【运动神经元病】运动神经元病_牛宝宝文章网【运动神经元病】运动神经元病专题：运动神经元病 （Motor neuron disease，MND）全世界最杰出的物理学家之一史蒂芬·霍金?? ? ? ?概述病因 病理 临床表现 辅助检查?? ? ?诊断鉴别诊断 病程及预后 治疗一、概述是以损害脊髓前角，桥延脑 颅神经运动核和锥体束为主的一 组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、 下运动神经元合并受损者为最常 见。二、病因本病病因至今尚不明确。可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5-10%ALS有遗传性，称FALS; 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合 物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）、 微量元素缺乏或堆积（铝、锰、铜）； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： 少数的脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时，MND也好 转。三、病理部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部的运动神经核脊髓前角细胞锥体束病变：神经元变性，细胞变少，变性细胞深染核固缩，胞浆内见脂质沉积，星形胶质细胞增生。四、临床表现根据病变部位和临床症状，可分为三型：1.下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹）；2.上运动神经元型（原发性侧索硬化症）； 3.混合型（肌萎缩侧索硬化症）。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的 肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只 表现为缓慢进展的锥体束损害症状。1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）?一般为中年后发病，男﹥女；?上、下运动神经元同时受损；?延髓麻痹通常晚期出现； ?无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响； ?病程持续进展，平均3-5年； ?肌电图有神经元性损害。2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元）?变性局限于脊髓前角细胞；?表现为下运动神经元损害症状；?发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女； ?90% 以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者 少见；?有肌束颤，肌张力、反射减退；?病理征阴性，感觉正常； ?波及延髓者存活时间短。3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）?一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病；?临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难；?检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束 颤似蚓蠕动； ?面肌受累可见表情淡漠、呆板； ?双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状；?发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。4.原发性侧索硬化（下运动神经元）?选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病；?首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常；?皮质延髓束变性出现假性球麻痹；?多缓慢进行性。五、辅助检查⑴神经电生理检查：运动神经传导速度、肌电图、诱发电位 ⑵神经影像学检查：CT、MRI可见大脑皮质不同程度萎缩。40%肌萎缩 侧索硬化患者头部MRI T2加权上皮层出现高信号；⑶肌肉活检：⑷其他：血生化、CSF检查无异常，肌酸磷酸激酶活性轻 度升高，部分肌萎缩侧索硬化患者合并甲状腺 疾病，可出现甲状腺功能异常。?运动神经传导速度——早期运动神经传导速度基本正常，随着病情的进展，可以出现复合 运动动作电位（CAMP）幅度下降； ——只有部分患者运动传导速度减慢，但不低于正常值下限的70%； ——感觉神经电位一般正常，即出现低运动-正常感觉型表现。?