20.5%；全片见巨核细胞98个；造血面积40%~50%。白细胞分类淋巴比例增高，可见大颗粒淋巴细胞比例为34%。治疗方案调整为环孢素125mg/d，甲泼尼龙24mg/d，达那唑500mg3次/d，促红细胞生成素（EPO)10000U皮下注射，每日1次，继续治疗3个月，仍未减少红细胞的输注量。治疗第9个月时患者出现全身乏力，精神较差，检査血常规：WBC8.25×109/L，淋巴细胞比例：0.46，RBC1.76×1012/L，Hb52g/L，PLT224×109/L；输注红细胞6U后全身乏力无减轻，且逐渐加重，检査血糖大于33.3mmol/L，给予胰岛素降糖之后，血糖控制在8mmo/L左右，但乏力仍无减轻，并出现意识障碍，其间无发热，无咳嗽、咳痰；检査胸部CT、颅脑增强MRI为真菌感染，抗真菌治疗1个月后无效死亡。
大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL)是起源于细胞毒T淋巴细胞及NK细胞的克隆性疾病，T-LGLL临床多呈潜隐过程，进展缓慢，部分可合并类风湿性关节炎、干燥综合征、PRCA等。Go等报道T-LGLL患者，有7%可合并PRCA；周康等报道继发于T-LGLL的PRCA患者占34%。T-LGLL合并PRCA的患者一般呈慢性病程，主要表现为贫血，部分患者有轻、中度脾大，肝脏、淋巴结肿大的患者较少见。外周血白细胞正常或减少，涂片可见大颗粒淋巴细胞增多；骨髓检査红系比例减低，红系前体细胞减少；粒系和巨核细胞形态数量正常，无明显病态造血。骨髓中淋巴细胞比例及大颗粒淋巴细胞比例升高。血清学检査一般正常，但可有抗核抗体、RF阳性。典型的免疫表型为CD3+CD8+CD57+。T-LGLL染色体检査一般为正常核型，少数可出现如invl4、inv7、6q-、+8、+14和t(11；12)。Semenzato等报道部分患者外周血中大颗粒淋巴细胞并不很多，诊断T-LGLL更强调具有典型的免疫表型的T细胞大颗粒淋巴细胞克隆性增殖。此患者初始诊断时外周血白细胞不高，但可见大颗粒淋巴细胞，流式细胞检测CD3+CD57+的大颗粒淋巴细胞比例升高，伴有TCRγ、TCRVβ基因重排阳性。T-LGLL合并PRCA的多数患者在出现中性粒细胞减少和贫血后需要治疗，主要应用免疫抑制治疗。对常规治疗无效者，有中剂量环磷酰胺及造血干细胞移植的报道。T-LGLL有时无特异性的临床表现，容易漏诊。因此，对于成人PRCA应常规行流式细胞术及TCR基因重排检査来评价是否伴有LGLL。
病史特点：
1.中年女性，进展性贫血。
2.实验室检查显示贫血为低增生性。
3.T细胞大颗粒淋巴细胞增多。
4.TCRγ阳性，TCRγβ阳性，有克隆性证据。
由此，诊断当无困难，为典型的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红再障。
治疗给予免疫抑制剂，包括糖皮质激素、环孢霉素等，并适当输血支持治疗。
考虑T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。合并PRCA的T-LGLL临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾肿大多见。外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多。对免疫抑制治疗反应良好。PRCA多合并胸腺瘤应进一步排查。本例脾不大，可能是特例。
患者外周血分类：颗粒增多的淋巴细胞占14%；计数100个白细胞未见有核红细胞；
骨穿：红系比例减低(3%)，形态大致正常；成熟红细胞轻度大小不一；
骨髓免疫组化：有核红细胞糖原阳性率、铁染色均因有核红细胞极少，无法计数
骨髓融合基因：TCRγ阳性，TCRγβ阳性
外周血大颗粒淋巴细胞检测：CD3+CD7+细胞占淋巴细胞的28.0%，
骨髓免疫分型：成熟淋巴细胞群45.34%，幼稚红细胞群0.26%，红系比例明显减低，CD3+CD5dimCD7dimCD2dimCD8dimCD57+T细胞大颗粒淋巴细胞占有核细胞的24.6%；
免疫全项，溶血指标阴性，支持T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血。
治疗：环孢素、激素、环磷酰胺等及EPO、输血等支持治疗
患者1、外周血白细胞减少、淋巴细胞比例升高，颗粒淋巴细胞明显升高、贫血、网织红细胞百分比减低2、骨髓红系比例明显减低，骨髓融合基因TCR受体阳性3、外周血大颗粒淋巴细胞表达CD3。诊断大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红再障。治疗应用糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺等，并输血、促红素。
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希望有好的治疗方案
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议
所就诊医院科室：
武汉同济医院 儿科血液科
用药情况：
服用说明：升血小板胶囊和槐杞黄颗粒，强的松
你提供的病史不详细，很难在治疗上给你意见。结合目前你提供的资料，初步考虑是免疫性血小板减少症。
状态：就诊前
所就诊医院科室：武汉同济医院 儿科血液科 疾病: 巨核细胞成熟性障碍，血小板低，免疫力混乱，怎么治疗
用药情况：药物名称：升血小板胶囊和槐杞黄颗粒服用说明：升血小板胶囊一天三次，一次一片
槐杞黄颗粒一天两次，一次半包 病情描述：今年4.27到5.2日孩子反复发烧，以为感冒治疗，30日上午做血常规血小板正常，就是淋巴高，2日夜里去给孩子做血常规，发现孩子血小板34个，就在武汉十堰住院一星期，用6支球蛋白，后用强的松血小板上升到240出院，被诊断说是急性淋巴病毒感染，做骨髓穿刺巨核细胞21个，回家后强的松慢慢减量口服用药，过一星期后16日复查血小板101，18号血小板77.随后我们又去武汉同济医院检查治疗，诊断是巨核细胞成熟性障碍造成血小板低，免疫力混乱，做的胸部骨髓穿刺报告巨核细胞只有24个，我家孩子1.7岁，男孩 希望医生得到的帮助：希望您能给我们提供帮助，我们都搞不清楚孩子这病的原理，不知道孩子有希望治好不，怎么治疗，谢谢
你这个病诊断是没问题。就是感染后引起的免疫紊乱。所以被称为免疫性血小板减少症。治疗这个病简单，家人会觉得麻烦。主要是用丙球，短期激素。大部分的恢复过来。但其中一部分的停药后血小板会再跌，甚至转成慢性。目前，若血小板能有20以上，注意定期复查，避免碰撞。低于20，建议可再打一次丙球，按你小孩10公斤算，一天打丙种球蛋白10g。再观察他升的情况。一般半年内不能恢复的，即为慢性。只要维持有50以上，一般不影响生活，不用用药。一部分就是一直以这样的低于100的数生活到老。维持20以上没有出血表现，也可以不用药。但若半年后仍反复低于10，可以考虑用其他免疫抑制药物，如长春新碱。我说的治疗简单，是因为就是用这些免疫抑制剂，家人觉得麻烦，是对于不能恢复正常血小板的那小部分人家长。他们不能接受小孩血小板不正常。但家长要知道，你小孩已经是紊乱后了，只要维持以上说的血小板计数，又不影响他的生活，就没必要过多干预。有时过分干预越搞越乱。或换句话说，我们习惯要100以上，他变成习惯这样的数就行了。
状态：就诊前
张医生您好，5.30号做的血常规检查各项指标都可以，血小板191..我想问如果血小板一直能保持正常范围，是不是巨核细胞就可以上升些？谢谢你
状态：就诊前
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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