肌电图——呈典型失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位、运动单位数目减 少等； ——肌萎缩侧索硬化病情发展过程中，失神经与神经再支配现象是同时 存在的，出现肌肉失神经再支配，小力收缩时运动单位电位时限增宽、 波幅增大、多相电位增加，大力收缩呈现单纯相电位。注：胸索乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义，阳性率高达94%?诱发电位大部分肌萎缩侧索硬化诱发电位正常，个别可异常?肌肉活检——早期可见散在的小范围的萎缩性Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维，后期可见群组萎 缩现象； ——随着无创检查的发展，目前肌肉活检很少作为运动神经元病的诊断依 据，但由于肌肉活检能发现肌病的组织病理学特征，所以目前主要用于鉴 别类似肌萎缩侧索硬化的肌肉疾病。六、诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束 震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现， 无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图，通常可诊断。 诊断依据：⑴临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经损害的 证据； ⑵临床检查有上运动神经元损害的依据； ⑶症状或体征在一个部位内进行性扩展到其他部位； 同时排除以下两点： ⑴有能解释上运动神经元和（或）下运动神经元损害 的其他疾病的电生理依据； ⑵转载请保留本文连接：分享到：相关文章声明：《【运动神经元病】运动神经元病》由“隱約記得”分享发布，如因用户分享而无意侵犯到您的合法权益，请联系我们删除。TA的分享父亲53岁，诊断有运动神经元病，肌萎缩，肌无力！_运动神经元病，有肌肉萎缩，无力！_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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咨询标题：父亲53岁，诊断有运动神经元病，肌萎缩，肌无力！
运动神经元病，有肌肉萎缩，无力！
内容：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
最近一段时间，手脚无力，手部肌肉萎缩，筷子拿不稳！现在有初步症状，比如走路偶尔会摔倒，手开始无力，手部拇指和食指间肌肉萎缩！ 就诊福州协和医院，得出初步诊断，运动神经元病！
曾经治疗情况和效果：
刚刚开始，就开了点药！还没怎么治疗！
想得到怎样的帮助：
请问医生有没有最好的治疗办法！
===========突袭网收集的解决方案如下===========医生回答:
目前现实的治疗目标是：提高生活质量，延长生存期。有条件可尽早使用无创呼吸机，经皮胃造瘘。药物治疗目前主要是力如太，还没有其他得到充分证据的治疗药物。试验多或有理论证据的如辅酶Q10等，但均有待进一步证实。国内试用丁苯酞较多，但有待大型临床试验证实。
现在我父亲只是初步阶段，生活都能自理。然道就像你说的那样无法康复不复发吗？ 那网络上一些能治愈不复发的医院广告都是假的吗？真很希望父亲不耽误治疗！请医生推荐治疗医院。或方法！
建议：点击此处参考我的文章 《运动神经元病基本常识》
建议：点击此处参考我的文章 《给新诊断肌萎缩侧索硬化/运动神经元病患者的忠告》
今天打电话给为我爸爸诊断的主任医师，福州协和医院陈主任说不能确诊是这个运动神经元病，只是通过临床怀疑，目前只有肌电图有异常，第3到6体骨质增生，其他体检都正常。肌酸激酶正常，MRI正常。脑脊液、生物标志物流、基因检查和肌肉活检都没法做也没有条件做。所以要我父亲出院。要怎么确诊我父亲的病，是什么引起肌肉萎缩。哪里能做？我问过其他医院主任，说应该是神经的病，叫拿过去检查，哪个神经出问题，做哪个神经手术就好了。我应不应该去？不想耽误父亲病情！
想让我做什么？
是否应该建议做 肌肉活检 来确诊？ 在北京协和医院能做么？
你是说你想让“医生建议做肌肉活检”确诊运动神经元病？是你自己的想法？
我院能做，已有几十年历史，但你确定需要吗？
福州协和医院说做不了肌肉活检，主任医师也只是怀疑是运动神经元病，无法确诊。看来需不需要做都没什么意义！就按照运动神经元病来治疗。在西医对于这个病没有任何突破性进展，不知道中医可否治疗好！ 请问主任有没有推荐医院为我父亲进行复诊？
看看北京中国中医药大学附属东方医院神经科陈志刚主任
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其他运动神经元疾病，包括脊髓性肌萎缩，肯尼迪病，平山病，痉挛性截瘫等，或ALS患者如果预期自己不能遵守群规，可加入李晓光运动神经元疾病群QQ。
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热点排行榜血清肌酸激酶在常见神经肌肉疾病中的分布及变化规律--《福建医科大学》2009年硕士论文
血清肌酸激酶在常见神经肌肉疾病中的分布及变化规律
【摘要】：
目的:该研究旨在分析多种较常见的神经肌肉疾病(包括假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、多发性肌炎、脂质沉积性肌病、运动神经元病、脊肌萎缩症)中的肌酸激酶分布情况及随病程变化规律。
方法:采用回顾性研究方法,收集福建医科大学附属第一医院门诊及住院的上述神经肌肉疾病患者的临床资料,对各种神经肌肉疾病的肌酸激酶分布进行统计分析。
结果:DMD患者血清肌酸激酶显著性升高,达数十至数百倍,在3-5岁达到峰值,以后随病程进展和年龄增加逐年下降,年均下降率为2.80~2.85%;FSHD患者血清CK多轻度升高,89.19%的患者血清CK在正常高限5倍以内,最多不超过正常高值8倍;LGMD与LSM患者血清CK分布范围波动大,可正常或升高数十倍;PM患者在急性期CK基本都有明显升高,急性期CK升高率为95.31%,但肌酸激酶升高程度与临床表现即肌力减退的严重程度无正相关关系,治疗好转后肌酸激酶明显下降;MND和SMA患者血清肌酸激酶升高多在正常高限3倍以内,不超过正常高限10倍。
结论:血清CK升高5倍以上多提示肌源性损害,其中以DMD的CK升高最明显,可升高100倍以上,神经源性损害CK升高多在3倍以下,罕见超过10倍,但一些肌源性损害的患者其血清CK水平也可以正常或轻微升高,故CK对神经肌肉疾病鉴别诊断特异性小,但结合病人一般情况、病史特点,对某些疾病如对假肥大型肌营养不良的诊断,对炎症性肌病的病情监测具有重要的意义,且该实验室检查最为简便经济,故在神经肌肉疾病的诊断和鉴别诊断中仍具有重要价值。
【关键词】：
【学位授予单位】：福建医科大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2009【分类号】：R746【目录】：
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参考文献24-26
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请姚主任看看是否运动神经元
状态：就诊前
希望提供的帮助：
5、我的左手大鱼际肌肉比右手小很多，而且左手整个手掌用力绷直以后大鱼际那里会有一个坑，不知道是不是肌肉萎缩的症状，我自己无法分清，请您帮我鉴别一下，就是我发的图片中有一张有黑色箭头指示的黑圈内的位置。
6、走路时会感觉两腿小腿肌肉紧张，有点类似小腿快要抽筋前的那种感觉，就是肌肉有点硬，有疼痛感觉，不过不是很疼，不像抽筋那样疼痛不能动，不知道是不是就是“肌强直”的症状。
姚主任，我现在主要就是以上的症状，自体检查出肌酸激酶高到目前，自己感觉目前没有发现肌无力现象，手指基本灵活，没有出现拿东西，拧瓶盖，钥匙开门，捡小物品，写字等困难，说话正常吐字清晰音量也适中，走路能走40-50分钟大约4-5公里吧。躯体状况目前发现左侧胳膊腿均比右侧粗一些，胳膊大概粗1.5CM左右，腿部粗1CM左右（我是左撇子）。我在百度看到运动神经元病是缓慢发展的，我现在的症状是不是有点像神经元前期症状，是否需要去做肌电图确诊一下呢。万分感谢您的指导！在这里祝您生活愉快身体健康工作顺利！
所就诊医院科室：
甘肃省人民医院 风湿免疫科
检查资料：
个人觉得不像运动神经元病。肌酶这么高不能说明啥，不一定有意义。
状态：就诊前
姚主任您好，前天我给你的留言您可能没有看到，我想再请教一下您，您帮我照片中黑圈内标的那个位置的凹陷是肌肉萎缩的表现吗？我很担心害怕，这个我真的不懂，冒昧之处请您见谅！万分感谢！！！
状态：就诊前
姚主任您好，又来打扰你实在抱歉，请您谅解我忐忑不安的精神状态，我上次向您咨询了关于我肌酸激酶高而且有肌肉跳动的情况，这几天我肌肉跳动越来越厉害范围也越来越大，我每天都很焦虑，今天我去了当地的兰州军区兰州总医院（三甲医院）做了肌电图，肌电图显示正常。我做了双腿腓肠肌、双足脚弓内侧和左上肢三角肌（第一次发发现肉跳的部位就是左上肢三角肌），有人说肉跳时间短做肌电做不出来，这个说法对吗，我到目前为止发现肉跳20天左右，还是有病变就可以做出来的？我去做的时候肉没有跳，做肌电图的大夫用小锤子敲打了半天也说没有看到，就问了我一下一般那里跳动，我给他说明后就给我做了，不知道这样可以不？我目前的肌电图可以排除运动神经元病吗？万分感谢您的回复，祝您身体健康工作顺利万事如意！
建议服用抗焦虑药物，不支持运动神经元病
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尊敬的姚主任您好，不好意思又来打扰您，情况是这样的，我上次向您咨询过关于我是否可能是运动神经元病的情况，我在第一次做肌电图后，今日又在本地另外一家三甲医院做了上次未做部分的肌电图，今天结果不太好，麻烦您给看一下肌电图结果：
1、所查双尺IV，双正中IV末梢潜伏期正常，CMAP波幅正常，运动传导速度均正常。
右腓总IV拇短伸肌记录末梢潜伏期延长，CMAP波幅降低，运动传导速度正常。
右腓总IV胫前肌记录末梢潜伏期正常，CMAP波幅正常。
左腓总IV指短伸肌记录末梢潜伏期正常，CMAP波幅降低。
胫前肌记录末梢潜伏期正常，CMAP波幅降低。
2、所查右正中IV，右尺IV，双腓肠IV感觉传导速度正常，SNAP波幅正常。
3、所查右三角肌、右姆对掌肌，右股内肌，右胫前肌未见纤颤电位、正锐波，运动单元电位时限正常。
提示：1、双侧腓总神经损害肌电图（右侧较著，胫前肌以下损害可能）
2、请结合临床考虑。
结合我以前跟您说过的我老是感觉右腿膝盖以下部位酸软无力，但是不是很明显，有时有有时无，还有身上有肉跳的症状，腿部比较多，您看看这种情况会是运动神经元吗？我今天做肌电图，做的大夫还让给我平躺以后脚尖向头的方向回收，他看一下说：收脚什么得都没问题，胫前肌也很发达，不知道为什么就是波形不好，我也听不懂，他又问我走路怎么样有没有扭过脚什么的，我现在走路基本正常的，也没有外伤史。请姚主任给判断一下，你是全国的神经内科权威专家，我特别相信您，麻烦您看一下是否是运动神经元病早期，我需要注意什么，如何治疗，万分感谢！！！
这个肌电图结果不是运动神经元病。提示周围神经损害。建议你服药治疗，放松心情。
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尊敬的姚大夫您好，看到您的回复了，我现在的情况您看吃什么药物比较好？多久复查？有哪些注意事项吗，比如运动锻炼什么的需要注意吗？期待您的指导和治疗意见，百拜致谢！！！
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姚主任您好，实在不好意思又来打扰您了，我去了当地医院准备治疗，大夫怀疑颈椎腰椎问题导致双侧腓总神经损害要求我做了颈部和腰部MRI，结果又出现新的问题，影像学表现：颈椎序列规整，曲度如常：诸椎体信号尚均匀，未见异常信号影；椎间隙未见异常，椎间盘信号均匀；椎管内如常；小脑扁桃体向下移位，超过枕骨大孔连线约3MM；
腰椎序列如常，生理曲度尚可。腰1及3椎体内后份见类圆形T1及T2高信号影，脂肪抑制向呈低信号；腰1-4锥体上下缘小凹形改变，余椎体内信号如常；腰4-骶1椎间盘信号T2略减弱；腰5-骶1椎间盘向后方突出，相应硬膜囊前间隙变窄；腰椎管不窄；腰段脊髓未见明显异常信号影。马尾未见黏连和移位。
影像学诊断是：1、颈椎MRI平扫描骨质未见异常；小脑扁桃体下疝畸形I型，请结合临床，随诊观察。2、腰椎间盘退行性改变，腰1-4椎体上下缘SCHMORL氏结节形成，腰5-骶1椎间盘突出。
能麻烦您在帮我看看，我这个严重嘛，需要手术治疗吗？？期待您的指导和治疗意见，百拜致谢！！！
建议咨询神经外科医生是否手术。
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尊敬的姚教授您好，又来打扰您了，十分抱歉，我今天突然发现手部大鱼际位置，有一条很明显的凹陷，对比了下手部肌肉结构图，我感觉十分像是肌肉萎缩或肌纤维萎缩，能麻烦您帮我看一下吗？万分感激，冒昧之处，请您谅解！！！
就是图中黑圈内所示的位置，谢谢您！！！
不是肌肉萎缩。
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尊敬的姚主任您好，首先提前祝您春节快乐，阖家欢乐，身体健康。多次打扰您请见谅，我最近发现手部有很多的凹陷并成对称性的，不知道是不是肌肉萎缩导致，您是这方面的权威，请您帮我看一下，另外我最近发现手部骨间肌跳动，并带动食指不由自主运动，还有麻木现象。主要是第一骨间肌和食指还有中指之间的骨间肌跳动造成，反而以前经常跳动腿部和身体，现在不怎么跳动了，我听人说，越是小肌肉跳动，越是凶险。以前给您上传过我的肌电图报告，那是我在发现肌肉跳动后十五天左右和二十五天左右去做了两次肌电图，您根据结果显示说我有腓总神经损害可能。现在我依旧担心运动神经元病，请你见谅在春节之前还冒昧打扰。
最后再次预祝您春节快乐，万事如意！！！
不是肌肉萎缩。你找个朋友也做类似动作看看吧！新春快乐
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姚主任您好，很高兴看到了您的及时回复，我想再请教一下，就是手部骨间肌跳动很频繁并带动食指不由自主运动，每天都有几十次之多，集中的时候每隔几分钟就会出现一次，主要是第一骨间肌和食指还有中指之间的骨间肌跳动造成，还有麻木现象，早晨起来双手大拇指关节僵硬疼痛，过几个小时会缓解。反而以前经常跳动腿部和身体，现在不怎么跳动了，我听人说，越是小肌肉跳动，越是凶险，是这样的吗？？
没有这样说法
建议您服用抗焦虑药物，比如度洛西丁
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疾病名称：头痛头晕四肢无力，遇事紧张坐立不安。&&
希望得到的帮助：服药后出现腹泻，恶心，胃难受。
病情描述：头痛，头晕，四肢无力，心里没劲，遇事紧张，从立不安。
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
姚晓黎大夫的信息
运动神经元病、周围神经病，神经变性疾病，肌营养不良、腓骨肌萎缩等各种类型肌萎缩性疾病
　　姚晓黎，女，博士，主任医师，1994年毕业于中山医科大学临床医学系，留校并一直在中山医科大学附属第一...
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